Kategorija

Populārākas Posts

1 Receptes
Žulveida ciroze
2 Receptes
Difūzās izmaiņas aknās un aizkuņģa dziedzerī
3 Lamblija
Sofosbuvir lietošanas instrukcija
Galvenais // Lamblija

Dzelte


Dzelte bieži ir simptoms plaša spektra asins sistēmas slimību, aknu, žults ceļu un kuņģa un zarnu trakta slimību. Ir zināms, ka vairāk nekā 400 iemeslu dēļ patoloģiski palielinās bilirubīna saturs asinīs - dzeltenā viela, kas ir atbildīga par acu un ādas olbaltumvielu neveselīgu krāsu.

Kas ir dzelte

Hiperbilirubinēmija vai dzelte ir patoloģisks stāvoklis, kas rodas, palielinoties bilirubīna saturam asinīs. Bilirubīns viegli nonāk ķīmiskā mijiedarbībā ar olbaltumvielām, veidojot dzelteno savienojumu. Tieši šī iemesla dēļ rodas ādas un acu baltumu krāsošana. Pirmkārt, dzeltenība tiek noteikta uz sclera, jo acu olbaltumvielu apvalks satur daudz elastīna - proteīna, kurai ir visaugstākā afinitāte pret bilirubīnu. Vēlāk āda ar dzelti kļūst dzeltena, jo kolagēna proteīns, kas ir bagātināts ādā, ir zemāks afinitāte pret bilirubīnu.

Dzelces mehānisms vai hiperbilirubinēmijas patoģenēze

Hemoglobīns ir skābekļa un oglekļa dioksīda nesējproteīns, kas nodrošina gāzu apmaiņu cilvēka organismā. Tas sastāv no olbaltumvielu frakcijas - globīna un hema - kofaktora, kas nosaka savienojuma funkciju. Dzelzs atomu klātbūtne Hemas sastāvā ļauj hemoglobīnam transportēt skābekli no plaušām uz audiem un transportēt oglekļa dioksīdu pretējā virzienā. Eritrocīti vai sarkanās asins šūnas gandrīz pilnībā piepilda ar hemoglobīnu un darbojas kā hemoglobīna "kravas mašīna".

Sarkano asinsķermenīšu mūža ilgums ir apmēram trīs mēneši. Pēc šī perioda sarkanās asins šūnas tiek nosūtītas apglabāšanai liesā. Sarkano asins šūnu iznīcināšana notiek kopā ar hemoglobīna izdalīšanos, kas sadalās globīnā un hemā. Globīna vielmaiņa ir vienkārša, proteīns sadalās atsevišķās aminoskābēs. Heme pēc fizioloģijas secīgi sadalās līdz biliverdīnam, bet pēc tam uz bilirubīnu (netiešs, nesaistīts). Šī ir hema metabolisma aknu pakāpe.

Nākamajā solī bilirubīns, pateicoties plazmas olbaltumvielām, tiek transportēts uz aknām. Aknās tā apvienojas ar glikuronskābi un ir iekļauta žults sastāvā. Šo procesu sauc par konjugāciju un atbilst heme metabolisma aknu pakāpei. Pēc konjugācijas izveidojas saistīts vai tiešs bilirubīns.

Žultsvads iekļūst divpadsmitpirkstu zarnā caur žultsvadu, kur tas piedalās tauku sadalīšanā. Daļa no tiešā bilirubīna, kas ievadījusi zarnu, tiek pārveidota par urobilinogenu (ar zarnu mikrofloras piedalīšanos), kas tiek iesūknēts asinīs un izdalās caur nierēm (iegūst dzelteno krāsu urīnā). Atlikušais bilirubīns tiek pārveidots par sterkobilinogēnu, kas savukārt pārvēršas par sterkobilīnu (piešķir fēcēm tumšu krāsu). Šī ir heme metabolisma apakšhepatiskā stadija.

Šīs sekvences pārkāpēja jebkurā stadijā paaugstina bilirubīna koncentrāciju asinīs vai hiperbilirubinēmiju. Nesaistītā bilirubīna augsta toksicitāte izskaidro vairākas komplikācijas no dzelte. Ir zināmi vairāk nekā 400 dzelces cēloņi.

Dzelces veidi

Atkarībā no līmeņa, kādā notika bilirubīna metabolisma pārkāpums, ir trīs hipersubilirubinēmijas varianti:

  1. Aknu hepatīts vai hemolītiskā dzelte
  2. Aknu vai parenhīmas dzelte
  3. Aknu vai mehāniskā dzelte

Dzelces cēloņi

Aknu hepatīts vai hemolītiskā dzelte

Izraisa masīvu hemolīzi - sarkano asins šūnu integritātes pārkāpumu. Ķermenim nav laika likvidēt bilirubīnu, kas veidojas no heme, kā rezultātā palielinās asins līmenis. Hiperbilirubinēmija izraisa dzeltenošanos uz ādas un gļotādām. Saskaņā ar šo mehānismu dzelte sastopama smagā malārijas gadījumā, iedzimtas asins sistēmas slimības.

Parenhimāla vai aknu dzelte

Parenhīmas dzelti izraisītājs ir slimība vai patoloģisks stāvoklis, kas ietekmē aknu šūnu (hepatocītu) funkcionēšanu. Normālos apstākļos visi nesaistītie bilirubīni, ieejot hepatocītos ar asinsriti, saistās ar glikuronskābi. Rezultāts ir saistīta bilirubīna forma, kurai nav toksisku īpašību. Tomēr, līdz ar hepatocītu nāvi, parenhimālas aknu slimības, piemēram, vīrusu hepatītu un cirozi, samazinās orgānu spēja piesaistīt netiešo bilirubīnu un neitralizē tā toksiskās īpašības.

Mehāniskā dzelte

Šī veida hiperbilirubinēmijas iemesls ir skaidrs no nosaukuma. Kad mehāniskie bloki parādās zarnu aizplūšanas ceļā no aknām, saistītais bilirubīns sāk uzsūkties asins plazmā. Pilnīga šķidruma trakta obstrukcija izraisa bezkrāsainus izkārnījumus, jo zarnās nav bilirubīna starpproduktu - urobilinogēna, sterkobilinogēna, sterkobilīna. Neskatoties uz urobilinogēna neesamību urīnā, piesaistītā bilirubīna pārsvars padara to par labu tēju vai alu. Galvenais obstruktīvās dzeltones cēlonis ir žultsakmeņi ar aprēķināto holecistītu.

Mehāniskais blokāde žults ceļā var ievērojami paaugstināt bilirubīna koncentrāciju asinīs. Tas rada apstākļus sāļu zudumam ādā, kas izskaidro, kāpēc pacienti ar šo hiperbilirubinēmijas formu bieži sūdzas par nepanesamu niezi ar dzelti.

Bieži sastopamās patoloģijas ar hiperbilirubinēmiju

  1. Hemolītiskā hiperbilirubinēmija. - sirpjveida šūnu anēmija (ICD-10 kods D57);
  2. Talasēmija (D56);
  3. Glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes (D55) deficīts;
  4. Piruvikināzes deficīts (D55.2);
  5. Iedzimtais sferocitoze (D58);
  6. Autoimūno hemolītiskā anēmija (D59.1);
  7. Hemolītiska anēmija, ko izraisa narkotikas (D59.0);
  8. Citas neautomielālas hemolītiskās anēmijas (D59.4);
  9. Gilberta sindroms (E80.4);
  10. Jaundzimušā hemolītiskā slimība (P55);

Kodolkultūra (P57);

Aknu hiperbilirubinēmija. - alkohola aknu slimība (K70);

Toksisks aknu bojājums (K71);

Aknu ciroze (K74);

Vīrusu hepatīts (B15, B16, B17);

Aknu audzēji (C22);

Subhepatiska hiperbilirubinēmija. - žultsakmeņu slimība (K80);

Aizkuņģa dziedzera vēzis (C25);

Zarnu trakta atresija (Q44.2);

Zarnu trakta vēzis (C22.1);

Akūts pankreatīts (K85).

Dzelte jaundzimušajiem

Jaundzimušā dzelte ir fizioloģisks (normāls) stāvoklis, kas rodas jaundzimušajiem bērnu pirmajās nedēļās. Iemesls ir fermentu sistēmu trūkums, kas nodrošina bilirubīna sadalījumu kombinācijā ar augošu hemoglobīna augļa formas lietošanu, kas raksturīga tikai intrauterīnās attīstības periodam.

