Kategorija

Populārākas Posts

1 Dzelte
Žultspūšļa operācija
2 Produkti
Aknu izmērs: kāda ir norma pieaugušajam?
3 Lamblija
Kas izraisa reaktīvas izmaiņas aknās?
Galvenais // Dzelte

Gilberta slimība


Atstājiet komentāru 5,448

Ģenētiskās dabas slimības ir kļuvušas visai izplatītas, un it īpaši ir iedzimtas aknu slimības. Gilberta sindroms ir viena no šīm slimībām. Ģenētikā šī slimība tiek saukta par nekaitīgu, lai gan slimība rodas heterozigotiskas vai homozigotas DNS gēnu anomālijas dēļ. Heterozigotisks traucējums aknās noved pie patoloģiska metabolisma, un šī slimība var parādīties cilvēkiem.

Kāda ir šī slimība?

Holemija, ģimenes vai Gilberta polisindroms ir labdabīga slimība, kas saistīta ar pigmentācijas traucējumiem organismā sakarā ar iedzimtu bilirubīna metabolisma problēmu aknās. Šim simptomu kompleksam ir hroniska, pastāvīga izpausme. Slimību atklāja franču ārsts Augustin Nicolas Gilbert. Vienkāršā vārdiem, šī slimība tiek saukta par hronisku dzelti. Saskaņā ar ICD-10, Gilberta slimība ir E 80.4 kods.

Gilberta sindroma cēloņi

Holemija izraisa homozigotu DNS traucējumu, kas tiek nodots no vecākiem uz bērnu. Šis gēns ir atbildīgs par bilirubīna saistīšanu un pārnešanu aknās, un, tā kā šī funkcija ir traucēta, rodas tā uzkrāšanās aknās, kā rezultātā rodas nedabiska ādas pigmentācija. Galvenās klīniskās parādības ir ādas dzelte un paaugstināts bilirubīna līmenis asinīs.

Izsaucošie faktori

Simptoms dzeltenums, iespējams, nav ilgs laiks. Pārējos simptomus var arī paslēpt. Šis simptomu komplekss ilgstoši var parādīties un transportēt, bet bilirubīna saistīšanās parasti notiek, taču ir faktori, kas izraisa ģenētisko traucējumu izpausmi un saasina sindromu. Šie faktori ir šādi:

  • vīrusu slimības, infekcijas (ar drudzi);
  • ievainojumi;
  • PMS (pirmsmenstruālā sindroma);
  • neveselīga diēta;
  • pārmērīgi saules stari uz ādas;
  • bezmiegs, miega trūkums;
  • zema šķidruma uzņemšana, slāpes;
  • augsta slodze uz ķermeņa;
  • stresa situācijas;
  • pārmērīga alkohola dzeršana;
  • operatīvas iejaukšanās;
  • grūti panesamo antibiotiku uzņemšana.
Atpakaļ uz satura rādītāju

Sindroma simptomi

Gilberta hiperbilirubinēmija parasti sāk izpausties pusaudža vecumā, visbiežāk šis sindroms rodas vīriešiem. Tā kā slimība ir iedzimta, arī bērna vecāki (vai viens no viņiem) arī cieš no šī sindroma. Galvenie simptomi ir ādas un acu baltuma dzelte. Šīs parādības nav nemainīgas, jo dzelte periodiski izpaužas, bet ir hroniska. Arī holēmijas simptomi ir:

  • sāpes aizkuņģa dziedzera rajonā;
  • diskomforta sajūta vēderā (grēmas);
  • metāla garša;
  • atteikums ēst, apetītes trūkums;
  • saldo ēdienu slikta dūša;
  • caureja, vēdera uzpūšanās, vaļīgi izkārnījumi.

Cilvēku skaits, kuri cieš no Gilberta slimības, ir ļoti zems. Ārējās izpausmes rodas tikai 5% gadījumu.

Viens no holēmijas simptomiem ir acu baltuma dzelte.

Cilvēkiem ar Gilberta slimību var rasties parastā gripas raksturīgie simptomi, piemēram, letarģija, miegainība, tahikardija, trīce organismā (bez drudža klātbūtnes), sāpes ekstremitātēs. Un nervu parādības, piemēram, depresija, obsesīvi-kompulsīvi stāvokļi (visticamāk, no bailēm no patoloģijas). Šo slimību var pavadīt ar kalkulētu holecistītu (īpaša veida holecistīts ar žultsakmeņu klātbūtni).

Funkcijas bērniem

Jaundzimušajiem, ir grūti noteikt Gilberta hiperbilirubinēmiju, jo tikai dzimis bērns jau ir ādas dzeltenums, un tas ir normāli. Pēc pāris nedēļām pēc bērna piedzimšanas viņi novēro, vai viņu āda ir atgriezusies normālā stāvoklī vai ir palikusi dzeltena. Gilberta sindroms bērniem izpaužas vai nu pusaudža gados, vai arī vispār nav. Mātes slimība tiek konstatēta arī, veicot heterozigotu analīzi vai testējot DNS homozigotu daļu anomālijām.

Diagnostikas un noteikšanas metodes

Cholemijas testi

Lai apstiprinātu diagnozi, jums ir jāpārbauda Gilberta sindroma asins analīzes un jāpārbauda bilirubīna līmeņa indikators tajā. Arī visaptveroša analīze par asinīm, urīnu, bioķīmisko analīzi (ALAT, GGT). Noteikti izdodiet pārbaudes privātā laboratorijā, piemēram, "Invitro", jo slimnīcās ne vienmēr ir iespējams pārbaudīt visus rādītājus. Šīs pārbaudes ir nepieciešamas, lai noteiktu bilirubīna līmeņa novirzes no traucējumiem, aknu vai hepatīta patoloģisku stāvokli. Gilberta slimības tests tiek veikts tukšā dūšā, lai precīzi noteiktu bilirubīna daudzumu un tā novirzīšanos no normas. Tikai ārsts var atšķirt parasto dzelzi no holēmijas.

Instrumentālās metodes

Instrumentālās un citas metodes Gilberta slimības diagnosticēšanai ir šādas:

  • Vēdera ultrasonogrāfija aknu un žultspūšļa rajonā;
  • aknu dziedzera punkcija un biopsijas paraugi;
  • Gilberta sindroma ģenētiskā analīze;
  • Gilberta sindroma DNS diagnoze;
  • salīdzinājums ar citu slimību simptomiem;
  • konsultācija ar ģenētiku, lai apstiprinātu diagnozi.
Atpakaļ uz satura rādītāju

Slimību ārstēšana

Gilberta sindroma ārstēšana ir specifiska. Nav īpaša veida, kā izārstēt šādu sindromu. Gilberta slimības gadījumā tiek novērota uztura, dzīvesveida, diētas korekcija. Parādīts bieži gastroenterologa novērošana un ģimenes terapeita apmeklējums. Gilberta slimības ārstēšanai ir iespējams arī izmantot tautas līdzekļus. Cholemia Gilbert pavado žultsakmeņu un sirds slimības. Viņus izraisa veģetatīvā neveiksme. Ir nepieciešams ārstēt sekundāras patoloģijas, lietojot tabletes ar dabīgām sastāvdaļām, piemēram: "Ursosan", "Corvalol" un tamlīdzīgi, nekaitējot aknām.

Aknu zāles

Šī slimība nav dzīvībai bīstama. Heterozigotisks traucējums ir galvenais sindroma cēlonis. Ģenētiskais kods (homozigotais, heterozigotais gēns), kas tiek pārkāpts sindromā, ir atbildīgs tikai par bilirubīna pigmentāciju un transportēšanu organismā. Tas ir bīstams tikai kombinācijā ar akūtu aknu un žultspūšļa traucējumiem. Lai atbalstītu un labotu aknu dziedzera funkciju, jums jāņem:

  • hepatocīti (zāles, kas aizsargā aknas, piemēram, Essentiale);
  • B vitamīni;
  • fermentu zāles ("Mezim").

