Kategorija

Populārākas Posts

1 Produkti
Aknu slimības pazīmes
2 Dzelte
Vīrusu hepatīts D
3 Dzelte
Ko cilvēka aknas rada?
Galvenais // Dzelte

Autoimūnā hepatīta ārstēšana


Šī hroniskā slimība ir neatrisināts iekaisuma gadījums aknās, kuram nav noteikts raksturs. Iekaisuma veids ir periportāls vai plašāks, un ir audu autoantivielas. Ir vairāki ārstēšanas režīmi, bet pacientu var pilnībā izārstēt tikai pēc orgānu pārstādīšanas.

Indikācijas autoimūna hepatīta ārstēšanai

Autoimūnas aknu slimības ir bīstamas, jo organisma aizsardzības mehānisms uzbrūk savām šūnām. Iepriekš bija iespējams diagnosticēt slimību, kad pacients jau bija attīstījis autoimūnu aknu cirozi, un ārstēšanas efektivitāte bija ļoti vāja. Mūsdienu diagnostikas metodes palīdz noteikt slimības attīstību daudz agrāk. Ir trīs veidu AIG (autoimūnais hepatīts), no kuriem katrs piedāvā citu ārstēšanas režīmu. Slimības veids nosaka atbildi uz terapiju, prognozi un dabiskā procesa simptomiem. Pastāv šādi veidi:

  • 1. tips - anti-ANA, anti-SMA pozitīvs;
  • 2. tips - anti-LKM-l pozitīvs;
  • 3. tips ir anti-SLA pozitīvs.

Ir vairākas norādes, kas nosaka nepieciešamību pēc ārstēšanas ar autoimūnu hepatītu. Tos atklāj pēc ārsta veiktas pacienta pārbaudes, veicot seroloģiskos testus. Autoimūnā hepatīta ārstēšanai ir šādas norādes:

Neveiciet ārstēšanu

Vieglas vai vidēji smagi simptomi

Izteikti simptomi vienmērīgi attīstās

Asimptomātiskas nelielas laboratorijas izmaiņas novērotas.

Nāca uz slimnīcu, jo labajā puslokā bija sāpes, slikta dūša, nogurums. Ārsts veica analīzi un diagnosticēja hronisku hepatītu. Morāli tas bija ļoti grūti, bet ārsts sacīja, ka konservatīvā terapija man palīdzēs, lai gan man ar to vajadzētu dzīvot. Antivielu nomākšanai tika ordinēts prednizolons un imūnsupresanti.

Šī briesmīgā diagnoze - autoimūnais hepatīts - tika dota manam 6 gadus vecam dēlam. Mums ārstējaties, kādu laiku slimība bija remisija. 12 gadu vecumā bērnam bija recidīvs, un situācija atkal kļuvusi par bīstamu. Bērnam pastāvīgi jāturpina lietot prednizolonu un zāļu saasināšanās laikā, lai pievienotu citas ārsta parakstītas zāles.

Diagnosticēšanai nepieciešami 5 mēneši, ārsti saprata ļoti ilgu laiku, bet beidzot tiek diagnosticēts kriptogēns (autoimūns) hepatīts. Sakarā ar to, ka viņš pagrieza novēlošanos, sāk attīstīties aknu ciroze. Es esmu stāvējis rindā transplantācijai divus gadus, nav donoru, es regulāri kursu terapijas ar imunitāti nomācošiem līdzekļiem, prednizonu.

Šajā rakstā sniegtā informācija ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem. Materiāli no izstrādājuma neprasa pašpalīdzību. Tikai kvalificēts ārsts var diagnosticēt un ieteikt ārstēšanu, pamatojoties uz konkrētā pacienta individuālajām īpašībām.

Kā identificēt autoimūna hepatītu un izkļūt no tā

Autoimūns hepatīts ir nopietna hroniska aknu slimība nezināmu iemeslu dēļ, ko papildina pakāpeniska tās šūnu iznīcināšana ar savu imūnsistēmu. Sākotnēji parenhīma, ti, galvenās orgānu daļa, tiek iekaisusi, bet, ja nav savlaicīgas ārstēšanas, patoloģija progresē strauji un var izraisīt aknu cirozes attīstību. Šādos gadījumos organisma šūnas (hepatocīti) mirst, un to vietā tiek iegūti rupji saistaudu veidi, kā rezultātā aknas nespēj pilnībā pildīt savas funkcijas.

Dažādās literatūrās var atrast daudzus slimības nosaukumus, bet visbiežāk hronisks autoimūnais hepatīts tiek saukts par aktīvu.

Šī patoloģija ir reta. Tas, ka šāds autoimūns hepatīts visbiežāk mācās meitenes (no 10 gadu vecuma) un jauniešu sievietes (līdz 30 gadu vecumam). Kaut arī dažreiz šāda diagnoze tiek veikta sievietēm menopauzes laikā un vīriešiem.

Klīniskās izpausmes

Slimība pati par sevi izpaužas katram pacientam savā veidā. Aptuveni 25% pacientu, kam diagnosticēts autoimūnais hepatīts, vispār nav simptomu, kamēr nav novērotas komplikācijas. Tas parasti sākas vai nu akūti, un ir ļoti līdzīgs vīrusu hepatīta attīstībai, vai tas izpaužas kā pazīmes, kas nav raksturīgas aknu bojājumiem.

Pirmajā gadījumā pacienti galvenokārt nodarbojas ar:

  • vājums;
  • bioloģisko šķidrumu tumša krāsa un ādas dzelte;
  • apetītes trūkums.

Tā kā otrajā gadījumā dominē ekstrahematiskās izpausmes, ārstiem ir ārkārtīgi grūti izdarīt pareizu diagnozi uzreiz. Tādēļ bieži vien ir nepareizi uzskatīt, ka pastāv vairākas nopietnas sistēmiskas slimības, jo īpaši sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts utt.

Dažās situācijās slimība sākas akūti un ir ārkārtīgi sarežģīta, un to papildina fulminanta hepatīta attīstība, kurā lielākā daļa hepatocītu mirst ātri un pastāvīgi veidojošie toksīni inficē smadzenes, jo tā vairs neitralizē tās. Šādās situācijās prognoze ir ļoti nelabvēlīga.

Autoimūnā hepatīta veidi

Dažādu patoloģiju nosaka kāda noteikta veida antivielu klātbūtne serumā. Tādējādi, autoimūnas hronisks hepatīts var būt 3 veidu:

1. tips

Diagnostika ar olbaltumvielu antivielu noteikšanu:

  • gludas muskuļu šūnas;
  • aktīns proteīns, kas ir atbildīgs par muskuļu kontrakciju;
  • antinukleāros antivielas - vielas, kas saistās ar dažādām šūnu kodola struktūrām.

2. tips

Tiek noteikts, kad konstatē antivielas pret mikrosomām (mazākās daļiņas, kas veidojas, centrifugējot no dažādām intracelulārām struktūrām), aknu un nieru šūnas.

3. tips

Ir konstatēts, kad konstatē antivielas pret šķīstošo aknu antigēnu, tas ir, viela, kas ir atbildīga par olbaltumvielu sintēzi.

Patoloģijas veida noteikšana ir ļoti svarīga, jo tā ir atkarīga no tā, kā pareizi ārstēt.

Cēloņi

Ar autoimūnu hepatītu cilvēka imūnsistēma aktīvi cīnās pret savām veselīgajām šūnām un audiem.

Kāpēc tas notiek mūsdienu medicīnā, joprojām nav zināms par noteiktu. Tomēr tiek pieņemts, ka šāda imūnsistēmas neveiksme var būt saistīta ar vīrusu slimību pārnešanu, jo īpaši:

  • A, B, C hepatīts;
  • herpes;
  • Epšteina-Baras slimība.

Bet, kas ir tipisks, līdz 10 gadiem gandrīz nav bērnu ar autoimūnu hepatītu.

Simptomi

Parasti var rasties patoloģija:

  • pārmērīgs nogurums, kas neļauj pacientiem veikt normālu ikdienas darbību;
  • drudzis līdz 39 ° C;
  • ādas dzelte, gļotādas, izdalītā siekalu, urīna utt.;
  • limfmezglu, liesas un aknu izmēra palielināšanās;
  • pūtītes izskats;
  • sāpes un diskomforta sajūta vēderā, un bieži tie ir lokalizēti labajā pusē hipohondrijā;
  • locītavu pārkāpums, ko papildina sāpes un pietūkums;
  • aktīva matu augšana visā ķermenī.