Jaundzimušo fizioloģiskā dzelte tiek diagnosticēta aptuveni 50-60% bērnu. Ar pirmsdzemmību šis skaitlis palielinās. Kaut arī šim nosacījumam nav bīstamības, 1 no 40-60 tūkstošiem jaundzimušo attīstās kodola dzelti. Šīs briesmīgās komplikācijas ir saistītas ar smadzeņu disfunkciju, ko izraisa netiešas bilirubīna toksicitāte. Klīniski kodola dzelte izpaužas kā izteikta acu ādas un sklera dzeltenība, pastāvīga raudāšana, nomākts stāvoklis, krūšu mazspēja, drudzis, smagos gadījumos krampji, koma.

Ja parādās iepriekš minētie simptomi, nepieciešama bērna ārkārtas hospitalizēšana jaundzimušā aprūpes nodaļā. Bez ārstēšanas kodola dzelte var izraisīt neatgriezenisku smadzeņu bojājumu un smagos gadījumos nāvi.

Galvenais neonatālās hiperbilirubinēmijas ārstēšanas veids ir fototerapija. Ultravioletie stari pārveido toksisko netiešo bilirubīnu ūdenī šķīstošās formās, kuras tieši izdalās caur aknām un nierēm. Tā rezultātā hiperbilirubinēmijas līmenis ir ievērojami samazināts bez jebkādu zāļu lietošanas.

Kā kodolatkrituma profilakses līdzeklis bērnu barošana ar krūti ir ieteicama no pirmās bērna dzīves stundām saskaņā ar pediatra vai zīdīšanas speciālista ieteikumiem. Pārēšanās var arī palielināt hiperbilirubinēmijas risku jaundzimušajiem. Siltajā sezonā ir ieteicams sauļoties.

Droša bilirubīna koncentrācija jaundzimušo asinīs nav lielāka par 150 mmol / l. Netiešo bilirubīna koncentrācija vairāk nekā 400 mmol / l noved pie smadzeņu kodolu nekrozes.

Dzelces diagnostika

Galvenā hiperbilirubinēmijas novērtēšanas metode ir laboratorija. Dzelces testi ļauj noteikt bilirubīna metabolisma līmeni, tomēr, lai noteiktu galveno patoloģijas cēloni, nepieciešams papildu pārbaude. Obstruktīvas dzeltones gadījumā galīgo diagnozi (holelitiāzi, audzēju, parazītu patoloģiju) nosaka, izmantojot instrumentālās metodes (ultraskaņu, MRI, CT, endoskopisko retrograde cholangiopankreatography, diagnostisko laparoskopiju). Attiecībā uz parenhīmas dzelti var būt nepieciešama aknu biopsija.

Jautājumiem, neatkarīgi no iemesla, nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība. Hiperbilirubinēmija bieži norāda uz nopietnu slimību, kas apdraud cilvēka veselību vai dzīvību. Dzelta pašdiagnoze un pašerapija, ieskaitot tautas metodes, var izraisīt nopietnas komplikācijas vai pacienta nāvi.

Dzelzs ārstēšana

Hiperbilirubinēmija bieži ir tikai slimības sekas. Lai novērstu dzelti, nepieciešama pamata patoloģijas ārstēšana. Tā kā daudzi iespējamie bilirubīna līmeņa asinīs asinīs iemesli ir lieli, vairāku specialitāšu ārsti šajā problēmā ir iesaistīti.

Hemolītiskā dzelte galvenokārt attiecas uz asins sistēmas slimībām un tiek ārstēta ar hematologiem. Saindēšanās gadījumi ar hepatotropiskiem toksīniem, narkotikām un indēm nepieciešama konsultācija ar toksikologu. Aknu slimību ārstēšana ir hepatologa specialitāte. Aknu audzējiem ārstē onkologi. Attiecībā uz aknu dzelti, neatkarīgi no iemesliem, nepieciešama konsultācija ar ķirurgu (ķirurgu-onkologu).

Etiotropiska terapija hiperbilirubinēmijas ārstēšanai

Etiotropiska terapija - ārstēšana, kas tieši vērsta uz patoloģijas cēloni. Piemēram, ja žultsakmeņi bloķē vēdera aizplūšanu, mehāniskās hiperbilirubinēmijas etiotropā terapija būs ķirurģiska iejaukšanās, kuras mērķis ir aizvākt ārēju ķermeni. Etiotropiska terapija nav iespējama visos gadījumos. Lai gan ir zināms hemolītiskās bilirubinēmijas cēlonis iedzimta hemolītiskā anēmija, nav tādu ārstēšanas līdzekļu, kas varētu novērst defektu gēnos, kas noved pie sarkano asins šūnu agrīnas iznīcināšanas.

Hiperbilirubinēmijas patoģenētiskā terapija

Patogēnas terapijas mērķis ir atsevišķas mehānisma daļas, kas izraisa šo slimību, vai arī veicina pacienta stāvokļa pasliktināšanos. Piemēram, infūzijas terapija, kurā tiek lietoti fizioloģiskā šķīduma vai citu detoksicējošo aģentu šķidrumi, veicina bilirubīna pārpalikuma noņemšanu caur nierēm.

Diēta par dzelti

Diētas terapija aizņem nozīmīgu vietu aknu un žults ceļu slimību ārstēšanā. Uztura mērķis ir samazināt aknu slodzi. Visgrūtāk sagremot ir ugunsizturīgie un dzīvnieku tauki. Šī iemesla dēļ ir ieteicams samazināt taukainu, ceptu ēdienu patēriņu. Ir aizliegts ēst taukus gaļas produktus un zivis, konditorejas izstrādājumus un desas, kūpinātu gaļu, citus gaļas ēdienus un produktus, kas satur trans-taukskābes.

Proteīna pārtikas un "lēnu ogļhidrātu", graudaugu, dārzeņu un augļu, labības izmantošana nav ierobežota. Ieteicams palielināt šķidruma uzņemšanu, ja nav kontrindikāciju (tūska, vēdera paasinājums, aknu ciroze ar portālu hipertensiju). Uzturs frakcionēts, nelielās porcijās, bet bieži, 5-6 reizes dienā.

Hemolītiskās dzeltones (suprahepātiskās) un ārstēšanas metožu cēloņi

Dzelte ir bieži saistīta ar hepatītu. Tas daļēji ir taisnība, jo ādas un gļotādu dzēlošana bieži notiek hepatīta vīrusa dēļ. Bet arī notiek, ka organismā nav vīrusa, un dzelti simptomi izpaužas vienādi. Fakts ir tāds, ka šīs patoloģijas rašanos var izraisīt dažādi iemesli, un hepatīts ir tikai viens no tiem.

Saskaņā ar iemesliem atšķiras dažāda veida dzelte. Viens no tiem ir tā sauktais hemolītisks līdzeklis, ko izraisa izmaiņas asins sastāvā. Tas var notikt pieaugušajiem un bērniem, un tas ir ārkārtīgi bīstams. Jūs nevarat iedomāties, ka, ja nav hepatīta, dzelte nekādā veidā nekaitē pacienta ķermenim.

Ir jāārstē jebkura patoloģija, kas izraisījusi šādu simptomu, ļoti ātri, jo tas var izraisīt ievērojamas komplikācijas, pat nāvi. Šajā sakarā jums ir jāapzinās slimības hemolītiskā tipa un tā simptomu pazīmes, lai nekavējoties sazinātos ar speciālistu palīdzību.

Fiziskās īpašības

Hemolītiskā dzelte attīstās asins sastāvu izmaiņu ietekmē. Bilirubīna līmenis palielinās patoloģiski, kas var rasties dažādu iemeslu dēļ. Ar šīs vielas augšanu sarkano asins šūnu sabrukuma dēļ rodas hemolītiskā dzelte (to dēvē arī par suprahepatītu).

Slimības galvenais simptoms - ādas dzelte - rodas traucēta aknu funkcija, bet šo kļūmju cēloņi parasti ir ārēji. Saskaņā ar to ietekmi hemoglobīns tiek aktīvi pārvērsts par bilirubīnu, kas kopā ar asinīm nonāk aknās. Normālu metabolisma procesu laikā šī sastāvdaļa tiek izvadīta no organisma. Bet, kad tas ir pārmērīgs, tas uzkrājas audos, kas izraisa izmaiņas ādas krāsā un gļotādās.

Hiperbilirubinēmija var būt divu veidu, saskaņā ar kurām var izšķirt divus hemolītiskās dzelte mehānismus. Tas ir:

Labdabīga hiperbilirubinēmija. Šis pārkāpums ir saistīts ar bilirubīna ražošanu. Tas nozīmē, ka organisms kāda iemesla dēļ rada šo žults pigmentu pārmērīgā daudzumā. Tas var rasties sakarā ar iedzimtajām slimībām.

To dēļ var novērot fermentu skaita samazināšanos un tādējādi izraisīt vielas saistošo molekulu procesa pārkāpumu. Var būt arī problēmas ar bilirubīna pārnešanu uz aknām. Šajā gadījumā patoloģija neietekmē aknas. Dzelte var parādīties un pazust. Stiprinot tās simptomus, izraisa tādus faktorus kā:

  • infekcijas slimības;
  • alkohola lietošana;
  • stresu;
  • operatīvas iejaukšanās.

