Kategorija

Populārākas Posts

1 Ciroze
C hepatīta pazīmes un simptomi
2 Receptes
Diēta aknu un aizkuņģa dziedzera slimībām
3 Dzelte
Kā C hepatīta ārstēšanai mājās - efektīvas zāles un tautas līdzekļi
Galvenais // Hepatīts

Hemolītisks (adhepātisks) dzelte


Hemolītiskā dzelte ir patoloģisks stāvoklis, kurā pastāv nelīdzsvarotība starp bilirubīna veidošanos un izņemšanu no ķermeņa, lai palielinātu sintēzi. Dzelte ir sindroms, kas izpaužas kā izmaiņas ādas krāsā un gļotādās, sklera virzienā uz dzeltenu nokrāsu. Šis simptoms ir raksturīgs lielākajai daļai žults sistēmas slimību un dažu asins patoloģiju.

Dzelte nav atsevišķa slimība. Tas kļūst par dažu patoloģiju sekas. Mūsdienu medicīnā ir vairāki līdzīgu stāvokļu veidi: patiesa un nepatiesa. Patiesībā ietilpst:

  • hemolītiskā dzelte (adhepātiska);
  • aknu (parenhīma);
  • subhepātiska (obstruktīva, mehāniska).

Hemolītisks parādās tad, kad bilirubīna pigmenta veidošanās pārsniedz aknu detoksikācijas funkciju. Patoloģijas aknu raksturu raksturo izmaiņas bilirubīna apstrādē, kurā aknu šūnas nesasprosto žults pigmentu un nespēj saistīties ar glikuronskābi. Obstruktivā dzelte notiek tāpēc, ka ir šķērslis pigmentu iekļūšanai zarnās traktā un to atpakaļplūsmu asinsritē kopā ar žults skābēm.

Hemolītiskās dzelte cēloņi

Suprahepātiskā dzelte nav saistīta ar aknu bojājumiem. Tas notiek ar sarkano asins šūnu iznīcināšanu un daudzu brīvo žults pigmentu atbrīvošanu. Tajā pašā laikā hepatocīti nespēj izmantot lielu daudzumu vielas, tādēļ bilirubīns uzkrājas asinsritē un organisma audos, kas izraisa ādas un gļotādu dzeltenas nokrāsas veidošanos.

Brīvs bilirubīnam ir toksiska ietekme uz centrālās nervu sistēmas šūnām. Šis nosacījums ir īpaši bīstams jaundzimušajiem. Žults pigmentu uzkrāšanās zem ādas, to parādīšanās brīvā formā asinīs, urīna izdalīšanās urboļīna formā - galvenie patoloģiskā stāvokļa simptomu spilgtuma cēloņi.

Suprahepātiskā dzelte var būt iedzimta un iegūta. Jaundzimušajiem, hemolītiska slimība pieder pie iedzimtas patoloģijas. Tās rašanās iemesli ir šādi:

  • hemoglobīna iedzimtas patoloģijas;
  • liels bilirubīna daudzums asinīs, kuram pievieno ikterichnost ādu un sklēru, bet aknu rādītāji paliek normālā diapazonā;
  • arsēna, sērūdeņraža, fosfora ķīmisko savienojumu iedarbība, kas izraisa palielinātu sarkano asins šūnu sadalīšanos.

Arī suprahepātiskā dzelte var rasties plaušu iekaisuma, aseptiskos apstākļos, endokardīta, Addisona slimības un dažu veidu vēža procesos. Ir svarīgi veikt patoloģiju tipu diferenciāldiagnozi, kā arī novērtēt nehemolītisku dzelte, kurai ir iedzimta predispozīcija, un to izraisa konkrēta fermenta trūkums pacienta organismā.

Izmēģiniet šo testu un uzziniet, vai Jums ir aknu darbības traucējumi.

Patoloģijas attīstības mehānisms

Žults pigmenta bilirubīns ir atrodams cilvēka organismā vairākos veidos: brīvā un saistītā formā. Sarkano asins šūnu sadalīšanās laikā asinīs parādās brīvs bilirubīns (vai netiešs, kā to sauc arī par). Tas nav šķīstošs ūdenī, ir toksisks ķermenim.

Ja vielmaiņas procesi norisinās normālos apstākļos, bilirubīns tiek kombinēts ar asins olbaltumvielām un nonāk aknu šūnās, kur ķīmisko transformāciju virknē tas kļūst par tiešu (saistītu) vielu. Tālāk nāk savienojums ar glikuronskābi. Pigments kļūst maz toksisks, sāk šķīst ūdenī. Šo vielu parasti nosaka asins bioķīmiskās analīzes laikā.

Šādā veidā pigments savienos ar žulti, iekļūst zarnu traktā, kļūst par urobilinogēnu. Noteikts daudzums ir saistīts ar žults skābēm, pārējā kļūst par fekālo masu daļu un tiek izvadīta no ķermeņa. Fizioloģisko procesu traucējumi pieaugušajiem un bērniem, kuriem ir raksturīgs liels daudzums toksiska bilirubīna asinīs, un ir hemolītiskā dzelte.

Hemolītiskā slimība

Viens no jaundzimušā hemolītiskās slimības cēloņiem ir mātes un augļa nesavietojamība asinīs Rh faktorā (ļoti reti - asinsgrupu neatbilstība). Patoloģija var rasties gan bērna grūtniecības periodā, gan pēc viņa dzimšanas.

Galvenie simptomi un pazīmes ir anēmija un dzelte, kam ir tendence attīstīties. Pacienta asinīs ir liels netiešā bilirubīna saturs. Biežāk šī problēma rodas, ja sievietei ir Rh negatīvā asiņošana, bet viņai ir Rh pozitīvs faktors. Rezultāts var būt viņa bērna hemolītiska slimība.

Ja eritrocīti ar pozitīvu rēzus (bērnībā) nonāk grūtnieces ķermenī, tā aizsargsistēma reaģē uz tām kā svešķermeņiem. Viņi sāk aktīvi sintezēt savas antivielas, lai iznīcinātu augļa sarkano asins šūnu. Šajā stāvoklī bērna asinis tiek uzskatītas par naidīgām pret māti.

Provokatīvi faktori patoloģijas attīstībai var būt:

  • ārpusdzemdes grūtniecība, kas notika agrāk;
  • abortu un spontāno abortu vēsture;
  • asins pārliešana ar nepareizu Rh faktora definīciju pacientam.

Klasifikācija

Hemolītiskā slimība ir vairāku veidu:

Atkarībā no patoloģiskā stāvokļa smaguma pakāpes ir neliela pakāpe, kas rodas 10% pacientu, mērena smaguma pakāpe (katrā trešajā pacientā) un smags bojājuma pakāpe (katrā piektajā pacientā).

Parasti maigiem patoloģijas pakāpēm ir nelielas izmaiņas asins analīzēs. Vidējo pakāpi raksturo paaugstināts bilirubīna līmenis. Klīniskais attēls var būt klāt, bet intoksikācijas simptomi, kā arī komplikācijas ir vieglas. Parasti bilirubīna kvantitatīvie rādītāji pārsniedz 60 μmol / l un hemoglobīna līmenis ir mazāks par 140 g / l. Valsts rodas pirmajās divās dienās pēc bērna piedzimšanas. Kopā ar liesas lieluma palielināšanos.

Tas ir svarīgi! Smagas pakāpes patoloģiju papildina visa ķermeņa tūska, smadzeņu struktūru bojājumi, nopietna sirds un plaušu nepietiekamība.

Slimības simptomi

Smagākā bojājuma pakāpe ir vēdera forma. Bieži vien bērns mirst pat mātes dzemdē, bet, ja viņš ir piedzimis, piedzimšana ir saistīta ar ievērojamu visa ķermeņa pietūkumu. Dzelte nav, bet ir izteikta anēmija. Nosacījuma simptomi:

  • zili pelēka āda;
  • aknu un liesas lieluma palielināšanās;
  • asinis samazināts muskuļu tonuss;
  • refleksi ir traucēti vai vispār nav;
  • auglis ir nekustīgs.

Bērna ķermeņa svars var būt vairākas reizes lielāks nekā parasti. Tas ir saistīts ar ievērojamu ķermeņa pietūkumu. Pārbaudot, tika izteikta pastoznost, zilumi uz ādas, patoloģiska šķidruma klātbūtne vēdera dobumā.

Ja parādās anēmija, bērns piedzimis ar anēmijas pazīmēm un dzelksnīšu skleru, ādu, gļotādām. Pirmās mazuļa nedēļās palielinās anēmijas simptomi, paaugstinās aknu un liesas apjoms, kā arī palielināsies intoksikācija.

Iterisks hemolītiskās slimības veids parādās, kad grūtniecības beigās parādās Rh konflikts. Patoloģiskā procesa simptomu spilgtums sasniedz maksimumu attīstībā 4-5 dienu laikā no dzimšanas brīža. Galvenais simptoms ir nozīmīgs dzeltenums. Paralēli ir asiņošana, samazināti refleksi, krampji, smaga miegainība. Jo augstāks ir bilirubīna skaits asinīs, jo grūtāk ir patoloģijas izpausmes.

Diagnostika

Pat bērna pārvadāšanas laikā sievietei jāpārbauda, ​​lai noteiktu, vai ir Rh konflikts. Ja saskaņā ar datiem par asinīm ārstējošais ārsts norāda novirzes, tiek plānota vēl viena ultraskaņas izmeklēšana, kuras laikā tiek noteikti šādi indikatori:

  • placentas biezums, tā palielinājuma lielums;
  • multihidronija klātbūtne;
  • brīva šķidruma klātbūtne bērna vēdera dobumā;
  • jaundzimušo liesas un aknu stāvoklis.

Ir nepieciešama kardiotokogrāfija, kuras laikā tiek novērtēti augļa sirdsdarbības ātruma indikatori un iespējamais hipoksijas risks. Ja nepieciešams, izrakstīt amniocentēzi un korordenēzi - metodes bērna augļa un asiņu pētīšanai. Parasti valsts diferenciāldiagnozi nerada grūtības. Jāizstrādā dzelte. Tas ir svarīgi turpmākās ārstēšanas taktikas izvēlē.

Iespējamās sekas

Bīstamām komplikācijām ir:

  • priekšlaicīga nāve (joprojām dzemdē);
  • invaliditāte kombinācijā ar muskuļu distrofiju;
  • šķielēšana;
  • asu acu dzirdes un redzes pārkāpumu;
  • tendence uz alerģiskām reakcijām;
  • aknu iekaisums;
  • Cerebrāls paralīze.

Ārstēšana

Speciālists nosaka kompleksu terapiju, kas var apvienot zāļu lietošanu un operāciju. Izvēloties, noteikti jāņem vērā žults pigmenta daudzums asinīs un patoloģijas smagums. Terapijas galvenais mērķis ir veikt detoksikācijas pasākumus.

Ķirurģiskā ārstēšana izpaužas kā mainīga asins pārliešana. Lieto ar smagu hemolītisku slimību, kā arī ar intoksikācijas simptomu progresēšanu. Bieži vien izmanto hemosorbciju un plazmasferēzi. No narkotikām plaši izmanto antibakteriālas zāles un hormonus, lai samazinātu intoksikācijas pazīmes, fizioloģisko šķīdumu, glikozes šķīdumu, albumīnu injicē intravenozi.

Smags stāvoklis ir indikācija asins pārliešanas nomaiņai. Tiešā transfūzija šajā posmā netiek izmantota, jo inficēšanās risks ar hepatītu un HIV infekciju ir pietiekami augsts, tādēļ tiek ievadīta eritrocītu masas pārliešana, kā arī svaigi sasaldēta plazma.

Hemosorbciju veic, lai attīrītu toksiskas vielas asinīs. Tajā pašā laikā tiek veikta fototerapija, kas ļauj netiešo bilirubīna frakciju pārveidot par zemu toksiskumu. Bērna ķermenis tiek apstarots ar dienasgaismas spuldzēm, kā rezultātā žults pigmenta sabrukšanas produkti tiek izvadīti no organisma ar urīnu un izkārnījumiem. Izmantojot fototerapiju, asins pārliešanas nepieciešamība un hemolītisku slimību komplikāciju attīstība ir samazinājusies par vairāk nekā 40%.

Profilakse

Preventīvie pasākumi ietver specifiskus un nespecifiskus pasākumus. Pareizas asins pārliešanas procedūra un bērna uzturēšana grūtniecības laikā ar adekvātu reģistrāciju un visu nepieciešamo testu veikšana nav specifiska.

Īpaša profilakse ir anti-D imūnglobulīna ievadīšana pirmajās divās dienās pēc bērna piedzimšanas. Tas ir nepieciešams, ja mātei ir Rh negatīvas asinis, un auglis ir Rh pozitīvs. Imūnglobulīna ievadīšana tiek parādīta pēc aborta.