Bieži vien slimība izraisa pārmērīgu virsnieru hormonu daudzumu sintēzi. Šādos gadījumos pacientiem ir simptomu komplekss, ko sauc par kushingoīdu. Tie ietver:

  • samazināti muskuļi rokās un kājās, izraisot to pārāk plānas;
  • ātrs svara pieaugums;
  • spilgti sarkans sarkt uz vaigiem;
  • striju veidošanos (strijas) uz augšstilbu, vēdera, sēžamvietu utt.;
  • to ķermeņa daļu ādas pigmentācija, kuras visbiežāk pakļautas berzei, it īpaši jostasvietā, līkumos, kaklā.

Bet tas nenozīmē, ka pacientam vajadzētu būt visām iepriekš minētajām autoimūna hepatīta pazīmēm. Lai aizdomas par patoloģiju un saprastu, ka nepieciešama konsultācija ar gastroenterologu, pietiek konstatēt tikai dažu no tām.

Diagnostika

Autoimūnā hepatīta diagnostika ir diezgan sarežģīta un daudzšķautņaina. Lielākā mērā šāda diagnoze tiek veikta, izslēdzot citas slimības, un vispirms tiek veikts pētījums par vīrusu hepatīta klātbūtni.

Diagnostikas metodes

  • slimības vēstures analīze un sūdzības;
  • dzīves vēstures analīze.

Sarunas laikā ar pacientu ārsts uzzina, kas viņam un cik ilgi tas ir saistīts.

Dzīves vēstures analīze

Obligāti jānorāda:

  • vai pacients cieš no hroniskām slimībām;
  • Vai ir bijuši iekaisuma procesi vēdera orgānos, sepse;
  • vai ir kādas iedzimtas patoloģijas;
  • nebija kontakta ar kaitīgām vielām;
  • sliktu paradumu klātbūtne;
  • vai pacients ilgu laiku lieto zāles un to izmanto līdz šim?

Fiziskā pārbaude

Pārbaudot pacientu, gastroenterologs:

  • izskata ādu un gļotādas dzeltenumu;
  • pasākumi ķermeņa temperatūra;
  • Palpē (jūt) un klauvē aknas uz priekšu, palielinot tā lielumu un sāpju klātbūtni.

Ja šajos gadījumos ārsts aizdomas par aknu patoloģijas klātbūtni, viņš nosaka papildu pētījumus: laboratorijas un instrumentālās.

Laboratorijas diagnostika

Obligātā analīze ietver:

  • Ozols. Svarīgākie parametri ir hemoglobīna un leikocītu līmenis.
  • Asins bioķīmiskā analīze. Galvenie pētītie parametri ir AST enzīma aktivitāte un γ-globulīnu līmenis. Pamatojoties uz iegūtajiem rezultātiem, ir izstrādāta prognoze.
  • Imunoloģiskais asins analīzes. Tipisks pieaugums γ-globulīnu līmenī. Turklāt autoimūns hepatīts rada antivielas pret: a) gludas muskulatūras šūnām, b) mikrosomām, c) aknu struktūrām, d) antinukleāro antivielu.
  • Asins analīze hepatīta vīrusiem (A, B, C).
  • Coprogram - fekālo pārbaudi nepiesārņotu pārtikas daļiņu klātbūtnei, uz kuras pamata var novērtēt kuņģa-zarnu trakta slimību klātbūtni.
  • Tārpu un vienšūņu olu fekāliju analīze. Pētījums ir nepieciešams, jo daži parazīti var ietekmēt aknas un izraisīt līdzīgu hepatīta traucējumu rašanos.

Lai noteiktu, vai ir ciroze, kas izraisa autoimūnu hepatītu, tiek veikta diagnoze, kas sastāv no RGA indeksa aprēķina, pamatojoties uz parametriem, kas konstatēti parametru bioķīmiskās analīzes laikā. Ar RGA> 2, cirozes attīstības risks ir minimāls, bet ar RGA

Autoimūns hepatīts

Kas ir autoimūnais hepatīts?

Autoimūnu hepatītu (AIH) - progresējoša aknu iekaisuma nekrotiskās raksturs, kas atšķiras ar to klātbūtne ir konstatēta asins serumā un aknu mērķauditorijas antivielu un paaugstinātu satura imūnglobulīnu. Tas ir, pacientiem ar autoimūnu hepatītu, aknu notiek iznīcināšanu paša organisma imūnsistēmu. Slimības etioloģija nav pilnībā izprotama.

Šīs strauji progresējošās slimības tiešās sekas ir nieru mazspēja un aknu ciroze, kas galu galā var būt letāla.

Saskaņā ar statistiku, autoimūnais hepatīts tiek diagnosticēts 10-20% gadījumu no visu hroniskā hepatīta kopējā skaita un tiek uzskatīts par retu slimību. Sievietes to cieš no 8 reizes biežāk nekā vīrieši, bet saslimstības maksimums ir divi vecuma periodi: 20-30 gadi un pēc 55 gadiem.

Autoimūnas hepatīta cēloņi

Autoimūna hepatīta cēloņi nav labi saprotami. Galvenais ir imunoregulācijas trūkums - tolerances zudums pret saviem antigēniem. Tiek pieņemts, ka kāda loma ir iedzimta predispozīcija. Iespējams, ka šāda ķermeņa reakcija ir reakcija uz jebkura infekcijas izraisītāja ievadīšanu no ārējās vides, kuras darbība ir saistīta ar "sprūda āķi" autoimūna procesa attīstībā.

Tā kā šie faktori var darboties masalu vīrusu, vīrusu (EBV), A hepatītu, B, C un dažas zāles narkotikas (interferonu un m. P.).

Citi autoimūnas sindromi tiek atklāti arī vairāk nekā 35% pacientu ar šo slimību.

Slimības, kas saistītas ar AIG:

Hemolītiskā un kaitīgā anēmija;

Lichen planus;

Perifēra nervu neiropātija;

Primārais sklerozes holangīts;

No tiem reimatoīdais artrīts, čūlains kolīts, sinovīts, Graves slimība ir visbiežāk sastopamā kombinācija ar AIG.

Autoimūnā hepatīta veidi

Atkarībā no identificētas antivielas asinīs, 3. tipa ir izolēts autoimūna hepatīta, katrai no kurām ir sava īpaša plūsmu, specifisks reakcijas uz terapiju ar imunosupresīvām narkotiku un prognozes.

1. tips (anti-SMA, anti-ANA pozitīvs)

Tas var parādīties jebkurā vecumā, bet biežāk tas tiek diagnosticēts 10-20 gadu vecumā un vecumā virs 50 gadiem. Ja ārstēšana netiek veikta, cīņā ar cirozi 43 gadi tiek ārstēti trīs gadu laikā. Vairumam pacientu imūnsupresīvā terapija dod labus rezultātus, stabilu remisiju pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas novēro 20% pacientu. Šis AIG veids ir visizplatītākais Amerikas Savienotajās Valstīs un Rietumeiropā.

2. tips (anti-LKM-l pozitīvs)

Tas tiek novērots daudz retāk, tas veido 10-15% no kopējā AIG gadījumu skaita. Bērni galvenokārt slimo (no 2 līdz 14 gadiem). Šo slimības formu raksturo spēcīgāka bioķīmiskā aktivitāte, ciroze trīs gadu laikā veidojas 2 reizes biežāk nekā ar 1 hepatīta veidu.

2. tips ir izturīgāks pret zāļu imunoterapiju, zāļu pārtraukšana parasti noved pie recidīva. Biežāk, nekā ar 1. tipa, pastāv kombinācija ar citām imūnām slimībām (vitiligo, tireoīdi, insulīnatkarīgais diabēts, čūlainais kolīts). ASV, 2.tipa tiek diagnosticēta 4% pieaugušo pacientu ar AIG, savukārt 1.tipa ir diagnosticēta 80% pacientu. Jāatzīmē, ka 50-85% pacientu ar 2. tipa saslimšanu un tikai 11% ar 1. tipa cēlo vīrusu hepatītu C.

3. tips (anti-SLA pozitīvs)

Šāda veida YAG aknu veidojas antivielas pret antigēnu (SLA). Diezgan bieži tiek konstatēts šāda veida reimatoīdais faktors. Jāatzīmē, ka 11% no pacientiem ar 1. tipa HCV ir arī anti-SLA, tādēļ joprojām nav skaidrs, vai šis tips AIH sugu vai 1. tipa ir jāatvēl īpaša veida.

