Kategorija

Populārākas Posts

1 Receptes
B hepatīta vakcinācija pieaugušajiem
2 Produkti
Parazīts aknās
3 Hepatīts
Vai B hepatīts ir lipīgs ikdienas dzīvē?
Galvenais // Dzelte

Primārā vēdera ciroze


Primārā bilirāža ciroze ir hronisks progresējošs destruktīvi-iekaisuma process ar autoimūnu izcelsmi, kas ietekmē intrahepatisko žults ceļu veidošanos, kā rezultātā rodas holestāze un ciroze. Primāro zarnu cirozi izpaužas vājums, nieze, sāpes labajā pusē, hepatomegālija, ksanthelasma, dzelte. Diagnoze ietver aknu enzīmu, holesterīna, anti-mitohondriju antivielu (AMA), IgM, IgG līmeņa, aknu biopsijas morfoloģiskā pētījuma pētījumu. Sākotnējās zarnas cirozes ārstēšanai nepieciešama imunitāti nomācoša, pretiekaisuma, antifibrotiskās terapijas, zāļu lietošana vēdera skābēs.

Primārā vēdera ciroze

Primārā vēnu ciroze galvenokārt attīstās sievietēm (slimu sieviešu un vīriešu attiecība ir 10: 6), pacientu vidējais vecums ir 40-60 gadi. Atšķirībā no sekundārās vēdera cirozes, kurā ir ārpusēpatisks žults ceļu šķēršļi, primārā bilirāža ciroze rodas, pakāpeniski iznīcinot intrahepatisku starpbuļveida un septa žults ceļu. Tas ir saistīts ar žults ekskrēcijas un toksisku produktu aizkavēšanu aknās, tādējādi pakāpeniski samazinot orgānu funkcionālās rezerves, fibrozi, cirozi un aknu mazspēju.

Primārās vēdera cirozes cēloņi

Sākotnējās vēdera cirozes etioloģija nav skaidra. Slimība bieži ir ģimenes raksturs. Iezīmētās attiecības starp primārās žultīšās cirozes un histocompatijas antigēnu attīstību (DR2DR3, DR4, B8), kas raksturīgas autoimūno slimību patoloģijai. Šie faktori norāda slimības imunogēno komponentu, kas nosaka iedzimto predispozīciju.

Sākotnējā zarnu ciroze rodas ar endokrīno un eksokrīno dziedzeru, nieru, asinsvadu un bieži vien kombinācijā ar diabētu, glomerulonefrītu, vaskulītu, Sjögrena sindromu, sklerodermiju, Hashimoto tireoīdītu, reimatoīdo artrītu, sarkano vilku slimnieku un sarkano sirds slimību sistēmisku bojājumu. Tāpēc primārā vēnu ciroze ir uzmanības centrā ne tikai gastroenteroloģijā, bet arī reumatoloģijā.

Primārās žultīšu cirozes attīstībā nav izslēgta baktēriju izraisītāju nozīme un hormonālie faktori, kas iedarbojas uz imūnās atbildes reakcijām.

Primārā vēdera cirozes stadija

Saskaņā ar histoloģiskās izmaiņas, kas notiek izolēta primāro aknu ciroze Stage 4: vadu (solis hronisks nonsuppurative destruktīva holangīta), duktullyarnuyu (step proliferāciju intrahepatiska cauruļvadiem un periductal fibrozi), fibrozes stadijā stroma un stadiju cirozi.

Transgulārās žultīšu cirozes kanāla posms notiek ar iekaisumu un starpmolekulāru un starpsienu žults vadu iznīcināšanu. Mikroskopiskajam attēlam raksturīga portāla trakciju paplašināšanās, infiltrācija ar limfocītiem, makrofāgiem, eozinofiliem. Bojājums ir saistīts tikai ar portāla traktātiem un neattiecas uz parenhīmu; nav holestāzes pazīmju.

Jo duktullyarnoy solī atbilst cholangioles izplatīšanu un periductal fibrozi, marķētas izplatīties limfoplazmocītiska infiltrāciju apkārtējo parenhīmā, samazinot skaitu funkcionēšanas intrahepatiska kanālos.

Solī stromas fibrozes uz fona iekaisuma un infiltrāciju aknu parenhīmas atzīmēja izskatu savienojošiem vadiem, kas savieno portāla traktātus, žultsvadu pakāpenisku samazināšanu, pastiprināšanas holestāze. Izraisa hepatocītu nekrozi, fibroze palielinās portāla traktā.

Ceturtajā stadijā attīstās attīstīta morfoloģiskā izpausme par cirozi.

Primārā biliraniskas cirozes simptomi

Primārā žultsaknes ciroze var būt asimptomātiska, lēna un strauji progresējoša. Kad tiek konstatēts asimptomātiska slimības gaita, pamatojoties uz laboratorijas parametru izmaiņām - paaugstinot sārmainās fosfatāzes aktivitāti, paaugstinot holesterīna līmeni, nosakot AMA.

Tipiska primārā biliraniskas cirozes klīniskā izpausme ir nieze, kas ir pirms skleras un ādas dzeltenās krāsas parādīšanās. Niezi var izraisīt traucējumi vairākus mēnešus vai gadus, tāpēc visu laiku pacientiem ar dermatologu bieži vien nesekmīgi. Nemierinošs nieze izraisa vairākas muguras, roku un kāju ādas uzkrāšanos. Dzelna parasti attīstās 6 mēnešus - 1,5 gadus pēc niezes sākuma. Pacientiem ar primāro zarnu cirozi ir sāpes labajā pusē, hepatomegālija (bieži liesa nav paplašināta).

Hiperholesterolēmija diezgan ātri noved pie ksantomas un ksanthelasmas parādīšanās uz ādas. Primāro žultsakaru cēloņu izpausmes ietver arī zirnekļa vēnas, aknu palmas un palmaru eritēmu. Dažreiz attīstīt Keratoconjunctivitis, artralģija, mialģija, parestēzijas ekstremitātēs, perifērās polineiropātijas, izmaiņas formā pirkstiem izvietojumā "stilbiņi".

Sākotnējā vēdera cirozes attīstītajā stadijā parādās subfebrīla stāvoklis, palielinās dzelte, labklājības pasliktināšanās, izsīkums. Progresējošā holestāze izraisa dispepsijas traucējumus - caureju, steatorrēzi. Primārās bilirāžas cirozes komplikācijas var būt holelitiāze, divpadsmitpirkstu zarnas čūlas, holangiokarcinoma.

Novēlotajā stadijā attīstās osteoporoze, osteomalācija, patoloģiski lūzumi, hemorāģisks sindroms, barības vada vertikālās vēnas. Pacientu nāve nāk no hepatocelulārās nepietiekamības, ko var izraisīt portālu hipertensija, asiņošana no kuņģa un zarnu trakta, asimetrija.

Primārās žultsaknes cirozes diagnostika

Sākotnējās zarnas cirozes sākuma diagnosticēšanas kritēriji ir izmaiņas asins bioķīmiskajos parametros. Aknu paraugu pētījumos novērots sārmainās fosfatāzes aktivitātes pieaugums, bilirubīna līmenis, aminotransferāzes, paaugstināta žultsceļu koncentrācija. Raksturojas ar vara daudzuma palielināšanos un dzelzs līmeņa samazināšanos serumā. Jau agrīnā stadijā nosaka hiperlipidēmija - holesterīna, fosfolipīdu, b-lipoproteīnu līmeņa paaugstināšanās. Antimitohondriālās antivielu titra noteikšanai virs 1:40 ir izšķiroša nozīme IgM un IgG līmeņa paaugstināšanā.

Saskaņā ar aknu ultraskaņu un aknu MR, ārkārtas aknu iekaisuma kanāli nav mainīti. Lai apstiprinātu primāro zarnu cirozi, ir pierādīta aknu biopsija ar biopsijas morfoloģisko pētījumu.