Labdabīgas hiperbilirubinēmijas diferenciāldiagnostikas pazīmes

Konjugācija hiperbilirubinēmija. Šo stāvokli izraisa patoloģijas aknās, tādēļ iegūtais bilirubīns netiek izvadīts no organisma. Šie pārkāpumi ietver:

  • ciroze;
  • hepatīts;
  • mehāniski šķēršļi žults plūsmai (piemēram, žultsakmeņi, audzēji).

Visbiežāk šī slimība tiek diagnosticēta jaundzimušajiem - sakarā ar to, ka viņu ķermeņi vēl nav pielāgoti normālai darbībai. Viņiem trūkst enzīmu, un sarkanās asins šūnas asinīs ļoti aktīvi sadalās. Šajā gadījumā nav citu patoloģiju izpausmju, izņemot ādas dzeltenumu, un bērna labklājība paliek normāla.

Laika gaitā šie pārkāpumi tiek likvidēti - ar nelielu medicīnisko aprūpi vai bez tās. Bet šīs problēmas parādīšanās vēl aizvien prasa uzmanību, jo dažreiz dzelte var liecināt par nopietnām novirzēm organisma darbībā.

Hiperbilirubinēmijas cēloņi

Ir nepieciešams uzskaitīt galvenos šāda pārkāpuma cēloņus. Pieaugušajiem tie ir šādi:

  • narkotiku lietošana, kas noveda pie intoksikācijas;
  • saindēšanās ar indīgiem vai citām toksiskām vielām;
  • onkoloģiskās slimības;
  • malārija;
  • kukaiņu kodumi vai indīgas čūskas;
  • divpusēja pneimonija;
  • infekciozs endokardīts;
  • sirdslēkme;
  • aknu slimība;
  • palielināts bilirubīna daudzums organismā iedzimtības dēļ;
  • traucējumi hemoglobīna struktūrā;
  • patoloģija liesas attīstībā.
Diagramma par bilirubīna izņemšanu no organisma

Bērnībā šie faktori var arī izraisīt dzelte attīstību. Tomēr slimība visbiežāk attīstās trīs iemeslu dēļ:

  1. Aknu slimība. Tās var būt iedzimtas, tāpēc rodas problēmas ar bilirubīna noņemšanu.
  2. Bērna ķermeņa nepielāgošana. Šajā gadījumā attīstās fizioloģiska dzelte, kas iziet pietiekami ātri un neietekmē bērna stāvokli.
  3. Rēzus konflikts. Tas izraisa visbīstamāko dzelte, kuru dēļ bērns var mirt. Grūtniecības laikā mātes ķermenis var aktīvi ražot antivielas, kas iznīcina sarkano asins šūnu mazuļa asinīs. Tas izraisa traucējumus daudzu mazuļa orgānu darbā.

Jo aktīvāk mātes organisms pretojas bērnam, jo ​​bīstamāka būs slimības forma.

Saskaņā ar iepriekš minēto, ir iespējams identificēt tās cilvēku kategorijas, kurām ir risks, ka attīstīsies hemolītiskā dzelte. Tie ir cilvēki:

  • ar kaitīgām atkarībām (alkohols, toksiskas vielas);
  • nodarbināti bīstamās nozarēs;
  • tiem, kam ir smagas saslimšanas, kurām nepieciešama ilgstoša ārstēšana ar spēcīgiem līdzekļiem;
  • cieš no smagām infekcijas slimībām;
  • bērni, kuru vecākiem ir arī paaugstināts bilirubīna līmenis asinīs.

Patoloģijas šķirnēm ir arī "viltus" dzelte, kurā ādas dzeltenība rodas, lietojot lielu daudzumu produktu, kas ir bagāti ar karotīnu. Šāda parādība netiek uzskatīta par slimību, lai gan tās izskats var būt ļoti satraucošs.

Simptomi un attīstības mehānisms

Dzelces izpausmju intensitāte ir atkarīga no tā, cik smaga ir slimība, kas to izraisīja. Izteiktāk raksturoti patoloģiskie procesi, kas izraisa bilirubīna līmeņa paaugstināšanos, jo izteiktāki simptomi un aktīvāka ir dzelte. Tas arī ietekmē aknu un žults ceļu stāvokli.

Ja organisma darbībā ir būtiskas novirzes vai žultiņu kanāli ir pilnībā bloķēti, bilirubīns organismā uzkrājas strauji. Attiecīgi, ķermeņa izmaiņas notiek ļoti aktīvi.

Dzelces attīstības stadijas ir saistītas ar uzkrāto birlirubīna daudzumu. Saskaņā ar to izstaro:

  1. Viegls grāds Šajā gadījumā bilirubīna koncentrācija nepārsniedz 85 mmol / l.
  2. Mērens grāds Bilirubīna līmenis ir robežās no 86-169 mmol / l.
  3. Smags grāds To raksturo vielas koncentrācija asinīs, kas pārsniedz 170 mmol / l.
Hiperbilirubinēmija

Galvenais patoloģijas simptoms ir dzeltenā gļotādu un ādas krāsošana. To smagumu ietekmē tādi faktori kā pacienta ādas krāsa un asins piegādes aktivitāte konkrētā teritorijā. Pirmkārt, gļotādas kļūst dzeltenas. Visbiežāk slimība var būt aizdomas, mainoties sklera krāsai. Tur notiek vēl kāda ādas dzelte. Ja neārstē, krāsa mainās no dzeltenas līdz zaļganai.

Papildus ādas krāsas maiņai ar hemolītisku dzelti parādās arī citi simptomi. Tas ir:

  • palielināta izmēra liesa;
  • tumšs urīns;
  • zarnu kolikas;
  • miegainība;
  • reibonis;
  • darbspējas samazināšanās;
  • vājums

Nav novērotas būtiskas slimības izpausmju atšķirības bērniem. Atšķirība ir tā, ka bērniem simptomi var attīstīties ātrāk - bērna ķermeņa vājums. Jaundzimušajiem šī slimība var rasties dažu stundu laikā pēc dzemdībām.

Slimības briesmas ir tādas, ka tās simptomi ir ļoti līdzīgi parastajai anēmijai, kas parasti nerada trauksmi. Cilvēki bieži izskaidro vājumu, apātiju, nogurumu un nogurumu, tādēļ viņi nemeklē palīdzību. Un ādas krāsas izmaiņas parādās nedaudz vēlāk, kad slimība ir sasniedzis zināmu smaguma pakāpi.

Diagnostikas un terapijas metodes

Pirms ārstēšanas uzsākšanas ir jāveic īpašas diagnostikas procedūras, jo ir grūti izdarīt pareizus secinājumus, pamatojoties tikai uz simptomiem. Visbiežāk izmantotās metodes ir šādas:

  1. Asins analīzes (vispārējā un bioķīmiskā). Tie atklāj uzliesmojumu klātbūtni, bilirubīna koncentrāciju, kā arī sarkano asins šūnu rezistenci.
  2. Urīna analīze Ar šādu slimību tajā novēro paaugstinātu urolibīna daudzumu.
  3. Izkārnījumu analīze. Hemolītisku dzelti norāda ar paaugstinātu sterkobilīna saturu.
  4. Aknu ultraskaņa. Tajā tiek noskaidrots, vai orgānu izmērs un struktūra mainās.

Narkotiku ietekme

Pamatojoties uz diagnozes rezultātiem, tiek noteikts ārstēšanas ceļš. Tās galvenā daļa ir provokācijas slimības likvidēšana (ja tā ir slimības problēma). Jums arī jāveic pasākumi, lai neitralizētu pats organisma negatīvo ietekmi, ja tam ir pazīmes, kas izraisa dzelti. Galvenās ārstēšanas metodes ir:

Narkotiku terapija. Tajā izmanto glikokortikosteroīdus (deksametazonu, prednizolonu) vai imunitāti nomācošus līdzekļus (ciklofosfamīdu, imurānu). Arī tiek praktizēta koloīdu un sāļu šķīdumu intravenoza ievadīšana.