Tautas ārstniecības līdzekļu ārstēšana

Jūs varat atbrīvoties no Gilberta slimības izpausmēm medicīniski, bet tas ietekmē veselību un tikai pasliktina situāciju un slimības izpausmi. To var palīdzēt, izmantojot tautas līdzekļus, lai atbrīvotos no dzelte un ādas iekaisuma pazīmes. Šie rīki ietver:

  • dažādu garšaugu (kliņģerīšu, kumelīšu, suņu rožu, gaileņu, piena dadzēs, cigoriņu) novārījumi;
  • zāļu tējas, zaļā tēja;
  • garšaugu izmantošana no garšaugiem un sejas losjonu lietošana (visbiežāk izmanto medikamentu tinktūru).

Apsveriet dažus viegli sagatavotus novārījumus Gilberta slimības ārstēšanai un profilaksei. Cigoriņu dzēriens, kura sakne aptiekās tiek pārdota jau izžāvēta un sasmalcināta veidā. Lai pagatavotu to, ielieciet 2 tējkarotes cigoriņu krūze un pārlej verdošu ūdeni. Tad lieciet nostāvēt apmēram 5 minūtes un pievienojiet medu. Lietojiet to katru dienu, nekaitējot veselībai.

Kalandāļu novājēšanas šķīvji un losjoni. Šīs metodes ir piemērotas Gilberta sindroma izpausmju ārstēšanai bērniem. Paņemiet glāzi kaltētu ziedu puķu (iegādājieties aptiekā vai savāc tīrā lauku teritorijā) un ielieciet tos ar 5 litriem verdoša ūdens. Aptuveni 20-25 minūtes jums vajag novārījumu, lai ievadītu. Siltā buljonā (istabas temperatūrā) izmazgājiet bērnu vai pagatavojiet losjonus ar buljonu.

Diēta un uzturs

Lai atbrīvotos no Gilberta slimības pazīmēm, ir nepieciešams mainīt dzīves veidu. Jums vajadzētu ēst labi, pielīmējiet diētu, kas palīdz uzlabot aknu darbību un samazināt brīvā bilirubīna līmeni organismā. Iet uz ārstu un konsultējieties - pirmā lieta, ko darīt.

Gastroenterologi un uztura speciālisti iesaka diētu skaits 5.

Diēta 5, tā ir arī Gilberta sindroma diēta, ko iesaka dietologi un gastroenterologi. Šī diēta ir ļoti sarežģīta un grūti, jums ir jāatsakās no daudziem pārtikas produktiem. Bet tas palīdz atbrīvoties no Gilberta sindroma simptomiem un kontrolēt bilirubīna līmeni asinīs. Lai ievērotu uztura numuru 5, jums jāievēro šīs vadlīnijas:

  • Pārtikai vienmēr jābūt siltai, aukstā ēdiena izslēgšana no uztura.
  • Jūs nevarat dzert spēcīgu kafiju, tēju un auksto sodu, arī dzērienus ar krāsvielām neietver.
  • Izslēgt ceptu. Ir tikai vārīta rakstīšana vai cepšana.
  • Ļoti skābu pārtiku (citronu, dzērveņu) arī izslēdz no ikdienas ēdienreizēm.
  • Mēģiniet ēst bieži un apmierinoši (apmēram 6 reizes dienā).
  • Pikanti ēdieni un garšvielas tiek izslēgti no ikdienas ēdienreizēm.
  • Izslēdziet produktus, kas satur holesterīnu.
  • Izslēgt no pārtikas olas jebkādā formā.
  • Jūs nevarat ēst miltus.
  • Absolūti nelietot un neredzēt.
  • Neēdiet taukaino zivju un taukaino gaļu.
Atpakaļ uz satura rādītāju

Kas ir bīstams: sarežģījumi un sekas

Parastā (heterozigota vai homozigota) šīs slimības forma neapdraud cilvēku dzīvību. Galvenais apdraudējums ir ģenētika un nosliece. Persona, kas valkā šo sindromu, nodod to saviem bērniem. Slimības mantojums ir galvenais notikuma indikators, tomēr tas ir diezgan reti. Sindroma sarežģītajā formā ir iespējama hepatīts, jo ar šo slimību aknu darbības traucējumi ir saistīti ar dažu enzīmu veidošanos.

Novēršana un prognoze

Ja bilirubīna un aknu enzīmu testu rādītāji ir normāli, bet ģimenē ir kāds Gilberta simptomu komplekss, nepieciešams ievērot profilakses pasākumus. Lai novērstu Gilberta polisyndromu, ir nepieciešami sportisti mērenībā, uzturu, sliktu dzīves paradumu (alkohola, smēķēšanas, pasivitātes) novēršanu, gastroenterologa eksāmena nokārtošanu (reizi gadā vai reizi sešos mēnešos). Gilberta sindroma uzturs ir galvenais profilaktiskais pasākums.

Gilberta sindroms un grūtniecība tiek apvienoti sievietēm, kuras pārmantojušas šo slimību. Ja sieviete ir stāvoklī, viņa var pārbaudīt ģenētiķis un redzēt, vai viņa ir ģenētiskas novirzes nesējs, kas izraisa ģimenes dziļumu. Jo ātrāk tas tiek noteikts, jo vieglāk ir veikt profilaksi jaundzimušajiem, tādā gadījumā var novērst sindroma izpausmi.

Ārsti vienmēr sniedz labu holēmijas prognozi.

Ja savlaicīgi konsultējieties ar ārstu, veiciet pētījumu par DNS un bilirubīna līmeni asinīs, varat savlaicīgi pamanīt Gilberta dzelti. Cilvēkiem ar Gilberta sindromu vajadzētu kompetenti mainīt dzīvesveidu, kontrolēt ēdienkarti un pēc tam slimības simptomi atkāpties. Holemijas novēršana un ārstēšana rodas 1-2 nedēļu laikā, ja ievēroat visus noteikumus un ieteikumus.

Gilberta sindroms

Gilberta sindroms ir ģenētiski noteikts bilirubīna metabolisma traucējums, kas rodas mikrosomu aknu enzīmu defekta rezultātā un rada labdabīgu nekonjugēto hiperbilirubinēmiju. Vairumā Gilberta sindroma gadījumu tiek novērota mainīga smaguma periodiska dzelte, smaguma pakāpe labajā pusē, dispepsijas un asthenovedēmatiskie traucējumi; var rasties subfebrīls, hepatomegālija, ksanthelasma gadsimts. Gilberta sindroma diagnozi apstiprina klīniskās attēla, ģimenes anamnēzes, laboratorisko un instrumentālo pētījumu dati un funkcionālie testi. Gilberta sindromā tiek parādīta uztura ievērošana, mikrosomālo enzīmu uzņemšana, hepatoprotektori, choleretic herbs, enterosorbents un vitamīni.

Gilberta sindroms

Žilbēra sindroms (konstitucionālo hiperbilirubinēmija, non-hemolītisko dzelti ģimenes) ir raksturīgs mēreni paaugstināts nekonjugētā bilirubīna asins serumā un vizuāli kas izpaužas epizodes dzeltes. Žilbēra sindroms ir visizplatītākais no iedzimtas pigmentāru gepatoza. Vairumā gadījumu klīniskie simptomi, Žilbēra sindroms izpaužas vecumā 12-30 gadi. To attīstību bērniem pirmspubertātes un pubertātes perioda dēļ inhibējošā iedarbība dzimumhormonu par atbrīvošanos bilirubīnu. Gilberta sindroms izplatās galvenokārt vīriešu vidū. No Žilbēra sindroms biežums Eiropas populācijā ir no 2 līdz 5%. Žilbēra sindroms nerada fibrozes un aknu funkciju traucējumiem, bet tas ir riska faktors žultsakmeņu slimību.