Primary žults ciroze atšķirt no slimībām, kas saistītas ar obstrukcija gepetobiliarnogo traktā un Holestāzes :. stenozes, aknu audzēju, akmeņu, sklerozējošs holangīta, autoimūna hepatīta, karcinomas, intrahepatiska cauruļvadiem, hronisko C hepatītu, uc Dažos gadījumos diferenciāldiagnozes izmantoja, lai veiktu zarnu trakta ultrasonogrāfija, hepatobiliscintigrafija, perkutāna transhepatiskā holangiogrāfija, retrograde holangiogrāfija.

Primārās žultīšu cirozes ārstēšana

Primārās žultīšu cirozes terapija ietver imūnsupresīvu, pretiekaisuma, antifibrotisko zāļu, žultsskābju ievadīšanu. Diēta aknu primārajai aknu cirozei prasa atbilstošu proteīna uzņemšanu, saglabājot nepieciešamo kaloriju daudzumu un ierobežojot taukus.

Patogēnas zāles ietver glikokortikosteroīdus (budesonīdu), citostatiskos līdzekļus (metotreksātu), kolhicīnu, ciklosporīnu A, ursodeoksiholskābi. Ilgstoša un sarežģīta zāļu ievadīšana ļauj uzlabot asins bioķīmiskos parametrus, palēnināt morfoloģisko izmaiņu progresēšanu, attīstīt portālu hipertensiju un cirozi.

Primārā biljarda cirozes simptomātiska terapija ietver pasākumus, kuru mērķis ir samazināt niezi (ultravioleto staru iedarbību, sedatīvus līdzekļus), kaulu zudumu (primitīvu D vitamīnu, kalcija piedevas) utt. Ar primāro zarnu cirozes primāro terapiju, kas ir primāra terapijas rezistence, aknas.

Sākotnējās zarnu cirozes prognoze

Ar asimptomātisku primāro bilžu cirozi dzīves ilgums ir 15-20 vai vairāk gadu. Prognozes pacientiem ar klīniskajām izpausmēm ir daudz sliktākas - nāvi no aknu mazspējas rodas apmēram 7-8 gados. Ascītu, barības vada varikozas vēnas, osteomalacijas un hemorāģiskā sindroma attīstība būtiski sarežģī primārās žultsaknes cirozi.

Pēc aknu transplantācijas primārās vēdera cirozes atkārtošanās varbūtība sasniedz 15-30%.

Simptomi un paredzamais dzīves ilgums primārajai biložu cirozei

Sākotnējā zarnu ciroze ir hroniska slimība, kas rodas, jo tiek traucēta žultsskābju aizplūšana, iekaisums un šķiedras izmaiņas abutmentu ceļā. Morfoloģiski patoloģijā rodas septa septa rētas, pastāvīga holestāze ar aknu mazspējas veidošanos.

Primārā vēdera ciroze - cēloņi

Primārā žultsaknes cēloņi nav konstatēti. Amerikas ekspertu klīniskajos pētījumos ir konstatēti provokatīvi patoloģijas faktori:

  1. Bakteriāla infekcija - hlamīdija, mikobaktērijas, E. coli (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). Daudziem pacientiem ar žultiro cirozi var izsekot līdztekus urīnceļu infekcijai enterobakteriju dēļ. Aknās radikālas pārmaiņas ir saistītas ar molekulāro mimikiju;
  2. Vīrusu infekcija, ko izraisījusi 3. tipa reovīruss, nodrošina ar imūno zāļu izraisītu žultiņu kanālu bojājumu, kurā vīrusi stimulē beta limfocītu poliklonālo aktivāciju, kas iznīcina aknu audus;
  3. Narkotikas, piemēram, hlorpromazīns, var izraisīt perpendikulāro un starpbolu kanālu bojājumus;
  4. Xenobiotiķi ir vielas no ārējās vides, kosmētika, pārtikas piedevas, kas tiek metabolizētas aknās, stimulē anti-mitohondriālās antivielas, kas var mainīt olbaltumvielu molekulāro struktūru;
  5. Hormonālie traucējumi var arī izjaukt žults sekrēciju;
  6. Ģenētiskā predispozīcija.

Lielākajai daļai cilvēku, kam ir žultsakmeņu ciroze, ir vairāki provokatīvi faktori, kas samazina paredzamo dzīves ilgumu, padarot aprūpi grūtāku.

Primārā vēdera ciroze: simptomi, patogeneze

Patogēni ar zarnu cirozi, autoimūnās reakcijas ir galvenā saikne ar hepatocītu bojājumiem. Anti-mitohondriālās antivielas (AMA M2), kas bojā aknu mitohondrijas, ir specifisks patoloģijas marķieris.

Galvenais mērķis hepatocītu bojājumiem ir starpbolu, septālā septa. Šo anatomisko struktūru bojājums izraisa sarežģījumus žults izdalīšanos no aknām, stagnējošas izmaiņas un audu iznīcināšanu. Holestāze veicina hepatocītu nāvi, ko izraisa T-limfocītu izraisīta apoptoze, B-limfocītu radītās antivielas.

Ja ciroze paaugstina leikotrienu koncentrāciju, jo izdalījumi caur žultiņiem izrauj zarnu. Vielas stimulē iekaisuma reakcijas, kas palielina kongestīvo aknu pārmaiņu smagumu.

Patoloģijas galvenā patoģenētiskā saikne ir ģenētiska predispozīcija starpsienu un starpbolu membrānu autoimūniem bojājumiem. Viena vai vairāku provokācijas faktoru klātbūtnē organismā tiek ražotas anti-mitohondriālās antivielas, kas tieši ietekmē aknu mitohondriju. Svarīgākais avots ir medikamenti.

Strauja slimības progresēšana notiek saskaņā ar vispārējo mehānismu attiecībā uz visām holestatiskajām slimībām.

Ja ilgstoši ir hepatocītu mitohondriju bojājumi, bojātās vietas ir aizaugušas ar rētaudi. Process notiek vairākos posmos, kas atspoguļojas klīniskajā attēlā.

Biliārās cirozes simptomi

Mūsdienu tehnoloģiju izmantošana ir ļāvusi noteikt vēnu cirozes diagnozi agrīnā stadijā nekā agrāk.

Primārā vēdera cirozes stadija:

  1. Preklīniskie simptomi nav, anti-mitohondriālās antivielas tiek noteiktas;
  2. Klīniskie - rodas holestāzes simptomi, pieaug antivielu titrs. Aknu punkcijas biopsija tiek veikta pēc laboratorijas diagnozes apstiprināšanas.

Otrā patoloģijas stadijā tiek konstatēta sārmainās fosfatāzes, gamma-glutamiltranspeptidāzes, leikīna aminopeptidāzes, holesterīna koncentrācijas palielināšanās. Antimitohondrisko antivielu titrs ar normāliem holestāzes fizioloģiskajiem rādītājiem liecina par aknu funkciju traucējumu sākotnējām izpausmēm. Ar agrīnu ārstēšanu ir iespējams samazināt autoimūnās agresijas aktivitāti pret aknu audiem, lai palēninātu iekaisuma procesa aktivitāti.

Slimības simptomi rodas pēkšņi, kam ir īpašas klīniskas simptomi - drudzis, nieze, dzelte. Ar šādām sūdzībām pacienti vēršas pie dermatologa, kurš ārstē neirodermas izpausmes.

Galvenie aknu darbības traucējumu simptomi

Sākotnējais simptoms ir niezošs nieze, kas ir daudzus gadus pirms dzelti. Sākumā izpausme ir intermitējoša. Naktī pastiprinās izpausmes - muguras un gurnu ādas uzkrāšanās parādās, kas ievērojami pasliktina pacientu dzīves kvalitāti.

Niezes ilgums ir no vairākiem mēnešiem līdz 5-10 gadiem. Patoloģija ir vienīgā slimības izpausme, kuras ilgums ir līdz 5-10 gadiem. Zarnu skābes nokļūst asinīs sakarā ar mazu žultiņu kanālu holestāzi. Ādas receptūru kairinājums var novērot vairākus gadus bez holestazes enzīmu palielināšanās.