  • Hemotransfūzija. Tas ietver sarkano asins šūnu ievadīšanu pacienta asinīs.
  • Plazmasterīze. Šī metode ir tīrīt asinis.
  • Splenektomija. Tas ir ķirurģiska liesas noņemšana, ko izmanto, lai atklātu paaugstinātu sarkano asins šūnu iznīcināšanu šajā orgānā.
  • Bērnu ārstēšana

    Attiecībā uz bērniem ir vajadzīgs ātrs un sarežģīts efekts, jo viņu hemolītiskā dzelte attīstās ļoti ātri un, ja ir komplikācijas, tas var izraisīt bērna nāvi. Bērna ārstēšana vien nav pieņemama. Ārsts var izmantot šādas metodes:

      Fototerapija

    Vitamīnu terapija. Ja hemolītiskā dzelte veido vitamīna B9 deficītu, tad ir nepieciešams lietot folijskābi. Izmanto arī glikozi, B, C un E grupas vitamīnus. Dažreiz no bērniem, kas bērniem atļauts (bērniem), tiek izrakstīts bērnam glikokortikosteroīds (prednizons).

  • Fototerapija Šo metodi bieži lieto zīdaiņu ārstēšanai zīdaiņiem. Bērnam ievieto īpašu ultravioletās spuldzes lukturi. To staru ietekme pārvērš bilirubīnu uz ķermeņa drošu un viegli izdalāmu vielu.
  • Asins pārliešana To lieto ar augstu bilirubīna līmeni bērna asinīs, kuru nevar samazināt. Metodes pielietošana var izraisīt blakusparādības, tāpēc to izmanto kā pēdējo līdzekli.
  • Diēta un profilakse

    Zīdaiņu terapijas laikā ieteicama zīdīšana. Pārējiem bērniem, tāpat kā pieaugušajiem, nepieciešama īpaša diēta, kas nozīmē šādu produktu izmantošanu:

    • zivis (vārītas vai ceptas);
    • gaļa (vārīta vai pēc tvaika apstrādes);
    • labība;
    • cieto makaronu izstrādājumi;
    • tvaicēti dārzeņi;
    • piena produkti bez taukiem.

    Nepieciešams izslēgt tauku un sāļo pārtiku, kūpinātu gaļu un saldumus, ceptu un pikanto. Ir nepieciešams ēst ēdienu siltumā un nelielās porcijās. Diēta veicina ātru atveseļošanos, turklāt šī ir viena no komplikāciju novēršanas metodēm. Arī preventīvo pasākumu vidū ietilpst:

    1. Imūnglobulīna ievadīšana grūtniecēm.
    2. Dabas barošanas prakse jaundzimušajiem.
    3. Slikto paradumu noraidīšana.
    4. Lietojiet tikai ārsta norādījumus.
    5. Izvairieties no mijiedarbības ar toksiskām vielām.

    Prognozes un sekas

    Šīs slimības iznākums ir neprognozējams. Pieaugušajiem parasti ir iespējams likvidēt patoloģiju bez sekām, tomēr ar savlaicīgu diagnozi un atbilstošas ​​terapijas kursu. Kvalitatīvas ārstēšanas trūkuma dēļ var rasties nopietnas komplikācijas, tādēļ ir ļoti svarīgi ne tikai novērst simptomus, bet arī samazināt nevēlamu iekšējo procesu darbību.

    Bērniem, īpaši jaundzimušajiem, prognozes vairumā gadījumu ir nelabvēlīgas. Smaga dzelte bieži noved pie zīdaiņa nāves. Pastāv arī nopietnas attīstības traucējumu risks kodola dzelti dēļ. Ar mērenu un vieglu patoloģijas smagumu, ir iespēja pārvarēt problēmu bez sekām, bet tikai ar pareizo terapiju.

    Pati pacienti un viņu radinieki runā par hemolītiskās dzelti nopietnām sekām:

    Hemolītiskās dzelti smaguma pakāpe ir grūti novērtējama. Dažos gadījumos tas ir diezgan viegli izārstēts, bet citos tas noved pie nāves. Tas ir atkarīgs no patoloģijas cēloņiem un attīstības pakāpes. Tāpēc ir ļoti svarīgi pievērst uzmanību aknu darbības pārtraukumiem un nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību.

    Dzelte

    Hiperbilirubinēmijas cēloņi var būt bilirubīna veidošanās palielināšanās, kas pārsniedz aknu spēju to izdalīt, vai aknu bojājums, izraisot bilirubīna sekrēcijas paaugstināšanos žullē normālos daudzumos. Hiperbilirubinēmija tiek arī novērota, ja aknu iekaisuma kanāli ir bloķēti.

    Visos gadījumos bilirubīna saturs asinīs palielinās. Sasniedzot noteiktu koncentrāciju, tas izkliedējas audos, krāsojot tos dzeltenā krāsā. Dzeltenošanos audos sakarā ar bilirubīna nogulsnēšanos viņiem sauc par dzelti. Klīniski dzelte nedrīkst

    parādās, līdz plazmas bilirubīna koncentrācija nepārsniedz normas augšējo robežu vairāk nekā 2,5 reizes, t.i. nebūs lielāks par 50 μmol / l.

    1. Hemolītiskā (aknu) dzelte

    Ir zināms, ka aknu darbības spēja veidot glikuronīdi un atbrīvo tos žulti ir 3-4 reizes lielāka nekā to veidošanās fizioloģiskajos apstākļos. Hemolītiska (aknu) dzelte ir sarkano asins šūnu intensīvas hemolīzes rezultāts. To izraisa bilirubīna pārmērīga veidošanās, kas pārsniedz aknu iespējas to izvadīt. Hemolītiskā dzelte attīstās, kad aknu rezerves jauda ir izsmelta. Galvenais aknu dzeltones cēlonis ir iedzimta vai iegūta hemolītiskā anēmija. In hemolītisko anemias izraisītu sepsi, staru slimības, deficīts no glikozes-6-fosfātdehidrogenāzes eritrocītu ta-lassemiey, pārlejot nesavietojamiem asins tipiem, sulfonamīdiem saindēšanās, summa hemoglobīns atbrīvota no eritrocītu dienā var būt līdz 45 g (ar ātrumu 6,25 g), kas būtiski palielina bilirubīna veidošanos. Hiperbilirubinēmija pacientiem ar hemolītisku dzelti ir saistīta ar nozīmīgu palielinājumu (103 - 171 μmol / L) ar albumīnu saistītā nekonjugēto bilirubīna (netiešā bilirubīna) koncentrācija asinīs. Izglītība aknās un lielu daudzumu bilirubējošo glikuronīdu (tiešais bilirubīns) ievadīšana zarnās noved pie palielinātas urobilinogēna veidošanos un izdalīšanos ar ekskrementiem un urīnu (13-16. Att.).

    Viena no galvenajām hemolītiskās dzelti pazīmēm ir nekonjugēta (netieša) bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs. Tas ļauj viegli nošķirt to no mehāniskās (aknu) un hepatocelulārās (aknu) dzelti.

    Nekonjugēts bilirubīns ir toksisks. Hidrofobs, lipofila-th nav konjugēts bilirubīns, viegli izšķīdina lipīdu membrānas un tādējādi iekļūt mitohondrijos, atdala viņiem elpošanu un oksidatīvo fosforilēšanos, proteīnu sintēze dod plūsmu kālija jonu pāri šūnu membrānu un organellām. Tas negatīvi ietekmē CNS stāvokli, izraisot vairākus raksturīgus neiroloģiskus simptomus pacientiem.

    Jaundzimušo hemolītiskā dzelte parasti ir "fizioloģiska dzelte", kas novērota bērna dzīves pirmajās dienās. Netiešo bilirubīna koncentrācijas palielināšanās asinīs palielināšanās iemesls ir paātrināta hemolīze un olbaltumvielu un aknu fermentu funkciju trūkums, kas ir atbildīgi par tiešā bilirubīna uzsūkšanos, konjugāciju un sekrēciju. Jaundzimušajiem, tiek samazināta ne tikai UDP-glikuroniltransferāzes aktivitāte, bet acīmredzot otrās substrāta sintēze UDP-glikuronāta konjugācijas reakcijā nenotiek pietiekami aktīvi.

    Zināms, ka UDP-glikuroniltransferāze ir induktīvs ferments (skat. 12. nodaļu). Jaundzimušo ar fizioloģisko dzelti injicē ar zāļu fenobarbitālu, kura inducējošā darbība tika aprakstīta 12. sadaļā.

    Viena no nepatīkamajām "fizioloģiskās dzelte" komplikācijām ir bilirubīna encefalopātija. Ja nekonjugētā bilirubīna koncentrācija pārsniedz 340 μmol / l, tā iet caur asins-smadzeņu barjeru un izraisa tā bojājumu.

    2. Vielmaiņas (aknu) dzelte

    Hepatocelulārā (aknu) dzelte ir izraisa bojājumi hepatocītiem un žults kapilāriem, piemēram, akūtās vīrusu infekcijas, hroniska un toksiska hepatīta gadījumā.