Ja antivielu titri vienmērīgi palielinās dzemdību laikā, nepieciešama asiņu detoksikācija ar tīrīšanu ar sorbentiem. Ir iespējams arī lietot nomainītu intrauterīno asins pārliešanu: grūsnības 27.nedēļā nomazgāt sarkanās asins šūnas, veicot turpmāku piegādi pēc 29 nedēļām pēc bērna grūtniecības.

Dzelte

Dzelte bieži ir simptoms plaša spektra asins sistēmas slimību, aknu, žults ceļu un kuņģa un zarnu trakta slimību. Ir zināms, ka vairāk nekā 400 iemeslu dēļ patoloģiski palielinās bilirubīna saturs asinīs - dzeltenā viela, kas ir atbildīga par acu un ādas olbaltumvielu neveselīgu krāsu.

Kas ir dzelte

Hiperbilirubinēmija vai dzelte ir patoloģisks stāvoklis, kas rodas, palielinoties bilirubīna saturam asinīs. Bilirubīns viegli nonāk ķīmiskā mijiedarbībā ar olbaltumvielām, veidojot dzelteno savienojumu. Tieši šī iemesla dēļ rodas ādas un acu baltumu krāsošana. Pirmkārt, dzeltenība tiek noteikta uz sclera, jo acu olbaltumvielu apvalks satur daudz elastīna - proteīna, kurai ir visaugstākā afinitāte pret bilirubīnu. Vēlāk āda ar dzelti kļūst dzeltena, jo kolagēna proteīns, kas ir bagātināts ādā, ir zemāks afinitāte pret bilirubīnu.

Dzelces mehānisms vai hiperbilirubinēmijas patoģenēze

Hemoglobīns ir skābekļa un oglekļa dioksīda nesējproteīns, kas nodrošina gāzu apmaiņu cilvēka organismā. Tas sastāv no olbaltumvielu frakcijas - globīna un hema - kofaktora, kas nosaka savienojuma funkciju. Dzelzs atomu klātbūtne Hemas sastāvā ļauj hemoglobīnam transportēt skābekli no plaušām uz audiem un transportēt oglekļa dioksīdu pretējā virzienā. Eritrocīti vai sarkanās asins šūnas gandrīz pilnībā piepilda ar hemoglobīnu un darbojas kā hemoglobīna "kravas mašīna".

Sarkano asinsķermenīšu mūža ilgums ir apmēram trīs mēneši. Pēc šī perioda sarkanās asins šūnas tiek nosūtītas apglabāšanai liesā. Sarkano asins šūnu iznīcināšana notiek kopā ar hemoglobīna izdalīšanos, kas sadalās globīnā un hemā. Globīna vielmaiņa ir vienkārša, proteīns sadalās atsevišķās aminoskābēs. Heme pēc fizioloģijas secīgi sadalās līdz biliverdīnam, bet pēc tam uz bilirubīnu (netiešs, nesaistīts). Šī ir hema metabolisma aknu pakāpe.

Nākamajā solī bilirubīns, pateicoties plazmas olbaltumvielām, tiek transportēts uz aknām. Aknās tā apvienojas ar glikuronskābi un ir iekļauta žults sastāvā. Šo procesu sauc par konjugāciju un atbilst heme metabolisma aknu pakāpei. Pēc konjugācijas izveidojas saistīts vai tiešs bilirubīns.

Žultsvads iekļūst divpadsmitpirkstu zarnā caur žultsvadu, kur tas piedalās tauku sadalīšanā. Daļa no tiešā bilirubīna, kas ievadījusi zarnu, tiek pārveidota par urobilinogenu (ar zarnu mikrofloras piedalīšanos), kas tiek iesūknēts asinīs un izdalās caur nierēm (iegūst dzelteno krāsu urīnā). Atlikušais bilirubīns tiek pārveidots par sterkobilinogēnu, kas savukārt pārvēršas par sterkobilīnu (piešķir fēcēm tumšu krāsu). Šī ir heme metabolisma apakšhepatiskā stadija.

Šīs sekvences pārkāpēja jebkurā stadijā paaugstina bilirubīna koncentrāciju asinīs vai hiperbilirubinēmiju. Nesaistītā bilirubīna augsta toksicitāte izskaidro vairākas komplikācijas no dzelte. Ir zināmi vairāk nekā 400 dzelces cēloņi.

Dzelces veidi

Atkarībā no līmeņa, kādā notika bilirubīna metabolisma pārkāpums, ir trīs hipersubilirubinēmijas varianti:

  1. Aknu hepatīts vai hemolītiskā dzelte
  2. Aknu vai parenhīmas dzelte
  3. Aknu vai mehāniskā dzelte

Dzelces cēloņi

Aknu hepatīts vai hemolītiskā dzelte

Izraisa masīvu hemolīzi - sarkano asins šūnu integritātes pārkāpumu. Ķermenim nav laika likvidēt bilirubīnu, kas veidojas no heme, kā rezultātā palielinās asins līmenis. Hiperbilirubinēmija izraisa dzeltenošanos uz ādas un gļotādām. Saskaņā ar šo mehānismu dzelte sastopama smagā malārijas gadījumā, iedzimtas asins sistēmas slimības.

Parenhimāla vai aknu dzelte

Parenhīmas dzelti izraisītājs ir slimība vai patoloģisks stāvoklis, kas ietekmē aknu šūnu (hepatocītu) funkcionēšanu. Normālos apstākļos visi nesaistītie bilirubīni, ieejot hepatocītos ar asinsriti, saistās ar glikuronskābi. Rezultāts ir saistīta bilirubīna forma, kurai nav toksisku īpašību. Tomēr, līdz ar hepatocītu nāvi, parenhimālas aknu slimības, piemēram, vīrusu hepatītu un cirozi, samazinās orgānu spēja piesaistīt netiešo bilirubīnu un neitralizē tā toksiskās īpašības.

Mehāniskā dzelte

Šī veida hiperbilirubinēmijas iemesls ir skaidrs no nosaukuma. Kad mehāniskie bloki parādās zarnu aizplūšanas ceļā no aknām, saistītais bilirubīns sāk uzsūkties asins plazmā. Pilnīga šķidruma trakta obstrukcija izraisa bezkrāsainus izkārnījumus, jo zarnās nav bilirubīna starpproduktu - urobilinogēna, sterkobilinogēna, sterkobilīna. Neskatoties uz urobilinogēna neesamību urīnā, piesaistītā bilirubīna pārsvars padara to par labu tēju vai alu. Galvenais obstruktīvās dzeltones cēlonis ir žultsakmeņi ar aprēķināto holecistītu.

Mehāniskais blokāde žults ceļā var ievērojami paaugstināt bilirubīna koncentrāciju asinīs. Tas rada apstākļus sāļu zudumam ādā, kas izskaidro, kāpēc pacienti ar šo hiperbilirubinēmijas formu bieži sūdzas par nepanesamu niezi ar dzelti.

Bieži sastopamās patoloģijas ar hiperbilirubinēmiju

  1. Hemolītiskā hiperbilirubinēmija. - sirpjveida šūnu anēmija (ICD-10 kods D57);
  2. Talasēmija (D56);
  3. Glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes (D55) deficīts;
  4. Piruvikināzes deficīts (D55.2);
  5. Iedzimtais sferocitoze (D58);
  6. Autoimūno hemolītiskā anēmija (D59.1);
  7. Hemolītiska anēmija, ko izraisa narkotikas (D59.0);
  8. Citas neautomielālas hemolītiskās anēmijas (D59.4);
  9. Gilberta sindroms (E80.4);
  10. Jaundzimušā hemolītiskā slimība (P55);

Kodolkultūra (P57);

Aknu hiperbilirubinēmija. - alkohola aknu slimība (K70);

Toksisks aknu bojājums (K71);

Aknu ciroze (K74);

Vīrusu hepatīts (B15, B16, B17);

Aknu audzēji (C22);

Subhepatiska hiperbilirubinēmija. - žultsakmeņu slimība (K80);

Aizkuņģa dziedzera vēzis (C25);

Zarnu trakta atresija (Q44.2);

Zarnu trakta vēzis (C22.1);

Akūts pankreatīts (K85).

Dzelte jaundzimušajiem

Jaundzimušā dzelte ir fizioloģisks (normāls) stāvoklis, kas rodas jaundzimušajiem bērnu pirmajās nedēļās. Iemesls ir fermentu sistēmu trūkums, kas nodrošina bilirubīna sadalījumu kombinācijā ar augošu hemoglobīna augļa formas lietošanu, kas raksturīga tikai intrauterīnās attīstības periodam.

Jaundzimušo fizioloģiskā dzelte tiek diagnosticēta aptuveni 50-60% bērnu. Ar pirmsdzemmību šis skaitlis palielinās. Kaut arī šim nosacījumam nav bīstamības, 1 no 40-60 tūkstošiem jaundzimušo attīstās kodola dzelti. Šīs briesmīgās komplikācijas ir saistītas ar smadzeņu disfunkciju, ko izraisa netiešas bilirubīna toksicitāte. Klīniski kodola dzelte izpaužas kā izteikta acu ādas un sklera dzeltenība, pastāvīga raudāšana, nomākts stāvoklis, krūšu mazspēja, drudzis, smagos gadījumos krampji, koma.

Ja parādās iepriekš minētie simptomi, nepieciešama bērna ārkārtas hospitalizēšana jaundzimušā aprūpes nodaļā. Bez ārstēšanas kodola dzelte var izraisīt neatgriezenisku smadzeņu bojājumu un smagos gadījumos nāvi.

Galvenais neonatālās hiperbilirubinēmijas ārstēšanas veids ir fototerapija. Ultravioletie stari pārveido toksisko netiešo bilirubīnu ūdenī šķīstošās formās, kuras tieši izdalās caur aknām un nierēm. Tā rezultātā hiperbilirubinēmijas līmenis ir ievērojami samazināts bez jebkādu zāļu lietošanas.

Kā kodolatkrituma profilakses līdzeklis bērnu barošana ar krūti ir ieteicama no pirmās bērna dzīves stundām saskaņā ar pediatra vai zīdīšanas speciālista ieteikumiem. Pārēšanās var arī palielināt hiperbilirubinēmijas risku jaundzimušajiem. Siltajā sezonā ir ieteicams sauļoties.

Droša bilirubīna koncentrācija jaundzimušo asinīs nav lielāka par 150 mmol / l. Netiešo bilirubīna koncentrācija vairāk nekā 400 mmol / l noved pie smadzeņu kodolu nekrozes.

Dzelces diagnostika

Galvenā hiperbilirubinēmijas novērtēšanas metode ir laboratorija. Dzelces testi ļauj noteikt bilirubīna metabolisma līmeni, tomēr, lai noteiktu galveno patoloģijas cēloni, nepieciešams papildu pārbaude. Obstruktīvas dzeltones gadījumā galīgo diagnozi (holelitiāzi, audzēju, parazītu patoloģiju) nosaka, izmantojot instrumentālās metodes (ultraskaņu, MRI, CT, endoskopisko retrograde cholangiopankreatography, diagnostisko laparoskopiju). Attiecībā uz parenhīmas dzelti var būt nepieciešama aknu biopsija.

Jautājumiem, neatkarīgi no iemesla, nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība. Hiperbilirubinēmija bieži norāda uz nopietnu slimību, kas apdraud cilvēka veselību vai dzīvību. Dzelta pašdiagnoze un pašerapija, ieskaitot tautas metodes, var izraisīt nopietnas komplikācijas vai pacienta nāvi.

Dzelzs ārstēšana

Hiperbilirubinēmija bieži ir tikai slimības sekas. Lai novērstu dzelti, nepieciešama pamata patoloģijas ārstēšana. Tā kā daudzi iespējamie bilirubīna līmeņa asinīs asinīs iemesli ir lieli, vairāku specialitāšu ārsti šajā problēmā ir iesaistīti.

Hemolītiskā dzelte galvenokārt attiecas uz asins sistēmas slimībām un tiek ārstēta ar hematologiem. Saindēšanās gadījumi ar hepatotropiskiem toksīniem, narkotikām un indēm nepieciešama konsultācija ar toksikologu. Aknu slimību ārstēšana ir hepatologa specialitāte. Aknu audzējiem ārstē onkologi. Attiecībā uz aknu dzelti, neatkarīgi no iemesliem, nepieciešama konsultācija ar ķirurgu (ķirurgu-onkologu).

Etiotropiska terapija hiperbilirubinēmijas ārstēšanai

Etiotropiska terapija - ārstēšana, kas tieši vērsta uz patoloģijas cēloni. Piemēram, ja žultsakmeņi bloķē vēdera aizplūšanu, mehāniskās hiperbilirubinēmijas etiotropā terapija būs ķirurģiska iejaukšanās, kuras mērķis ir aizvākt ārēju ķermeni. Etiotropiska terapija nav iespējama visos gadījumos. Lai gan ir zināms hemolītiskās bilirubinēmijas cēlonis iedzimta hemolītiskā anēmija, nav tādu ārstēšanas līdzekļu, kas varētu novērst defektu gēnos, kas noved pie sarkano asins šūnu agrīnas iznīcināšanas.