Hepatomegālija (palielināta akna), dzelte, asteno veģetatīvā sindroms parādās nedaudz vēlāk. Ja pacienta āda ir dzeltena, mēs varam runāt par holestāzes esamību, jo simptomu izraisa bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs.

Pirmie slimības simptomi:

  • Sāpes labajā pusē;
  • Drudzis;
  • Ādas ksanthelasma (holesterīns zem ādas);
  • Ādas izsitumi uz sēžamvieta, elkoņiem, palmām, plakstiņiem.

Holestatiskās dzelti pakāpeniska palielināšanās sākotnējā stadijā ir saistīta ar hiperbilirubinēmiju. Aktīvai slimības norisei raksturīga pastiprināta pigmentācija. Sākotnēji asmeņi iegūst brūnu nokrāsu. Tad āda kļūst tumšāka.

No antimitohondriālās antivielu veidošanās sākuma līdz pirmo klīnisko simptomu parādīšanās brīdim var paiet 5 gadi. Slimības termināla stadija attīstās 10-15 gadus pēc laboratorijas attēla maiņas.

Trešajam slimības posmam raksturīgi šādi simptomi:

  1. Intensīva dzelte;
  2. Skrāpējumi uz ķermeņa;
  3. Xanthelasma āda;
  4. Ksantomas;
  5. Apakšējo ekstremitāšu parestēzija;
  6. Perifēra polineuropatija.

Pathognomic par slimību ir aknu un liesas (hepatosplenomegālija) palielināšanās, kas parādās vēlīnās slimības stadijās.

Iepriekšējās bilirāņu cirozes novērošanas posma simptomi:

  • Baltas krāsas izkārnījumi;
  • Tumši brūns urīns;
  • Osteoporoze, bieţi lūzumi (vitamīna deficīts);
  • Palielināta asiņošana;
  • Steatorrēža.

Dažādas ādas bojājumi ir saistīti ar depigmentācijas apvalkiem - zirnekļiem, vezikulāriem izsitumiem, zirnekļu plankumiem.

Nogāzju novēlotajos posmos ir raksturīga kaulu blīvuma samazināšanās, periosteāla augšana, "spieķu" veidošanās uz pirkstu gala falangām. Osteoporotiskās izmaiņas ir vairāk izteiktas iegurņa, ribu, skriemeļu kaulos.

Ceturtajā cirozes periodā attīstās valstis, kas sadalās:

  • Aknu encefalopātija;
  • Kaheksija;
  • Aknu mazspēja.

Palielināta pigmentācija izraisa izteiktu ādas pietūkumu. Žults ekskrecijas pārkāpumu papildina ar atrofiskām izmaiņām zarnu iekaisumos ar pēc tam attīstītu malabsorbcijas sindromu. Tauku šķīstošo vitamīnu trūkums traucē barības vielu uzsūkšanos dažu fermentu bloķēšanas dēļ. Nosacījuma sekas ir osteoporozi, steatorrēzi, kreatorrēzi.

Šādu pārmaiņu attīstībā paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz vairākus gadus. Nāves cēlonis ir asiņošana no barības vada vertikālas vēnas, ascīts ar peritonītu (šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā ar parietālās bojājuma pietūkumu) un aknu koma.

Saskaņā ar statistiku par asimptomātisku cirozi, paredzamais dzīves ilgums ir apmēram 10 gadi. Ja ir klīniskas izpausmes - laiks tiek samazināts līdz 7 gadiem.

Biliārās cirozes sistēmiskie simptomi

6-10% pacientu ar primāro cirozi veido sistēmiskus traucējumus, ko izraisa imūnsistēmas. Ilgstoša aktīva primārās cirozes kustība ir saistīta ar visu iekšējo orgānu darbības traucējumiem. Vairāki bioķīmiskie traucējumi veicina visaptverošu klīniku.

Galvenās sistēmiskās žultscirozes izpausmes:

  • Hematoloģiska (autoimūna trombocitopēnija, hemolītiskā anēmija);
  • Ādas traucējumi (ķērpju plāns);
  • Aizkuņģa dziedzera nepietiekamība;
  • Plaušu (fibrozējošs alveolīts);
  • Zarnu trakta traucējumi (kolagēna kolīts, celiakija);
  • Autoimūns (sklerodermija, Raynauda sindroms, sistēmiska sarkanā vilkēde, polimiozīts, antifosfolipīdu sindroms);
  • Nieru (kanālu acidoze, glomerulonefrīts).

Primārā vēdera ciroze: diagnoze

Fermentu komplekss, kura koncentrācija pieaug ar cirozi:

Vienlaikus ar enzīmiem, kas pārkāpj aknu darbību, palielinās vara, holesterīna, beta-lipoproteīnu koncentrācija serumā.

Pacientu paredzamā dzīves ilguma novērtēšanai svarīga diagnosticēta vērtība ir anti-mitohondriālās antivielas. Kad mitohondrijas tiek iznīcinātas, šūnas nesaņem enerģiju, tāpēc tās mirst. Neskatoties uz to, ka šie organelli atrodas visās ķermeņa šūnās, anti-mitohondriālās antivielas inficē tikai hepatocītus. Slimības cēlonis nav zināms.

Pacientiem, kuriem ir skrīnings, aknās bieži tiek konstatēti citi imūnglobulīni:

  • Reimatoīdais faktors;
  • Antikulāri līdzekļi gludos muskuļos;
  • Anti-trombocītu imūnglobulīni.

Šūnu imunitāte primārajā zarnu cirozē tiek raksturota ar T-supresoru atbildes reakciju eksogēnu antigēnu ietekmē. Citokīnu sekrēcijas bloku papildina T-suppressoru funkcionalitātes samazināšanās, NK-killer darbību samazināšanās, Th1 / Th2 līdzsvara traucējumi.

Primārās žultsaknes diagnosticēšanai ir nepieciešama aknu biopsija.

Primārā žultsaknes veida morfoloģiskie stadijas:

  1. 1. Portāls (1. posms) - starpsienu un starpmolekulāru caureju iekaisums;
  2. 2. Periportāls (2. posms) - kanālu izplatīšanās, holestāzes simptomi;
  3. 3. Septāls (3. stadija) - starpsienu fiboze, neveidojot reģenerācijas mezglus;
  4. 4.Kirroze (4. stadija) - izteikta mikronodulāra ciroze, pārkāpjot aknu arhitektoniku, reģeneratīvo mezglu attīstība, fibrozes attīstība, centrālā holestāze.

Bioptrijas morfoloģiskā pārbaude izsekoja asimetriskas žultsceļu iznīcināšanu, audu infiltrāciju ar eozinofīļiem, limfocītiem, plazmas šūnām. Ģenētiskie pētījumi atklāja 1-2 pakāpes galvenā histocompatijas kompleksa patoloģiju, kas norāda uz iedzimtu slimības noslieci.

Sekundāra zarnu ciroze - kas tas ir

Sekundāra zarnu ciroze attīstās pret citu slimību fona. Galveno lomu spēlē vīrusu hepatīts. Patogēna izplatība un augsta lipīgums izraisa hronisku aknu iekaisuma procesu, kuras rezultāts ir rētu augšana (ciroze).

Amerikas Savienotajās Valstīs hepatīts C ir galvenais aknu mazspējas avots.

Mūsdienu statistika liecina, ka galvenā loma cirozes veidošanā vīrusa aknu bojājuma gadījumā nav hepatīts B, kā tas bija pirms desmit gadiem, bet gan ar hepatītu C. Transformācijas mehānismi nav pētīti.

Saskaņā ar Eiropas aknu pētījumu asociāciju (Eiropas aknu pētījumu asociācija) tikai 15% vīrusu hepatīta B formas tiek pārveidotas par cirozi.

Retāk cēloņi sekundārajai ciroze:

  • Kuņģa-zarnu trakta slimības;
  • Antifosfolipīdu sindroms;
  • Audzēji;
  • Sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi;
  • Hemolītiskā anēmija.