Gilberta sindroma cēloņi

Žults pigments bilirubīns, hemoglobīns, sabrūkot eritrocītus klātesošo asins serumā, kā divās frakcijās veidojas: tiešo (saistīts, konjugētā) un netiešo (bezmaksas), bilirubīnu. Netiešā bilirubīna piemīt citotoksiskās īpašības, jo īpaši, kas ietekmē smadzeņu šūnas. Aknu šūnās, netiešā bilirubīna tiek neitralizēta ar konjugācijas ar glikuronskābes iekļūst žultsvada un kā starpprodukti izvadīti caur zarnas un mazos daudzumos - ar urīnu.

Nepareiza likvidēšana bilirubīna ar Žilbēra sindroms, ko izraisa mutācijas gēna, kas kodē mikrosomālo enzīmu UDP-glikuroniltransferāze. Mazvērtības un daļējs samazinājums darbībā UDP-glyukouroniltransferazy (līdz 30% no normāla), rezultātā nespēja absorbēt un novērst hepatocītu nepieciešamo summu netiešā bilirubīna. Jāatzīmē arī pārkāpuma transportlīdzekli un sagūstīt netiešās bilirubīna aknu šūnas. Tā rezultātā, Žilbēra sindroms līmenis nekonjugētajam bilirubīna serumā palielinās asins, kas noved pie tā nosēdumiem audos un iekrāsojot dzeltena.

Gilberta sindroms attiecas uz patoloģiju ar autosomālu dominējošo mantojuma veidu, kura attīstībai bērnam ir pietiekami mantot kāda no vecākiem gēna mutāciju versiju.

Klīniskās izpausmes Žilbēra sindroms, var tikt iedarbināta ar ilgstošas ​​badošanās, dehidratācija, fizisko un emocionālo spriedzi menstruācijas (sievietēm), infekcijas slimības (vīrusu hepatīts, gripas un akūtas elpošanas ceļu vīrusu infekcijas, zarnu infekciju ārstēšanai), ķirurģiskas iejaukšanās, kā arī ar alkohola un narkotikas: hormoni (glyukorotikoidov, antiandrogēni, etinilestradiols), antibiotikas (streptomicīns, rifampicīnu, ampicilīn), nātrija salicilāts, acetaminofēns, kofeīns.

Gilberta sindroma simptomi

Ir divi Gilberta sindroma varianti: "iedzimts" - izpaužas bez iepriekšēja infekciozā hepatīta (vairumā gadījumu) un izpaužas pēc akūta vīrusu hepatīta. Turklāt posthepatīta hiperbilirubinēmija var būt saistīta ne tikai ar Gilberta sindroma klātbūtni, bet arī ar infekcijas pāreju uz hronisku formu.

Gilberta sindroma klīniskie simptomi parasti attīstās 12 gadus veciem un vecākiem bērniem, slimības gaita ir neauglīga. Gilberta sindromam raksturīga dažāda smaguma periodiska dzeltne - sākot no subiktēriskas skleras līdz spilgti dzeltenīgai ādas un gļotādu membrānai. Dzeltenā krāsošana var būt izkliedēta vai daļēji izpausmēta nasolabiskajā trijstūrī, uz kājām, plaukstām, padusēs. Dzelces epizodes Gilberta sindromā rodas pēkšņi, palielinās pēc provocējošu faktoru iedarbības un neatkarīgi izzūd. Jaundzimušajiem, Gilberta sindroma simptomiem var būt līdzība ar pārejošu dzelte. Dažos gadījumos ar Gilberta sindromu var rasties vienreizēji vai vairāki plakstiņu ksanthelasmas.

Lielākā daļa pacientu ar Žilbēra sindromu sūdzas smaguma labajā augšējā kvadrantā, diskomforta sajūtu vēderā. Asthenovegetative novērotās traucējumi (nogurums un depresija, slikta miega, svīšana), dispepsija (ēstgribas trūkums, slikta dūša, atraugas, vēdera uzpūšanās, izkārnījumu traucējumi). 20% gadījumu, kad Žilbēra sindroms ir nedaudz aknu palielināšanos, 10% - no liesas var novērot holecistīts, žultspūšļa disfunkcija, un sfinktera no Oddi, paaugstinātu risku holelitiāzi.

Apmēram trešdaļai pacientu ar Gilberta sindromu nav sūdzību. Ar Gilberta sindroma izpausmju nenozīmīgumu un nepastāvību ilgi slimība var palikt nepamanīta no slimiem. Gilberta sindromu var kombinēt ar saistaudu audu displāziju - bieži sastopama Marfana un Ehlera-Danlos sindromos.

Gilberta sindroma diagnostika

Diagnoze Žilbēra sindroms ir balstīta uz analīzi par klīniskiem simptomiem, ģimenes vēstures datus, laboratorijas rezultāti (kopā un bioķīmiskās analīzes asins, urīna, PĶR) funkcionālie testi (testu ar badu, paraugs ar fenobarbitālu, nikotīna skābes), ultrasonogrāfijas izmeklējums vēdera dobumā.

Savākot anamnēzi, tiek ņemts vērā pacienta dzimums, klīnisko simptomu rašanās vecums, dzemdes epizožu klātbūtne tiešos radiniekos, hroniskas slimības, kas izraisa dzelte. Pēc palpēšanas aknas ir nesāpīgas, organisma struktūra ir maiga, var būt neliels aknu palielināšanās.

kopējā bilirubīna līmenis Gilbert sindromu laikā palielinājusies sakarā ar netiešo frakciju un ir robežās no 34,2 līdz 85,5 mmol / l (parasti ne vairāk kā 51,3 mmol / L). Citas bioķīmisko aknu funkcionālo testu (kopējais olbaltumvielu un olbaltumvielu frakcijas, AST, ALT, holesterīna) ar Žilbēra sindroms, parasti netiek mainīts. līmeni bilirubīnu pacientiem, kas saņem fenobarbitāls un tā palielināšanos (50-100%) pēc bada vai mazkaloriju diētām samazināšana, un arī pēc intravenozas injekcijas nikotīnskābe apstiprina diagnostikai Gilbert sindromu. PCR ar Žilbēra sindromu atklāj polimorfismu no gēna, kas kodē enzīmu UDFGT.

Lai noskaidrotu Gilberta sindroma diagnozi, vēdera orgānu ultraskaņu, aknu un žultspūšļa ultraskaņu, divpadsmitpirkstu zarnas skrīningu, plānslāņa hromatogrāfiju. Perkutāna aknu biopsija tiek veikta tikai tad, ja ir pierādījumi, kas izslēdz hronisku hepatītu un cirozi. Gilberta sindromā aknu biopsijas paraugos nav patoloģisku izmaiņu.

Žilbēra sindroms ir diferencēta ar hronisku vīrusu hepatītu un hiperbilirubinēmijas postgepaticheskoy noturīgas, hemolītisko anēmiju, Crigler-Najjar sindroms II tipa Dubins-Džonsona sindroms un Rotora sindroms, primārā šunta hiperbilirubinēmija iedzimta aknu ciroze, žultsceļu atrēzija kustas.