Papildus tradicionālajiem veidiem šie dažkārt radušās formas, kas kopā ar klasisko klīniku, var būt simptomi hronisks vīrusu hepatīts, primāro aknu ciroze vai primāro sklerozējošs holangīts. Šīs formas sauc par krustu autoimūniem sindromiem.

Simptomi autoimūna hepatīta

Apmēram 1/3 gadījumos slimība sākas pēkšņi, un tās klīniskās izpausmes nav atšķiramas no akūta hepatīta simptomiem. Tāpēc dažreiz vīrusu vai toksiska hepatīta diagnoze ir kļūdaini izveidota. Pastāv izteikts vājums, bez ēstgribas, urīns kļūst tumšs, ir intensīva dzelte.

Ar pakāpenisku slimības attīstību, dzelte var būt nenozīmīga, periodiski smagums un sāpes ir labajā pusē zem ribām, bet veģetatīvie traucējumi ir dominējošā loma.

Simptomu pīķa simptomi ir saistīti ar sliktu dūšu, niezi, limfadenopātiju (limfadenopātiju). Sāpes un dzelte ir nestabila, saasināšanās laikā pasliktinās. Paasināšanās laikā var parādīties ascītu (šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā) pazīmes. Paaugstina aknu un liesas līmeni. Ņemot vērā autoimūna hepatītu, 30% sieviešu izraisa amenoreju, ir iespējams hirsutisms (palielināts ķermeņa apmatojums), un zēni un vīrieši - ginekomastija.

Tipiskas ādas reakcijas ir sejas, kakla, roku un pūtītes, piemēram, kapilāri, eritēma, telangiectasia (zirnekļa vēnas), jo gandrīz visās pacientiem ir konstatētas atkāpes endokrīnās sistēmas. Hemorāģiski izsitumi atstāj pigmentāciju aiz muguras.

Autoimūnā hepatīta sistēmiskās izpausmes ir lielu locītavu poliartrīts. Šo slimību raksturo aknu bojājumu un imūnsistēmas traucējumu kombinācija. Pastāv tādas slimības kā čūlainais kolīts, miokardīts, tireoidīts, diabēts, glomerulonefrīts.

Tomēr 25% pacientu slimība ir asimptomātiska agrīnā stadijā un ir konstatēta tikai aknu cirozes stadijā. Ja ir kāda akūta infekcijas procesa pazīmes (4. tipa herpes vīruss, vīrusu hepatīts, citomegalovīruss), tiek apšaubīta autoimūnā hepatīta diagnostika.

Diagnostika

Slimības diagnostikas kritēriji ir seroloģiskie, bioķīmiskie un histoloģiskie marķieri. Šādas pētījumu metodes, piemēram, ultraskaņa, aknu MRI, būtiski neietekmē diagnozi.

Autoimūnā hepatīta diagnozi var veikt šādos gadījumos:

Anamnēzē nav pierādījumu asins pārliešanai, lietojot hepatotoksiskas zāles, nesen lietojot alkoholu;

Imūnglobulīnu līmenis asinīs pārsniedz normu 1,5 reizes vai vairāk;

Serumā nav konstatēti aktīvo vīrusu infekciju (hepatīta A, B, C, Epstein-Barr vīruss, citomegalovīrusa) marķieri;

Antivielu titri (SMA, ANA un LKM-1) pārsniedz 1:80 pieaugušajiem un 1:20 bērniem.

Visbeidzot, diagnoze tiek apstiprināta, pamatojoties uz aknu biopsijas rezultātiem. Histoloģiskajā izmeklēšanā jānosaka pakāpeniska vai tiltu līdzīga audu nekroze, limfātiskā infiltrācija (limfocītu uzkrāšanās).

Autoimūns hepatīts ir jādiferencē no hroniskā vīrusu hepatīta, Vilsona slimības, zāļu un alkohola hepatīta, bezalkoholisko tauku aknu, holangīta un primārās žulveida cirozes. Arī šādu patoloģiju klātbūtne kā zarnu kanālu, granulomu (uzskrūvējamā procesa fāzē veidojamo mezgliņu) bojājums nav pieņemams - visticamāk, tas norāda uz kādu citu patoloģiju.

AIG atšķiras no citām hroniskā hepatīta formām, jo ​​šajā gadījumā nav jāgaida, līdz diagnoze pārvērsies hroniskā formā (tas ir, apmēram 6 mēnešus). Ir iespējams diagnosticēt AIG jebkurā klīniskā kursa laikā.

Autoimūnā hepatīta ārstēšana

Terapijas pamatā ir glikokortikosteroīdu lietošana - zāles-imūnsupresanti (nomācot imunitāti). Tas ļauj samazināt autoimūnu reakciju aktivitāti, kas iznīcina aknu šūnas.

Šobrīd ir divas ārstēšanas shēmas: kombinācija (prednizons + azatioprīns) un monoterapija (lielas prednizona devas). To efektivitāte ir aptuveni tāda pati, abas shēmas ļauj sasniegt atbrīvojumu un palielināt izdzīvošanas līmeni. Tomēr kombinētajai terapijai raksturīga zemāka blakusparādību sastopamība, kas ir 10%, bet tikai ar prednizonu ārstēšanu šis skaitlis sasniedz 45%. Tādēļ, ja azatioprīna ir laba panesamība, ir vēlama pirmā opcija. Īpaši kombinācija ir indicēta vecāka gadagājuma sievietēm un pacientiem, kas slimo ar cukura diabētu, osteoporozi, aptaukošanos un paaugstinātu nervu uzbudināmību.

Monoterapija ir paredzēta grūtniecēm, pacientiem ar dažādiem audzējiem, kuri cieš no smagām citopēnijas formām (noteiktu veidu asins šūnu deficīts). Ja ārstēšanas ilgums nepārsniedz 18 mēnešus, izteiktas blakusparādības netiek novērotas. Ārstēšanas laikā prednizona deva tiek pakāpeniski samazināta. Autoimūna hepatīta ārstēšanas ilgums ir no 6 mēnešiem līdz 2 gadiem, dažos gadījumos terapija tiek veikta visu mūžu.

Steroīdu terapijas indikācijas

Ārstēšana ar steroīdiem ir obligāta, kad rodas invaliditāte, kā arī histoloģiskajā analīzē tiek identificēti tilti vai pakāpeniska nekroze. Visos pārējos gadījumos lēmums tiek pieņemts individuāli. Terapijas efektivitāte kortikosteroīdu preparātos ir apstiprināta tikai pacientiem ar aktīvi progresējošu procesu. Ar viegliem klīniskiem simptomiem ieguvumu un risku attiecība nav zināma.

Imūnsupresīvas terapijas neveiksmes gadījumā četru gadu laikā, ar biežiem recidīviem un smagām blakusparādībām, aknu transplantācija ir vienīgais risinājums.

Prognoze un profilakse

Ja ārstēšana netiek veikta, progresē autoimūnais hepatīts, spontānas remisijas nav iespējamas. Nenovēršamās sekas ir aknu mazspēja un ciroze. Piecu gadu izdzīvošana šajā gadījumā ir 50%.

Ar savlaicīgu un pareizi izvēlētu terapiju lielākajā daļā pacientu ir iespējams panākt stabilu remisiju, šajā gadījumā 20 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 80%.

Akūtas aknu iekaisuma ar cirozi kombinācija ir slikta prognoze: 60% pacientu mirst piecu gadu laikā, 20% - divu gadu laikā.

Pacientiem ar pakāpenisku nekrozi cirozes izplatība piecu gadu laikā ir 17%. Ja nav tādu komplikāciju kā ascīts un aknu encefalopātija, kas samazina steroīdu terapijas efektivitāti, 15-20% pacientu iekaisuma process pašattīstās, neatkarīgi no slimības aktivitātes.

Aknu transplantācijas rezultāti ir salīdzināmi ar narkotiku remisiju: ​​90% pacientu ir labvēlīga 5 gadu prognoze.

Ar šo slimību ir iespējama tikai sekundāra profilakse, kas sastāv no regulāriem gastroenterologa apmeklējumiem un pastāvīgas antivielu, imūnglobulīnu un aknu enzīmu līmeņa monitoringa. Pacientiem ar šo slimību ieteicams ievērot glābošu shēmu un diētu, ierobežot fizisko un emocionālo stresu, atteikt profilaktisku vakcināciju un ierobežot dažādu zāļu devu.