Sekundārajā formā anti-mitohondriālās antivielas netiek noteiktas.

Kāda ir cirozes ilgums?

Prognoze par pacientu ar cirozi izdzīvošanu ir atkarīga no klīniskajām izpausmēm, imunitātes stāvokļa, anti-mitohondriju antivielu veidošanās aktivitātes.

Ar asimptomātisku dzīves laikā cilvēks sasniedz 15-20 gadus. Ar klīniskajām izpausmēm laiks būtiski samazinās - līdz 8 gadiem. Lai pārietu no 1. posma uz 4. pakāpi ar asimptomātisku kursu, tas var ilgt 25 gadus. Pareizai pacienta ārstēšanai ar 2. stadiju pāreja uz termināla fāzu aizņem 20 gadus. Ja terapiju uzsāk 3 posmos, tad termināla fāze sākas pēc 4 gadiem.

Mayo skala palīdz novērtēt pacientu ar cirozi paredzamo dzīves ilgumu:

  1. Pacienta, kura bilirubīna līmenis pārsniedz 170 μmol / l, dzīves ilgums ir 1,5 gadi;
  2. Seruma bilirubīna koncentrācija 120-170 μmol / l norāda vidējo izdzīvošanas rādītāju 2,1 gadi;
  3. Bilirubīna palielināšanās līdz 102,6 - vidējais paredzamais dzīves ilgums ir aptuveni 4 gadi.

Ciroze (primārais, sekundārais) ir nāvējoša patoloģija. Neskatoties uz to, ka aknas tiek ātri atjaunotas, pastāvīgs iekaisums, antivielu ietekme izraisa neatgriezeniskas izmaiņas (rētas), kas izsauc funkcionālos audus un izraisa aknu mazspēju.

Žulveida ciroze

Žultsvadu ciroze ir hroniska aknu slimība, kas rodas žults izdalīšanās rezultātā caur intrahepatisku un ekstrahepatisku žults ceļu. Slimību raksturo progresējoša aknu parenhimēmas iznīcināšana, veidojot fibrozi, izraisot aknu cirozi un vēlāk aknu mazspēju.

Aknu slimības debitē attīstās aknu mazspēja, un tikai pēc 10 līdz 12 gadiem rodas portālu hipertensijas pazīmes.

15 - 17% no visas aknu cirozes rodas žults stagnācijas dēļ, tas ir 3 - 7 slimības gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Raksturīgais vecums šīs patoloģijas rašanās brīdim ir 20-50 gadi.

Ir divi aknu cirozes cēloņi, saskaņā ar kuriem slimība ir sadalīta primārajā žultsaknes cirozē un sekundārajā vēdera cirozē. Sievietes ar primāro zarnu cirozi visbiežāk cieš no 10: 1 attiecības. Sekundārā aknu aknu ciroze ir biežāk sastopama vīriešiem attiecība 5: 1.

Slimība ir izplatīta jaunattīstības valstīs ar zemu medicīniskās attīstības līmeni. Starp Ziemeļamerikas valstīm emitē Meksiku, gandrīz visas Dienvidamerikas, Āfrikas un Āzijas valstis starp Eiropas valstīm izstaro Moldovu, Ukrainu, Baltkrieviju un Krievijas rietumu daļu.

Slimības prognoze kļūst labvēlīga, tiklīdz šīs patoloģijas cēlonis tiek novērsts, ja pēc individuālās vai medicīniskās spējas pēc 15 līdz 20 gadu cēloņsakarība nevar tikt novērsta, rodas aknu mazspēja un rezultātā rodas nāve.

Cēloņi

Biljarda cirozes cēlonis ir žults stagnācija kanālos, kas izraisa hepatocītu (aknu šūnu) un aknu smadzeņu (aknu morfofunkcionālās vienības) iznīcināšanu. Iznīcinātā aknu parēnhimma tiek aizstāta ar šķiedru (saistaudu) audiem, kam pievienota pilnīga orgānu funkcijas zudums un aknu mazspējas attīstība. Ir divu veidu zarnu ciroze:

Sākotnējā zarnu ciroze rodas autoimūna iekaisuma rezultātā aknu audos. Cilvēka ķermeņa aizsardzības sistēma, kas sastāv no limfocītiem, makrofāgiem un antivielām, sāk uztvert hepatocītos kā ārvalstu vielas un pakāpeniski tos iznīcināt, izraisot žults stagnāciju un orgānu parenhimēmas iznīcināšanu. Šī procesa iemesli nav pilnībā izprotami. Šajā medicīnas izstrādes posmā ir vairākas teorijas:

  • ģenētiskā predispozīcija: slimība 30% gadījumu no slimības mātes tiek nodota meitai;
  • imunitātes traucējumi, ko izraisa vairākas slimības: reimatoīdais artrīts, sistēmiska sarkanā vilkēde, tireotoksikoze, sklerodermija;
  • infekcijas teorija: slimības attīstība 10 - 15% gadījumu veicina infekciju ar herpes vīrusu, masaliņām, Epšteina-Barru.

Sekundārā zarnu ciroze rodas caur lieko sabiezējumu vai sašaurināšanos ekstrahepatiskās žults caurulēs. Cēloņi šāda veida cirozi var būt:

  • iedzimtas vai iegūtas žults ceļa un žultspūšļa anomālijas;
  • akmeņu klātbūtne žultspūslī;
  • ķirurģiska iekaisuma zarnu caurules lūna sašaurināšanās vai bloķēšana, labdabīgi audzēji, vēzis;
  • žultiņu kanālu saspiešana ar palielinātiem tuviem limfmezgliem vai aizkuņģa dziedzera iekaisumu.

Klasifikācija

Sakarā ar izstarojumu:

  • Primārā vēdera ciroze;
  • Sekundāra zarnu ciroze.

Childe Pugh alkohola cirozes klasifikācija:

14. nodaļa. Primārā vēdera ciroze

Epidemioloģija. Slimība sastopama ar 19-151 biežumu uz 1 000 000 iedzīvotāju. Katru gadu tiek reģistrēti 4-15 jauni slimības gadījumi uz 1 000 000. Pasaules mirstības struktūrā no visas aknu cirozes, primārās žults cirozes (PBC) īpatsvars ir gandrīz 2%.

PBC visu rasu cilvēki ir slimi. 90-95% pacientu ir sievietes. Slimība parasti sākas 30-70 gadu vecumā.

Ģenētika. Ģenētiskie faktori, protams, spēlē lomu PBC rašanās procesā, lai gan slimība nav iedzimta dominējošā vai recesīvā veidā. Aprakstīti PBC ģimenes gadījumi. Slimības varbūtība ģimenēs, kurās ir pacienti ar PBK, ir 1000 reizes lielāka nekā vispārējā populācijā.

Dati par PBC neesamību vienā no dvīņiem, ja otrs ir slims, norāda uz nepieciešamību izraisīt faktoru ģenētiski jutīgā indivīdā. Pastāv vāja saikne starp PBC un HLA DR8 histocompatibility antigēniem un DQB1 gēnu.

Imunoloģiskie traucējumi. Liels imūnsistēmas traucējumu skaits pacientiem ar PBK norāda, ka slimību izraisa daži imūnretroles traucējumi. Tomēr nav tiešas šīs hipotēzes apstiprinājuma.

Anti-mitohondriālās antivielas (AMA) konstatētas 95% pacientu ar PBC. Tie neietekmē slimības gaitu un nav specifiski PBC, jo dažiem pacientiem ar autoimūnu un zāļu hepatītu.

AMA ir antivielu saime, kas mijiedarbojas ar dažādiem mitohondriju antigēniem. Īpaši PBC ir anti-M2. Tie ir tieši vērsti pret mitohondriālās iekšējās membrānas dihidrolipoil-acetiltransferāzes (E2) piruvātdehidrogenāzes kompleksu (14. 1. Attēls).