Hiperbilirubinēmijas patoģenētiskā terapija

Patogēnas terapijas mērķis ir atsevišķas mehānisma daļas, kas izraisa šo slimību, vai arī veicina pacienta stāvokļa pasliktināšanos. Piemēram, infūzijas terapija, kurā tiek lietoti fizioloģiskā šķīduma vai citu detoksicējošo aģentu šķidrumi, veicina bilirubīna pārpalikuma noņemšanu caur nierēm.

Diēta par dzelti

Diētas terapija aizņem nozīmīgu vietu aknu un žults ceļu slimību ārstēšanā. Uztura mērķis ir samazināt aknu slodzi. Visgrūtāk sagremot ir ugunsizturīgie un dzīvnieku tauki. Šī iemesla dēļ ir ieteicams samazināt taukainu, ceptu ēdienu patēriņu. Ir aizliegts ēst taukus gaļas produktus un zivis, konditorejas izstrādājumus un desas, kūpinātu gaļu, citus gaļas ēdienus un produktus, kas satur trans-taukskābes.

Proteīna pārtikas un "lēnu ogļhidrātu", graudaugu, dārzeņu un augļu, labības izmantošana nav ierobežota. Ieteicams palielināt šķidruma uzņemšanu, ja nav kontrindikāciju (tūska, vēdera paasinājums, aknu ciroze ar portālu hipertensiju). Uzturs frakcionēts, nelielās porcijās, bet bieži, 5-6 reizes dienā.

Suprahepātiskā dzelte

Hiperbilirubinēmijas cēloņi var būt bilirubīna veidošanās palielināšanās, kas pārsniedz aknu spēju to izdalīt, vai aknu bojājums, izraisot bilirubīna sekrēcijas paaugstināšanos žullē normālos daudzumos. Hiperbilirubinēmija tiek arī novērota, ja aknu iekaisuma kanāli ir bloķēti.

Visos gadījumos bilirubīna saturs asinīs palielinās. Sasniedzot noteiktu koncentrāciju, tas izkliedējas audos, krāsojot tos dzeltenā krāsā. Dzeltenošanos audos sakarā ar bilirubīna nogulsnēšanos viņiem sauc par dzelti. Klīniski dzelte nedrīkst

parādās, līdz plazmas bilirubīna koncentrācija nepārsniedz normas augšējo robežu vairāk nekā 2,5 reizes, t.i. nebūs lielāks par 50 μmol / l.

1. Hemolītiskā (aknu) dzelte

Ir zināms, ka aknu darbības spēja veidot glikuronīdi un atbrīvo tos žulti ir 3-4 reizes lielāka nekā to veidošanās fizioloģiskajos apstākļos. Hemolītiska (aknu) dzelte ir sarkano asins šūnu intensīvas hemolīzes rezultāts. To izraisa bilirubīna pārmērīga veidošanās, kas pārsniedz aknu iespējas to izvadīt. Hemolītiskā dzelte attīstās, kad aknu rezerves jauda ir izsmelta. Galvenais aknu dzeltones cēlonis ir iedzimta vai iegūta hemolītiskā anēmija. In hemolītisko anemias izraisītu sepsi, staru slimības, deficīts no glikozes-6-fosfātdehidrogenāzes eritrocītu ta-lassemiey, pārlejot nesavietojamiem asins tipiem, sulfonamīdiem saindēšanās, summa hemoglobīns atbrīvota no eritrocītu dienā var būt līdz 45 g (ar ātrumu 6,25 g), kas būtiski palielina bilirubīna veidošanos. Hiperbilirubinēmija pacientiem ar hemolītisku dzelti ir saistīta ar nozīmīgu palielinājumu (103 - 171 μmol / L) ar albumīnu saistītā nekonjugēto bilirubīna (netiešā bilirubīna) koncentrācija asinīs. Izglītība aknās un lielu daudzumu bilirubējošo glikuronīdu (tiešais bilirubīns) ievadīšana zarnās noved pie palielinātas urobilinogēna veidošanos un izdalīšanos ar ekskrementiem un urīnu (13-16. Att.).

Viena no galvenajām hemolītiskās dzelti pazīmēm ir nekonjugēta (netieša) bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs. Tas ļauj viegli nošķirt to no mehāniskās (aknu) un hepatocelulārās (aknu) dzelti.

Nekonjugēts bilirubīns ir toksisks. Hidrofobs, lipofila-th nav konjugēts bilirubīns, viegli izšķīdina lipīdu membrānas un tādējādi iekļūt mitohondrijos, atdala viņiem elpošanu un oksidatīvo fosforilēšanos, proteīnu sintēze dod plūsmu kālija jonu pāri šūnu membrānu un organellām. Tas negatīvi ietekmē CNS stāvokli, izraisot vairākus raksturīgus neiroloģiskus simptomus pacientiem.

Jaundzimušo hemolītiskā dzelte parasti ir "fizioloģiska dzelte", kas novērota bērna dzīves pirmajās dienās. Netiešo bilirubīna koncentrācijas palielināšanās asinīs palielināšanās iemesls ir paātrināta hemolīze un olbaltumvielu un aknu fermentu funkciju trūkums, kas ir atbildīgi par tiešā bilirubīna uzsūkšanos, konjugāciju un sekrēciju. Jaundzimušajiem, tiek samazināta ne tikai UDP-glikuroniltransferāzes aktivitāte, bet acīmredzot otrās substrāta sintēze UDP-glikuronāta konjugācijas reakcijā nenotiek pietiekami aktīvi.

Zināms, ka UDP-glikuroniltransferāze ir induktīvs ferments (skat. 12. nodaļu). Jaundzimušo ar fizioloģisko dzelti injicē ar zāļu fenobarbitālu, kura inducējošā darbība tika aprakstīta 12. sadaļā.

Viena no nepatīkamajām "fizioloģiskās dzelte" komplikācijām ir bilirubīna encefalopātija. Ja nekonjugētā bilirubīna koncentrācija pārsniedz 340 μmol / l, tā iet caur asins-smadzeņu barjeru un izraisa tā bojājumu.

2. Vielmaiņas (aknu) dzelte

Hepatocelulārā (aknu) dzelte ir izraisa bojājumi hepatocītiem un žults kapilāriem, piemēram, akūtās vīrusu infekcijas, hroniska un toksiska hepatīta gadījumā.

Bilirubīna koncentrācijas paaugstināšanās asinīs iemesls ir aknu šūnu daļas sakūts un nekroze. Bilirubīns kavēšanās notiek aknās, kas veicina strauju vājināšanās metabolisma hepatocītos iespaidoja zaudē spēju pienācīgi veikt dažādus bioķīmiskos un fizioloģiskos procesus, jo īpaši tulkot sajūgtas (tiešā) bilirubīna ar žulti šūnas pret koncentrācijas gradientu. Aknu šūnu dzelte ir raksturīga tam, ka parasti norisinās diglukuronīdu bilirubīna vietā skartās aknu šūnas

Zīm. 13-16. Bilirubin-urobilinigenov ciklu ar hemolītisku dzelti. 1 - H katabolisms pārvietojas ar palielinātu ātrumu; 2 - asinīs aptuveni 10 reizes palielinās netiešā bilirubīna koncentrācija; 3 - albumīns izdalās no bilirubīna-albumīna kompleksa; 4 - glikuronizācijas reakcijas aktivitāte palielinās, bet tā ir zemāka par bilirubīna veidošanās ātrumu; 5 - bilirubīna sekrēcija paaugstināta žulti; 6,7,10 - palielināts urboļinogēna saturs izkārnījumos un urīnā dod viņiem intensīvāku krāsu; Urobilinogēns tiek absorbēts no zarnas asinīs (8) un atkal ieiet aknās caur portāla vēnu (9).

galvenokārt monoglikuronīdi (13.-17. attēls).

Aknu parenhimēmas iznīcināšanas rezultātā tiešais bilirubīns daļēji atrodas apgrozībā, kas izraisa dzelti. Žults izdalīšanās arī ir traucēta. Bilirubīns zarnās kļūst mazāks nekā parasti.

Ar hepatocelulāru dzelti tiek palielināta gan kopējā bilirubīna koncentrācija asinīs, gan abas tās frakcijas - nekonjugētas (netiešas) un konjugētas (tiešas).

Tā kā mazāk bilirubējošā glikuronīda nonāk zarnās, samazinās arī saražotā urobilinogēna daudzums. Tādēļ ekskrementi ir hipoholiski, t.i. mazāk krāsots. Urīnim, gluži pretēji, ir intensīvāka krāsa, jo tur ir ne tikai urobilīni, bet arī konjugēts bilirubīns, kas labi šķīst ūdenī un izdalās ar urīnu.

3. Mehāniska vai obstruktīva (apakšhepatiska) dzelte

Mehāniska vai obstruktīva (apakšhepatiska) dzelte attīstās, pārkāpjot

Zīm. 13-17. Bilirubīna-urobilinigenov cikla pārkāpums ar hepatocelulāru dzelti. Aknās bilirubīna glikuronidācijas reakcijas (4) līmenis ir samazināts, tāpēc netiešā bilirubīna koncentrācija asinīs palielinās; aknu parenhīma pārkāpuma dēļ aknu formā esošā bilirubinglukuronīda daļa iekļūst asinsritē (12), un pēc tam ar ādu (10) tiek izņemta no ķermeņa. Urobilīni un bilirubējošie glikuronīdi atrodas pacienta urīnā. Pārējie skaitļi atbilst bilirubīna metabolisma posmiem, kas parādīti attēlā. 13-16.

žults izvadīšana divpadsmitpirkstu zarnā. Tas var būt saistīts ar žults ceļu bloķēšanu, piemēram, ar žultsakmeņu slimību, aizkuņģa dziedzera audzēju, žultspūšļa, aknu, divpadsmitpirkstu zarnas, hronisku aizkuņģa dziedzera iekaisumu vai kopējā žultsceļu kanāla pēcoperācijas sašaurināšanos (13.-18. Attēls).

Ja kopējā žultsceļš ir pilnībā bloķēts, konjugēts bilirubīns žults sastāvā neietilpst zarnās, lai gan hepatocīti turpina to ražot. Tā kā bilirubīns neietilpst zarnās, urīns un urīnpūšļa preparāti nav pakļauti urbilinogēna katabolizācijai. Izkārnījumi mainījās. Tā kā parastos bilirubīna ekskrēcijas ceļā tiek bloķēts, tā izplūst asinīs, tāpēc konjugētā bilirubīna koncentrācija pacientu asinīs ir palielināta. Šķīdīgais bilirubīns izdalās ar urīnu, dodot tai bagātu oranži brūnganu krāsu.

Zīm. 13-18. Bilirubīna-urobilinigenov cikla pārkāpums ar obstruktīvu dzelti. Sakarā ar žultspūšļa bloķēšanu bilirubējošais glikuronīds netiek izdalīts žults (5); bilirubīna neesamība zarnā izraisa izkārnījumu krāsas maiņu (6); šķīstošs bilirubinglyukuronid izdalās nierēs ar urīnu (10). Urobilīns nav urīnā; Bilirubējošais glikuronīds, kas veidojas aknās, nonāk asinsritē (12), kā rezultātā palielinās tiešā bilirubīna saturs. Pārējie skaitļi atbilst bilirubīna metabolisma posmiem, kas parādīti attēlā. 13-16.

B. Diferenciālā dzelte diagnoze

Diagnozējot dzelti, ir jāpatur prātā, ka praksē ir reti atzīmēt jebkura veida dzelti tā "tīrā" formā. Biežāk sastopama viena vai cita veida kombinācija. Tādējādi smagas hemolītiskās dzeltones gadījumā, ko papildina netiešā bilirubīna koncentrācijas palielināšanās, neizbēgami cieš dažādi orgāni, ieskaitot aknas, kas var ieviest parenhīmas dzelti, t.i. asinīs un urīnā palielināts tiešais bilirubīns. Savukārt parenhīmas dzelte, kā likums, ietver mehāniskus elementus. Ja tiek konstatēta subhepatiska (mehāniska) dzelte, piemēram, aizkuņģa dziedzera vēzis, palielināta hemolīze ir neizbēgama, ņemot vērā vēža intoksikāciju, kā rezultātā palielinās gan tiešā, gan netiešā bilirubīna asinis.

Tātad, hiperbilirubinēmiju var izraisīt gan saistītā, gan brīvā bilirubīna pārsvars. To koncentrācijas mērīšana

atsevišķi nepieciešams, veicot dzelte diagnozi. Ja plazmas bilirubīna koncentrācija

Dažas ģenētiskās slimības, kurās galvenais simptoms ir ādas sāpes, ir iedzimtas. Piemēram, ne tik reti Gilberta sindroms, ko pārraida ar autosomālu dominējošo tipu.