Raksta autors: Maxim Kletkin, hepatologs, gastroenterologs

Autoimūns hepatīts

Autoimūno hepatīts ir progresējošs hronisks hepatocelulārs bojājums, kas rodas ar periportāla vai plašāka iekaisuma, hipergammaglobulinēmijas pazīmēm un ar aknu saistītām autoantivielām ar serumu. Klīniskās izpausmes ir autoimūns hepatīts ietver asthenovegetative traucējumi, dzelte, labā augšējā kvadrantā sāpes, ādas izsitumi, hepatomegālija un Splenomegālija, amenoreja sievietēm, ginekomastija - vīrieši. Diagnosis autoimūna hepatīta balstās uz seroloģisko atklāšanai antinukleāro antivielu (ANA), anti-audu gludo muskuļu (SMA), antivielas pret nieru un aknu mikrosomām et al., Hypergammaglobulinemia, palielinātais antivielu IgG un aknu biopsijas. Autoimūnā hepatīta ārstēšanas pamatā ir imūnsupresīvā terapija ar glikokortikosteroīdiem.

Autoimūns hepatīts

Hroniska hepatīta struktūrā gastroenteroloģijā autoimūna aknu bojājuma īpatsvars pieaugušajiem un 2% bērniem ir 10-20% gadījumu. Sievietes attīstās autoimūnais hepatīts 8 reizes biežāk nekā vīrieši. Pirmā saslimstības vecuma pīķa vecums sasniedz 30 gadu vecumu, otrais - pēcmenopauzes periodā. Autoimūnā hepatīta gaitā ir strauji progresējošs raksturs, kurā aknu ciroze attīstās diezgan agri, portālu hipertensija un aknu mazspēja, kas noved pie pacientu nāves.

Autoimūnas hepatīta cēloņi

Autoimūna hepatīta etioloģija nav labi izprotama. Tiek uzskatīts, ka autoimūna hepatīta attīstības pamatā ir adhēzija ar dažiem antigēniem no galvenā histocompatibility complex (human HLA) - DR3 vai DR4 alēles, kas konstatēta 80-85% pacientu. Domājams iedarbinātu faktorus, izraisot autoimūnu reakciju ģenētiski jutīgiem indivīdiem var darboties vīrusus, Epšteina-Barra, hepatīts (A, B, C), masalu, Herpes (HSV-1 un HHV-6), kā arī daži medikamenti (piemēram, interferons ) Vairāk nekā trešdaļā pacientu ar autoimūnu hepatītu tiek atklāti arī citi autoimūnie sindromi, piemēram, tiroidīts, Graves slimība, sinovīts, čūlains kolīts, Šegrens slimība utt.

Pamatojoties uz patoģenēzē autoimūna hepatīta ir immunoregulation trūkums: samazināšana subpopulāciju of T-suppressor limfocītu, kas noved pie nekontrolētas sintēze B šūnu IgG un iznīcināšanai membrānām aknu šūnu - hepatocītu izskats raksturīgs seruma antivielu (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Autoimūnā hepatīta veidi

Atkarībā no iegūtajām antivielām tiek identificēti autoimūnais hepatīts I (anti-ANA, anti-SMA pozitīvs), II (anti-LKM-1 pozitīvs) un III (anti-SLA pozitīvs) veids. Katram no atšķirīgajiem slimības veidiem raksturīgs savdabīgs seroloģiskais profils, plūsmas raksturlielumi, reakcija uz imūnsupresīvu terapiju un prognoze.

I tipa autoimūnais hepatīts rodas, veidojot un apturot antinukleāro antivielu (ANA) asinīs 70-80% pacientu; anti-gludas muskuļu antivielas (SMA) 50-70% pacientu; antivielas pret neitrofilu citoplazmu (pANCA). I tipa autoimūnais hepatīts bieži attīstās no 10 līdz 20 gadu vecumam un pēc 50 gadiem. Tam ir raksturīga laba reakcija uz imūnsupresīvu terapiju, iespēja panākt stabilu remisiju 20% gadījumu pat pēc kortikosteroīdu izņemšanas. Ja neārstē, aknu ciroze tiek veidota 3 gadu laikā.

Ja autoimūnais hepatīts II līmenis asinīs 100% pacientu ir antivielas pret aknu un nieru tipa mikrosomām (pret-LKM-l). Šī slimības forma attīstās 10-15% gadījumu no autoimūna hepatīta, galvenokārt bērnībā, un to raksturo augsta bioķīmiskā aktivitāte. II autoimūnais hepatīts ir daudz izturīgāks pret imūnsupresiju; ar narkotiku atcelšanu bieži notiek recidīvs; Aknu ciroze attīstās 2 reizes biežāk nekā ar I tipa autoimūna hepatītu.

Autoimūna hepatīta III antivielas pret šķīstošā formā un pechenochio aknu-aizkuņģa dziedzera antigēnu (anti-SLA un anti-LP). Diezgan bieži, kad šī veida atklāto asma, reimatoīdo faktoru, mitohondriju antivielas (AMA), antivielas pret aknas membrānu antigēnu (antiLMA).

Par iemiesojumu netipisku autoimūna hepatīta ietver sasaistu sindromi, kas ietver arī simptomus primāro aknu ciroze, primārā sklerozējošs holangīts, hronisks vīrusu hepatīts.

Simptomi autoimūna hepatīta

Vairumā gadījumu autoimūnais hepatīts pēkšņi izpaužas un klīniskās izpausmes neatšķiras no akūta hepatīta. Sākumā notiek stipra vājums, apetītes trūkums, intensīva dzelte, tumša urīna izskats. Pēc tam dažu mēnešu laikā notiek autoimūna hepatīta klīnika.

Reti slimības sākums ir pakāpenisks; šajā gadījumā astenovegetātiskie traucējumi, savārgums, smagums un sāpes labajā pusē, vērojama neliela dzelte. Dažiem pacientiem autoimūnais hepatīts sākas ar drudzi un ekstrahepatiskas izpausmes.

Periods izvietoti autoimūna hepatīta simptomi ir stipras vājums, sajūtu smaguma un sāpes labajā augšējā kvadrantā, slikta dūša, nieze, limfadenopātija. For uzliesmojumu dzeltes, palielinātas aknas (hepatomegālijai) un liesu (splenomegāliju) periodos, autoimūna hepatīta, pasliktinātu non-konstantu raksturojumu. Viena trešdaļa sieviešu ar autoimūnu hepatītu attīstīt amenoreja, hirsūtisms; zēniem var būt ginekomastija.

Tipiski ādas reakcijas: kapilārus, un plaukstu eritēma vilkēdi, purpura, pinnes, telangiectasia uz sejas, kakla un rokām. paasināšanās autoimūna hepatīta Laikā, var novērot fenomenu pārejošu ascīts.

Sistēmiskām izpausmēm autoimūna hepatīta attiecas, migrē, recidivējoši artrītu, kas skar lielu locītavas, bet nerada to deformāciju. Nereti, autoimūna hepatīta notiek kopā ar čūlaino kolītu, miokardītu, pleirīts, perikardīts, glomerulonefrīts, thyroiditis, vitiligo, insulīnatkarīga cukura diabētu, iridociklīts, Šegrena sindroma, Kušinga sindroma, fibrozējošās alveolīta, hemolītisko anēmiju.

Autoimūnā hepatīta diagnostika

Autoimūno hepatīta diagnostikas kritēriji ir seroloģiskie, bioķīmiskie un histoloģiskie marķieri. Saskaņā ar starptautiskajiem kritērijiem, ir iespējams runāt par autoimūnu hepatītu, ja:

  • anamnēzē asins pārliešanas trūkums, hepatotoksisku zāļu lietošana, alkohola pārmērīga lietošana;
  • aktīva vīrusu infekcijas (hepatīta A, B, C utt.) marķieri nav konstatēti asinīs;
  • γ-globulīnu un IgG līmenis 1,5 reizes vai vairāk pārsniedz normālos līmeņus;
  • ievērojami palielinājusies ASAT, ALT aktivitāte;
  • antivielu titri (SMA, ANA un LKM-1) pieaugušajiem virs 1:80; bērniem virs 1:20.

Aknu biopsija ar audu parauga morfoloģisko izmeklēšanu atklāj priekšstatu par hronisku hepatītu ar izteiktas darbības pazīmēm. Autoimūnā hepatīta histoloģiskās pazīmes ir parenhīma tilti vai pakāpeniska nekroze, limfāro infiltrācija ar plazmas šūnu daudzumu.

Instrumentālos izmeklējumos (aknu ultraskaņas, aknu MR, utt.) Autoimūnā hepatīta gadījumā nav neatkarīgas diagnostikas vērtības.