Zīm. 14.1. Shēma piruvāta dehidrogenāzes komplekss

Pacientiem ar PBC tika identificēti arī citi AMA: anti-M4, anti-M8 un anti-M9. Tomēr nesenie pētījumi, kuros izmantoti ļoti attīrīti klonēti cilvēka mitohondriālie proteīni kā antigēni, nav apstiprinājuši šo antivielu esamību. Tie var būt iepriekš izmantoto tehnoloģiju priekšmeti.

AMA un imūnsistēmas zarnu bojājuma attiecība joprojām nav skaidra. Piruvāta dehidrogenāžu kompleksi E2 antigēni stimulēt ražošanu IL-2 ar mononukleāriem un perifēro asiņu T-šūnu klonēto no aknu biopsijas no pacientiem ar PBC. Molekulu ar kādu antigēna pazīmes E2 sastāvdaļa piruvāta dehidrogenāzes- kompleksa maldīgi izteikts virsmas žultspūslī epitēlija MVK pacientiem, bet nav konstatēts kontroles grupā vai pacientiem ar primāro sklerozējošs holangīts (PSC). E2 komponents piruvāta dehidrogenāzes sāk izsaka ar epitēlija šūnās un žultsvadu izteikšanai diviem citiem antigēnu, kas ir nepieciešami, lai citotoksicitātes T-limfocītu: antigēns HLA II klases un faktors BB1 / B7.

Mitohondriju antigēni nav specifiski konkrētam audu veidam. Netika konstatēta korelācija starp AMA titru un PBC smagumu. Augstos AMA titrus var atkārtot eksperimentālajos dzīvniekos, imunizējot ar tīru cilvēka piruvāta dehidrogenāzi. Tomēr šiem dzīvniekiem nav attīstīta aknu slimība.

Pacientiem ar PBC parādīt un citiem cirkulējošo antivielām: antinukleāro, antithyroid, limfotsitotoksichnye uz acetilholīna receptoriem uz trombocītiem, lai antiribonukleoproteinovomu Ro antigēnu, antigistonovye, antitsentromernye.

Noteikts augsts seruma imūnglobulīna M (IgM) līmenis, kam raksturīga augsta imūnreaktivitāte un krioprecipācija. Imūnās kompleksu pārbaudes var būt viltus pozitīvi, jo ir augsts seruma imūnglobulīnu saturs.

PBC var kombinēt ar citām autoimūnām slimībām: ar thyroiditis, hipotireoze, reimatoīdais artrīts, CREST sindroma (C - calcinosis, R - Reino sindroma, E - pārkāpumu barības vada motorikas, S - sclerodactyly, T - telangiectasia), Šegrena sindroma, sklerodermijas.

Pacienti ir izmaiņas šūnu imunitātes: traucēta T šūnu regulēšana, samazina cirkulācijas T-limfocītus, T-limfocīti piesaisti ietvaros aknu portāla triads, negatīvas ādas testi aizkavēta tipa paaugstinātas jutības reakcijas.

Pathogenesis. Acīmredzot ir divi savstarpēji saistīti procesi, kas izraisa aknu bojājumus un izpaužas klīniskās PBC pazīmes (14.1. Attēls).

Primārā vēnu ciroze: kāpēc tā notiek un kā to ārstēt

Primārā vēnu ciroze (PBKP) ir nepārdomātas, iespējams, autoimūnas, rakstura slimība, kurai pievienotas iekaisuma izmaiņas portāla traktācijās un intrahepatiskās kanālu autoimūnā iznīcināšana. Pēc tam šādi patoloģiski procesi izraisa žulveidīgas ekskrecijas un toksisko metabolītu aizkavēšanos aknu audos. Rezultātā orgāns darbojas ievērojami pasliktinoties, tas ir uzņēmīgs pret fibrotiskām izmaiņām, un pacients cieš no aknu cirozes izpausmēm, kas izraisa aknu mazspēju.

Šajā rakstā mēs iepazīstināsimies ar iespējamiem cēloņiem, riska grupām, izpausmēm, stadijām, diagnozes metodēm un zarnu cirozes ārstēšanu. Šī informācija palīdzēs aizdomas par šīs slimības pirmo simptomu parādīšanos, un jūs veiksiet pareizu lēmumu par nepieciešamību konsultēties ar ārstu.

Primārā vēdera ciroze ir izplatīta gandrīz visos ģeogrāfiskajos reģionos. Visaugstākais saslimstības līmenis ir vērojams Ziemeļeiropas valstīs, un kopumā šīs slimības izplatība ir no 19 līdz 240 pacientiem no 1 miljona pieaugušo. Visbiežāk PBCV attīstās sievietēm vecumā no 35 līdz 60 gadiem un retāk tiek konstatētas jauniešiem vecumā no 20 līdz 25 gadiem. Slimība parasti ir ģimenes raksturs, tās rašanās varbūtība radiniekiem ir simtiem reižu augstāka nekā iedzīvotāju vidū.

Pirmo reizi šī slimība tika aprakstīta un nosaukta Gall un Addison in 1851, kas atklāja saistību starp izskatu jautrs xantham un aknu patoloģiju. Viņam dotais nosaukums nav pilnīgi precīzs, jo slimības sākuma posmos cirkuloze neietekmē orgānu, un būtu pareizi šo slimību saukt par hronisku gļotādu iznīcinošu holangītu.

Iemesli

Līdz šim zinātnieki nav spējuši noteikt precīzu PBTsP attīstības cēloni. Vairākas šīs slimības pazīmes liecina par šīs slimības iespējamo autoimūno raksturu:

  • antivielu klātbūtne pacientu asinīs: reimatoīdais faktors, anti-mitohondriju, vairogdziedzera specifiskās, pretnuclear, anti-gludas muskuļu antivielas un ekstrahējams antigēns;
  • histoloģiskajā analīzē - žults smadzeņu šūnu bojājuma imūno rakstura pazīmju identificēšana;
  • novērota ģimenes nosliece;
  • nosakāma slimības saistība ar citām autoimūnajām patoloģijām: reimatoīdais artrīts, Raynauds sindroms, sklerodermija, CREST sindroms, Sjogrena sindroms, tireoīdīts, disoīda sarkanā vilkēde, lichen planus un papalloma;
  • cirkulējošo antivielu izplatības noteikšana pacientu radiniekiem;
  • biežs histoloģiskās saderības galvenā kompleksa II klases antigēnu noteikšana.

Pētnieki vēl nav spējuši atklāt noteiktus gēnus, kas varētu izraisīt PBCP attīstību. Tomēr ģenētiskā rakstura pieņēmumu vēl nevar atņemt, jo slimības attīstības iespējamība ģimenē ir 570 reizes lielāka nekā iedzīvotāju vidū. Vēl viens fakts par labu šīs patoloģijas iedzimtajam raksturlim ir sieviešu biežākas PBCP attīstības speciālistu novērojums. Turklāt slimība atklāj dažas pazīmes, kas nav raksturīgas autoimūniem procesiem: tas attīstās tikai pieauguša cilvēka vecumā un reaģē slikti ar notiekošo imūnsupresīvo terapiju.

Risku grupas

Saskaņā ar speciālistu novērojumiem PbTsP biežāk tiek atklāts šādās personu grupās:

  • sievietes vecumā virs 35 gadiem;
  • identiski dvīņi;
  • pacienti ar citām autoimūnām slimībām;
  • pacientiem, kuru asins anti-mitohondriālās antivielas tiek konstatētas.