Mehāniskais dzelte, kas rodas, pārkāpjot vēdera aizplūšanu akmeņu veidošanas vai onkoloģijas dēļ, nav bīstams citiem cilvēkiem.

Dažreiz rodas jautājums: vai ir iespējams ziedot asinis (lai būtu asins donors), ja cilvēkam kādreiz bija dzelte? Tagad mēs zinām, ka dzelte ir atšķirīga, tādēļ infekcijas etioloģijas dēļ asinis nav pieļaujamas. Tomēr, ja dzelzs cēlonis nav skaidri noteikts (nav apstiprinošu dokumentu), tad arī nav iespējams ziedot asinis.

Simptomi un diagnostika

Galvenais simptoms pieaugušajiem ir ādas dzeltenā krāsa, sklera un gļotādas. Pirmkārt, dzeltenās pazīmes parādās mīkstajā garastāvoklī un sklērā, un pēc tam pakāpeniski un dažreiz pēkšņi parādās ādas krāsas. Urīna kļūst tumšāka un izkārnījumi izbalējuši. Ir novērotas izmaiņas laboratorijas testos.

Diferenciālā dzelte diagnoze ir ļoti svarīga, lai pareizi interpretētu slimību.

Mēs uzskaitām visbiežāk sastopamos šīs slimības veidus.

Hemolītiskā dzelte

Atšķiras vidēji citronzeltenā krāsā. Nieze nenotiek. Var novērot briesmu, kas saistīts ar vienlaicīgu anēmiju. Aknu lielums parasti ir normāls vai nedaudz palielināts, bet splenomegālijas smagums ir mērens vai nozīmīgs. Urīnā paaugstināts urbobilinogēna un sterkobilinogēna līmenis, kā rezultātā rodas tumša krāsa. Izkārnījumiem palielināts sterterobilīna saturs, kas izraisa intensīvu krāsu. Asinīs tiek diagnosticēta retikulocitozes anēmija, un dzelzs līmenis serumā ir paaugstināts. Bilirubīna koncentrācija palielinās netiešās frakcijas dēļ. Citi bioķīmiskie parametri parasti paliek normāli.

Parenhīmas dzelte

Tas ir safrāns dzeltenā krāsā. Var pavadīt neskaidrs nieze. Urīna kļūst tumšāka, un izkārnījumi tiek mazināti, samazinot sterkobilīna līmeni tajā. Tiek atzīmēta hepatomegālija, aknas ir gandrīz vienmēr sāpīgas. Dažreiz ir palielināta liesa un limfadenopātija. Tāpat parenhīmas dzelti raksturo ievērojama bilirubīna koncentrācija asinīs - tā ir 10 reizes vai vairāk - gan tā frakciju dēļ. Paaugstina aknu aminotransferāzes aktivitāti asinīs, īpaši ALT un aldolāzē.

Mehāniskā dzelte

Šis tips ietver simptomu kompleksu, ieskaitot tauku absorbcijas un steatorrēzes ("tauku" fekāliju), hipovitaminozes, it īpaši taukos šķīstošo vitamīnu (A, D, E), ksantomas veidošanos. Ādas krāsa ir dzelteni zaļgana ar hiperpigmentācijas zonām un gandrīz vienmēr ir saistīta ar smagu ādas niezi. Urīna ir tumša krāsa, izkārnījumi mainās. Turklāt izkārnījumu un steatorrēzes krāsas maiņas pakāpe tieši korelē ar ādas dzelksnes krāsas intensitātes pakāpi un liecina par žults ceļu bloķēšanas apjomu.

Ir svara zudums. Mehāniska dzelte ar ilgstošu holestāzes gaitu ir saistīta ar kaulu audu patoloģiju (spontāni lūzumi, muguras smaguma sindromi), hemorāģiskas izpausmes, nervu sistēmas traucējumi un redzes orgāni.

Visas šīs izpausmes ir hipovitaminozes sekas, kas rodas sakarā ar vitamīnu un minerālvielu uzsūkšanās zarnās pārkāpumu.

Mehāniskā dzelte ir raksturīga ar žulti skābju līmeņa paaugstināšanos, holesterīna līmeni, bilirubīna konjugētās frakcijas palielināšanos. Paaugstina aknu transamināžu aktivitāti, jo īpaši holestāzes - sārmainās fosfatāzes, gamma-glutamiltransferāzes (GGT) un 5-nukleotīda zāļu rādītājus. Ar akūtu obstrukciju AST un ALT aktivitāte arī palielinās vairākas reizes. Urīnā nekonstatē urobilinogēns.

Tabulā ir sniegta īsa dažādu dzelte tipa diferenciāldiagnozi:

Dzelces veidi: cēloņi un diagnoze

Visu veidu dzelte parādās aknu pigmenta metabolisma pārkāpuma dēļ. Starp galvenajām formām ir suprahepatātiska, aknu un apakšhepatiskā (mehāniskā) dzelte.

Katrai no tām ir savas cēloņsakarības: kā likums, palielināta iznīcināšanu sarkano asins šūnu, aknu bojājumu parenhīmā vai mehānisku obstrukcija žults izdalīšanos.

Kardioloģijas patoģenētiskā klasifikācija (ar tabulu)

Pašlaik plaši izmanto patoloģisko klasifikāciju dzelti, kur laboratorijas rādītāji ieņem vadošo pozīciju. Jūs uzzināsiet, kāda ir dzelte no tabulas zemāk.

Tabula "Dzeltenas patogētiskā klasifikācija", norādot cēloņsakarības attiecības katram slimības veidam:

Dzelces, bilirubīna frakcijas veidi

Cēloņsakarības

Superhepatiskā dzelte (hemolītiska)

Palielināta bilirubīna ražošana, netiešā (nekonjugētā) frakcija

Sarkano asins šūnu struktūras pārkāpums

Sideroblastiska un B12 deficīta anēmija

Narkotikas un citi ķīmiskie savienojumi

Mikoplazmoze, vīrusu infekcijas, sepsi

Asinsgrupu un Rh faktora nesaderība

Asins šūnu traumas (iznīcināšana)

Mākslīgie sirds vārsti, hipotermija

Sistēmiska sarkanā vilkēde, hemolītiskā anēmija, hepatīts

Aknu dzelte (parenhīms)

Neitralizēta bilirubīna lietošana ar aknu šūnām (uztveršana)

Infekcija, intoksikācija, narkotikas

Bilirubīna konjugācijas traucējumi

Gilberts, Crigler-Nayar sindroms un hepatīts

Bilirubīna izdalīšanās traucējumi žults kapilāros, tiešā hiperbilirubinēmija (intracelulārā holestāze)

Dabin-Johnson, Rotora sindromi. Ārstnieciskā iedarbība (anaboliskie steroīdi, aminazīns utt.). Labdabīga dzelte grūtniecēm

Aknu šūnu bojājumi (nekroze, iekaisums utt.), Hiperbilirubinēmija tiešas un netiešas frakcijas dēļ

Hemohromatoze. Deficīts-1-antitripsīns. Vilsona-Konovalova slimība. Vīrusu hepatīts akūts, hronisks. Citomegalovīruss. Amebiāze. Leptospiroze. Infekciozā mononukleoze. Granulomatoze Primārais, metastātiskais aknu vēzis

Žults izspiešanas traucējumi caur intrahepatisku žultsvadu, tieša hiperbilirubinēmija (intrahepatiska holestāze)

Primārā vēdera ciroze. Sklerozējošs holangīts. Zāles holestatiskais hepatīts

Subheptiska dzelte (mehāniska)

Žults izplūšanas traucējumi caur ekstrahepatiskās žults caurules, tiešā frakcija

Žults vadu stricture

Žultsvada vēzis, ieskaitot divpadsmitpirkstu zarnas papilu. Aizkuņģa dziedzera vēzis

Suprahepātiskās, aknu un apakšhepatisko dzelte

Tagad apsveriet informāciju par dzeltones sindroma veidošanos.

Dzelte - krāsošanas ādas un gļotādas, ko izraisa nosēdumiem bilirubīnu audos tā uzkrāšanās asinīs (no 34,2 mmol / l un iepriekš).

Atkarībā no cēloņiem ir trīs veidu dzelte:

Suprarenal (hemolītisko) izraisa pastiprinātu iznīcināšanu eritrocītu (hemolīze). Virsnieru izraisa dzelte var būt masveida asiņošana (hematoma, infarkts), saindēšanās, apdegumi, post-pārliešana komplikācijas, talasēmija, sirpjveida šūnu anēmiju, iedzimts hemolītisko anēmiju, erythroblastosis, autoimūnas hemolītiskas anēmijas, ukusyyadovityh čūskas, zirnekļi.

Aknu (parenhīmas), ko izraisa parenhimatozajās (hepatocītos, aknu) ar akūtu un hronisku aknu slimību (hepatīts, ciroze), ko izraisa hepatotropic vīrusus, inde saindēšanās dažādas izcelsmes medikamentu, alkohola. Arī izraisa aknu dzelte var būt hormonālās, imūnās un alerģiskās reakcijas. Going citolīzei hepatocītu, šķelto konjugācijas bilirubīna un tās izdalīšanos žultī.

Subhepatic (mehāniska vai obstruktīva) notiek sakarā ar mehānisku obstrukcijas žults izdalīšanās: sadursmju galvenā žults ceļu nosprostošanās no ārpuses vai no iekšpuses, aizplūdes konjugētā bilirubīna ir grūti, tas ir novērots reverse liešana. Galvenie cēloņi obstruktīvas dzeltes ir: audzējs hepatopancreatoduodenal zona, žultsakmeņu slimība (choledocholithiasis).

Mehāniskās, hemolītiskās, parenhimālās un obstruktīvās dzelti diagnostika

Bioķīmisko testu efektīva kombinācija obstruktīvās dzeltonobjekta diagnostikā ir parādīta tabulā:

Kā notiek un turpinās hemolītiska (suprahepatīta) dzelte

Overhepatiskā (hemolītiskā) dzelte ir asinis bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs, turpinoties gļotādu, ādas un acu proteīnu dzeltenīgumam. Slimību izraisa eritrocītu sistēmas novirzes, kurās ir liela eritrocītu skaita samazināšanās, kas izraisa bilirubīna līmeņa paaugstināšanos. Tādējādi aknām nav laika, lai apstrādātu un noņemtu aknu pigmentu, tas vispirms iekļūst žults ceļā, tad nonāk zarnās un cirkulē caur ķermeni. Visbiežāk tas attīstās pret autoimūno slimību, infekcijas slimību, saindēšanās fona un var būt iedzimtas cēloņi.

Kā šī slimība izpaužas

Hemolītisko dzelti raksturo simptomi, kas novēroti daudzos aknu bojājumos:

  • aknu palielināšanās, kas konstatēta ar palpāciju vai ultraskaņu;
  • barības vada varikozas vēnas;
  • acu un ādas olbaltumvielu iekrāsošana dzeltenā nokrāsā;
  • asas sāpes labajā pusē zem ribas;
  • izkārnījumu un urīna krāsas maiņa un sastāvs;
  • vēnu vēzis uz vēdera ādas.

Hemolītiskā dzelte tiek diferencēta ar tādiem simptomiem, kas raksturīgi tikai šai sugai - palielināta liesa (splenomegālija), ādas dzelte līdz vispārēja bāluma fāzei, pastiprināts sarkano šūnu sintēzes process kaulu smadzenēs.

Raksturīgs simptoms ir arī intensīvas krāsas izkārnījumi. Aknas nespēj tikt galā ar lielu bilirubīna daudzumu, kas veidojas ar sarkano asins šūnu aktīvo sabrukumu (šo stāvokli sauc par hemolītisko krīzi). Šajā gadījumā galvenajiem simptomiem var pievienot drebuļus, sāpes locītavās liesas zonā un hemoglobīna līmeņa pazemināšanos.

Galvenie iemesli

Jebkāda veida dzelte nav patstāvīga slimība, bet tikai norāda uz pārmaiņām vai traucējumiem iekšējo orgānu darbā. Tādēļ acu un ādas dzelte ir raksturīga ne tikai hepatīta (kas daudziem jau ir kļuvis sinonīms ar dzelti), bet arī citām slimībām.

Galvenais suprahepātiskās dzeltones attīstības cēlonis ir brīvā bilirubīna līmeņa straujš lecens līdz maksimālajam skaitlim. Šis stāvoklis izraisa lielu sarkano asins šūnu sabrukumu (hemolīze).

Pieaugušo suprahepātiskās dzelmentes patoģenēze:

  1. Infekcijas cēloņi - sepsi, malārija.
  2. Imūns. Dzelteni izraisa imūnsistēmas pārmērīga jutība pret antigēniem.
  3. Toksiska - svina saindēšanās, fenilhidrazīns, arsēna ūdeņradis, sulfāta līdzekļi, kā arī indīgo čūsku kodēšana.
  4. Iedzimts cēloņi (hemoglobinopātijas, enzimopātijas). Hemolītiskā dzelte notiek fēcā sirpjveida šūnu anēmija, talasēmija, Minkowski-Chauffarder slimība un citi.