Autoimūnā hepatīta ārstēšana

Autoimūnā hepatīta patogētiskā terapija ietver imūnsupresīvu terapiju ar glikokortikosteroīdiem. Šī pieeja ļauj samazināt patoloģisko procesu aktivitāti aknās: palielināt T-supresoru aktivitāti, lai samazinātu hepatocītu iznīcināšanas autoimūnu reakciju intensitāti.

Parasti imūnsupresīvā terapija autoimūna hepatīta veikts prednizolona vai metilprednizolona sākotnējā deva 60 mg (1 st nedēļā), 40 mg (2 nedēļas), 30 mg (3-4 nedēļas W) ar samazināšanos līdz 20 mg, ar apkopes devas. Ar ikdienas devas samazināšana tiek veikta lēni, ņemot vērā klīniskā kursa aktivitātes un līmeni serumā marķieriem. Pacientam ir jāuztur uzturošā deva, līdz klīniskie, laboratorijas un histoloģiskie rādītāji tiek pilnībā normalizēti. Ārstēšana autoimūnu hepatītu var ilgt no 6 mēnešiem līdz 2 gadiem, un dažreiz visu mūžu.

Ar monoterapijas neefektivitāti ir iespējams ieviest azatioprīna, hlorokvīna, ciklosporīna autoimūna hepatīta ārstēšanas shēmu. Ja autoimūna hepatīta imūnsupresīvā ārstēšana tiek pārtraukta 4 gadus, ir vairāki recidīvi, terapijas blakusparādības, rodas jautājums un aknu transplantācija.

Prognoze autoimūnu hepatītu

Ja netiek ārstēta autoimūns hepatīts, slimība pakāpeniski attīstās; spontānas remisijas nenotiek. Autoimūna hepatīta iznākums ir aknu ciroze un aknu mazspēja; 5 gadu izdzīvošana nepārsniedz 50%. Ar savlaicīgu un labi veiktu terapijas palīdzību lielākajā daļā pacientu ir iespējams panākt remisiju; tomēr izdzīvošanas rādītājs 20 gadu laikā ir lielāks par 80%. Aknu transplantācija dod rezultātus, kas ir salīdzināmi ar zāļu sasniegto remisiju: ​​90% pacientu 5 gadu prognoze ir labvēlīga.

Autoimūnu hepatītu iespējams tikai sekundāra profilakse, tostarp regulāra uzraudzība gastroenterologs (hepatologa), tad kontrole aknu fermentu, γ-imūnglobulīna saturu, autoantivielu iegūt savlaicīgi vai atsākšanu terapiju. Pacienti ar autoimūnu hepatītu ieteicama maigu ārstēšanu ar ierobežojumu emocionālo un fizisko stresu, uzturs, izņemšanu profilaktisko vakcināciju, ierobežojot medikamentiem.

Autoimūns hepatīts

Autoimūno hepatīts ir aknu audu iekaisums, ko izraisa autoimūnas traucējumi. Aknās tiek veidotas autoantivielas aknu šūnu zonām - šūnu kodoliem, mikrosomām un gludajiem muskuļiem. Biežāk meitenes un jaunas sievietes ir slimi, retāk slimība vīriešiem un sievietēm pēc 50 gadiem.

Autoimūna hepatīta attīstības cēloņi nav noteikti noskaidroti. Vēl nav vienota viedokļa par šīs slimības cēloņiem. Mūsdienās zāles ir sliecas uz dažādu vīrusu vadošo lomu, uzsākot autoimūnas procesus aknās. Tie var būt dažādu grupu hepatīta vīrusi, herpes vīrusi, citomegalovīruss.

Autoimūno hepatīta sinonīmi ietver imūnaktīvu un lupoīdu hepatītu.

Atkarībā no dažu autoantivielu klātbūtnes ir trīs galvenie autoimūnā hepatīta veidi.

1. autoimūno slimību hepatītu raksturo antinukleāro antivielu klātbūtne, antivielas pret gludas muskulatūras šķiedrām un aktivu. Termins "1. tipa autoimūnais hepatīts" aizstāj iepriekšējās "lupoīda hepatīta" un "autoimūna hroniskā aktīvā hepatīta" definīcijas. Šī ir visizplatītākā slimības forma.

2. tipa autoimūno hepatītu raksturo antivielu klātbūtne aknu un nieru šūnu mikrosomās. Tas notiek galvenokārt bērniem vecumā no 2 līdz 14 gadiem. Ir pierādījumi par aknu cirozes strauju attīstību.

3. tipa autoimūnu hepatītu raksturo antivielas pret šķīstošo aknu antigēnu.

Simptomi un protams, autoimūns hepatīts

Vairāk nekā pusei pacientu, pirmie simptomi autoimūna hepatīta parādās vecumā no 10 līdz 30 gadiem. Otrā pīķa sastopamība ir periodā pēc menopauzes. Visbiežāk slimība attīstās pakāpeniski, sākotnēji izpaužot nespecifiskus simptomus. Starp tiem - samazināts sniegums, sāpes locītavā, bet bez tās pietūkuma un citi simptomi artrīts, dzelte. Dažiem pacientiem slimības sākums notiek latentā veidā, un diagnoze tiek noteikta nejauši, jau smagas pakāpes aknu bojājuma stadijā un 10-20% cirozes stadijā.

Dažreiz slimības sākums atgādina akūtu vīrusu hepatītu: spēcīgs vājums, apetītes zudums vai pilnīgs zudums, slikta dūša, smaga dzelte un dažreiz drudzis. Pastāv ātrās un pēkšņas hepatīta simptomu attīstīšanās gadījumi ar aknu mazspēju. Var būt arī iespējas ar dominējošām ekstrahepatiskām izpausmēm, kas rodas sistēmiskas sarkanās vilkēdes, reimatoīdā artrīta, sistēmiskā vaskulīta utt.

Ja autoimūnais hepatīts neatpazīst laikā un nesāk dziedēt, slimība sāk pakāpeniski attīstīties, bieži rodas recidīvi un pasliktinās aknu stāvoklis. Pēc tam pacientam attīstās un sāk attīstīties dzelte, palielinās ķermeņa temperatūra, pastāv aknu sāpes, palielinās aknas. Uz ādas veidojas maza un liela asiņošana. Tiek atklāta palielināta liesa.

Autoimūnā hepatīta gadījumā patoloģija neaprobežojas ar izmaiņām aknās. Pacientiem limfmezgli var palielināties dažādās vietās, locītavās bieži ir ievainots, un process attīstās no nelielām sāpēm daudzās locītavās līdz smagam locītavu bojājumam, ko papildina locītavu pietūkums un funkciju traucējumi. Muskuļos ir arī sāpes, un notiek sabiezējums. Nieru bojājumi var sākties līdz hroniska glomerulonefrīta attīstībai. Dažreiz ir sirds muskuļu iekaisums - miokardīts. Autoimūna hepatīta gadījumā pārejas uz cirozi biežums ir lielāks, un slimības prognoze ir daudz nopietnāka nekā pacientiem ar hronisku vīrusu hepatītu.

Tomēr autoimūnais hepatīts ne vienmēr notiek saskaņā ar klasisko simptomu, un tradicionālo simptomu trūkums padara ļoti grūti diagnosticēt un tādējādi nodrošina savlaicīgu palīdzību pacientiem. Cilvēki ar netipisku autoimūnu hepatīta simptomu veido autoimūnas procesa pazīmes, bet kopumā tie neatbilst kritērijiem, kas precīzi vai ar lielu varbūtību ļauj precīzi noteikt diagnozi. Šādiem pacientiem vienlaikus var būt gan autoimūna hepatīta, gan citu hronisku aknu slimību simptomi. Tie ir tā sauktie jauktie sindromi. Neitropiskas formas autoimūnu hepatītu rodas jebkurā vecumā gan vīriešiem, gan sievietēm, bet biežāk sievietēm līdz 40 gadu vecumam.

Autoimūnā hepatīta diagnostika

Galvenais autoimūnā hepatīta diagnozes kritērijs ir ātra pozitīva reakcija uz kortikosteroīdiem - steroīdiem hormoniem, ko ražo vienīgi virsnieru garozas, un imunitāti nomācoša terapija, tas ir, ārstēšana ar vienu vai vairākām zālēm, kuras mērķis ir nomākt imūnsistēmu. Šī reakcija nav tipiska hroniska vīrusu hepatīta ārstēšanai.

Papildu diagnozes apstiprinājums var būt laboratorijas asins analīzes. Ar autoimūnu hepatītu bioķīmiskajā analīzē tiek novērota aknu enzīmu līmeņa paaugstināšanās, tiolola testa palielināšanās, bilirubīna un olbaltumvielu daļu saturs asinīs. Tiek konstatēti arī sistēmisko iekaisuma procesu raksturojošie asinsriti, kā arī tiek konstatētas dažādas autoantivielas. Vīrusu hepatīta marķieri nav noteikti.