Slimības posms

PCPP pakāpi var noteikt aknu biopsijas laikā savākto audu histoloģiskajā analīzē:

  1. I - portāla posms. Izmaiņas ir fokusētas un izpaužas kā starpsienu un starpuluunu žultiņu kanālu iekaisuma iznīcināšana. Identificēti nekrozes apgabali, porta ceļi paplašinās un iefiltrējas ar limfocītiem, makrofāgiem, plazmas šūnām, eozinofiliem. Nav novērojami sastrēgumprocesu pazīmes, aknu parenhīma paliek neskarta.
  2. II - periportāls posms. Iekaisuma infiltrācija iekļūst žulču kanālu dziļumā un pārsniedz to. Samazina starpsienu un starpuluunu kanālu skaitu, tiek konstatēti tukšie cauruļvadi bez kanāliem. Aknas liecina par žults stagnācijas pazīmēm ar orciēnu pozitīvām granulām, žults pigmenta iekļaušanu, hepatocītu citoplazmas pietūkumu un Mallory ķermeņa izskatu.
  3. III - septālā stadija. Šo fāzi raksturo šķiedru izmaiņu attīstība un reģenerācijas mezglu trūkums. Saistaudu audu audos, kas veicina iekaisuma procesa izplatīšanos. Stagnēti procesi tiek novēroti ne tikai periportālajā, bet arī centrālajā reģionā. Progresē starpsienu un starpbolu kanāli. Aknu audos palielinās vara līmenis.
  4. IV - ciroze. Tiek konstatēti perifēro un centrālās žults stagnācijas simptomi. Nosaka izteiktas cirozes pazīmes.

Simptomi

PBCV var būt asimptomātisks, lēns vai ātri progresējošs protams. Visbiežāk šī slimība izpaužas pēkšņi un izpaužas kā ādas nieze un biežas sajūtas vājums. Kā parasti, pacienti vispirms cenšas saņemt palīdzību no dermatologa, jo dzeltenums parasti nenokļūst slimības sākumā un rodas pēc 6-24 mēnešiem. Aptuveni 25% gadījumu vienlaikus parādās nieze un dzelte, un šīs slimības gadījumā nav raksturīga ādas un gļotādu paasinājums uz ādas parādīšanos. Turklāt pacienti sūdzas par sāpēm labajā pusē.

Aptuveni 15% pacientu PBKP ir asimptomātiskas un nerada specifiskas pazīmes. Šādos gadījumos agrīnā stadijā slimību var konstatēt tikai veicot profilaktiskus izmeklējumus vai diagnosticējot citas slimības, kurām nepieciešama bioķīmiska asins analīze, lai noteiktu žults nemainīgu indikatoru enzīmu palielināšanos. Ar asimptomātisku slimības gaitu var ilgt 10 gadus, klīniskā attēla klātbūtnē - apmēram 7 gadus.

Apmēram 70% pacientu slimības sākumā ir novērojama smaga noguruma parādīšanās. Tas noved pie ievērojamas darbības samazināšanās, miega traucējumu un depresīvo stāvokļu attīstības. Raksturīgi, ka šie pacienti jūtas labāk no rīta, un pēc pusdienām viņi jūtas nopietni. Šāds stāvoklis prasa atpūtu vai dienas miegu, bet lielākā daļa pacientu atzīmē, ka pat miegs neveicina darba spēju atjaunošanu.

Kā parasti, ādas nieze kļūst par visbiežāk raksturīgo pirmo PBCP pazīmi. Tas notiek pēkšņi un sākotnēji ietekmē tikai palmas un zoles. Vēlāk šādas sajūtas var izplatīties visā ķermenī. Nieze ir izteiktāka naktī, un dienas laikā tā ir nedaudz vājināta. Lai gan šāda simptoma izcelšanās cēlonis paliek neizskaidrojams. Bieţi bieži nieze saasina jau esošo nogurumu, jo šīs sajūtas negatīvi ietekmē miega un garīgās attīstības kvalitāti. Psihoaktīvo zāļu saņemšana var saasināt šo simptomu.

Pacienti ar PBCV bieži sūdzas par:

  • muguras sāpes (krūšu kurvja vai mugurkaula jostas daļā);
  • sāpes gar ribām.

Šādi slimības simptomi ir konstatēti apmēram 1/3 pacientu un to izraisa osteoporozes vai osteomalācijas attīstība, ko izraisa ilgstoša žults stase.

Diagnozes laikā gandrīz 25% pacientu konstatē ksantomas, kas parādās uz ādas ar ilgu holesterīna līmeņa paaugstināšanos (vairāk nekā 3 mēnešus). Dažreiz tie parādās kā ksanthelasma - nedaudz stiprs nesāpīgs veidojums uz dzeltenas un mazas krāsas ādas. Parasti šādas izmaiņas uz ādas ietekmē apgabalu ap acīm, un ksantomas var atrasties uz krūtīm, zem piena dziedzeriem, mugurā un plaukstu locījumos. Dažreiz šīs slimības izpausmes noved pie ekstremitāšu parestēzijas rašanās un perifērās polineuropatācijas attīstības. Xanthelasma un ksantomas izzūd, samazinot žults stagnāciju un stabilizējot holesterīna līmeni vai saslimstot ar jaunāko slimības stadiju - aknu mazspēja (ja skartās aknas vairs nespēj sintēzes holesterīnu).

Ilgstoša žults stagnācija ar PBKP izraisa tauku un vairāku A, E, K un D vitamīnu absorbciju. Šajā sakarā pacientam ir šādi simptomi:

  • svara zudums;
  • caureja;
  • neskaidra redze tumsā;
  • steatorrēze;
  • muskuļu vājums;
  • diskomforts uz ādas;
  • lūzumu tendence un to ilgstoša dziedēšana;
  • nosliece uz asiņošanu.

Vēl viena no visredzamākajām PBKP pazīmēm ir dzelte, kas parādās bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs. Tas izpaužas kā acu un ādas balto dzeltenumu.

70-80% pacientu, kam ir PBKP, tiek atklāta hepatomegālija un liesas palielināšanās par 20%. Daudziem pacientiem ir paaugstināta jutība pret narkotikām.

PCPP kursu var sarežģīt šādas patoloģijas:

  • divpadsmitpirkstu zarnas čūlas ar paaugstinātu asiņošanas tendenci;
  • vēdera un vēdera vēnas, kas izraisa asiņošanu;
  • autoimūnais tiroidīts;
  • difūzs toksisks goats;
  • reimatoīdais artrīts;
  • lichen planus;
  • dermatomiozīts;
  • sistēmiska sarkanā vilkēde;
  • keratokonjunktivīts;
  • sklerodermija;
  • CREST sindroms;
  • imūnkomplekss kapilārs;
  • Sjogrena sindroms;
  • Ar IgM saistīts membrānas glomerulonefrīts;
  • nieru tubulārā acidoze;
  • nepietiekama aizkuņģa dziedzera darbība;
  • dažādas lokalizācijas audzēja procesi.

Slimības attīstīšanās stadijā attīstās attīstīta klīniskā aina par aknu cirozi. Dzelte var izraisīt ādas hiperpigmentāciju, un ksantomas un ksanthelasmas palielinās. Šajā slimības stadijā vērojams vislielākais bīstamu komplikāciju attīstības risks: asiņošana no barības vada vertikālas vēnas, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta, sepsis un ascīts. Aknu mazspēja palielinās un noved pie aknu komas rašanās, kas kļūst par pacienta nāves cēloni.

Diagnostika

Percutānas PVD noteikšanai paredzēti šādi laboratoriskie un instrumentālie izmeklējumi:

  • bioķīmiskais asins analīzes;
  • asins analīzes autoimūno antivielām (AMA un citi);
  • fibrotestu;
  • aknu biopsija, pēc tam histoloģiska analīze (ja nepieciešams).

Lai izslēgtu kļūdainu diagnozi, noteiktu aknu bojājumu izplatību un identificētu iespējamās PBKP komplikācijas, tiek noteiktas šādas instrumentālās diagnostikas metodes:

  • Vēdera orgānu ultraskaņa;
  • endoskopiskā ultrasonogrāfija;
  • fibrogastroduodenoskopija;
  • MRCP un citi

Diagnoze "primārā vēdera ciroze" tiek veikta, ja klātbūtnē ir 3-4 diagnostikas kritēriji no saraksta vai 4. un 6. zīmes klātbūtne:

  1. Spēcīga nieze un ekstrahepatiskās izpausmes (reimatoīdais artrīts utt.);
  2. Nav nekādu traucējumu vēdera dobumā.
  3. Paaugstināta holestazes enzīmu aktivitāte 2-3 reizes.
  4. AMA titrs no 1-40 un virs.
  5. Paaugstināts seruma IgM līmenis.
  6. Tipiskas izmaiņas aknu biopsijas audos.