    Bilirubīna koncentrācijas paaugstināšanās asinīs iemesls ir aknu šūnu daļas sakūts un nekroze. Bilirubīns kavēšanās notiek aknās, kas veicina strauju vājināšanās metabolisma hepatocītos iespaidoja zaudē spēju pienācīgi veikt dažādus bioķīmiskos un fizioloģiskos procesus, jo īpaši tulkot sajūgtas (tiešā) bilirubīna ar žulti šūnas pret koncentrācijas gradientu. Aknu šūnu dzelte ir raksturīga tam, ka parasti norisinās diglukuronīdu bilirubīna vietā skartās aknu šūnas

    Zīm. 13-16. Bilirubin-urobilinigenov ciklu ar hemolītisku dzelti. 1 - H katabolisms pārvietojas ar palielinātu ātrumu; 2 - asinīs aptuveni 10 reizes palielinās netiešā bilirubīna koncentrācija; 3 - albumīns izdalās no bilirubīna-albumīna kompleksa; 4 - glikuronizācijas reakcijas aktivitāte palielinās, bet tā ir zemāka par bilirubīna veidošanās ātrumu; 5 - bilirubīna sekrēcija paaugstināta žulti; 6,7,10 - palielināts urboļinogēna saturs izkārnījumos un urīnā dod viņiem intensīvāku krāsu; Urobilinogēns tiek absorbēts no zarnas asinīs (8) un atkal ieiet aknās caur portāla vēnu (9).

    galvenokārt monoglikuronīdi (13.-17. attēls).

    Aknu parenhimēmas iznīcināšanas rezultātā tiešais bilirubīns daļēji atrodas apgrozībā, kas izraisa dzelti. Žults izdalīšanās arī ir traucēta. Bilirubīns zarnās kļūst mazāks nekā parasti.

    Ar hepatocelulāru dzelti tiek palielināta gan kopējā bilirubīna koncentrācija asinīs, gan abas tās frakcijas - nekonjugētas (netiešas) un konjugētas (tiešas).

    Tā kā mazāk bilirubējošā glikuronīda nonāk zarnās, samazinās arī saražotā urobilinogēna daudzums. Tādēļ ekskrementi ir hipoholiski, t.i. mazāk krāsots. Urīnim, gluži pretēji, ir intensīvāka krāsa, jo tur ir ne tikai urobilīni, bet arī konjugēts bilirubīns, kas labi šķīst ūdenī un izdalās ar urīnu.

    3. Mehāniska vai obstruktīva (apakšhepatiska) dzelte

    Mehāniska vai obstruktīva (apakšhepatiska) dzelte attīstās, pārkāpjot

    Zīm. 13-17. Bilirubīna-urobilinigenov cikla pārkāpums ar hepatocelulāru dzelti. Aknās bilirubīna glikuronidācijas reakcijas (4) līmenis ir samazināts, tāpēc netiešā bilirubīna koncentrācija asinīs palielinās; aknu parenhīma pārkāpuma dēļ aknu formā esošā bilirubinglukuronīda daļa iekļūst asinsritē (12), un pēc tam ar ādu (10) tiek izņemta no ķermeņa. Urobilīni un bilirubējošie glikuronīdi atrodas pacienta urīnā. Pārējie skaitļi atbilst bilirubīna metabolisma posmiem, kas parādīti attēlā. 13-16.

    žults izvadīšana divpadsmitpirkstu zarnā. Tas var būt saistīts ar žults ceļu bloķēšanu, piemēram, ar žultsakmeņu slimību, aizkuņģa dziedzera audzēju, žultspūšļa, aknu, divpadsmitpirkstu zarnas, hronisku aizkuņģa dziedzera iekaisumu vai kopējā žultsceļu kanāla pēcoperācijas sašaurināšanos (13.-18. Attēls).

    Ja kopējā žultsceļš ir pilnībā bloķēts, konjugēts bilirubīns žults sastāvā neietilpst zarnās, lai gan hepatocīti turpina to ražot. Tā kā bilirubīns neietilpst zarnās, urīns un urīnpūšļa preparāti nav pakļauti urbilinogēna katabolizācijai. Izkārnījumi mainījās. Tā kā parastos bilirubīna ekskrēcijas ceļā tiek bloķēts, tā izplūst asinīs, tāpēc konjugētā bilirubīna koncentrācija pacientu asinīs ir palielināta. Šķīdīgais bilirubīns izdalās ar urīnu, dodot tai bagātu oranži brūnganu krāsu.

    Zīm. 13-18. Bilirubīna-urobilinigenov cikla pārkāpums ar obstruktīvu dzelti. Sakarā ar žultspūšļa bloķēšanu bilirubējošais glikuronīds netiek izdalīts žults (5); bilirubīna neesamība zarnā izraisa izkārnījumu krāsas maiņu (6); šķīstošs bilirubinglyukuronid izdalās nierēs ar urīnu (10). Urobilīns nav urīnā; Bilirubējošais glikuronīds, kas veidojas aknās, nonāk asinsritē (12), kā rezultātā palielinās tiešā bilirubīna saturs. Pārējie skaitļi atbilst bilirubīna metabolisma posmiem, kas parādīti attēlā. 13-16.

    B. Diferenciālā dzelte diagnoze

    Dzelces diagnozes gadījumā jāpatur prātā, ka praksē reti ir novērojams jebkura viena veida dzelte "tīrā" formā. Biežāk sastopama viena vai cita veida kombinācija. Tādējādi smagas hemolītiskās dzeltones gadījumā, ko papildina netiešā bilirubīna koncentrācijas palielināšanās, neizbēgami cieš dažādi orgāni, ieskaitot aknas, kas var ieviest parenhīmas dzelti, t.i. asinīs un urīnā palielināts tiešais bilirubīns. Savukārt parenhīmas dzelte, kā likums, ietver mehāniskus elementus. Ja tiek konstatēta subhepatiska (mehāniska) dzelte, piemēram, aizkuņģa dziedzera vēzis, palielināta hemolīze ir neizbēgama, ņemot vērā vēža intoksikāciju, kā rezultātā palielinās gan tiešā, gan netiešā bilirubīna asinis.

    Tātad, hiperbilirubinēmiju var izraisīt gan saistītā, gan brīvā bilirubīna pārsvars. To koncentrācijas mērīšana

    Dzelces diferenciāldiagnozē jāuzskata urboļinogēna saturs urīnā. Parasti aptuveni 4 mg urobilinogēna izdalās urīna sastāvā dienā. Ja palielināts urobilinogēna daudzums izdalās ar urīnu, tas liecina par nepietiekamu aknu darbību, piemēram, aknu vai hemolītisku dzelte. Ne tikai urobilinogēna, bet arī tiešā bilirubīna klātbūtne urīnā norāda uz aknu bojājumiem un žults plūsmu zarnās.

    B. Iedzimti bilirubīna metabolisma traucējumi

    Pastāv vairākas slimības, kurās dzelte ir izraisījusi iedzimtus bilirubīna metabolisma traucējumus.

    Aptuveni 5% iedzīvotāju tiek diagnosticēta iedzimta dzelte, ko izraisa ģenētiski traucējumi olbaltumvielu un fermentu struktūrā, kuri ir atbildīgi par netiešo bilirubīna transportēšanu (sagūstīšanu) peHB un tā konjugāciju ar glikuronskābi. Šī patoloģija tiek mantota autosomāli dominējošā veidā. Pacientiem asinīs palielinājās netiešā bilirubīna koncentrācija.

    Ir divu veidu iedzimta dzelte, ko izraisa aknu glikuronidācijas reakcijas pārkāpums - tieša bilirubīna veidošanās.

    Pirmo veidu raksturo pilnīgs UDP-glikuroniltransferāzes trūkums. Slimība tiek mantota autosomāli recesīvi. Fenobarbitāla, UDP-glikuroniltransferāzes induktors, ievadīšana nenoved pie bilirubīna līmeņa pazemināšanās. Bērni miruši jau agrīnā vecumā, jo attīstās bilirubīna encefalopātija.

    Otrajam tipam raksturīga UDP-glikuroniltransferāzes aktivitātes (deficīta) samazināšanās, neitralizēta bilirubīna izraisīta hiperbilirubinēmija. Dzelte ir labi ārstējama ar fenobarbitālu.

    Bilirubējošo glikuronīdu, kas veidojas aknu šūnās, aktīvas transportēšanas traucējumi žulti ir raksturīgi dzelti, kas ir mantota autosomāla dominējošā veidā. Tas izpaužas kā hiperbilirubinēmija tiešā bilirubīna un bilirubinūrijas dēļ (tiešais bilirubīna līmenis ir noteikts urīnā).

    Jaundzimušo ģimenes hiperbilirubinēmija ir saistīta ar konkurējošu bilirubīna (estrogēnu, brīvo taukskābju) konjugācijas inhibitoru klātbūtni mātes pienā. Ja barojat bērnu ar krūti, bērna serumā atrodamais bilirubīna konjugācijas inhibitors. Šāda hiperbilirubinēmija saucās pārejoša. Hiperbilirubinēmija pazūd, kad bērns tiek pārvietots uz mākslīgo barošanu. Neārstējama hiperbilirubinēmija izraisa bilirubīna encefalopātijas attīstību un agrīnu nāvi.