Lai diagnosticētu netipiskas autoimūna hepatīta formas, ir svarīgi identificēt to līdzību ar autoimūnu hepatītu. Šie slimības veidi parasti ir lēni, tos raksturo nespecifiski simptomi, īpaši nogurums, locītavu un muskuļu sāpes. Parasti hepatīta bioķīmiskie indikatori kombinēti ar holestāzi raksturojošiem laboratorijas rādītājiem vai pārsvarā pār tiem, pacientiem var būt stipra nieze.

Xanthelasma - dzeltenīgas krāsas subkutānas formas plāksnēs un stipra ādas pigmentācija ir reti. Aknu biopsija netipisku autoimūna hepatīta formu diagnozē nedod noteiktu atbildi. Ar tā palīdzību tiek noteiktas tikai novirzes no normas, kas jāņem vērā tikai attiecībā uz attiecīgo klīnisko ainu.

Autoimūnā hepatīta ārstēšana

Autoimūnā hepatīta ārstēšana tiek veikta, izmantojot gan zāles, gan ekstrakorporālas hemokorekcijas metodes: tilpuma plasmaperēze, krioterapija, ekstrakorporāla farmakoterapija. Ekstrakorporāla hemokorekcija ir moderna medicīnas virziena pamatā pacienta asins komponentu virziena modifikācija, lai neitralizētu vai noņemtu vielas, kas izraisa vai atbalsta slimību. Galvenā vienojošā tehnoloģiskā pieeja šo metožu veikšanā ir pagaidu papildu ķēdes izveide asins apritē ārpus ķermeņa, kurā notiek tā sastāvdaļu modifikācija. Papildu atbalstu ieteicams izmantot vitamīnu preparātus. Šīs metodes izmanto gan pašas slimības ārstēšanā, gan sarežģītā terapijā.

Narkomānijas ārstēšanas metodes ietver imunitāti nomācošu zāļu atbalstīšanas kursus, tas ir, medikamentus, kas mākslīgi nomāc imunitāti. Ja nepieciešams, noteikta hormonterapija un imunitāti nomācošas zāles: prednizonu un azitoprīnu.

Pēc galvenās ārstēšanas pacientiem vismaz reizi 4 mēnešos regulāri jāpārbauda pēcpārbaudes un jāveic laboratorijas analīzes. Vitamīnterapija nodrošina 2-3 reizes gadā ārstēšanas kursus ar B grupas vitamīniem, lipamīdiem un legaloniem.

Ja parādās atkārtošanās pazīmes, piemēram, dzelte, aminotransferāžu aktivitātes paaugstināšanās, bilirubīna palielināšanās vai globulīnu palielināšanās asinīs, ir nepieciešams atsākt terapiju slimnīcā.

Ar noteiktu autoimūna hepatīta diagnozi tiek noteikti kortikosteroīdu hormoni - prednizonu vai to kombināciju ar azatioprīnu. Prednizolonam ir plašs darbības spektrs, tas ietekmē visa veida vielmaiņu, izraisa izteikti pretiekaisuma iedarbību. Azatioprīns inhibē aktīvās imūnās šūnas un veicina specifisku iekaisuma šūnu nāvi. Ārstēšana sākas ar lielām devām, pēc tam pāriet uz apkopi, kuras pacientiem vajadzētu būt līdz 3 gadiem. Tad, ja nav hepatīta progresēšanas pazīmju, hormonālo terapiju pakāpeniski atceļ.

Nav pilnīgu kontrindikāciju kortikosteroīdu hormonu lietošanai autoimūnā hepatīta gadījumā. Relatīvās kontrindikācijas ir smaga nieru mazspēja, fokālās infekcijas, diabēts, peptiska čūla, ļaundabīga hipertensija, vēnu un barības vada varikozas vēnas.

Kas ir autoimūnais hepatīts, tā simptomi un ārstēšanas metodes

Autoimūno hepatīts (AH) ir ļoti reti sastopama slimība starp visiem hepatīta un autoimūno slimību veidiem.

Eiropā sastopamības biežums ir 16-18 pacienti ar hipertensiju uz 100 000 cilvēkiem. Aļaskā un Ziemeļamerikā izplatība ir augstāka nekā Eiropas valstīs. Japānā sastopamības biežums ir zems. Āfrikas amerikāņiem un Latīņamerikāniem slimības gaita ir ātrāka un sarežģītāka, terapeitiskie pasākumi ir mazāk efektīvi, un mirstība ir augstāka.

Slimība rodas visās vecuma grupās, visbiežāk sievietes ir slimi (10-30 gadus veci, vecumā no 50 līdz 70 gadiem). Bērni ar hipertensiju var parādīties no 6 līdz 10 gadiem.

AH bez terapijas ir bīstama dzelte, aknu ciroze. Pacientu izdzīvošana ar hipertensiju bez ārstēšanas ir 10 gadi. Ar agresīvāku hepatīta gaitu paredzamais dzīves ilgums ir mazāks par 10 gadiem. Raksta mērķis ir veidot ideju par slimību, atklāt patoloģijas veidus, klīnisko ainu, parādīt slimības ārstēšanas iespējas, brīdināt par patoloģijas sekām, ja nav savlaicīgas palīdzības.

Vispārīga informācija par patoloģiju

Autoimūno hepatīts ir patoloģisks stāvoklis, kuram ir pievienotas iekaisuma izmaiņas aknu audos, attīstās ciroze. Slimība izraisa aknu šūnu noraidīšanu imūnsistēmā. AH bieži vien ir saistītas ar citām autoimūnām slimībām:

  • sistēmiska sarkanā vilkēde;
  • reimatoīdais artrīts;
  • multiplā skleroze;
  • autoimūnais tiroidīts;
  • eksudatīvā eritēma;
  • hemolītiskā autoimūna anēmija.

Cēloņi un veidi

Hepatīts C, B, Epstein-Barr vīrusi tiek uzskatīti par iespējamiem aknu patoloģijas attīstības cēloņiem. Bet zinātniskajos avotos nav skaidras saiknes starp slimības veidošanos un šo patogēnu klātbūtni organismā. Ir arī iedzimta teorija par patoloģijas rašanos.

Pastāv vairāki patoloģijas veidi (1. tabula). Histoloģiski un klīniski šie hepatīta veidi nav atšķirīgi, bet 2. tipa slimība bieži ir saistīta ar hepatītu C. Visi hipertensijas veidi tiek ārstēti vienādi. Daži eksperti nepieņem 3. veidu kā atsevišķu, jo tas ir ļoti līdzīgs 1. veidam. Viņi mēdz klasificēt saskaņā ar 2 slimības veidiem.

1. tabula. Slimības šķirnes atkarībā no saražotajām antivielām

  1. ANA, AMA, LMA antivielas.
  2. 85% pacientu ar autoimūna hepatītu.
  1. LKM-1 antivielas.
  2. Tāpat bieži rodas bērniem, vecākiem pacientiem, vīriešiem un sievietēm.
  3. ALT, AST gandrīz nemainās.
  1. SLA, anti-LP antivielas.
  2. Antivielas iedarbojas uz hepatocītiem un aizkuņģa dziedzeri.

Kā tas attīstās un izpaužas?

Slimības mehānisms ir antivielu veidošanās pret aknu šūnām. Imūnsistēma sāk pieņemt tās hepatocītus kā ārvalstu. Tajā pašā laikā asinīs tiek ražotas antivielas, kas ir raksturīgas noteiktam slimības veidam. Aknu šūnas sāk sabojāt, rodas to nekroze. Iespējams, ka patoloģiskais process sākas ar C, B, Epstein-Barr vīrusu hepatītu. Papildus aknu iznīcināšanai ir aizkuņģa dziedzera un vairogdziedzera bojājumi.

  • iepriekšējās paaudzes etioloģijas autoimūno slimību klātbūtne;
  • inficēts ar HIV;
  • pacienti ar B hepatītu, C.