Ar iedzimtu hemolītisko anēmiju tiek novērotas eritrocītu struktūras patoloģijas, ņemot vērā nepareizu lipīdu un olbaltumvielu parādīšanos membrānā. Viņi mainās vizuāli, un tiem ir arī zema pretestība temperatūras, spiediena izmaiņām.

Diagnostikas metodes

Primārā diagnoze (vizuāla ārsta izmeklēšana) tiek veikta, lai noteiktu dzeltenas ādas un acu klātbūtni. Turklāt, lai apstiprinātu konstatēto diagnozi, izmantojot šādas metodes:

  1. Urīna un asiņu vispārējā analīze (ieskaitot bioķīmisko analīzi). Dzelteni diagnosticē augsts bilirubīna uzkrāšanās asinīs (27-34 μM / l un vairāk), retikulocitozi, anēmiju.
  2. Kumbsa reakcija (antiglobulīna tests), kā rezultātā tiek noteiktas sarkano asins šūnu antivielas.
  3. Kaulu smadzeņu punkcija.
  4. Aknu, kā arī žults ceļu ultraskaņa.

Medicīnas praksē tas ir visvairāk diagnosticēta suprahepātiskā dzelte. Tas izskaidrojams ar faktu, ka ādas dzeltenība ir citrona krāsa, nav ādas niezes, ar anēmiju ir ādas balzāms, ņemot vērā vispārējo dzeltenumu. Aknas nav ievērojami palielinātas, tas var palikt normāls lielums, liesa ir mēreni palielināta.

Urīna tonis ir ļoti tumšs, jo ievērojami palielinās urboļinogēna, sterkobilinogēna koncentrācija. Izkārnījumiem ir arī intensīva brūna krāsa. Asins analīzes rāda, ka netiešā bilirubīna koncentrācija ir paaugstināta, bet tiešais bilirubīna līmenis ir normāls. Aknu pārbaudes un asins holesterīna līmenis arī paliek normālā diapazonā.

Suprahepātiskās dzeltonreakcijas ārstēšana

Slimības terapija ir balstīta uz dzemdes cēloņu likvidēšanu. Saskaņā ar šo procedūru tiek piemērotas šādas apstrādes metodes:

  1. Ja dzelte ir izraisīta ar autoimūniem procesiem, ir indicēta glikokortikosteroīdu (prednizona, deksametazona) un imūnsupresantu lietošana.
  2. Izmanto asins pārliešanas (asins pārliešanas) (asiņu sastāvdaļu asins pārliešanas) līdzekļus. Viņi ļoti reti izmanto šo procedūru, kad ievērojami palielinās bilirubīna koncentrācija. Asins pārliešanas laikā asinis vai tās atsevišķās sastāvdaļas (trombocītes, sarkanās asins šūnas) tiek ievadītas pacienta asinsritē. Tieša asins pārliešana šodien gandrīz nekad netiek izmantota.
  3. Obligāts punkts ir pamata slimības izskaušana, kas izraisīja dzelti.
  4. Splenektomija (liesas noņemšana) tiek lietota smagās slimības formās, ko izraisa sarkano asins šūnu bioķīmiskais defekts.
  5. Izmanto īpašu diētisko pārtiku. Maksimāli 40 grami dienā ierobežo tauku patēriņu, triglicerīdus. Kombinācijā ar uzturu tiek parādīta fermentu (kreona), vitamīnu E, K, A vai kompleksu vitamīnu preparātu lietošana. Produktiem atļauts izmantot graudaugu, tvaicētus dārzeņus, piena produktus ar zemu tauku saturu, liesas zivis un gaļu, nogatavinātu maizi, želejas, kompotus, cietos kviešus. Kūpinātas gaļas, sālītu, ceptu, pikantu marinētu ēdienu obligāts atteikums.
  6. Var izmantot arī diurētiskos līdzekļus (diurētiskus līdzekļus), koloīdus, sāls šķīdumus. Šīs zāles tiek ņemtas, lai attīrītu asinis.
  7. Hepatoprotektori - zāles aknu atjaunošanai - tiek izmantotas arī kompleksā terapijā. Visbiežāk sastopamie svarīgākie fosfolipīdi, kas reģenerē hepatocītos, atjauno orgānu funkciju.

Pirmās pakāpes ārstēšana ar suprahepātisko dzelti tiek veikta obligāti slimnīcā. Ir svarīgi pastāvīgi būt medicīniskā uzraudzībā, lai laikus noteiktu bilirubīna līmeņa patoloģiskās izmaiņas un aknu funkcionalitāti.

Ārstēšana tiek noteikta atkarībā no slimības avota un visa organisma bojājuma pakāpes. Ķirurģiskās iejaukšanās tiek izmantota ārkārtīgi reti, ja audu bojājumu pakāpe ir augsta.

Tradicionālās hemolītiskās dzelti ārstēšanas metodes ir palīgierīces, tās lieto kopā ar tradicionālās medicīnas līdzekļiem. Populārākās receptes ir balstītas uz dadzītēm, brūnaļģēm, piena dadzivīm, skābēm un citiem augiem, no kuriem gatavo novārījumus. Kā choleretic aģents izmanto ziedus un pienenes saknes, svaigas burkānu, gurķu, selerijas, pētersīļu sulas. Tradicionālo dzelte ārstēšanas paņēmienu lietošana ir jākoordinē ar ārstu.

Prognoze pēc ārstēšanas

Parasti pieaugušo pacientu ārstēšanas prognoze ir labvēlīga. Ja slimību izraisa ķermeņa intoksikācija, tad pēc asiņu attīrīšanas simptomi gandrīz izzūd. Par uztveres dzeltes autoimūnajiem cēloņiem ārstēšana ar glikokortikosteroīdu preparātiem izraisa labu efektu.

Slimība ir vislabvēlīgākā prognoze, kad ārstēšana sākas agrīnā attīstības stadijā. Suprahepātiskās dzeltones atkārtošanās ir iespējama ar holelitiāzes attīstību, tāpēc viena no svarīgākajām terapijas daļām ir metabolisma korekcija, atbilstība uztura un citiem ārstu ieteikumiem.

Līdz ar galvenā dzelkšņa cēloņa izskaušanu, uztura korekciju un hepatoprotektoru un vitamīnu kompleksu uzņemšanu, hemolīze pilnībā apstājas, sarkano asins šūnu sadalīšanās un bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs pietrūkst. Gilberta sindromā slimība, ko izraisa slimība, vispār nav nepieciešama, jo tā nerada draudus veselībai.

Dzelte

Dzelte ir poliietioloģisks sindroms, kam raksturīga ādas, sklera un citu audu dzelte, pateicoties pārmērīgam bilirubīna daudzumam asinīs un pārmērīgai tā uzkrāšanai audos. Atkarībā no iemesla bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs, pastāv divi galvenie dzelte: taisnā dzelte un viltus dzelte (pseido dzeltens želeja).

Viltus dzelte (pseidodelšana) ir ādas dzelksnis, kas saistīts ar karotinoīdu uzkrāšanos tajā, jo ilgstoši un bagātīgi lieto ļoti krāsainus dārzeņus un augļus (burkānus, apelsīnus, ķirbjus), kā arī dažu narkotiku (acrīna, pikrīskābes un dažas citas zāles). Ar pseidodelšanu, bilirubīna līmenis asinīs nepalielinās un gļotādu neattīrīšanās (acu skleru stāvoklis paliek balts).

Patiesa dzelte ir simptomu komplekss, kuram raksturīga ādas un gļotādu iezīmēšana dzelte, pateicoties liekā bilirubīna uzkrāšanās asinīs un audos. Dzelces intensitāte ir atkarīga no orgānu vai audu asinsrites. Sākotnēji tiek atklāts dzeltenais sklera krāsojums, un nedaudz vēlāk, no ādas. Uzlādējot ādā un gļotādās, bilirubīns kombinācijā ar citiem pigmentiem krāso tos gaiši dzeltenā krāsā ar sarkanīgu nokrāsu. Turpmāka bilirubīna oksidēšanās uz biliverdīnu notiek, un dzelte iegūst zaļganu nokrāsu. Ar ilgstošu dzelte esamību, āda kļūst melni-bronza. Tādējādi pacienta pārbaude ļauj izlemt par dzelte ilgumu, kas ir ļoti diferencēta diagnostikas vērtība. Dzeltenī ir ļoti svarīgi noteikt tiešā un netiešā bilirubīna koncentrācijas attiecību.

  • Tiešais bilirubīns ir ūdenī šķīstoša frakcija, kas tiešā veidā reaģē ar van den Berg (ar Ehrlich diazo reaģējošu) un sastāv galvenokārt no konjugēta (saistīta) bilirubīna (monoglikoronīds un diglukuronīds).
  • Netiešs bilirubīns ir taukos šķīstoša frakcija, kas dod netiešu Van den Berg reakciju (ar Ehrlich diazoreaktīvu pēc iepriekšējas apstrādes ar etanolu vai metanolu), un to galvenokārt attēlo nekonjugēts (nesaistīts brīvs) bilirubīns.
  • Tiešais un netiešais bilirubīns kopā veido tā saucamo kopējo bilirubīnu. Kopējais bilirubīna līmenis serumā ir 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Ja Van-den-Bergas reakcijas laikā 80-85% no seruma bilirubīna ir netiešs, tiek uzskatīts, ka pacientam ir netieša hiperbilirubinēmija. Ja tiešais bilirubīna līmenis serumā pārsniedz 50%, uzskata, ka hiperbilirubinēmija ir tieša. Bilirubīna izskats urīnā (bilirubinurija) ir hiperbilirubinēmijas sekas. Urīnā ar bilirubinūriju ir krāsa no spilgti dzeltena līdz tumši brūnai, maisot, putas ir dzeltenā krāsā. Bilirubinurija tiek novērota tikai ar tiešu hiperbilirubinēmiju, jo netiešais bilirubīns neiziet caur glomerulām.

Atkarībā no bilirubīna metabolisma traucējumu mehānisma atšķiras:

  • suprahepātiska (prehepatiska, hemolītiska) dzelte, kurā galvenokārt tiek ietekmēta eritropoētiskā sistēma un bilirubīna pārprodukcija, lielākajā daļā gadījumu ir saistīta ar sarkano asins šūnu lielāku sabrukumu;
  • aknu (hepatocelulāra, parenhimāla) dzelte, kurā galvenokārt tiek skartas aknu šūnas (hepatocīti), un hiperbilirubinēmija ir saistīta ar bilirubīna metabolismu un bilirubīna transportēšanu aknu šūnās;
  • Subhepātiska (posthepatīta, obstruktīva, mehāniska) dzelte, kurā pārsvarā tiek skarti galvenokārt ekstrahepatiskās žults ceļi un hiperbilirubinēmija, ir saistīta ar ekstrahepatiskā bilirubīna transportēšanas grūtībām vai blokādi.

Visu veidu dzelte, hiperbilirubinēmija ir traucējumu dinamiskais līdzsvars starp veidošanās ātrumu un bilirubīna izdalīšanos.

Suprahepātiskā dzelte

Suprahepātiska (prehepatiska, hemolītiska) dzelte attīstās sarkano asins šūnu (vai to nenobriedušo prekursoru) intensīvas izjaukšanas un pārmērīgas netiešā bilirubīna ražošanas dēļ. Pacientu asinīs nekonjugētais bilirubīna daudzums palielinās līdz 40-50 μmol / L (3,5-5 mg%). A normāli funkcionējoša akna nevar metabolizēt visu izveidoto bilirubīnu, kas ir ūdenī nešķīstošs un nešķīst caur nieru filtru. Izkārnījumos ievērojami palielinās sterkobilinogēna saturs, urīnā tiek noteikts urobilinogēns.

Sarkano asins šūnu intensīva iznīcināšana. Šīs parādības rodas, retikuloendoteliālās sistēmas (galvenokārt liesa) šūnu hiperfunkcija ar primāro un sekundāro hipersplenismu. Tipisks hemolītiskās dzelti piemērs ir dažādas hemolītiskās anēmijas, tostarp iedzimts (mikrosferocitoze utt.).

Imūnā hemolītiskā anēmija attīstās sarkano asins šūnu antivielu ietekmē:

  • hapteniska anēmija, ko izraisa haptenu (narkotiku, vīrusu utt.) eritrocītu fiksācija, kas organismam ir svešķermeņi ar antivielām, kas veidojas, reaģējot uz haptena un organisma proteīna kombināciju;
  • izoimmunālā anēmija, kas saistīta ar antivielu ievadīšanu mātes organismā pret jaundzimušo, kas vērstas pret bērna sarkano asins šūnu (ja bērns un māte nav saderīgi ar Rh faktoru un daudz retāk ar AB0 antigēniem).
  • autoimūna anēmija - sakarā ar antivielu parādīšanos ķermenī pret savu eritrocītu;

Ar hemolītisku anēmiju netiešā bilirubīna veidošanās ir tik liela, ka aknām nav laika to pārvērst saistītā (tiešā) bilirubīna formā. Hemolītiskās dzeltones cēloņi var būt arī dažādi citi faktori, kas izraisa hemolīzi: hemolītiski indīgumi, plašu hematomu sabrukšanas produktu absorbcija asinīs utt. Dzelte var būt izteiktāka aknu slimībām ar traucētu funkciju.