    Suprahepātiskā dzelte

    Hiperbilirubinēmijas cēloņi var būt bilirubīna veidošanās palielināšanās, kas pārsniedz aknu spēju to izdalīt, vai aknu bojājums, izraisot bilirubīna sekrēcijas paaugstināšanos žullē normālos daudzumos. Hiperbilirubinēmija tiek arī novērota, ja aknu iekaisuma kanāli ir bloķēti.

    Visos gadījumos bilirubīna saturs asinīs palielinās. Sasniedzot noteiktu koncentrāciju, tas izkliedējas audos, krāsojot tos dzeltenā krāsā. Dzeltenošanos audos sakarā ar bilirubīna nogulsnēšanos viņiem sauc par dzelti. Klīniski dzelte nedrīkst

    parādās, līdz plazmas bilirubīna koncentrācija nepārsniedz normas augšējo robežu vairāk nekā 2,5 reizes, t.i. nebūs lielāks par 50 μmol / l.

    1. Hemolītiskā (aknu) dzelte

    Ir zināms, ka aknu darbības spēja veidot glikuronīdi un atbrīvo tos žulti ir 3-4 reizes lielāka nekā to veidošanās fizioloģiskajos apstākļos. Hemolītiska (aknu) dzelte ir sarkano asins šūnu intensīvas hemolīzes rezultāts. To izraisa bilirubīna pārmērīga veidošanās, kas pārsniedz aknu iespējas to izvadīt. Hemolītiskā dzelte attīstās, kad aknu rezerves jauda ir izsmelta. Galvenais aknu dzeltones cēlonis ir iedzimta vai iegūta hemolītiskā anēmija. In hemolītisko anemias izraisītu sepsi, staru slimības, deficīts no glikozes-6-fosfātdehidrogenāzes eritrocītu ta-lassemiey, pārlejot nesavietojamiem asins tipiem, sulfonamīdiem saindēšanās, summa hemoglobīns atbrīvota no eritrocītu dienā var būt līdz 45 g (ar ātrumu 6,25 g), kas būtiski palielina bilirubīna veidošanos. Hiperbilirubinēmija pacientiem ar hemolītisku dzelti ir saistīta ar nozīmīgu palielinājumu (103 - 171 μmol / L) ar albumīnu saistītā nekonjugēto bilirubīna (netiešā bilirubīna) koncentrācija asinīs. Izglītība aknās un lielu daudzumu bilirubējošo glikuronīdu (tiešais bilirubīns) ievadīšana zarnās noved pie palielinātas urobilinogēna veidošanos un izdalīšanos ar ekskrementiem un urīnu (13-16. Att.).

    Viena no galvenajām hemolītiskās dzelti pazīmēm ir nekonjugēta (netieša) bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs. Tas ļauj viegli nošķirt to no mehāniskās (aknu) un hepatocelulārās (aknu) dzelti.

    Nekonjugēts bilirubīns ir toksisks. Hidrofobs, lipofila-th nav konjugēts bilirubīns, viegli izšķīdina lipīdu membrānas un tādējādi iekļūt mitohondrijos, atdala viņiem elpošanu un oksidatīvo fosforilēšanos, proteīnu sintēze dod plūsmu kālija jonu pāri šūnu membrānu un organellām. Tas negatīvi ietekmē CNS stāvokli, izraisot vairākus raksturīgus neiroloģiskus simptomus pacientiem.

    Jaundzimušo hemolītiskā dzelte parasti ir "fizioloģiska dzelte", kas novērota bērna dzīves pirmajās dienās. Netiešo bilirubīna koncentrācijas palielināšanās asinīs palielināšanās iemesls ir paātrināta hemolīze un olbaltumvielu un aknu fermentu funkciju trūkums, kas ir atbildīgi par tiešā bilirubīna uzsūkšanos, konjugāciju un sekrēciju. Jaundzimušajiem, tiek samazināta ne tikai UDP-glikuroniltransferāzes aktivitāte, bet acīmredzot otrās substrāta sintēze UDP-glikuronāta konjugācijas reakcijā nenotiek pietiekami aktīvi.

    Zināms, ka UDP-glikuroniltransferāze ir induktīvs ferments (skat. 12. nodaļu). Jaundzimušo ar fizioloģisko dzelti injicē ar zāļu fenobarbitālu, kura inducējošā darbība tika aprakstīta 12. sadaļā.

    Viena no nepatīkamajām "fizioloģiskās dzelte" komplikācijām ir bilirubīna encefalopātija. Ja nekonjugētā bilirubīna koncentrācija pārsniedz 340 μmol / l, tā iet caur asins-smadzeņu barjeru un izraisa tā bojājumu.

    2. Vielmaiņas (aknu) dzelte

    Hepatocelulārā (aknu) dzelte ir izraisa bojājumi hepatocītiem un žults kapilāriem, piemēram, akūtās vīrusu infekcijas, hroniska un toksiska hepatīta gadījumā.

    Bilirubīna koncentrācijas paaugstināšanās asinīs iemesls ir aknu šūnu daļas sakūts un nekroze. Bilirubīns kavēšanās notiek aknās, kas veicina strauju vājināšanās metabolisma hepatocītos iespaidoja zaudē spēju pienācīgi veikt dažādus bioķīmiskos un fizioloģiskos procesus, jo īpaši tulkot sajūgtas (tiešā) bilirubīna ar žulti šūnas pret koncentrācijas gradientu. Aknu šūnu dzelte ir raksturīga tam, ka parasti norisinās diglukuronīdu bilirubīna vietā skartās aknu šūnas

    Zīm. 13-16. Bilirubin-urobilinigenov ciklu ar hemolītisku dzelti. 1 - H katabolisms pārvietojas ar palielinātu ātrumu; 2 - asinīs aptuveni 10 reizes palielinās netiešā bilirubīna koncentrācija; 3 - albumīns izdalās no bilirubīna-albumīna kompleksa; 4 - glikuronizācijas reakcijas aktivitāte palielinās, bet tā ir zemāka par bilirubīna veidošanās ātrumu; 5 - bilirubīna sekrēcija paaugstināta žulti; 6,7,10 - palielināts urboļinogēna saturs izkārnījumos un urīnā dod viņiem intensīvāku krāsu; Urobilinogēns tiek absorbēts no zarnas asinīs (8) un atkal ieiet aknās caur portāla vēnu (9).

    galvenokārt monoglikuronīdi (13.-17. attēls).

    Aknu parenhimēmas iznīcināšanas rezultātā tiešais bilirubīns daļēji atrodas apgrozībā, kas izraisa dzelti. Žults izdalīšanās arī ir traucēta. Bilirubīns zarnās kļūst mazāks nekā parasti.

    Ar hepatocelulāru dzelti tiek palielināta gan kopējā bilirubīna koncentrācija asinīs, gan abas tās frakcijas - nekonjugētas (netiešas) un konjugētas (tiešas).

    Tā kā mazāk bilirubējošā glikuronīda nonāk zarnās, samazinās arī saražotā urobilinogēna daudzums. Tādēļ ekskrementi ir hipoholiski, t.i. mazāk krāsots. Urīnim, gluži pretēji, ir intensīvāka krāsa, jo tur ir ne tikai urobilīni, bet arī konjugēts bilirubīns, kas labi šķīst ūdenī un izdalās ar urīnu.

    3. Mehāniska vai obstruktīva (apakšhepatiska) dzelte

    Mehāniska vai obstruktīva (apakšhepatiska) dzelte attīstās, pārkāpjot

    Zīm. 13-17. Bilirubīna-urobilinigenov cikla pārkāpums ar hepatocelulāru dzelti. Aknās bilirubīna glikuronidācijas reakcijas (4) līmenis ir samazināts, tāpēc netiešā bilirubīna koncentrācija asinīs palielinās; aknu parenhīma pārkāpuma dēļ aknu formā esošā bilirubinglukuronīda daļa iekļūst asinsritē (12), un pēc tam ar ādu (10) tiek izņemta no ķermeņa. Urobilīni un bilirubējošie glikuronīdi atrodas pacienta urīnā. Pārējie skaitļi atbilst bilirubīna metabolisma posmiem, kas parādīti attēlā. 13-16.

    žults izvadīšana divpadsmitpirkstu zarnā. Tas var būt saistīts ar žults ceļu bloķēšanu, piemēram, ar žultsakmeņu slimību, aizkuņģa dziedzera audzēju, žultspūšļa, aknu, divpadsmitpirkstu zarnas, hronisku aizkuņģa dziedzera iekaisumu vai kopējā žultsceļu kanāla pēcoperācijas sašaurināšanos (13.-18. Attēls).