Gilberta sindroma ārstēšana

Parasti bērniem un pieaugušajiem ar Gilberta sindromu nav nepieciešama īpaša attieksme. Galvenā nozīme ir diētas, darba un atpūtas ievērošanai. Ar Gilberta sindromu, profesionāls sports, insolācija, alkohola lietošana, badošanās, šķidruma ierobežojumi un hepatotoksiskas zāles ir nevēlamas. Parādīta diēta, kas satur tikai ugunsizturīgus taukus (taukus gaļa, cepti un pikanti ēdieni) un konservi.

saasināšanās klīniskas izpausmes Gilbert sindroms amata neaizturošiem tabulā laikā № 5 un indukcijas mikrosomu fermentus - fenobarbitāla un ziksorin (1-2 nedēļā kursu ar intervālu 2-4 nedēļas), kas samazina bilirubīna līmeni. Saņemšana aktivēto oglekļa adsorbcijas bilirubīnu zarnās un fototerapijas, paātrinot noārdīšanos bilirubīna audos palīdzēs panākt to no organisma.

Lai novērstu holecistīts un žultsakmeņu ieteica uzņemšanas choleretic garšaugiem ar Žilbēra sindromu, aknu (ursosan, ursofalk) Essentiale, lībiešu-52, choleretic (Holagol, allohol, holosas) un vitamīnu B grupas

Gilberta sindroma prognoze un profilakse

Slimības prognoze jebkurā vecumā ir labvēlīga. Hiperbilirubinēmija pacientiem ar Gilberta sindromu paliek mūžā, bet ir labdabīga, nesatur progresējošas izmaiņas aknās un neietekmē paredzamo dzīves ilgumu.

Pirms plānot grūtniecību, kam ir šī patoloģija anamnēzē, ir nepieciešams konsultēties ar medicīnas ģenētiku, lai novērtētu Gilberta sindroma risku pēcnācējiem. Gilberta sindroms bērniem nav iemesls atteikt profilaktisko vakcināciju.

Kas ir bīstams Gilberta sindroms un kas tas ir vienkāršos vārdos?

Gilberta sindroms (Gilberta slimība) ir ģenētiska patoloģija, kas raksturo bilirubīna metabolismu. Slimība kopējā slimību skaitā tiek uzskatīta par diezgan reti, bet starp iedzimtajām ir visizplatītākā.

Klīnicistiem ir pierādīts, ka biežāk šāds traucējums tiek diagnosticēts vīriešiem nekā sievietēm. Paasinājuma pieaugums attiecas uz vecuma grupu no diviem līdz trīspadsmit gadiem, tomēr tas var notikt jebkurā vecumā, jo slimība ir hroniska.

Daudzi predisponējoši faktori, piemēram, neveselīga dzīvesveida saglabāšana, pārmērīga fiziskā aktivitāte, zāļu nevēlamā lietošana un daudzi citi, var kļūt par pamatelementu raksturīgo simptomu attīstībai.

Kas tas ir vienkāršos vārdos?

Vienkāršāk sakot, Gilberta sindroms ir ģenētiska slimība, kuru raksturo bilirubīna lietošanas traucējumi. Pacientu aknas neitralizē bilirubīnu, un tas sāk uzkrāties organismā, izraisot dažādas slimības izpausmes. To pirmo reizi raksturoja franču gastroenterologs Augustīns Nikolas Gilberts (1958-1927) un viņa kolēģi 1901. gadā.

Tā kā šim sindromam ir neliels simptomu un izpausmju skaits, to neuzskata par slimību, un lielākā daļa cilvēku nezina, ka viņiem ir šī patoloģija, līdz asins analīzes rezultātā paaugstinās bilirubīna līmenis.

Saskaņā ar Nacionālajiem veselības institūtiem Amerikas Savienotajās Valstīs aptuveni 3% līdz 7% iedzīvotāju ir Gilberta sindroms - daži gastroenterologi uzskata, ka izplatība var būt lielāka un sasniedz 10%. Sindroms biežāk izpaužas vīriešos.

Izaugsmes cēloņi

Sindroms attīstās cilvēkiem, kuriem ir otrās hromosomas defekts no abiem vecākiem atrašanās vietā, kas atbildīga par kāda aknu enzīma veidošanos - uridīna difosfāta glikuroniltransferāzes (vai bilirubīna-UGT1A1). Tas izraisa šī enzīma satura samazināšanos līdz pat 80%, tāpēc tā uzdevums - neitralizēta neitralizēta bilirubīna konvertēšana uz smadzenēm, kas ir saistīta ar smadzenēm, ir daudz sliktāka.

Ģenētisko defektu var izteikt dažādos veidos: bilirubīna-UGT1A1 atrašanās vietā tiek novērota divu papildu nukleīnskābju ievietošana, bet tas var notikt vairākas reizes. Tas būs atkarīgs no slimības gaitas smaguma, tā paasinājuma un labsajūtas perioda ilguma. Noteiktais hromosomu defekts bieži vien izpaužas tikai no pusaudža vecuma, kad bilirubīna metabolisms mainās seksuālo hormonu ietekmē. Sakarā ar aktīvo ietekmi uz šo androgēnu procesu, Gilberta sindroms tiek reģistrēts biežāk vīriešu populācijā.

Pārejas mehānismu sauc par autosomālu recesīvu. Tas nozīmē:

  1. Nav saistības ar X un Y hromosomām, tas ir, patoloģisks gēns var izpausties jebkura dzimuma persona;
  2. Katrai personai ir katra hromosoma pāri. Ja viņam ir 2 defektīvi otrie hromosomi, tad parādīsies Gilberta sindroms. Ja veselais gēns atrodas uz pāru hromosomas tajā pašā lokā, patoloģijai nav izredžu, bet cilvēks ar šādu gēnu patoloģiju kļūst par nesēju un var to nodot saviem bērniem.

Lielākās slimības, kas saistītas ar recesīvo genomu, izpausmes varbūtība nav ļoti nozīmīga, jo, ja otrajā šādā hromosomā ir dominējošā alēle, tad cilvēks kļūs tikai par defekta nesēju. Tas neattiecas uz Gilberta sindromu: līdz 45% iedzīvotāju ir gēns ar trūkumu, tāpēc iespēja to pārsūtīt no abiem vecākiem ir diezgan liela.

Gilberta sindroma simptomi

Apskatāmās slimības simptomi ir iedalīti divās grupās - obligāta un nosacīta.

Gilberta sindroma obligātās izpausmes ir:

  • vispārējs vājums un nogurums bez redzama iemesla;
  • plakstiņiem veidojas dzeltenas plāksnes;
  • miegs ir traucēts - tas kļūst sekla, intermitējošs;
  • samazināta ēstgriba;
  • Neregulāras dzeltenas krāsas ādas laukumi, ja bilirubīna līmenis pēc saasināšanās samazinās, acs sklerāņa sāk kļūt dzeltena.

Nosacījumi, kas var nebūt klāt:

  • muskuļu sāpes;
  • stipra ādas nieze;
  • augšējo ekstremitāšu intermitējošs trīce;
  • pārmērīga svīšana;
  • labajā puslūžņos jutās smagas, neatkarīgi no ēdienreizes;
  • galvassāpes un reibonis;
  • apātija, aizkaitināmība - psiho-emocionālā fona traucējumi;
  • vēdera iztukšošanās, slikta dūša;
  • traucēti izkārnījumi - pacienti satrauc caureju.

Gilberta sindroma remisijas periodos daži no nosacītajiem simptomiem var vispār nebūt, un trešajā daļā pacientu, kuriem ir attiecīgā slimība, tie pat nepasliktinājas.