Ārstēšana

Lai gan mūsdienu medicīnā nav īpašu metožu PBCP ārstēšanai.

Pacientiem ieteicams ievērot diētu Nr. 5 ar normālu uzņemto ogļhidrātu, olbaltumvielu un tauku ierobežošanu. Pacientam vajadzētu patērēt lielu daudzumu šķiedrvielu un šķidrumu, un pietiek ar kaloriju daudzumu ikdienas uzturā. Statorrēzijas (tauku izkārnījumos) klātbūtnē ieteicams tauku līmenis samazināt līdz 40 gramiem dienā. Turklāt, parādoties šim simptomam, ieteicams izrakstīt fermentu preparātus, lai kompensētu vitamīna deficītu.

Lai mazinātu niezi, ieteicams:

  • valkā linu vai kokvilnas drēbes;
  • atteikties no karstās vannas;
  • izvairīties no pārkaršanas;
  • uzņemt vēsas vannas ar soda piedevu (1 tase uz vienu vannu).

Turklāt šādus medikamentus var mazināt niezi:

  • Holestiramīns;
  • Fenobarbitāls;
  • zāles, kuru pamatā ir ursodeoksiholskābe (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicīns;
  • Ondane-setron (III tipa 5-hidroksitriptamīna receptoru antagonists);
  • Naloksāns (opiātu antagonists);
  • FOSAMAX.

Dažreiz niezes izpausmes pēc regresijas plazmā tiek efektīvi atjaunojas.

Lai palēninātu PBKP patogenētiskas izpausmes, ordinē imunitāti nomācošu terapiju (glikokortikosteroīdus un citostatiskos līdzekļus):

  • Kolhicīns;
  • Metotreksāts;
  • Ciklosporīns A;
  • Budesonide;
  • Ademetionīns un citi.

Osteoporozes un osteomalatijas profilaksei tiek noteikti D vitamīna un kalcija preparāti (zāļu ieņemšanai un parenterālai ievadīšanai):

  • D vitamīns;
  • Etidronāts (Ditronels);
  • kalcija preparāti (kalcija glikonāts uc).

Lai samazinātu hiperpigmentāciju un niezi, ieteicams lietot dienas UV iedarbību (ik pēc 9-12 minūtēm).

Vienīgais radikālais veids PBCP ārstēšanai ir aknu transplantācija. Šādas operācijas jāveic, kad rodas šādas slimības komplikācijas:

  • vēdera un barības vada vēnu vēnas;
  • aknu encefalopātija;
  • ascīts;
  • kaheksija;
  • spontāni lūzumi osteoporozes dēļ.

Galīgais lēmums par šīs ķirurģiskās iejaukšanās priekšrocībām tiek veikts, konsultējoties ar ārstiem (hepatologiem un ķirurgiem). Slimības recidīvs pēc šādas operācijas novēro 10-15% pacientu, bet mūsdienās lietotie imūnsupresanti var novērst šīs slimības progresēšanu.

Prognozes

PBCV iznākuma prognozes ir atkarīgas no slimības rakstura un tās pakāpes. Asimptomātiskie pacienti var dzīvot 10, 15 vai 20 gadus, un pacienti ar slimības klīniskajām izpausmēm - apmēram 7-8 gadi.

Pacienta ar PBKP nāves cēlonis var būt asiņošana no vēdera un barības vada varikozas vēnas, un slimības beigās - nāve rodas aknu mazspējas dēļ.

Ar savlaicīgu un efektīvu ārstēšanu pacientiem ar PBKP ir normāla dzīves ilguma pakāpe.

Kurš ārsts sazinās

Ja ir niezoša āda, sāpes aknās, ksantoma, sāpes kaulos un smags nogurums, ieteicams sazināties ar hepatologu vai gastroenterologu. Lai apstiprinātu diagnozi, pacientiem tiek noteikti bioķīmiskie un imunoloģiskie asins analīzes, ultraskaņas, MRCP, FGDS, aknu biopsijas un citas instrumentālās pārbaudes metodes. Ja nepieciešams, ieteicama aknu transplantācijas konsultācija ar transplantācijas ķirurgu.

Sākotnējā vēdera ciroze tiek papildināta ar intrahepatisku kanālu iznīcināšanu un izraisa hronisku holestāzi. Slimība attīstās jau ilgu laiku, un tās gala posma rezultāts kļūst par aknu cirozi, kas izraisa aknu mazspēju. Šīs slimības ārstēšana jāuzsāk pēc iespējas ātrāk. Terapijā zāles tiek izmantotas, lai samazinātu slimības izpausmes un palēninātu tās attīstību. Pievienojoties komplikācijām, var ieteikt aknu transplantāciju.

Primārā vēdera ciroze

Primārā vēnu ciroze (PBC) ir hroniska, iespējams, autoimūna slimība, kurā tiek traucēti imūnsistēmas regulēšanas procesi, un cilvēka imūno sistēmu pakāpeniski iznīcina intrahepatiskās žults caurules kā ārvalstu antigēni.

Termins "primārā vēdera ciroze" nav pilnīgi precīzs, jo slimības agrīnajā stadijā ciroze vēl nav. Pareizi nosaukums "hronisks gļototējošs destruktīvs holangīts".

PBC posmi

Primārā žulveida ciroze attīstās lēni.

Iekaisums sākas ar mazu žultiņu kanāliem, kuru iznīcināšana bloķē normālu žults plūsmu zarnās - medicīniskajā terminoloģijā šis process tiek saukts par holestāzi (bet asinīs tiek analizēti tādi rādītāji kā sārmainās fosfatāzes un GGTP).

Holestāze ir viens no svarīgākajiem primārās žults cirozes gadījumiem.

Ar žults ceļu turpmāku iznīcināšanu, iekaisums izplatās tuvumā esošajās aknu šūnās (hepatocīti) un izraisa to nāvi (nekroze). Asins analīzēs tiek konstatēts citolīzes sindroms (paaugstināts ALAT un ASAT līmenis). Ar aknu šūnu pastāvīgu nāvi tie tiek aizstāti ar saistaudu (fibrozi).

Kumulatīvā iedarbība (progresējošs iekaisums, funkcionējošu aknu šūnu skaita samazināšanās, fibrozes klātbūtne un aknu iekšienē uzkrāto žultsceļu toksicitāte) sasniedz augstāko līmeni, kas izraisa aknu cirozi.

Aknu ciroze ir slimības stadija, kurā aknu audus aizstāj fibroze un veidojas mezgli (rētas). Cirozes veidošanās notiek tikai vēlīnā PBC stadijā.

Risku grupas

Slimība notiek visā pasaulē. To izplatība ir ļoti atšķirīga 19-240 pacientu uz vienu miljonu iedzīvotāju. Lielākie rādītāji Ziemeļvalstīs. Pacientu vecums slimības sākumā ir no 20 līdz 90 gadiem (vidēji 45-50 gadi).

Ir daudz pierādījumu imūno un ģenētisko faktoru nozīme PBC attīstībā.

  • Sieviešu īpatsvars pacientiem ar PBC ir 90%.
  • 95-98% pacientu ar PBK konstatē anti-mitohondriālās antivielas (AMA) - tai skaitā ļoti specifisku PBC AMA-M2.
  • PBC 50% gadījumu ir saistīts ar citiem autoimūnajiem sindromiem.
  • Augsta atbilstība (noteiktu pazīmju klātbūtne abos) PBC identiskajos dvīņos.