    Ja kopējā žultsceļš ir pilnībā bloķēts, konjugēts bilirubīns žults sastāvā neietilpst zarnās, lai gan hepatocīti turpina to ražot. Tā kā bilirubīns neietilpst zarnās, urīns un urīnpūšļa preparāti nav pakļauti urbilinogēna katabolizācijai. Izkārnījumi mainījās. Tā kā parastos bilirubīna ekskrēcijas ceļā tiek bloķēts, tā izplūst asinīs, tāpēc konjugētā bilirubīna koncentrācija pacientu asinīs ir palielināta. Šķīdīgais bilirubīns izdalās ar urīnu, dodot tai bagātu oranži brūnganu krāsu.

    Zīm. 13-18. Bilirubīna-urobilinigenov cikla pārkāpums ar obstruktīvu dzelti. Sakarā ar žultspūšļa bloķēšanu bilirubējošais glikuronīds netiek izdalīts žults (5); bilirubīna neesamība zarnā izraisa izkārnījumu krāsas maiņu (6); šķīstošs bilirubinglyukuronid izdalās nierēs ar urīnu (10). Urobilīns nav urīnā; Bilirubējošais glikuronīds, kas veidojas aknās, nonāk asinsritē (12), kā rezultātā palielinās tiešā bilirubīna saturs. Pārējie skaitļi atbilst bilirubīna metabolisma posmiem, kas parādīti attēlā. 13-16.

    B. Diferenciālā dzelte diagnoze

    Diagnozējot dzelti, ir jāpatur prātā, ka praksē ir reti atzīmēt jebkura veida dzelti tā "tīrā" formā. Biežāk sastopama viena vai cita veida kombinācija. Tādējādi smagas hemolītiskās dzeltones gadījumā, ko papildina netiešā bilirubīna koncentrācijas palielināšanās, neizbēgami cieš dažādi orgāni, ieskaitot aknas, kas var ieviest parenhīmas dzelti, t.i. asinīs un urīnā palielināts tiešais bilirubīns. Savukārt parenhīmas dzelte, kā likums, ietver mehāniskus elementus. Ja tiek konstatēta subhepatiska (mehāniska) dzelte, piemēram, aizkuņģa dziedzera vēzis, palielināta hemolīze ir neizbēgama, ņemot vērā vēža intoksikāciju, kā rezultātā palielinās gan tiešā, gan netiešā bilirubīna asinis.

    Tātad, hiperbilirubinēmiju var izraisīt gan saistītā, gan brīvā bilirubīna pārsvars. To koncentrācijas mērīšana

    atsevišķi nepieciešams, veicot dzelte diagnozi. Ja plazmas bilirubīna koncentrācija

    Dažas ģenētiskās slimības, kurās galvenais simptoms ir ādas sāpes, ir iedzimtas. Piemēram, ne tik reti Gilberta sindroms, ko pārraida ar autosomālu dominējošo tipu.

    Mehāniskais dzelte, kas rodas, pārkāpjot vēdera aizplūšanu akmeņu veidošanas vai onkoloģijas dēļ, nav bīstams citiem cilvēkiem.

    Dažreiz rodas jautājums: vai ir iespējams ziedot asinis (lai būtu asins donors), ja cilvēkam kādreiz bija dzelte? Tagad mēs zinām, ka dzelte ir atšķirīga, tādēļ infekcijas etioloģijas dēļ asinis nav pieļaujamas. Tomēr, ja dzelzs cēlonis nav skaidri noteikts (nav apstiprinošu dokumentu), tad arī nav iespējams ziedot asinis.

    Simptomi un diagnostika

    Galvenais simptoms pieaugušajiem ir ādas dzeltenā krāsa, sklera un gļotādas. Pirmkārt, dzeltenās pazīmes parādās mīkstajā garastāvoklī un sklērā, un pēc tam pakāpeniski un dažreiz pēkšņi parādās ādas krāsas. Urīna kļūst tumšāka un izkārnījumi izbalējuši. Ir novērotas izmaiņas laboratorijas testos.

    Diferenciālā dzelte diagnoze ir ļoti svarīga, lai pareizi interpretētu slimību.

    Mēs uzskaitām visbiežāk sastopamos šīs slimības veidus.

    Hemolītiskā dzelte

    Atšķiras vidēji citronzeltenā krāsā. Nieze nenotiek. Var novērot briesmu, kas saistīts ar vienlaicīgu anēmiju. Aknu lielums parasti ir normāls vai nedaudz palielināts, bet splenomegālijas smagums ir mērens vai nozīmīgs. Urīnā paaugstināts urbobilinogēna un sterkobilinogēna līmenis, kā rezultātā rodas tumša krāsa. Izkārnījumiem palielināts sterterobilīna saturs, kas izraisa intensīvu krāsu. Asinīs tiek diagnosticēta retikulocitozes anēmija, un dzelzs līmenis serumā ir paaugstināts. Bilirubīna koncentrācija palielinās netiešās frakcijas dēļ. Citi bioķīmiskie parametri parasti paliek normāli.

    Parenhīmas dzelte

    Tas ir safrāns dzeltenā krāsā. Var pavadīt neskaidrs nieze. Urīna kļūst tumšāka, un izkārnījumi tiek mazināti, samazinot sterkobilīna līmeni tajā. Tiek atzīmēta hepatomegālija, aknas ir gandrīz vienmēr sāpīgas. Dažreiz ir palielināta liesa un limfadenopātija. Tāpat parenhīmas dzelti raksturo ievērojama bilirubīna koncentrācija asinīs - tā ir 10 reizes vai vairāk - gan tā frakciju dēļ. Paaugstina aknu aminotransferāzes aktivitāti asinīs, īpaši ALT un aldolāzē.

    Mehāniskā dzelte

    Šis tips ietver simptomu kompleksu, ieskaitot tauku absorbcijas un steatorrēzes ("tauku" fekāliju), hipovitaminozes, it īpaši taukos šķīstošo vitamīnu (A, D, E), ksantomas veidošanos. Ādas krāsa ir dzelteni zaļgana ar hiperpigmentācijas zonām un gandrīz vienmēr ir saistīta ar smagu ādas niezi. Urīna ir tumša krāsa, izkārnījumi mainās. Turklāt izkārnījumu un steatorrēzes krāsas maiņas pakāpe tieši korelē ar ādas dzelksnes krāsas intensitātes pakāpi un liecina par žults ceļu bloķēšanas apjomu.

    Ir svara zudums. Mehāniska dzelte ar ilgstošu holestāzes gaitu ir saistīta ar kaulu audu patoloģiju (spontāni lūzumi, muguras smaguma sindromi), hemorāģiskas izpausmes, nervu sistēmas traucējumi un redzes orgāni.

    Visas šīs izpausmes ir hipovitaminozes sekas, kas rodas sakarā ar vitamīnu un minerālvielu uzsūkšanās zarnās pārkāpumu.

    Mehāniskā dzelte ir raksturīga ar žulti skābju līmeņa paaugstināšanos, holesterīna līmeni, bilirubīna konjugētās frakcijas palielināšanos. Paaugstina aknu transamināžu aktivitāti, jo īpaši holestāzes - sārmainās fosfatāzes, gamma-glutamiltransferāzes (GGT) un 5-nukleotīda zāļu rādītājus. Ar akūtu obstrukciju AST un ALT aktivitāte arī palielinās vairākas reizes. Urīnā nekonstatē urobilinogēns.

    Tabulā ir sniegta īsa dažādu dzelte tipa diferenciāldiagnozi:

    Kā notiek un turpinās hemolītiska (suprahepatīta) dzelte

    Overhepatiskā (hemolītiskā) dzelte ir asinis bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs, turpinoties gļotādu, ādas un acu proteīnu dzeltenīgumam. Slimību izraisa eritrocītu sistēmas novirzes, kurās ir liela eritrocītu skaita samazināšanās, kas izraisa bilirubīna līmeņa paaugstināšanos. Tādējādi aknām nav laika, lai apstrādātu un noņemtu aknu pigmentu, tas vispirms iekļūst žults ceļā, tad nonāk zarnās un cirkulē caur ķermeni. Visbiežāk tas attīstās pret autoimūno slimību, infekcijas slimību, saindēšanās fona un var būt iedzimtas cēloņi.

    Kā šī slimība izpaužas

    Hemolītisko dzelti raksturo simptomi, kas novēroti daudzos aknu bojājumos:

    • aknu palielināšanās, kas konstatēta ar palpāciju vai ultraskaņu;
    • barības vada varikozas vēnas;
    • acu un ādas olbaltumvielu iekrāsošana dzeltenā nokrāsā;
    • asas sāpes labajā pusē zem ribas;
    • izkārnījumu un urīna krāsas maiņa un sastāvs;
    • vēnu vēzis uz vēdera ādas.