Praksē hemolītisko dzelte diagnoze ir vieglāka nekā citas. Hemolītiskā dzelitā āda iegūst citronzelteni, dzelte ir mērena, nav niezes. Smagas anēmijas gadījumā ādas un gļotādu plankumu nosaka pēc dzelti. Aknu normāls lielums vai nedaudz palielināts. Spleenis mēreni palielināts. Dažos sekundāro hipersplēniju veidos var rasties smaga splenomegālija. Urīna ir tumša krāsa sakarā ar paaugstinātu urobilinogēna un sterkobilinogēna koncentrāciju. Urīna reakcija uz bilirubīnu ir negatīva. Cal intensīvi tumši brūnā krāsā, sterkobilīna koncentrācija tajā strauji palielinās. Asins analīzes, netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās, tiešā biliburīna koncentrācija nav paaugstināta. Anēmija, kā likums, ir vidēji izteikta, pacientu asinīs ir iespējama retikulocitozēšana. ESR ir nedaudz palielināts. Aknu pārbaude, holesterīna līmenis asinīs normālos robežās. Asins seruma dzelzs līmenis ir paaugstināts.

Overhepatīta dzelte attīstās ne tikai kā rezultātā palielināts eritrocītu sadalījums, bet arī pārkāpjot bilirubīna konjugāciju aknās, izraisot pārmērīgu netiešu (nekonjugētu) bilirubīna veidošanos. Tipisks piemērs ir iedzimta pigmentēta hepatīts.

Pigmenta gepatozy - labdabīgi (funkcionālās) Hiperbilirubinēmija - slimības, kas saistītas ar iedzimtiem traucējumiem bilirubīna vielmaiņas (enzimopaty) izpaužas hronisku vai neregulāru dzelte bez būtiskām izmaiņām primārās struktūras un funkciju aknu un bez acīmredzamas hemolysis un holestāze.

Gilberta sindroms ir iedzimta pigmenta hepatozes visizplatītākā forma, kas tiek konstatēta 1-5% iedzīvotāju un tiek mantota autosomāli dominējošā veidā. Gilberta sindromā aknu funkcija ir normāla, tā atšķiras no hemolīzes, ja nav anēmijas vai retikulocitozes. Vienīgā novirze no normas ir mērena nesankūnu bilirubīna asiņu palielināšanās. Jauniešiem tiek atklāts sindroms, iespējams, tas ilgst mūžā, kam ir neskaidras, nespecifiskas sūdzības.

Vēl nesen Eulengracht sindroms tika uzskatīts gandrīz sinonīms Gilberta sindromam, kuru pat sauca par Gilberta-Meulengrahts sindromu. Tomēr vēlāk tika pierādīts, ka tie ir dažādi sindromi ar līdzīgiem simptomiem. Abi divi sindromi ir biežas, samazinot bilirubīna līmeni, ieviešot mikrosomu aknu enzīmu aktivētājus, slimības sākuma vecumu, dzelti traucējošo dabu, bilirubīna līmeni asinīs, kas nav lielāks par 80-100 μmol / l nekonjugētās frakcijas dēļ, klīniskas izpausmes ādas dzelte un gļotādu veidā, dispepsija, astēnija. Bet ar Meulengrahta sindromu ir tikai izolēta PDHHT darbības samazināšanās, un hepatocītu membrāna, atšķirībā no Gilberta sindroma, aktīvi iesaistās bilirubīna uzbrukumā. Ārstēšana ir līdzīga Gilberta sindroma ārstēšanai, fenobarbitāls ir efektīvs.

Dāviņa-Džonsona sindroms - reti pigmentāra hepatoze ar autosomālu dominējošo mantojuma veidu. Klīniskās izpausmes parasti attīstās vīriešiem 20-30 gadu vecumā. Patogēnesis pamatojas uz pigmenta izdalīšanos no hepatocītiem, kas izraisa bilirubīna regurgitāciju. Šī sindroma iezīme ir aknu krāsas maiņa: tā kļūst zaļa-pelēka vai brūna-melna. Histoloģiski tiek konstatēts tumšs pigments, kas atrodas peribiliary - aknu melanozi, kas attīstās adrenalīna metabolismu dēļ. Aknu struktūra joprojām ir normāla. Pigmenta nogulsnēšanās notiek arī liesā. Dzeltenība pacientiem parasti ir konstanta, periodiski pastiprinās, bez niezes vai (reti) ar nelielu niezi, sāpēm labajā pusē, ar neregulāru žultsveida kolikas paasinājumu, izteiktiem dispepsijas simptomiem, nogurumu, sliktu apetīti, zemu drudzi. Retos gadījumos var būt asimptomātiska slimības gaita. Aknas parasti ir mēreni palielinātas, dažreiz ir arī splenomegālija. Bieži vien kombinēta ar žultsakmeņu slimību. Diagnozes pamatā ir konjugēto un nekonjugēto (asinsrites dekonjugācijas un bilirubīna refluksa līmeņa) noteikšana asinīs hiperbilirubinēmijā līdz 100 μmol / l urīnā - bilirubinurija. Serumā ir iespējama mērena aminotransferāžu līmeņa paaugstināšanās. Sārmainās fosfatāzes rādītāji parasti nav mainīti, bet ir iespējams mēreni palielināties. Raksturīgi, ka ir aizkavēta vai pilnīga kontrasta trūkums žultspūslī un žults ceļu iekšķīgai vai intravenozai holecistogrāfijai. Izmainīts bromsulfalīna tests: tas raksturīgs ar vēlu asiņu palielināšanos asinīs (pēc 2 stundām). Ar urīnu var palielināt kopproporfirīnu saturu. Bojājums parasti notiek fona grūtniecības laikā vai perorālie kontraceptīvie līdzekļi. Prognoze ir labvēlīga, slimība neietekmē pacientu paredzamo dzīves ilgumu.

Rotora sindroms ir ģimenes pigmentārais hepatīts ar autosomālu dominējošo mantojuma veidu. Patogēnesis ir līdzīgs kā Daibina-Džonsona sindroms, bet bilirubīna ekskrēcijas defekts ir mazāk izteikts un nav tumšā pigmenta nogulsnēšanās. Hepatocīti ir tauku deģenerācijas pazīmes. Dzelte bieži parādās bērnībā, tā var būt hroniska vai periodiska. Tā attīstās biežāk zēniem pubertātes laikā. Simptomi ir līdzīgi Dabin-Džonsona sindromam. Pacienti bieži sūdzas par nogurumu, sāpēm labajā pusē, apetītes zudumu, dispepsiju. Aknas ir nedaudz palielinātas. Asinīs nosaka hiperbilirubinēmiju līdz 100 μmol / l (tiešā un netiešā bilirubīna rādītāji ir vienādi palielināti). Ir bilirubinūrija. Paasinājuma periodā var būt paaugstināts aminotransferāžu un sārmainās fosfatāzes līmenis. Urīnā paaugstināts koproporfirīnu līmenis. Bromsulfaleinovaya paraugs mainījās, bet novēlota asins līmeņa paaugstināšanās asinīs, tāpat kā ar Dabin-Johnson sindromu, nenotiek. Holecistogrāfijā ir salīdzināta žultspūšļa daļa. Ar aknu biopsiju reti sastopama pigmenta uzkrāšanās, vairāk raksturīga mazu tauku deģenerācija, galvenokārt pa zarnu kapilāriem. Prognozes ir labvēlīgas.

Crigler-Nayar sindroms - reti pigmentāra hepatīta ar autosomālu recesīvu mantojuma režīmu, kam raksturīga dzelte un nopietni bojājumi nervu sistēmai. Tas notiek vienlīdz bieži zēniem un meitenēm. Hiperbilirubinēmija ir saistīta ar konjugācijas traucējumiem bilirubīna aknās ar glikuronskābi fermenta uridīna difosfāta glikuroniltransferāzes (UDPHT) trūkuma vai nozīmīga deficīta dēļ. Ir divi sindroma varianti:

  • 1. tips - pilnīgs UDPHT trūkums, saistībā ar kuru bilirubīna glikonizācijas reakcija nenotiek un netiešs bilirubīns uzkrājas organismā, izraisot smagas klīniskas slimības. Nekonjugētais bilirubīna līmenis asinīs pārsniedz 200 μmol / L. Smadzeņu pelēkās vielas kodolā notiek strauja bilirubīna uzkrāšanās, izraisot smagu toksisku kaitējumu. Tiek novērota bilirubīna encefalopātija (kodola dzelte), kuras rezultātā rodas krampji, opisthotonus, nistagms, athetoze, muskuļu hipertensija un fiziskā un garīgā atpalicība. Izpausme notiek pirmajās dzīves stundās, un pacienti biežāk mirst pirmajā dzīves gadā no kodolieroču dzelmentuma. Izmaiņas aknās (bioķīmiskie, histoloģiskie) nenosaka. Paraugs ar fenobarbitālu nedarbojas (fenobarbitāls inducē PDHHT aktivitāti, bet šī fermenta trūkuma dēļ zāļu lietošanai nav).
  • 2. tips - UDPHT ir organismā, bet mazos daudzumos (ne vairāk kā 20% no normām). Izpausme nāk mazliet vēlāk - no vairākiem mēnešiem līdz pirmajiem gadiem. Manifestācijas ir līdzīgas 1. tipa sindromam, bet mazāk smagas, jo UDPHT ir hepatocīti, lai gan tā aktivitāte ir ievērojami samazināta. Nekonjugētais bilirubīna līmenis asinīs nesasniedz 200 μmol / l. Tests ar fenobarbitāla pozitīvu. Pacientu ar II tipa sindromu paredzamais mūža ilgums ir garāks nekā pacientiem ar I tipa sindromu un ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes. Bilirubīna encefalopātija rodas ļoti reti (ar starpkultūru infekcijām vai stresu).

Lūsija-Driskola sindroms ir reti iedzimts hiperbilirubinēmijas variants. Tas var būt ļoti grūti un izraisīt jaundzimušā nāvi. Slimība rodas bērniem pirmajās dzīves dienās, bet tikai tiem, kas baro ar krūti. Attīstās smaga hiperbilirubinēmija, ir iespējama bilirubīna encefalopātija. Patoloģiskā procesa bāze ir bilirubīna konjugācijas, ko izraisa inhibitors UDPHT klātbūtne mātes pienā, pārkāpums, tādēļ barošana ar krūti izbeidzas, jo tas atveseļojas.

Aagēnu sindroms (norvēģu holestāze) izpaužas kā traucēta aknu darbība, jo tās limfas asinsvadu hipoplāzija ar holestāzes attīstību. Slimība biežāk parādās jaundzimušajos (no dzimšanas līdz 28. dzīves dienai) vai bērnībā (parasti līdz 10 gadiem), pēc tam pieaugušajiem tas iegūst intermitējošu kursu (ar periodisku samazināšanos un saasināšanos).

Bailera sindroms (ļaundabīga ģimenes holestāze) ir ārkārtīgi reta ģenētiski noteiktā hiperbilirubinēmija. Attīstās bērna dzīves pirmajā nedēļā. Periportāla fibrozes veidošanās un žultsvadu izplatīšanās patoģenēze, kuras dēļ attīstās holestāze. Žultsskābju plūsmas pārkāpums 12-divpadsmitpirkstu zarnā izraisa tauku slāņa absorbciju, veicina steatoreju, samazina svaru, taukos šķīstošo vitamīnu (A, D, K, E) deficītu. Slimība notiek ar smagu dzelti (bilirubīna līmenis asinīs tiešā veidā ir 300 μmol / l), hepatomegālija un splenomegālija. Prognozes ir nelabvēlīgas.

Primārā hiperbilirubinēmija ir ļoti reti sastopama slimība, kas saistīta ar agrīnas marķētas bilirubīna pārmērīgu veidošanos kaulu smadzenēs. Iemesls tiek uzskatīts par priekšlaicīgu eritrocītu nenobriedušo priekšteču kaulu smadzeņu iznīcināšanu, t.i. neefektīva eritropoēze. Perifērā asinīs sarkano asins šūnu iznīcināšana notiek normālā ātrumā. Klīniski slimība izpaužas kā kompensēta hemolīze.