Diagnostika

Dažādas laboratorijas analīzes palīdz apstiprināt vai atspēkot Gilberta sindromu:

  • asins bilirubīns - parasti, kopējais bilirubīna saturs ir 8,5-20,5 mmol / l. Gilberta sindromā kopējā bilirubīna līmenis palielinās netiešā veidā.
  • pilnīgs asins recidīvs - retikulocitozs asinīs (paaugstināts nenobriedušu sarkano asins šūnu skaits) un viegla anēmija - 100-110 g / l.
  • asins un cukura diabēta bioķīmiskā analīze ir normāla vai nedaudz samazināta, asins olbaltumvielas ir normālos robežās, sārmainās fosfatāzes, AST, ALT ir normāli un tiolola tests ir negatīvs.
  • urīna analīze - nekādas novirzes. Urobilinogēna un bilirubīna klātbūtne urīnā norāda uz aknu patoloģiju.
  • asins recēšanu - protrombīna indeksu un protrombīna laiku - normālos robežās.
  • vīrusu hepatīta marķieri nav.
  • Aknu ultraskaņa.

Gilberta sindroma diferenciālā diagnoze ar Dabin-Johnson un Rotora sindromiem:

  • Paplašinātas aknas - parasti, parasti nedaudz;
  • Bilirubinūrija nav klāt;
  • Palielināts koproporfirīnu līmenis urīnā - nē;
  • Glikuroniltransferāzes aktivitāte - samazināšanās;
  • Paplašināta liesa - nē;
  • Sāpes labajā puslokā - reti, ja ir - sāpes;
  • Niezoša āda nav klāt;
  • Holecistogrāfija ir normāla;
  • Aknu biopsija - normāla vai lipofuscīna nogulsne, tauku deģenerācija;
  • Bromsulfaleīna tests - bieži vien norma, dažreiz neliels klīrensa samazinājums;
  • Palielināts seruma bilirubīna līmenis pārsvarā ir netiešs (nesaistīts).

Turklāt, lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikti īpaši testi:

  • Pārbaude ar badu.
  • Pēkšņi 48 stundu laikā vai kaloriju barības ierobežojumi (līdz 400 kcal dienā) izraisa strauju pieaugumu (2-3 reizes) brīvā bilirubīnā. Nesaistīts bilirubīns tiek noteikts tukšā dūšā pirmajā pārbaudes dienā un pēc divām dienām. Netieša bilirubīna palielinājums par 50-100% liecina par pozitīvu testu.
  • Pārbaudiet ar fenobarbitālu.
  • Fenobarbitāla pieņemšana 3 mg / kg dienā 5 dienas laikā palīdz samazināt nesaistītu bilirubīna līmeni.
  • Tests ar nikotīnskābi.
  • Intravenoza nikotīnskābes injekcija 50 mg devā palielina nesaistītā bilirubīna daudzumu asinīs 2-3 reizes trīs stundu laikā.
  • Paraugs ar rifampicīnu.
  • 900 mg rifampicīna lietošana izraisa netiešo bilirubīna palielināšanos.

Arī apstipriniet, ka diagnoze ļauj perkutānas aknu punkcijas. Punktatiskā histoloģiskā pārbaude neuzrāda aknu hepatīta un aknu cirozes pazīmes.

Sarežģījumi

Pati sindroms neizraisa komplikācijas un aknu bojājumus, bet ir svarīgi atšķirt vienu no cita veida dzelti no cita laika. Šajā pacientu grupā tika konstatēta aknu šūnu paaugstināta jutība pret hepatotoksiskiem faktoriem, piemēram, alkoholu, zālēm un dažām antibiotiku grupām. Tādēļ, klātesot iepriekš minētajiem faktoriem, ir nepieciešams kontrolēt aknu enzīmu līmeni.

Gilberta sindroma ārstēšana

Atlaišanas periodā, kas var ilgt daudzus mēnešus, gadus un pat visu mūžu, īpaša attieksme nav nepieciešama. Šeit galvenais uzdevums ir novērst pasliktināšanos. Ir svarīgi ievērot uztura, darba un atpūtas režīmu, nevis pārkarsēties un izvairīties no ķermeņa pārkaršanas, lai novērstu lielu slodzi un nekontrolētu medikamentu.

Narkotiku ārstēšana

Gilberta slimības ārstēšana dzelte attīstībā ietver zāļu lietošanu un diētu. No medikamentiem lieto:

  • albumīns - samazināt bilirubīnu;
  • pretvēža līdzeklis - pēc indikācijām, slikta dūša un vemšana.
  • barbiturāti - lai samazinātu bilirubīna līmeni asinīs ("Surital", "Fiorinal");
  • hepatoprotektori - lai aizsargātu aknu šūnas ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • slikta dūša - samazināt ādas dzeltenumu ("Kars", "Cholensim");
  • diurētiķi - bilirubīna izvadīšanai urīnā ("Furosemīds", "Veroshpiron");
  • enterosorbenti - lai samazinātu bilirubīna daudzumu, to noņemot no zarnas (aktivētās kokogles, "Polyphepan", "Enterosgel");

Ir svarīgi atzīmēt, ka pacientam būs regulāri jāveic diagnostikas procedūras, lai kontrolētu slimības gaitu un pētītu ķermeņa reakciju uz zāļu terapiju. Pārbaužu savlaicīga piegāde un regulāras ārsta apmeklējumi ne tikai samazina simptomu smagumu, bet arī brīdina par iespējamām komplikācijām, kas ietver nopietnas somatiskās patoloģijas, piemēram, hepatītu un žultsakmeņu slimības.

Remisija

Pat ja atbrīvojums ir noticis, pacientiem nevajadzētu būt "atvieglinātam", jo viņiem jārūpējas par to, lai Gilberta sindroma pastiprināšanās vairs nenotiek.

Pirmkārt, ir nepieciešams veikt žultsvadu kanāla aizsardzību - tas novērsīs stagnāciju žults un žultsakmeņu veidošanās. Laba izvēle šādai procedūrai būtu holagoga augi, Urocholum, Gepabene vai Ursofalk preparāti. Vienreiz nedēļā pacientei jālieto "aklo jūtīgums" - tukšā dūšā jums jālieto ksilitols vai sorbīts, tad jums jālūkojas labajā pusē un pusstundu uzsildiet žultspūšļa anatomiskās atrašanās vietas zonu ar apsildes paliktni.

Otrkārt, jums ir nepieciešams izvēlēties kompetentu diētu. Piemēram, no izvēlnes jāizslēdz produkti, kas izraisa Gilberta sindroma saasināšanos. Katram pacientam ir tāds produktu komplekts.

Jauda

Diētas jāievēro ne tikai slimības saasināšanās laikā, bet arī remisijas periodos.

Aizliegts lietot:

  • taukskābju gaļa, mājputni un zivis;
  • olas;
  • karstas mērces un garšvielas;
  • šokolāde, mīklas izstrādājumi;
  • kafija, kakao, stiprā tēja;
  • alkohols, gāzētie dzērieni, sulas tetrapakās;
  • pikanti, sāļie, cepti, kūpināti, konservēti pārtikas produkti;
  • pilnpiens un piena produkti ar augstu tauku saturu (krējums, skābs krējums).

Atļauts izmantot:

  • visu veidu labība;
  • dārzeņi un augļi jebkurā formā;
  • piena produkti bez taukiem;
  • maize, galetny pechente;
  • gaļa, mājputni, zivis nav tauku šķirnes;
  • svaigas sulas, augļu dzērieni, tēja.