Bet līdz šim nav konstatētas būtiskas saistības starp PBC un dažiem gēniem. Arī primārajai biliranā cirozei ir dažas iezīmes, kas nav raksturīgas autoimūnām slimībām: tas notiek tikai pieauguša cilvēka vecumā un slikti reaģē uz imūnsupresīvu terapiju.

PBC simptomi

Sākotnējās slimības stadijās (preklīniskajā stadijā, bieži vien ar "nejaušu" analīžu izmaiņu noteikšanu) ar cilvēka primāro zarnu cirozi nedrīkst neko neskatīt.

Bet, attīstoties klīniskajam attēlam, visas PBC izpausmes var iedalīt trīs grupās:

1. Simptomi, kas saistīti ar PBC.

2. Cirozes komplikācijas.

1. Vienlaicīgu autoimūnu sindromu izpausmes

Urīnceļu infekcija

Visbiežākais PBC simptoms ir nogurums, kas rodas 70% pacientu. Jāatzīmē, ka ievērojams nogurums var izraisīt sliktu miegu vai depresiju.

Dati pirmajā pusē bieži sastopami šādiem pacientiem, taču pēcpusdienā viņi atzīmē "sadalījumu", kas prasa atpūtu vai pat miegu. Lielākā daļa cilvēku, kam ir PBC, atzīmē, ka miegs tiem nedod spēku.

Slimība sāk pēkšņi, visbiežāk ar niezošu ādu uz plaukstām un kāju pākstiem, ko nesatur dzelte. Vēlāk tas var izplatīties visā ķermenī. Niezes intensitāte var palielināties naktī un samazināties dienas laikā. Nakts nieze bieži pārtrauc miegu un izraisa paaugstinātu nogurumu. Neskaidrs iemesls niezes attīstībai šodien.

Cilvēki, kas cieš no primārās žultsaknes cirozes (it īpaši jaundibuma klātbūtnē), var saskarties ar mugurkaula sāpēm (bieži mugurkaula krūtīs vai jostas daļā) gar ribām. Šīs sāpes var izraisīt viena no divām vielmaiņas kaulu slimībām - osteoporozi (dažreiz saukta par "kaulaudu mazināšanu") vai osteomalāciju (kaulu mīkstināšanu). Kaulu bojājumu attīstības cēlonis PBC gadījumā ir ilgstoša hroniska holestāze.

Aptuveni 25% pacientu ar PBC diagnozes laikā atklāj ksantomas. Pirms ksantāna parādīšanās ilgstoši (vairāk nekā 3 mēnešus) holesterīna līmeņa paaugstināšanās asinīs pārsniedz 11,7 μmol / l.

Ksantomas - ksanthelasma šķirne - plakana vai nedaudz paaugstināta mīksta, nesāpīga dzeltenīgas krāsas veidošanās, kas parasti atrodas ap acīm. Taču ksantomas var novērot arī palmaras krokās, zem piena dziedzeru, krūšu kurvja vai muguras. Tās pazūd ar holestāzes izzušanu (pazušanu) un holesterīna līmeņa normalizāciju, kā arī slimības beigu posma (aknu mazspēja) attīstību, jo holesterīna sintēze ir bojāta aknās.

Arī hroniska hronometālas holestāze (zarnu trakta traucējuma dēļ) attīstās tauku un taukos šķīstošo vitamīnu (A, D, E un K) pārkāpums, kas var izraisīt caureju, svara zudumu un šo vitamīnu trūkumu.

A vitamīna trūkums izraisa redzes samazināšanos tumsā. E vitamīna deficīts var būt nepatīkams uz ādas vai muskuļu vājumu. D vitamīna deficīts veicina kaulu pārmaiņas (osteomalāciju, osteoporozi). K vitamīna trūkums izraisa aknu proteīnu sintēzes samazināšanos koagulācijas sistēmā un līdz ar to tendenci asiņot.

Dzelte, kā likums, pirmais "ievērojamais" slimības simptoms ir acu un ādas baltumu dzelte. Tas atspoguļo bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asinīs. Nelielu dzeltenuma nokrāsu var noteikt tikai saules gaismā, nevis mākslīgā gaismā.

Hronisks zarnu aizplūšanas pārkāpums palielina tumšā pigmenta - melanīna, kas atrodas ādā, sintēzi. Ādas tūsku sauc par hiperpigmentāciju. Tas var izskatīties kā iedeguma āda, bet tiek konstatēts pat slēgtajās ķermeņa daļās. Turklāt, ja "hroniskas" skrāpējamās vietas ir nieze un vietā, pigmentācija ir izteiktāka, tādēļ ādai ir daudzveidīgs izskats.

PBC diagnostika

  1. Vispārēji klīniski asins analīzes - aknu novērtējums, imunitātes spriedze, kā arī ārstēšanas indikāciju noteikšana.
  2. Citu aknu slimību izslēgšana ar hronisku holestazi - arī instrumentālās metodes (ultraskaņa, MRCP, endoskopiskā ultrasonogrāfija utt.).
  3. Asins analīze pret autoantivielām (AMA un citi).
  4. Fibrotest ir asins analīze, kas ļauj novērtēt iekaisuma un fibrotiskās izmaiņas aknu audos.
  5. Instrumentālās diagnostikas metodes (vēdera organisma ultraskaņa, FGDS utt.) - novērtēt hepatobiliāru sistēmas stāvokli un noteikt iespējamās komplikācijas (tai skaitā cirozes pazīmes).
  6. Ja nepieciešams, tiek veikta aknu biopsija ar histoloģisko izmeklēšanu - izslēdzot chiasma sindromus ar citām aknu slimībām, apstiprina diagnozi, nosaka slimības stadiju un aknu bojājuma pakāpi (ieskaitot cirozes klātbūtni).

Ja nepastāv PBC raksturīgās autoantivielas (AMA), pēc biopsijas datiem tiek diagnosticēta tipiska klīniska simptomatoloģija un baktēriju tipam raksturīgas aknu pārmaiņas, tiek diagnosticēts AMA-negatīvs PBC vai tā dēvētais autoimūna holangīts

Ārstēšana

  • Ursodeoksiholskābe (UDCA) ir pierādīta efektīva PBC ārstēšana. Ja nav reakcijas uz UDCA, terapijai tiek pievienoti imūnsupresanti.
  • Lai mazinātu niezi, pacientiem nav ieteicams valkāt sintētiskas drēbes (izmantot kokvilnu, linu), izvairīties no karstām vannām un pārkaršanas, vienmēr notīrīt nagus. Jūs varat izmantot atdzesētas vannas ar soda (tējas kannu uz vannas) līdz 20 minūtēm, kāju vannas ar soda. No zālēm, kas var mazināt niezi, lietojiet cholestyramine, rifampicin ar to neefektivitāti - mutvārdu opiātu antagonisti un sertralīns. Arī dažos gadījumos plazmasferēze var pozitīvi ietekmēt niezi.
  • Taukos šķīstošo vitamīnu trūkuma novēršana ir fermentu preparātu uzturs un kompensācija par steatorrēzi (tauku izkrišana ar fekālijām).
  • Lai novērstu osteoporozes attīstību, ārsts var izrakstīt zāles, kas satur kalciju un D vitamīnu.
  • Aknu transplantācija joprojām ir vienīgā terapija cirozes dekompensācijai ar novājinošu niezi un smagu osteoporozi - 10 gadus ilga izdzīvošana PBK pēc transplantācijas ir aptuveni 70%.

Prognoze

PBC gaita bez simptomiem ir neprognozējama, dažos gadījumos simptomi vispār nemaz attur, bet citos gadījumos pakāpeniski pasliktinās cirozes attīstības posms. Bieži nieru cēlonis cirozē ir asiņošana no barības vada un kuņģa vēnām.

Un gala posmā pacienti mirst no aknu mazspējas rašanās.

Hroniskas holestazes un aknu iekaisuma iznākums ir ciroze.

Ņemot vērā ārstēšanas efektivitāti un pielietojumu, lielākajai daļai cilvēku ar PBC ir normāla dzīves ilguma pakāpe.

Top