    Hemolītiskā dzelte tiek diferencēta ar tādiem simptomiem, kas raksturīgi tikai šai sugai - palielināta liesa (splenomegālija), ādas dzelte līdz vispārēja bāluma fāzei, pastiprināts sarkano šūnu sintēzes process kaulu smadzenēs.

    Raksturīgs simptoms ir arī intensīvas krāsas izkārnījumi. Aknas nespēj tikt galā ar lielu bilirubīna daudzumu, kas veidojas ar sarkano asins šūnu aktīvo sabrukumu (šo stāvokli sauc par hemolītisko krīzi). Šajā gadījumā galvenajiem simptomiem var pievienot drebuļus, sāpes locītavās liesas zonā un hemoglobīna līmeņa pazemināšanos.

    Galvenie iemesli

    Jebkāda veida dzelte nav patstāvīga slimība, bet tikai norāda uz pārmaiņām vai traucējumiem iekšējo orgānu darbā. Tādēļ acu un ādas dzelte ir raksturīga ne tikai hepatīta (kas daudziem jau ir kļuvis sinonīms ar dzelti), bet arī citām slimībām.

    Galvenais suprahepātiskās dzeltones attīstības cēlonis ir brīvā bilirubīna līmeņa straujš lecens līdz maksimālajam skaitlim. Šis stāvoklis izraisa lielu sarkano asins šūnu sabrukumu (hemolīze).

    Pieaugušo suprahepātiskās dzelmentes patoģenēze:

    1. Infekcijas cēloņi - sepsi, malārija.
    2. Imūns. Dzelteni izraisa imūnsistēmas pārmērīga jutība pret antigēniem.
    3. Toksiska - svina saindēšanās, fenilhidrazīns, arsēna ūdeņradis, sulfāta līdzekļi, kā arī indīgo čūsku kodēšana.
    4. Iedzimts cēloņi (hemoglobinopātijas, enzimopātijas). Hemolītiskā dzelte notiek fēcā sirpjveida šūnu anēmija, talasēmija, Minkowski-Chauffarder slimība un citi.

    Ar iedzimtu hemolītisko anēmiju tiek novērotas eritrocītu struktūras patoloģijas, ņemot vērā nepareizu lipīdu un olbaltumvielu parādīšanos membrānā. Viņi mainās vizuāli, un tiem ir arī zema pretestība temperatūras, spiediena izmaiņām.

    Diagnostikas metodes

    Primārā diagnoze (vizuāla ārsta izmeklēšana) tiek veikta, lai noteiktu dzeltenas ādas un acu klātbūtni. Turklāt, lai apstiprinātu konstatēto diagnozi, izmantojot šādas metodes:

    1. Urīna un asiņu vispārējā analīze (ieskaitot bioķīmisko analīzi). Dzelteni diagnosticē augsts bilirubīna uzkrāšanās asinīs (27-34 μM / l un vairāk), retikulocitozi, anēmiju.
    2. Kumbsa reakcija (antiglobulīna tests), kā rezultātā tiek noteiktas sarkano asins šūnu antivielas.
    3. Kaulu smadzeņu punkcija.
    4. Aknu, kā arī žults ceļu ultraskaņa.

    Medicīnas praksē tas ir visvairāk diagnosticēta suprahepātiskā dzelte. Tas izskaidrojams ar faktu, ka ādas dzeltenība ir citrona krāsa, nav ādas niezes, ar anēmiju ir ādas balzāms, ņemot vērā vispārējo dzeltenumu. Aknas nav ievērojami palielinātas, tas var palikt normāls lielums, liesa ir mēreni palielināta.

    Urīna tonis ir ļoti tumšs, jo ievērojami palielinās urboļinogēna, sterkobilinogēna koncentrācija. Izkārnījumiem ir arī intensīva brūna krāsa. Asins analīzes rāda, ka netiešā bilirubīna koncentrācija ir paaugstināta, bet tiešais bilirubīna līmenis ir normāls. Aknu pārbaudes un asins holesterīna līmenis arī paliek normālā diapazonā.

    Suprahepātiskās dzeltonreakcijas ārstēšana

    Slimības terapija ir balstīta uz dzemdes cēloņu likvidēšanu. Saskaņā ar šo procedūru tiek piemērotas šādas apstrādes metodes:

    1. Ja dzelte ir izraisīta ar autoimūniem procesiem, ir indicēta glikokortikosteroīdu (prednizona, deksametazona) un imūnsupresantu lietošana.
    2. Izmanto asins pārliešanas (asins pārliešanas) (asiņu sastāvdaļu asins pārliešanas) līdzekļus. Viņi ļoti reti izmanto šo procedūru, kad ievērojami palielinās bilirubīna koncentrācija. Asins pārliešanas laikā asinis vai tās atsevišķās sastāvdaļas (trombocītes, sarkanās asins šūnas) tiek ievadītas pacienta asinsritē. Tieša asins pārliešana šodien gandrīz nekad netiek izmantota.
    3. Obligāts punkts ir pamata slimības izskaušana, kas izraisīja dzelti.
    4. Splenektomija (liesas noņemšana) tiek lietota smagās slimības formās, ko izraisa sarkano asins šūnu bioķīmiskais defekts.
    5. Izmanto īpašu diētisko pārtiku. Maksimāli 40 grami dienā ierobežo tauku patēriņu, triglicerīdus. Kombinācijā ar uzturu tiek parādīta fermentu (kreona), vitamīnu E, K, A vai kompleksu vitamīnu preparātu lietošana. Produktiem atļauts izmantot graudaugu, tvaicētus dārzeņus, piena produktus ar zemu tauku saturu, liesas zivis un gaļu, nogatavinātu maizi, želejas, kompotus, cietos kviešus. Kūpinātas gaļas, sālītu, ceptu, pikantu marinētu ēdienu obligāts atteikums.
    6. Var izmantot arī diurētiskos līdzekļus (diurētiskus līdzekļus), koloīdus, sāls šķīdumus. Šīs zāles tiek ņemtas, lai attīrītu asinis.
    7. Hepatoprotektori - zāles aknu atjaunošanai - tiek izmantotas arī kompleksā terapijā. Visbiežāk sastopamie svarīgākie fosfolipīdi, kas reģenerē hepatocītos, atjauno orgānu funkciju.

    Pirmās pakāpes ārstēšana ar suprahepātisko dzelti tiek veikta obligāti slimnīcā. Ir svarīgi pastāvīgi būt medicīniskā uzraudzībā, lai laikus noteiktu bilirubīna līmeņa patoloģiskās izmaiņas un aknu funkcionalitāti.

    Ārstēšana tiek noteikta atkarībā no slimības avota un visa organisma bojājuma pakāpes. Ķirurģiskās iejaukšanās tiek izmantota ārkārtīgi reti, ja audu bojājumu pakāpe ir augsta.

    Tradicionālās hemolītiskās dzelti ārstēšanas metodes ir palīgierīces, tās lieto kopā ar tradicionālās medicīnas līdzekļiem. Populārākās receptes ir balstītas uz dadzītēm, brūnaļģēm, piena dadzivīm, skābēm un citiem augiem, no kuriem gatavo novārījumus. Kā choleretic aģents izmanto ziedus un pienenes saknes, svaigas burkānu, gurķu, selerijas, pētersīļu sulas. Tradicionālo dzelte ārstēšanas paņēmienu lietošana ir jākoordinē ar ārstu.

    Prognoze pēc ārstēšanas

    Parasti pieaugušo pacientu ārstēšanas prognoze ir labvēlīga. Ja slimību izraisa ķermeņa intoksikācija, tad pēc asiņu attīrīšanas simptomi gandrīz izzūd. Par uztveres dzeltes autoimūnajiem cēloņiem ārstēšana ar glikokortikosteroīdu preparātiem izraisa labu efektu.

    Slimība ir vislabvēlīgākā prognoze, kad ārstēšana sākas agrīnā attīstības stadijā. Suprahepātiskās dzeltones atkārtošanās ir iespējama ar holelitiāzes attīstību, tāpēc viena no svarīgākajām terapijas daļām ir metabolisma korekcija, atbilstība uztura un citiem ārstu ieteikumiem.

    Līdz ar galvenā dzelkšņa cēloņa izskaušanu, uztura korekciju un hepatoprotektoru un vitamīnu kompleksu uzņemšanu, hemolīze pilnībā apstājas, sarkano asins šūnu sadalīšanās un bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs pietrūkst. Gilberta sindromā slimība, ko izraisa slimība, vispār nav nepieciešama, jo tā nerada draudus veselībai.

    Top