Prognoze

Prognoze ir labvēlīga atkarībā no slimības progresēšanas. Hiperbilirubinēmija turpina pastāvēt mūža garumā, bet tā nav saistīta ar mirstības pieaugumu. Progresējošas izmaiņas aknās parasti neizdodas. Apdrošinot šādu cilvēku dzīvi, viņi tiek klasificēti kā parasts risks. Fenobarbitāla vai cordiamīna ārstēšanā bilirubīna līmenis samazinās līdz normālam līmenim. Pacienti jābrīdina par to, ka pēc interkurnām infekcijām, atkārtotu vemšanu un ēdienreizēm, kas tiek izlaistas, var rasties dzelte.

Tika novērota pacientu augsta jutība pret dažādiem hepatotoksiskiem efektiem (alkohols, daudzas zāles utt.). Iespējams, ka iekaisums žults ceļā, žultsakmeņu slimības, psihosomatiskie traucējumi. Bērniem, kas cieš no šī sindroma, vecākiem pirms ģimenes plānošanas jāapspriežas ar ģenētiku. Tas pats būtu jādara, ja pāris tuviniekiem tiek diagnosticēts radinieks, ka viņam ir bērni.

Profilakse

Gilberta slimība rodas no iedzimtā gēna defekta. Sindroma attīstības novēršana nav iespējama, jo vecāki var būt tikai pārvadātāji, un viņiem nav novērojušu noviržu pazīmes. Šī iemesla dēļ galvenie preventīvie pasākumi ir paredzēti, lai novērstu saasinājumus un pagarinātu atlaides periodu. To var panākt, likvidējot faktorus, kas izraisa patoloģiskus procesus aknās.

Kas ir bīstams Gilberta sindroms?

Dzeltenas ādas vai acu izskats pēc svētkiem ar lielu dažādu ēdienu un alkoholisko dzērienu daudzumu cilvēks var atklāt sev citu. Šāda parādība, visticamāk, būs simptoms pietiekami nepatīkamai un bīstamai slimībai - Gilberta sindromam.

Ārsts var arī aizdomas par to pašu patoloģiju (un jebkuru specializāciju), ja pacientei ar dzeltenīgu ādas toni nāca viņam redzēt vai kad viņš nokārto eksāmenu, viņam tika veikta "aknu testu" pārbaude.

Kas ir Gilberta sindroms

Aplūkojamā slimība ir labdabīgas dabas hroniska aknu patoloģija, kurai pievieno periodisku ādas krāsu un dzeltenas krāsas acs skleru un citus simptomus. Slimības gaita ir viļņveidīga - cilvēkam nav zināms kāds veselības stāvokļa pasliktināšanās uz noteiktu laiku, un dažreiz rodas visi patoloģisko izmaiņu simptomi aknās - tas parasti notiek ar regulāru tauku, pikanta, sāļa, kūpinātu produktu un alkoholisko dzērienu patēriņu.

Gilberta sindroms ir saistīts ar gēnu defektu, kas tiek pārraidīts no vecākiem uz bērniem. Parasti šī slimība nerada smagas izmaiņas aknu struktūrā, piemēram, ar progresējošu cirozi, taču to var sarežģīt žultsakmeņu vai iekaisuma procesu veidošanās žultsvados.

Ir eksperti, kuri Gilberta sindromu neuzskata par slimību vispār, bet tas ir nedaudz kļūdains. Fakts ir tāds, ka ar šo patoloģiju tiek pārkāpts toksīna neitralizēšanas enzīma sintēze. Ja orgāns zaudē dažas no funkcijām, tad šo stāvokli medicīnā sauc par slimību.

Dzelzs ādas krāsa Gilberta sindromā ir bilirubīna darbība, kas veidojas no hemoglobīna. Šī viela ir diezgan toksiska un aknas, normālā darbībā, to vienkārši iznīcina, noņem to no ķermeņa. Gilberta sindroma progresēšanas gadījumā bilirubīna filtrēšana nenotiek, tas nonāk asinīs un izplatās visā organismā. Turklāt, iekļūstot iekšējos orgānos, tā var mainīt savu struktūru, kas izraisa disfunkcionalitāti. Tas ir īpaši bīstami, ja bilirubīns nokļūst smadzenēs - cilvēks vienkārši zaudē dažas funkcijas. Mēs paātrināmies, lai pārliecinātos, ka ar šo slimību šī parādība vispār nekad netiek novērota, bet, ja tā ir sarežģīta citu aknu patoloģiju dēļ, gandrīz neiespējami prognozēt bilirubīna "ceļu" asinīs.

Gilberta sindroms ir diezgan izplatīta slimība. Saskaņā ar statistiku, šī patoloģija biežāk tiek diagnosticēta vīriešiem, un slimība sāk attīstīties pusaudžiem un vidus vecumam - 12-30 gadi.

Gilberta sindroma cēloņi

Šis sindroms ir sastopams tikai cilvēkiem, kuri no abiem vecākiem "iemantoja" otrās hromosomas defektu vietā, kas atbildīga par kāda aknu enzīma veidošanos. Šāds defekts samazina šī fermenta procentuālo daudzumu par 80%, tādēļ tas vienkārši nespēj tikt galā ar uzdevumu (netiešā bilirubīna, kas saistīts ar smadzenēm saistītā frakcijā, pārveidošana).

Jāatzīmē, ka šāds ģenētiskais defekts var būt citāds - vienmēr ir ievietots divu papildu aminoskābju atrašanās vieta, bet var būt vairāki šādi ieliktņi - Gilberta sindroma smagums ir atkarīgs no viņu skaita.

Vīriešu hormona androgēnam ir liela ietekme uz aknu fermenta sintēzi, tādēļ pirmās pazīmes, kas tiek aplūkotas, parādās pusaudža gados, kad rodas pubertāte, rodas hormonālas izmaiņas. Starp citu, tieši tāpēc, ka ietekme uz androgēna fermentu, Gilberta sindroms biežāk tiek diagnosticēts vīriešiem.

Interesants fakts - konkrētā slimība nav izpausme "no jauna", ir nepieciešams impulss simptomu parādīšanās. Un tādi provokatīvi faktori var būt:

  • alkohola lietošana bieži vai lielās devās;
  • regulāra noteiktu zāļu uzņemšana - streptomicīns, aspirīns, paracetamols, rifampicīns;
  • nesen veikta operācija jebkura iemesla dēļ;
  • bieža stresa, hroniska pārtraukšana, neiroze, depresija;
  • ārstēšana ar glikokortikosteroīdiem balstītām zālēm;
  • bieža tauku satura patēriņš;
  • ilgstoša anabolisko narkotiku lietošana;
  • pārmērīgs vingrinājums;
  • badošanās (pat tiek veikta medicīniskiem nolūkiem).

Pievērsiet uzmanību: šie faktori var izraisīt Gilberta sindroma attīstību, bet var arī ietekmēt slimības smagumu.

Klasifikācija

Gilberta sindroms medicīnā tiek klasificēts šādi:

  1. Hemolīze - sarkano asins šūnu iznīcināšana. Ja konstatētā slimība parādās vienlaicīgi ar hemolīzi, sākotnēji bilirubīna līmenis paaugstināsies, lai gan tas nav raksturīgs sindromam.
  2. Vīrusu hepatīta klātbūtne. Ja cilvēks ar diviem bojātiem hromosomiem cieš no vīrushepatīta, tad Gilberta sindroma simptomi parādīsies pirms 13 gadu vecuma.

Klīniskais attēls

Apskatāmās slimības simptomi tiek iedalīti divās grupās - obligātā un nosacītā. Gilberta sindroma obligātās izpausmes ir:

  • laiku pa laikam parādās dzeltenas krāsas ādas plāksteri, ja bilirubīna līmenis pēc saasināšanās samazinās, acs sklerāņa sāk dzeltens;
  • vispārējs vājums un nogurums bez redzama iemesla;
  • plakstiņiem veidojas dzeltenas plāksnes;
  • miegs ir traucēts - tas kļūst sekla, intermitējošs;
  • samazināta ēstgriba.