Aknu dzelte

Aknu (parenhīmas) dzelte dažādos bojājumiem aknu parenhīmā (akūtu un hronisku aknu slimību ar nekrozi hepatocītu puses, infekciozās mononukleozes gadījumā, toksisku medikamentu un alkohola aknu bojājumu) dēļ, infekcijas vai toksiskās bojājumu aknu šūnu un traucētu vai pilnīgu pārtraukšanu to darbībai. To izraisa bilirubīna metabolisma traucējumi, transports un uzkrāšanās hepatocītiem un žults ceļiem (citolītiskais sindroms).

Parenhimāmiska dzelte notiek arī tad, kad žults tiek saglabāts mazākajos intrahepatiskajos kanālos (intrahepatiskā holestāze), kad rodas obstruktīva dzelte klīniskā priekšstats, bet ārpus aknu nav šķēršļu. Šo stāvokli novēro dažiem hepatīta veidiem, aknu vēdera cirozi, kā arī intoksikāciju ar narkotikām. Žults pigmenti iekļūst limfātisko asinsvadu un asins kapilāros starp skarto un daļēji mirušo hepatocītu, to saturs asinīs palielinās. Lielākā daļa šo bilirubīna dod tiešu reakciju un izdalās ar urīnu, krāsojot to tumšā krāsā. Zarnās kļūst mazāk nekā parasti, žults pigmentu skaits, tādēļ vairumā gadījumu izkārnījumi ir viegls. Urobilinogēns, kas sintezēts zarnās, tiek uzsūkts, bet skartās aknu šūnas nespēj to sadalīt žults pigmentos. Tādēļ palielinās urobilinogēna daudzums asinīs un urīnā.

Akūtā vīrusu hepatīta gadījumā alkohola, narkotiku, ķīmisko vielu, saindēšanās ar sēnēm, sepse, mononukleozes, leptospirozes, hemochromatosis iedarbība ir ilgstoša želatīna kanālu aizkavēšana. Aknas reaģē uz citolītisku vai holestātisku sindromu ar vīrusu, indu, narkotiku iedarbību.

Intrahepatiskā holestāze attīstās ar dažādu etioloģiju hepatītu: vīrusu (vīrusi A, C, G, citomegalovīruss, Epstein-Barr vīruss), alkoholu, narkotiku, autoimūnu. In akūta vīrushepatīta Prodromālā periods ilgst 2-3 nedēļas un konstatēja, ka pakāpeniski pieaugumu dzelti (sarkani) sakarā ar vājumu, nogurumu, apetītes zudums, nelabums, vemšana, sāpes vēderā.

Aknas ietekmēt dažādus medikamentus Psihotropie (hlorpromazīns, diazepāmu), kā arī antibakteriālas (eritromicīns, Nitrofurāni, sulfa), antidepresanti (karbamazepīnu) hipoglikemizējošus (hlorpropamīdam, tolbutamīds), antiaritmiskiem līdzekļiem (ajmaline), imūnās sistēmas darbību (ciklosporīnu A), antihelmintisks (tiabendazolu). Kad jūs pārtraucat lietot šo medikamentu, atveseļošanās var ilgt līdz pat vairākiem mēnešiem vai pat gadiem, bet dažos gadījumos ar aknu bojājumiem attīstās ciroze (nitrofurāni). Intrahepātiska holestazē novēro amiloidozes, aknu vēnu trombozes, sastrēguma un šokas aknu gadījumā.

Tā iznīcināšana hepatocītu samazina savas funkcijas ar piesaisti bezmaksas (netiešu) bilirubīna līmeni asinīs, tā saistīšanos ar glikuronskābi veidot ūdenī šķīstošu netoksisku glikuronīda bilirubīnu (tiešā) un pēdējo atbrīvošanu žults kapilāru. Rezultātā palielinās seruma bilirubīna saturs (līdz 50-200 μmol / l, retāk - vairāk). Tomēr asinīs palielinās ne tikai brīvā, bet arī piesaistītā bilirubīna (bilirubīna-glikuronīda) saturs, pateicoties tā atgriezeniskajai difūzijai no zarnu kapilāriem asinsritē aknu deģenerācijas un nekrobiozes laikā. Ir ādas iekaisums, gļotādas.

Parenhīmas dzelti simptomi lielā mērā nosaka tā etioloģija. Aknu dzelti raksturo zobakmens dzeltena, sarkana ādas krāsa ("sarkanā dzelte"). Sākotnēji stikla un mīkstajām aukslējām parādās dzeltena krāsa, tad āda ir krāsota. Ādas nieze parādās, bet ir mazāk izteikta nekā ar obstruktīvu dzelti, jo skartās aknas rada mazāk zarnu skābes, kuru uzkrāšanās asinīs un audos izraisa šo simptomu. Ilgstošas ​​dzelti laikā āda var iegūt zaļganu nokrāsu (sakarā ar ādas novilktā bilirubīna pārvēršanu biliverdīnā, kurai ir zaļa krāsa).

Parasti asinīs palielinās aldolāzes, aminotransferāžu, it īpaši alanīnaminotransferāzes, aktivitāte, maina citus aknu paraugus. Urīna iegūst tumšu krāsu (alu krāsu) saistītā bilirubīna un urobilīna izskata dēļ. Izkārnījumi izgaismojas vai kļūst mainījušies, jo tajā ir samazināts sterkobilīna saturs. Par summām, kas izdalās ar fekālijām un stercobilin urobilinovyh struktūrām ar urīnu (svarīgo laboratorijas dzīvnieku diferenciācija kritērijs dzeltes) attiecībai veido proporcija ir 10: 1-20: 1, ar dzelti un aknu šūnu ievērojami samazinās, sasniedzot smagām bojājumi, 1: 1.

Patoloģiskie procesi aknās bieži vien ir saistīti ar žults plūsmas samazināšanos divpadsmitpirkstu zarnā, jo tā veidošanos, izdalīšanos un / vai izdalīšanos pārkāpj. Aknas ir palielinātas, sāpīgas palpācija. Bieži tiek novērots hemorāģisks sindroms un mesenchymal iekaisuma sindroms. Pēdējā klātbūtne norāda uz imūnkompetentu šūnu sensibilizāciju un retikulogistolimfocītu sistēmas aktivitāti. To izpaužas kā hipertermiju, poliartralģiju, splenomegāliju, limfadenopātiju un nodosum eritēmu.

Dzelces kurss ir atkarīgs no aknu bojājuma veida un kaitīgās iedarbības iedarbības ilguma. Smagos gadījumos var rasties aknu mazspēja. Vīrusu hepatīta galīgā diagnoze ir balstīta uz seroloģiskiem un imunoloģiskiem pētījumiem. Aknu punkcijas biopsija un laparoskopija atklāj pazīmes par hepatītu vai cirozi.

Subheptiska dzelte

Subhepatic (postpechenochnaya, obstruktīva, mehāniska) dzelte attīstās pie esošajiem ierobežojumiem žults no žultspūšļa iekļaušanu divpadsmitpirkstu zarnā, kā rezultātā daļēju vai pilnīgu obstrukcijas žults ceļu un ir raksturīga ar augstu saturu konjugētā bilirubīna līmenis asinīs. Obstrukcijas cēlonis var būt: kopējā žults ceļa akmeņi; vēzis, cista, abscess aizkuņģa dziedzera galvas pusē; stenoze, galveno papilu vai žults ceļu audzējs (metastāzes), to pēctraumatiskās strictures (pēc operācijas, kolikas ar akmeņu izvadīšanu); infekcija (parazīti).

Galveno žultsvadu mehāniskās obstrukcijas rezultātā rodas daļēja vai pilnīga žults ceļu obstrukcija, kas izraisa ekstrahepatiskās holestazes veidošanos. In holestāze konstatētais samazinājums cauruļveida pašreizējo žults, aknu izdalīšanos no ūdens un / vai organisko anjonu (bilirubīnu, žultsskābes), uzkrāšanos žults aknu šūnās un žults ceļu, žults aizkaves komponentu asinīm (žultsskābju, lipīdus, bilirubīns).

Asins plazmā palielinās tiešā bilirubīna daudzums, kas izdalās ar urīnu, un traipiem tas ir tumši brūnā krāsā (alus krāsā). Zarnās nav zarnu, izkārnījumos ir mainījusies krāsa, jo tajās nav sterkobilīna. Urobilinogēna veidošanās zarnās nenotiek, tādēļ tā nav urīnā. Žultsskābes var iekļūt asinīs, plazmas palielina holesterīna, sārmainās fosfatāzes saturu.

Žultsskābju uzkrāšanās izraisa aknu šūnu bojājumus un paaugstinātu holestāzi. Žultsskābju toksicitāte ir atkarīga no to lipofilitātes pakāpes un hidrofobiskuma. Lai veiktu hepatotoksicu, jāiekļauj chenodezoksikola (primārā žultiķskābe, sintezēta aknās no holesterīna), kā arī litohoļu un deoksihola (sekundārās skābes, kas veidojas zarnās no primārās baktēriju iedarbības). Žultsakmeņi izraisa hepatocītu apoptozi - ieprogrammētu šūnu nāvi. Ilgstoša holestāze (mēnešos un gados) izraisa žulveida cirozi.

Klīniskos simptomus nosaka pēc ekstrahepatiskās holestāzes ilguma. Kas izpaužas dzelte, izbalējuši fekālijas, nieze, ādas, tauku malabsorbciju steatorrhea, zaudēt svaru, hypovitaminosis A, D, E, K, ksantomu, ādas hiperpigmentācija, žultsakmeņu veidošanās aknu ciroze (portāla hipertensiju, aknu mazspējas).

Ādas nieze un dzelte ir novērota, ievērojami pasliktinot aknu šūnu izdalīšanos (vairāk nekā 80%), un tās ne vienmēr ir holistiskās pazīmes. Nieze nieze būtiski ietekmē pacientu dzīves kvalitāti (līdz pat pašnāvības mēģinājumiem). Tiek uzskatīts, ka niezoša āda ir saistīta ar žulti skābju aizkavēšanos ādā, kam seko dermas un epidermas nervu galu iekaisums. Tiešā saistība starp niezes smaguma pakāpi un žulti skābju līmeni serumā nav konstatēta.

Žultsskābju deficīts zarnā izraisa tauku slāņa absorbciju, veicina steatoreju, svara zudumu, taukos šķīstošo vitamīnu deficītu (A, D, K, E).

  • D vitamīna deficīts veicina osteoporozes attīstību un osteomalāciju (hroniska holestāze), kas izpaužas stipras sāpes krūšu vai jostas mugurkaula, spontānu lūzumi (it īpaši malām) ar minimālu traumu, kompresijas lūzumi mugurkaula struktūru. Kaulu audu patoloģiju pastiprina kalcija absorbcijas traucējumi zarnās.
  • K vitamīna deficīts (nepieciešams asinsreces faktoru sintēzei aknās) izpaužas kā hemorāģisks sindroms un hipoprotrombīnija, kas tiek ātri izvadīts ar K vitamīna parenterālu ievadīšanu.
  • E vitamīna deficīta simptomi (smadzenītes ataksija, perifēra polineuropatija, tīklenes deģenerācija) tiek novēroti galvenokārt bērniem. Pieaugušiem pacientiem E vitamīna saturs vienmēr ir samazināts, bet nav specifisku neiroloģisku simptomu.
  • Ar A vitamīna aknu rezervju samazināšanos var rasties traucējumi tumšā adaptācijā (nakts aklums).

Steatorrēzijas smagums atbilst dzelti līmenim. Izkārnījumu krāsa ir drošs indikators zarnu trakta šķēršļu pakāpei (pilnīgs, intermitējošs, atrisinājums).

Ilga holestāze veicina akmeņu veidošanos žults ceļā (holelitiāze). Klātbūtnē akmeņiem vai pēc operācijas par žults fragmenti, īpaši pacientiem ar aknu un zarnu anastomožu, bieži pievienojas baktēriju holangīts (klasiskos Šarko s triādi: sāpes labajā augšējā kvadrantā, drudzis ar drebuļiem, dzelte).

Ādas ksantomas ir bieža un raksturīga holestāzes marķieris. Tas ir plakans vai nedaudz pacelts virs ādas, veidojoties dzeltenā krāsā, maiga konsistence. Tie parasti atrodas ap acīm (augšējā plakstiņa zonā - ksanthelasma), palmaras krokās, zem piena dziedzeru, uz kakla, krūškurvja, muguras. Ksantomas kā tuberkulozes formas var atrasties uz lielu locītavu paplašinātas virsmas sēžamvieta. Varbūt pat bojājums nerviem, cīpslu čaulām, kauliem. Ksantomas izraisa lipīdu saglabāšana organismā, hiperlipidēmija un lipīdu nogulsnēšanās ādā, ko izraisa vielmaiņas traucējumi. Ādas ksantomas attīstās proporcionāli seruma lipīdu līmenim. Pirms ksantāna parādīšanās ilgstoši (vairāk nekā 3 mēnešus) holesterīna līmenis serumā pārsniedz 11,7 μmol / L (450 mg%). Līdz ar holestāzes cēloņu likvidēšanu un holesterīna līmeņa normalizēšanu kancomas var izzust.