Patoloģiskais stāvoklis ir iedzimts, bet tas ir ļoti reti. Slimība var izpausties gan akūtā formā, gan pakāpeniski palielinot klīnisko ainu. Akūtas slimības gaitas simptomi ir līdzīgi akūtai hepatīta slimībai. Pacienti parādās:

  • sāpīgs labais hipohondrijs;
  • dispepsijas simptomi (slikta dūša, vemšana);
  • dzeltones sindroms; s
  • nieze;
  • telangiektazija (asinsvadu bojājumi uz ādas);
  • eritēma

Hipertensijas ietekme uz sievietes un bērna ķermeni

Sievietēm ar autoimūna hepatītu bieži konstatēja:

  • hormonālie traucējumi;
  • amenorejas attīstība;
  • grūtības ieņemt bērnu.

Hipertensijas klātbūtne grūtniecēm var izraisīt priekšlaicīgu dzemdību, pastāvīgu aborta draudus. Laboratoriskie rādītāji pacientiem ar hipertensiju grūtniecības laikā var pat uzlabot vai normalizēties. AH bieži neietekmē augļa attīstību. Grūtniecība parasti rodas lielākajā daļā pacientu, dzemdības nav svērtas.

Pievērsiet uzmanību! Grūtniecības laikā ir ļoti maz statistikas datu par hipertensijas gaitu, jo slimību mēģina identificēt un ārstēt agrīnās slimības stadijās, lai neradītu smagas klīniskas patoloģijas formas.

Bērniem slimība var notikt visstraujāk, ar lielu aknu bojājumu, jo imūnsistēma nav perfekta. Mirstība starp bērniem vecuma grupā ir daudz augstāka.

Kā autoimūnas aknu bojājums izpaužas?

Hepatīta autoimūnu formu izpausmes var ievērojami atšķirties. Pirmkārt, tas ir atkarīgs no patoloģijas rakstura:

Akūta strāva. Šajā gadījumā izpausmes ir ļoti līdzīgas vīrusu hepatīta gadījumiem, un tikai veicot tādus testus kā ELISA un PCR, mēs varam atšķirt patoloģijas. Šāds stāvoklis var ilgt pacientu vairākus mēnešus, negatīvi ietekmējot dzīves kvalitāti. Kādi ir simptomi šajā gadījumā:

Autoimūnā hepatīta diagnostika

  • asas sāpes labajā pusē;
  • kuņģa-zarnu trakta orgānu traucējumi (pacients ir ļoti slims, ir vemšana, reibonis);
  • ādas un gļotādu kaltēšana;
  • smags nieze;
  • sadalījums Pacienta fiziskās izmeklēšanas laikā, nospiežot uz labās kājas malas, tiek novērotas sāpes, perkusijas laikā izvirzās aknu apakšējā mala, palpēšana (palpācija) nosaka aknu vienmērīgu malu (parasti aknas nav palpētas).

Pakāpenisks simptomu pieaugums. Šajā gadījumā slimība attīstās pakāpeniski, pacients sajūt stāvokli veselības stāvokļa pasliktināšanos, taču pat speciālists bieži nespēj precīzi saprast, kur notiek patoloģiskais process. Tas ir tādēļ, ka ar šādu patoloģijas gaitu var novērot tikai nelielas sāpes labajā pusē, un, pirmkārt, pacients ir norūpējies par ekstrahepatiskām pazīmēm:

  • ādas izpausmes: dažāda veida izsitumi (makulāras, makulopapulāras, papulovesikularas), vitiligo un citas pigmentācijas traucējumu formas, plaušu un kāju apsārtums, asinsvadu tīklojums vēderā;
  • artrīts un artralģija;
  • vairogdziedzera patoloģijas;
  • plaušu izpausmes;
  • neiroloģiski traucējumi;
  • nieru disfunkcija;
  • psiholoģiskie traucējumi nervu darbības traucējumu un depresijas formā. Tā rezultātā autoimūnais hepatīts ilgstoši var maskēties ar citām slimībām, kas noved pie nepareizas diagnostikas un attiecīgi par neatbilstošas ​​ārstēšanas shēmas noteikšanu.

Diagnostikas pasākumi

Patoloģiskā stāvokļa diagnostika ietver anamnēzes datu vākšanu, inspekciju un papildu metodes. Ārsts izskaidro autoimūno slimību klātbūtni iepriekšējās paaudzes radiniekiem, vīrusu hepatītu un HIV inficēšanos pats pats pacients. Speciālists veic arī inspekciju, pēc kura viņš novērtē pacienta stāvokļa smagumu (aknu palielināšanās, dzelte).

Ārstam jāizslēdz vīrusu, toksisko, zāļu hepatīta klātbūtne. Lai to izdarītu, pacients ziedo asinis pret antivielām pret hepatītu B un C. Pēc tam ārsts var veikt eksāmenu autoimūno aknu bojājumu gadījumā. Pacientiem tiek noteikts bioķīmiskais asins analīzes amilāzes, bilirubīna, aknu enzīmu (ALAT, ASAT), sārmainās fosfatāzes noteikšanai.

Pacientiem tiek parādīts asins analīzes G, A un M imūnglobulīnu koncentrācijai asinīs. Vairumā pacientu ar hipertensiju palielinās IgG un IgA un IgM būs normāli. Dažreiz imunoglobulīni ir normāli, tāpēc ir grūti diagnosticēt šo slimību. Viņi arī veic testus par specifisku antivielu klātbūtni, lai noteiktu hepatīta veidu (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta aknu audu gabala histoloģiska pārbaude. Mikroskopija atklāj izmaiņas organisma šūnās, atklāj limfocītu laukus, hepatocīti izplūst, daži no tiem nekrotizē.

Veicot ultraskaņas izmeklēšanu, tika atklāti aknu nekrozes simptomi, kuru dēļ organisma lielums palielinājās, un palielināja atsevišķu sekciju ehogenitāti. Dažreiz var atrast porta hipertensijas pazīmes (palielināts aknu vēnas spiediens, tā paplašināšanās). Papildus ultraskaņai tiek izmantota datortomogrāfija, kā arī magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Hipertensijas diferenciālā diagnoze tiek veikta ar:

  • Vilsona slimība (bērnu praksē);
  • α1-antitripsīna deficīts (bērniem);
  • aknu bojājumi aknām;
  • bezalkoholisko aknu audu patoloģija;
  • sklerozējošais holangīts (pediatrijā);
  • B, C, D hepatīts;
  • pārklāšanās sindroms.

Kas jums jāzina par slimības ārstēšanu?

Pēc slimības apstiprināšanas ārsti sāk medikamentozu terapiju. Autoimūnā hepatīta ārstēšana ir vērsta uz slimības klīnisko izpausmju novēršanu, kā arī ilgstošas ​​remisijas saglabāšanu.

Narkotiku ietekme

Ārstēšana tiek veikta ar glikokortikosteroīdu līdzekļiem (prednizons, prednizolons kopā ar azatioprīnu). Ārstēšana ar glikokortikosteroīdu līdzekļiem ietver 2 ārstēšanas formas (1. tabula).

Nesen kombinētais budezonīds tika pārbaudīts ar azatioprīnu, kas arī efektīvi ārstē autoimūna hepatīta simptomus pacientiem akūtā stadijā. Ja pacientiem ir simptomi, kas ir ātri un ļoti sarežģīti, viņi arī izraksta ciklosporīnu, takrolīmu, mikofenolāta mofetili. Šīm zālēm ir spēcīga inhibējoša ietekme uz pacienta imūno sistēmu. Ar zāļu neefektivitāti tiek pieņemts lēmums par aknu transplantāciju. Organu transplantācija tiek veikta tikai 2,6% pacientu, jo hipertensijas terapija biežāk ir veiksmīga.

1. tabula. Autoimūno hepatīta glikokortikosteroīdu terapijas veidi

Terapijas ilgums autoimūna hepatīta recidīvam vai primārajai noteikšanai ir 6-9 mēneši. Tad pacients tiek pārnests uz zemāku zāļu uzturēšanas devu.

Recidīvus ārstē ar lielām devām prednizolona (20 mg) un azatioprīna (150 mg). Pēc slimības gaitas akūtas fāzes apstāšanās viņi sāk sākotnējo terapiju, un pēc tam to saglabā. Ja pacientam ar autoimūnu hepatītu nav klīnisku slimības izpausmju, un aknu audos ir tikai nelielas izmaiņas, terapiju ar glikokortikosteroīdiem neizmanto.

Pievērsiet uzmanību! Ja divu gadu remisija tiek panākta ar uzturēšanas devu palīdzību, zāles pakāpeniski tiek atceltas. Devas samazināšana tiek veikta zāļu vielas miligramos. Pēc recidīva parādīšanās ārstēšana tiek atjaunota tajās pašās devās, kuras sākās atcelšana.