Nosacījumi, kas var nebūt klāt:

  • labajā puslūžņos jutās smagas, neatkarīgi no ēdienreizes;
  • galvassāpes un reibonis;
  • apātija, aizkaitināmība - psiho-emocionālā fona traucējumi;
  • muskuļu sāpes;
  • stipra ādas nieze;
  • augšējo ekstremitāšu intermitējošs trīce;
  • pārmērīga svīšana;
  • vēdera iztukšošanās, slikta dūša;
  • traucēti izkārnījumi - pacienti satrauc caureju.

Gilberta sindroma remisijas periodos daži no nosacītajiem simptomiem var vispār nebūt, un trešajā daļā pacientu, kuriem ir attiecīgā slimība, tie pat nepasliktinājas.

Kā tiek diagnosticēts Gilberta sindroms

Protams, ārsts nevarēs veikt precīzu diagnozi, bet pat ar ārējām izmaiņām ādā mēs varam uzņemties Gilberta sindroma attīstību. Bilirubīna līmeņa asins analīzes var apstiprināt diagnozi - tas būs paaugstināts. Un, ņemot vērā šādu pieaugumu, visi pārējie aknu funkciju testi būs normālā diapazonā - albumīna līmenis, sārmainās fosfatāzes, fermenti, kas norāda uz aknu audu bojājumiem.

Gilberta sindromā cieš citi iekšējie orgāni - tas arī norāda urīnvielas, kreatinīna un amilāzes vērtības. Urīnā nav žulti pigmentu, un elektrolītu līdzsvara izmaiņas nemainīsies.

Ārsts var netieši apstiprināt konkrētu testu diagnozi:

  • fenobarbitāla tests;
  • tukšā dūša testa;
  • tests ar nikotīnskābi.

Visbeidzot, diagnostika tiek veikta, pamatojoties uz Gilberta sindroma analīzes rezultātiem - tiek pārbaudīta pacienta DNS. Bet pēc tam ārsts veic vēl dažus izmeklējumus:

  1. Ultraskaņa aknu, žultspūšļa un žultsvadu. Ārsts nosaka aknu izmēru, tā virsmas stāvokli, konstatē vai noraida strukturālo izmaiņu klātbūtni, pārbauda iekaisuma procesa klātbūtni žultiņos, novērš vai apstiprina žultspūšļa iekaisumu.
  2. Aknu audu radioizotopu metodes pētījums. Šāda aptauja liecina par aknu absorbējošo un izdales funkciju pārkāpumu, kas ir raksturīgs vienīgi Gilberta sindromam.
  3. Aknu biopsija. Pacienta aknu audu parauga histoloģiskā pārbaude ļauj noliegt iekaisuma procesus, cirozi un onkoloģiskās izmaiņas orgānā un konstatēt fermenta līmeņa pazemināšanos, kas ir atbildīga par smadzeņu aizsardzību no bilirubīna kaitīgās iedarbības.

Gilberta sindroma ārstēšana

Ārstējošais ārsts izlemj, kādā veidā un vai ir nepieciešams veikt ārstēšanos ar attiecīgo slimību - tas viss ir atkarīgs no pacienta vispārējā stāvokļa, paasinājumu biežuma, atbrīvošanās posmu ilguma un citiem faktoriem. Ļoti svarīgs punkts - bilirubīna līmenis asinīs.

Līdz 60 μmol / l

Ja šajā bilirubīna līmenī pacients jūtas normālā diapazonā, nepastāv paaugstināts nogurums un miegainība, un tiek konstatēts tikai neliels ādas dzelte, tad zāļu terapiju neuzrāda. Bet ārsti var ieteikt šādas procedūras:

  • sorbenta uzņemšana - aktivēta ogle, polisorbs;
  • fototerapija - pakļaušana ādai ar zilu gaismu ļauj noņemt organismā lieko bilirubīnu;
  • uztura terapija - taukaini pārtikas produkti, alkoholiskie dzērieni un specifiski pārtikas produkti, kas tiek uzskatīti par provocējošiem, tiek izslēgti no uztura.

Virs 80 μmol / L

Šajā gadījumā pacientam tiek noteikts fenobarbitāls devā 50-200 mg dienā 2-3 nedēļas. Ņemot vērā faktu, ka šai zālēm ir soporificējoša iedarbība, pacientam tiek aizliegts vadīt automašīnu un apmeklēt darbu. Ārsti var arī ieteikt Barboval vai Valocordin zāles - tie satur nelielas devas fenobarbitāla, tādēļ viņiem nav tik izteikti hipnotisks efekts.

Ja bilirubīns ir norādīts asinīs, kas pārsniedz 80 μmol / l, diagnosticētajam Gilberta sindromam tiek noteikts stingrs diētas līmenis. Ir atļauts ēst ēdienu:

  • piena produkti un beztauku biezpiens;
  • liesa zivs un liesa gaļa;
  • bezskābās sulas;
  • galēnu cepumi;
  • dārzeņi un augļi svaigi, cepti vai vārīti;
  • žāvēta maize;
  • saldā tēja un augļu dzērieni.

Ir stingri aizliegts iekļūt ēdienā šokolāde, kakao, saldie mīklas izstrādājumi, pikantas, taukainas, kūpinātas un marinētas pārtikas, jebkura alkoholiskā dzēriena un kafijas.

Stacionāra ārstēšana

Ja abos iepriekš aprakstītajos gadījumos pacientam ārstē ar Gilberta sindromu ambulatori ārsta uzraudzībā, tad, ja bilirubīna līmenis ir pārāk augsts, bezmiegs un apetīte samazinās, slikta dūša būs nepieciešama hospitalizācija. Samazināts bilirubīns slimnīcā pēc šādām metodēm:

  • intravenozu poliioonisko šķīdumu ievadīšana;
  • sorbentu uzņemšana saskaņā ar individuālu shēmu;
  • laktulozes narkotiku iecelšana - Normaze vai Duphalac;
  • jaunākās paaudzes hepatoprotektoru iecelšana;
  • asins pārliešana;
  • albumīna ievadīšana.

Pacienta uzturs tiek būtiski pielāgots - ēdienreizēs ir pilnībā izslēgtas dzīvnieku izcelsmes olbaltumvielas (gaļas produkti, olas, biezpiens, subprodukti, zivis), svaigi dārzeņi, augļi un ogas un tauki. Ir atļauts ēst tikai zupas bez zazharki, banāniem, raudzētiem piena produktiem ar minimālo tauku saturu, ceptiem āboliem, galetny cepumiem.

Remisija

Pat ja atbrīvojums ir noticis, pacientiem nevajadzētu būt "atvieglinātam", jo viņiem jārūpējas par to, lai Gilberta sindroma pastiprināšanās vairs nenotiek.

Pirmkārt, ir nepieciešams veikt žultsvadu kanāla aizsardzību - tas novērsīs stagnāciju žults un žultsakmeņu veidošanās. Laba izvēle šādai procedūrai būtu holagoga augi, Urocholum, Gepabene vai Ursofalk preparāti. Vienreiz nedēļā pacientei jālieto "aklo jūtīgums" - tukšā dūšā jums jālieto ksilitols vai sorbīts, tad jums jālūkojas labajā pusē un pusstundu uzsildiet žultspūšļa anatomiskās atrašanās vietas zonu ar apsildes paliktni.