Asins plazmas līmenis paaugstina visas žults sastāvdaļas, īpaši žultsbesulas. Bilirubīna koncentrācija (konjugētais) palielinās pirmajās 3 nedēļās, pēc tam svārstās, saglabājot tendenci palielināties. Izdalot holestāzi, tas pakāpeniski samazinās, kas ir saistīts ar bilialbumīna veidošanos (bilirubīns saistās ar albumīnu). Perifērā asinīs ir iespējams mērķa eritrocītu izskats (sakarā ar holesterīna uzkrāšanos membrānās un šūnu virsmas palielināšanos). Aknu bojājumu terminālā stadijā ir samazināts holesterīna līmenis asinīs. Paaugstināta transamināžu aktivitāte parasti nav tik nozīmīga kā holestāzes marķieri (sārmainās fosfatāzes, 5-nukleotīda, γ-glutamiltranspeptidāzes). Tajā pašā laikā, ar akūtu galveno kanālu kavēšanos, AsT aktivitāte AlT var būt 10 reizes augstāka nekā norma (kā akūtā hepatīta gadījumā). Dažreiz sārmainās fosfatāzes aktivitāte var būt normāla vai samazināta, jo trūkst šī enzīma (cinka, magnija, B12) kofaktoru.

Klīnisko un bioķīmisko pētījumu rezultāti ar intrahepatisku un ekstrahepatisku holestāzi var būt līdzīgi. Dažreiz intrahepatiskā holestāze kļūst nepareiza ārkārtas obstrukcija, un otrādi.

  • Extrahepatiskā holestāze attīstās ar galveno ekstrahepatisko vai lielāko intrahepatisko kanālu mehānisku obstrukciju.
  • Intrahepatiskā holestāze attīstās, ja nav traucēta galveno žultsvadu. Jebkurš patoloģisks process aknās (ar bojājumiem hepatocītiem un / vai žults ceļu) var būt saistīts ar holestāzi (hepatocelulāru vai cauruļveida). Dažos gadījumos holestātiska aknu bojājuma etioloģiskie faktori ir zināmi (narkotikas, vīrusi, alkohols), savukārt citās - nē (primārā vēnu ciroze, primārā sklerozes holangīts).

Par labu mehāniskai obstrukcijai ar žultu hipertensijas attīstību, sāpēm vēderā (ar urīnpūšļiem kanāli, audzēji), palpināmu žultspūšļa darbību. Drudzis un drebuļi ir holangīta simptomi pacientiem ar konkretīnijām žults ceļu kanalizācijā vai žults ceļu strictures. Aknu blīvums un tuberums palpēšanas laikā atspoguļo ievērojamas izmaiņas vai audzēja aknu bojājumus (primāro vai metastātisko).

Ja ultraskaņas izmeklēšana atklāj zarnu trakta mehāniskās blokādes raksturīgo simptomu - žultiņu kanālu sarkanās sieniņas paplašināšanās (žultsceļu hipertensija) - tiek parādīta holangiogrāfija. Endoskopiskā retrograde holangiopankreatogrāfija ir izvēlēta metode. Ja tas nav iespējams, tiek izmantota perkutāna transhepatiskā holangiogrāfija. Abas metodes ļauj vienlaicīgi novadīt zarnu traktu šķērsošanas laikā, bet ar endoskopisku pieeju ir mazāks komplikāciju biežums. Ar endoskopisku retrograģisku cholangiopankreatogrāfiju var veikt sfinkterotomiju (lai noņemtu muskuļus). Intrahepatiskās holestāzes diagnozi var apstiprināt ar aknu biopsiju, kas tiek veikta tikai pēc obstruktīvas ekstrahematiskās holestāzes izslēgšanas (lai izvairītos no žults peritonīta attīstības). Ja ir aizdomas par primāro aknu vēzi, asins plazmā tiek atklāts α-fetoproteīns.

Hiperbilirubinēmijas sekas

Vairumā gadījumu hiperbilirubinēmija neizraisa smagus traucējumus. Pārmērīga bilirubīna uzkrāšanās ādā izraisa tā dzeltenīgu nokrāsu, bet atšķirībā no žults skābēm, kuras līmenis palielinās arī ar holestāzi, bilirubīns neizraisa ādas niezi. Tomēr netiešais bilirubīns, ja tas nav saistīts ar albumīnu, var iekļūt asins-smadzeņu barjerā.

Noteiktos apstākļos (piemēram, jaundzimušo dzeltes, sindroms, Crigler-Najjar I tipa un II tipa) līmeņu netiešā bilirubīna var pārsniegt 340 pmol / l (20 mg%), kā rezultātā tā iekļūst smadzenēs, kas izraisa bilirubīna encefalopātija (kernicterus ) un ilgstoši neiroloģiski traucējumi. Par kernicterus palielinās risks, ar nosacījumiem, kopā ar augsta līmeņa netiešā bilirubīna, jo īpaši tad, ja hemolīze, hipoalbuminēmija, acidoze, kā arī augsta līmeņa asinīs vielas, kas konkurē ar bilirubīnu iesiešanai vietnes ar albumīnu (taukskābe, daži medikamenti).

Lai samazinātu netiešo bilirubīna līmeni asinīs, jums jānovērš šie faktori vai jāveic tā izdalīšanās žulti.

Ārstēšanas pamatprincipi

Tā kā dzelte ir sindroms, kas pavada dažādas slimības, tas jāārstē simptomātiski, koncentrējoties uz pamata slimības ārstēšanu.

Etiotropiska terapija. Ja zināms, ka izraisīt dzelte, tad tur etiotropic apstrāde ir apstrāde ar vīrushepatītu, izņemšanu akmeņiem, audzēja izgriešana, atcelšanas hepatotoksiskās zāles dehelminthization, ķirurģijas, endoskopiskā žults drenāžas atgūšanu (balona dilatāciju stenozes, endoprotēzēšana, biliodigestive anastomožu).

Diēta Neitrālu tauku lietošanas ierobežošana (līdz 40 g dienā ar steatorrēzi), triglicerīdiem ar vidējo ķēdes garumu (līdz 40 g dienā).

Enzīmu preparāti. Creon ir noteikts, kas ir zelta standarts starp šo narkotiku grupu.

Taukos šķīstošie vitamīni.

  • Iekšpusē izrakstīt vitamīnus: K - 10 mg / dienā, A - 25 000 SV / dienā, D - 400-4000 SV / dienā.

  • Vitamīnu intramuskulāra injekcija: K - 10 mg mēnesī, A - 100 tūkstoši ME 3 reizes mēnesī, D - 100 000 ME mēnesī.
  • Hipovitaminozes D gadījumā aizstājterapiju ievada devā 50 tūkstošus ME intravenozi 3 reizes nedēļā vai 100 tūkstošus ME intramuskulāri reizi mēnesī (iespējams, lietojot lielākas devas). Ja D vitamīna līmenis serumā netiek kontrolēts, tad ieteicams ievadīt parenterāli ievadāmā veidā, nekā iekšķīgi. Ar smagiem sāpēm kaulos ir izrakstīts lēns intravenozas kalcija līmenis (kalcija glikonāts 15 mg / kg vairākas dienas), un nepieciešamības gadījumā atkārtoti. Vitamīni ir indicēti hipovitamīnozes un aknu osteodistrofijas profilaksei ar dzelti un ilgstošu holestāzi. Kalcija uztura bagātinātājus nepieciešams uzņemt par 1,5 g dienā, paliekot izkliedētajos saules staros, lai iegūtu D vitamīna sintēzi.
  • Hepatoprotektācija. Ursodeoksiholīnskābe (UDCA) ir izvēlēta zāļu izvēle neoblokātai holestāzei daudzos gadījumos. Tas ir 0,1-5,0% no kopējā žultsskābes pudelītes, nav toksisks. Ja ārstē ar ursofalk, Ursosan, žults izmaiņu sastāvdaļas proporcionāli UDCA straujam pārsvaram pār citām žultsskābēm. Darbība ursodeoksiholskābe:

    • ir membrānas stabilizējošs un hepatoprotektīvs efekts, aizsargājot hepatocītos no kaitīgo faktoru ietekmes;
    • piemīt imūnmodulējoša aktivitāte;
    • samazina imunopatoloģisko reakciju smagumu aknās;
    • samazina citotoksisko T-limfocītu veidošanos;
    • samazina žults skābju koncentrāciju, kas ir toksiska hepatocītiem (cholīns, litoholīns, deoksihols uc);
    • inhibē lipofīlisko žults skābju absorbciju zarnās (acīmredzot konkurences mehānisma dēļ), palielina to frakcionēto cirkulāciju hepatopoētiskā asinsritē;
    • izraisa holerēzi ar lielu bikarbonātu saturu, kas palielina žults pāreju un stimulē toksisko žults skābju izdalīšanos caur zarnām;
    • nomainot nepolāru zarnu skābes, UDCA veido ne toksiskas jauktas miceles;
    • samazinot sintēzi holesterīna aknās un tās uzsūkšanos zarnās, UDHS samazina lithogenic žulti, samazina holātu holesterīns indekss palīdz izšķīdināt holesterīna akmeņi un novērš jaunu veidošanos.

    UDKA absorbējas tievās zarnās pasīvās difūzijas dēļ, un ileum - aktīvā transportā. Maksimālā koncentrācija asins plazmā pēc iekšķīgas lietošanas tiek sasniegta 0,5-1 stundas laikā, 96-99% saistās ar plazmas proteīniem. Zāles terapeitiskā iedarbība ir atkarīga no UDCA koncentrācijas žullē. Aptuveni 50-70% no devas izdaloties žults zarnās ir daļēji metabolizēts lithocholic skābi, kas ietilpst saskaņā ar enterohepātisko cirkulāciju, aknās un retransformiruetsya heno- un UDHS. Optimālā UDCA deva ir 10-15 mg / kg dienā. Zāles tiek lietotas jau ilgu laiku.

    Niezošas ādas ārstēšana. Lietojiet fenobarbitālu un rifampicīnu ļoti rūpīgi, lai panāktu iedarbību un ņemot vērā toksisku, nomierinošu iedarbību. Nieze, holestiramīns, holesterīns, saistoša pruritogēnija zarnu jostas daļā ir efektīva. Zāles tiek parakstītas īsā laikā ar minimālām devām, ņemot vērā taukos šķīstošo vitamīnu absorbcijas iespējamo pasliktināšanos. Ir rezultātu antagonista opioīdi (nalmefene, naloksona), serotonīna receptoru (ondansetrons), antagonistiem histamīna H1-receptoru (terfenadīnu) un S-adenozil-L-metionīns (geptrala), kas piedalās detoksikāciju toksisku metabolītu un uzlabo cisteīns, taurīns, glutations. Ar ugunsizturīgu niezi tiek izmantota plazmasferēze, fototerapija (ultravioletais starojums).

    Iedzimtas pigmentētas hepatozes ārstēšana. Atkarībā no sindroma tiek izmantotas dažādas ārstēšanas metodes.

    • 1. tipa Criggler-Nayar sindroma ārstēšanā tiek izmantota fototerapija, asiņošana, apmaiņas transfūzija, albumīns, plasmaperēze, aknu transplantācija un ģenētiskā inženierija. Fenobarbitāls nav efektīvs. Fototerapija veicina bilirubīna iznīcināšanu audos. Fotosterapijas biežie (līdz 16 stundām dienā) sesijas var paildzināt pacientu dzīvi - šī metode ir efektīva 50% gadījumu, to var veikt ambulatori. Tomēr pat ar labu fototerapijas efektu pirmās divas dzīves desmitgades laikā kodola dzelte var attīstīties. Tādēļ fototerapija ir jāuzskata par preparātu aknu transplantācijai. Aknu transplantācija būtiski uzlabo slimības prognozi, jo tas palīdz normalizēt bilirubīna apmaiņu. Bloodletēšana, maiņas transfuzioni, plazmasferēze, kurus lieto, lai samazinātu bilirubīna līmeni asinīs, ir mazāk efektīvi.
    • 2. tipa Criggler-Nayar sindromā fenobarbitāls un fototerapija ir diezgan efektīvi.
    • Dabin-Džonsona sindroma un Rotora sindroma ārstēšana nav izstrādāta.
    • Galvenais Gilberta sindroma un Mailengracht sindroma ārstēšanas veids ir fenobarbitāls. Tās efektivitāte ir izskaidrojama ar faktu, ka zāles inducē PDHHT aktivitāti, veicina gludas endoplazmas reticulum izplatīšanos, palielina Y un Z ligandu kopu. Fenobarbitāla trūkumi ir sedācija, glikuronīdu izdalītā zāļu metabolisma izkropļojumi, steroīdu hormonu metabolisma stimulēšana. Fluikinolam (ziksorīnam) ir arī īpašība izraisīt UDPHT darbību. Arī parakstītas zāles un tstrarginīns.
    Top