Otrkārt, jums ir nepieciešams izvēlēties kompetentu diētu. Piemēram, no izvēlnes jāizslēdz produkti, kas izraisa Gilberta sindroma saasināšanos. Katram pacientam ir tāds produktu komplekts.

Ārstu prognozes

Gilberta sindroms parasti norit diezgan labi, un tas nav pacienta nāves cēlonis. Protams, būs dažas izmaiņas - piemēram, ar biežām paasināšanām var rasties iekaisuma process žults ceĜos, var veidoties žultsakmeņi. Tas ietekmē spēju strādāt negatīvi, bet tas nav iemesls invaliditātes reģistrēšanai.

Ja ģimenei ir bērns, kurš piedzimis ar Gilberta sindromu, tad pirms nākamās grūtniecības vecākiem jāpārbauda ģenētika. Pareiza pārbaude ir nepieciešama pārim, ja vienam no laulātajiem ir šāda diagnoze vai ja ir acīmredzami simptomi.

Gilberta sindroms un militārais dienests

Runājot par militāro dienestu, Gilberta sindroms nav iemesls, lai saņemtu kavēšanos vai steidzamu pakalpojumu aizliegumu. Vienīgais brīdinājums - jauneklim nevajadzētu fiziski pārspēt, nomirt, strādāt ar toksiskām vielām. Bet, ja pacients gatavojas uzbūvēt profesionālu karjeru militārajā jomā, tad tam nav atļauts to darīt - viņš vienkārši nepieņems medicīnisko komisiju.

Preventīvie pasākumi

Kaut kā nav iespējams novērst Gilberta sindroma attīstību - šī slimība rodas ģenētisko patoloģiju līmenī. Bet jūs varat veikt profilaktiskus pasākumus saistībā ar paasinājumu biežumu un šīs slimības izpausmju intensitāti. Šādi pasākumi ietver šādus speciālistu ieteikumus:

  • pielāgot uzturu un ēst vairāk augu pārtikas;
  • izvairīties no pārmērīgas fiziskās slodzes, ja nepieciešams - mainīt darba veidu;
  • izvairīties no biežas infekcijas ar vīrusu infekcijām - piemēram, jūs varat un jums vajadzētu samazināt, stiprināt imūnsistēmu;
  • novērš injekcijas narkotikas, neaizsargāts dzimumakts - šie faktori var izraisīt infekciju ar vīrusu hepatītu;
  • mēģiniet mazāk, lai būtu tiešā saules gaismā.

Gilberta sindroms nav bīstama slimība, bet tai ir vajadzīgi daži ierobežojumi. Pacientiem jābūt ārsta uzraudzībā, regulāri jāpārbauda un jāievēro visi ārsta iecelšanas un speciālistu ieteikumi.

Yana Alexandrovna Tsygankova, medicīnas recenzents, augstākās kvalifikācijas kategorijas vispārējās prakses ārsts

25,855 kopējais skatījumu skaits, 1 skatīts šodien

Gilberta sindroma simptomi, cēloņi, diagnoze, ārstēšana. Komplikācijas un sekas.

Gilberta sindroma simptomi, cēloņi, diagnoze, ārstēšana. Komplikācijas un sekas.

Kas ir Gilberta sindroms?

Šo sindromu sauc arī par konstitucionālo aknu disfunkciju vai ģimenes nehemolītisku dzelti. Šī ir iedzimta slimība, kurā asinīs daudzās vielās saucas "bilirubīns".

Gilberta sindromu izraisa patoloģiski ģeni, kas tiek mantoti ģimenē. Cilvēki, kuriem ir Gilberta sindroms, ir dzimis kopā ar viņu.

Kas ir bilirubīns?

Šī viela parasti ir nelielā daudzumā asinīs un ir hemoglobīna pārstrādes produkts no vecām sarkanām asiņām. To parasti pārvērš aknās vielās, kuras var noņemt no ķermeņa ar izkārnījumiem. Pārkāpumi šajā procesā var paaugstināt bilirubīna līmeni asinīs virs normāla.

Cilvēkiem ar Gilberta sindromu ir iedzimti traucējumi, kas samazina bilirubīna pārvēršanā iesaistītā enzīma veidošanos.

Katrai personai ir 2 eksemplāri no gēna, kas atbildīgs par Gilberta sindromu. Mazāk nekā pusei no visiem cilvēkiem ir 1 nepareizs gēns no 2, un 2 nepareizu gēnu klātbūtne nav izplatīta. Cilvēkiem ar vienu gēnu var būt periodiski paaugstināts bilirubīna līmenis, bet tam nav Gilberta sindroma, kas attīstās tikai tad, ja ir 2 neregulārie gēni.

Kādi ir Gilberta sindroma simptomi?

Bieži vien Gilberta sindroms nerada simptomus. Šo pārkāpumu visbiežāk atklāj nejaušība, kad pārbaudes laikā tiek konstatēts paaugstināts bilirubīna līmenis.

Kad bilirubīna līmenis paaugstinās vairāk nekā noteiktas vērtības, bilirubīns sāk krāsot ādu un dzeltenās acu baltās krāsas, dažreiz dzelte var attīstīties. Ar šiem potenciāli satraucošiem simptomiem cilvēki visbiežāk dodas pie ārsta.

Gilberta sindromā bilirubīna līmenis var svārstīties. Tas parasti palielinās pēc infekcijas (piemēram, gripa vai auksts), pēc drudža epizodēm, fiziskās slodzes palielināšanās, stresa vai tukšā dūšā, kā arī pēc menstruācijas sievietēm. Turklāt bilirubīns var palielināties jaundzimušajiem, izraisot dzelti, kas ir izteiktāks nekā citiem bērniem bez Gilberta sindroma. Gilberta sindroms var izpausties arī pēc tam, kad tiek lietotas zāles, kuras pārveidojas aknās, piedaloties dažiem fermentiem.

Vai ir iespējams pārbaudīt Gilberta sindromu?

Jā, ārsts var veikt asins analīzes, lai noteiktu Gilberta sindromu. Gilberta sindroma diagnoze parasti tiek veikta cilvēkiem, kuriem bez jebkāda iemesla ir paaugstināts bilirubīna līmenis. Daži asins analīzes un, iespējams, aknu ultraskaņas izmeklējumi tiek izmantoti, lai izslēgtu citus cēloni bilirubīna palielināšanai.

Ja saskaņā ar asins analīzes rezultātiem nav iespējams sniegt galīgu atbildi par Gilberta sindroma klātbūtni vai neesamību, tad tiek noteikts īpašs ģenētiskais pētījums. Tas ir galīgais apstiprinājums.

Kā tiek ārstēts Gilberta sindroms?

Parasti ārstēšana nav nepieciešama. Paaugstināts bilirubīna līmenis nav bīstams, bet tas var izraisīt žults sastāva saraušanos un žultsakmeņu veidošanos. Cilvēkiem ar Gilberta sindromu ir ieteicams lietot Ursosan profilakses kursus 2-3 reizes gadā, kā arī ar paaugstinātu bilirubīna līmeni. Ursosan maina žults sastāvu, novēršot akmeņu veidošanos, kas ir svarīgi, lai dažkārt palielinātu bilirubīnu.

Ja Jums ir Gilberta sindroms, pastāstiet par to savam ārstam. Pastāstiet viņam arī par visām lietojamām zālēm, tostarp zālēm. Tas ir svarīgi, lai atrastu pareizo ārstēšanu, jo ar Gilberta sindromu daudziem medikamentiem principā var būt blakusparādības vai blakusparādības, kas var būt izteiktākas nekā citos gadījumos.

Nav ieteicams lietot zāles ar blakusparādībām uz aknām, ne vairāk kā ārsts.

Top