Glikokortikosteroīdu lietošana dažiem pacientiem ilgstošas ​​lietošanas laikā var izraisīt smagas blakusparādības (grūtniecēm, pacientiem ar glaukomu, cukura diabētu, arteriālo hipertensiju, kaulaudu osteoporozi). Šajos pacientiem viena no zālēm tiek atcelta, viņi mēģina lietot vai nu prednizolonu, vai azatioprīnu. Devas tiek atlasītas atbilstoši hipertensijas klīniskajām izpausmēm.

Terapija grūtniecēm un bērniem

Lai gūtu panākumus, ārstējot bērniem autoimūna hepatītu, slimība ir jānosaka pēc iespējas ātrāk. Pediatrijā prednizolonu lieto arī 2 mg devā bērna svara kilogramā. Maksimālā pieļaujamā prednizolona deva ir 60 mg.

Tas ir svarīgi! Plānojot grūtniecību sievietēm remisijas laikā, viņi mēģina lietot tikai prednizonu, jo tas neietekmē nākamo augli. Azatioprīna ārsti mēģina neizmantot.

Ja AH recidīvs rodas grūtniecības laikā, prednizolonam jāpievieno azatioprīns. Šajā gadījumā kaitējums auglim joprojām būs zemāks par risku sievietes veselībai. Standarta terapijas režīms palīdzēs samazināt spontāno abortu un priekšlaicīgas dzemdības risku un palielinās grūtniecības ilguma iespējamība.

Rehabilitācija pēc terapijas kursa

Glikokortikosteroīdu lietošana palīdz pārtraukt autoimūnu aknu bojājumu attīstību, taču to nepietiek, lai pilnībā atgūtu orgānu. Pēc terapijas kursa pacientiem tiek parādīta ilgstoša rehabilitācija, tai skaitā zāļu lietošana un populāras atbalstošas ​​zāles, kā arī stingra īpašas diētas ievērošana.

Medicīnas metodes

Ķermeņa atveseļošanās ir atkarīga no dažu narkotiku grupu lietošanas. Tomēr ir svarīgi atcerēties, ka viņu iecelšana ir iespējama tikai tad, ja tiek apturēta akūta slimība vai remisijas sākums hroniskā patoloģijas gaitā, tas ir, kad iekaisuma process samazinās.

Jo īpaši tiek parādīts šādu narkotiku lietojums:

  • Normalizē vielmaiņu gremošanas traktā. Aknas ir galvenais ķermeņa filtrs, jo no tā bojājumiem vairs nav iespējams efektīvi attīrīt vielmaiņas produktu asinis, tādēļ tiek noteikti papildu medikamenti, kas palīdz novērst toksīnus. Tātad, var iecelt: Trimetabol, Elkar, Jogurts, Linex.

Hepatoprotektori. Izmanto fosfolipīdu preparātus, kuru darbība ir vērsta uz bojātu hepatocītu atjaunošanu un aknu aizsardzību no turpmākiem bojājumiem. Tātad var tikt iecelti Essentiale Forte, Phosphogiv, Antraila. Šie preparāti ir balstīti uz dabīgām sastāvdaļām - sojas pupiņām, un tām ir šādas sekas:

  • uzlabo intracelulāro metabolismu aknās;
  • atjaunot šūnu membrānas;
  • stiprināt veselīgu hepatocītu detoksikācijas funkcijas;
  • novērstu stromas vai tauku audu veidošanos;
  • normalizē ķermeņa darbu, samazinot enerģijas izmaksas.

Vitamīnu un multivitamīnu kompleksi. Aknas ir orgāns, kas atbildīgs par metabolismu un daudzu būtisku elementu, tostarp vitamīnu, ražošanu. Autoimūnas bojājumi izraisa šo procesu pārkāpumu, tāpēc organismam ir jāpapildina vitamīnu rezerves no ārpuses.

Jo īpaši šajā laikā ķermenim vajadzētu saņemt tādus vitamīnus kā A, E, B, folskābe. Tam nepieciešams īpašs uzturs, kas tiks apspriests turpmāk, kā arī farmaceitisko preparātu lietošana: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Tradicionālā medicīna un diēta

Tradicionālā medicīna piedāvā mammu (trīs reizes dienā dzert tableti). No augiem varat pieteikties:

  • liķieris;
  • horsetail;
  • salvija;
  • pelašķi;
  • diždadži;
  • Hypericum ziedi;
  • margrietiņas;
  • sakņu elementi;
  • rožu pušķi;
  • selerīns;
  • dandelion

Šīs zāles var izmantot, ja nav citu ieteikumu, piemēram, novārījumu formā (zāles karotīna vai puslitru karstā ūdens vākšanas, vāriet 10-15 minūšu ūdens vannā).

Attiecībā uz pārtiku jums ir jāievēro šādi noteikumi:

  • Pacientiem jāsamazina ceptu, kūpinātu, taukainu pārtikas patēriņš. Buljons labāk gatavot zemu tauku saturu (mājputnu gaļa, liellopu gaļa). Gaļu jāuzilda vārīti (cepti vai tvaicēti) ar nelielu daudzumu sviesta.
  • Neēdiet tauku zivis un gaļu (mencas, cūkas). Vēlams izmantot gaļas mājputnus, trušus.
  • Ļoti būtisks uztura aspekts hipertensijas gadījumā ir alkohola saturošu dzērienu likvidēšana, samazinot tādu zāļu lietošanu, kas papildus aknām saindē (izņemot tos, ko noteicis ārsts).
  • Piena produkti ir atļauti, bet ar zemu tauku saturu (1% kefīra, beztauku biezpiena).
  • Jūs nevarat ēst šokolādi, rieksti, čipsus.
  • Diētā vajadzētu būt vairāk dārzeņu un augļu. Dārzeņus nepieciešams tvaicēt, cep (nevis uz garoza) vai sautēt.
  • Olas var ēst, bet ne vairāk kā 1 olu dienā. Olu ir labāk gatavot kā omlete ar pienu.
  • Noteikti noņemiet no uztura, karstās garšvielas, garšvielas, piparus, sinepes.
  • Maltītēm jābūt nedaudz daļiņām, bet bieži (līdz 6 reizēm dienā).
  • Maltītes nedrīkst būt aukstas vai ļoti karstas.
  • Pacients nedrīkst ēst kafiju un stipru tēju. Dzeriet labākus augļu dzērienus, augļu dzērienus, vāju tēju.
  • Nepieciešams izslēgt pākšaugus, spinātus, skābenes.
  • Labāk ir iepildīt labību, salātus un citus ēdienus ar augu eļļu.
  • Pacientam jāsamazina sviesta, tauku un siera patēriņš.

Prognozes un sekas

Augsta mirstība vērojama pacientiem, kuri nesaņem kvalitatīvu ārstēšanu. Ja autoimūna hepatīta terapija ir veiksmīga (pilna atbilde uz ārstēšanu, stāvokļa uzlabošanās), tad pacienta prognoze tiek uzskatīta par labvēlīgu. Veiksmīgas ārstēšanas fona gadījumā ir iespējams sasniegt pacientu līdz 20 gadu vecumu izdzīvošanu (pēc hipertensijas debijas).

Ārstēšana var notikt, daļēji reaģējot uz zāļu terapiju. Šajā gadījumā izmanto citotoksiskas zāles.

Dažiem pacientiem ārstēšanas efekts trūkst, kas izraisa pacienta stāvokļa pasliktināšanos, aknu audu tālāku iznīcināšanu. Bez aknu transplantācijas pacienti ātri mirst. Preventīvie pasākumi šajā gadījumā ir neefektīvi, turklāt slimība vairumā gadījumu notiek bez redzama iemesla.

Lielākā daļa hepatologu un imunologu uzskata, ka autoimūns hepatīts ir hroniska slimība, kurai nepieciešama nepārtraukta terapija. Retās slimības ārstēšanas panākumi ir atkarīgi no agrīnas diagnostikas, pareizas narkotiku izvēles.

Šodien ir izveidotas īpašas ārstēšanas shēmas, kas ļoti efektīvi atbrīvo slimības simptomus un ļauj samazināt aknu šūnu iznīcināšanas ātrumu. Terapija palīdz uzturēt ilgtermiņa slimības izzušanu. AH efektīvi ārstējas grūtniecēm un bērniem līdz 10 gadiem.

Klīnisko pētījumu pamatā ir prednizona un azatioprīna terapijas efektivitāte. Papildus prednizolonam aktīvi lieto budezonīdu. Kopā ar azatioprīnu tas arī noved pie ilgstošas ​​remisijas sākuma. Augstās ārstēšanas efektivitātes dēļ ļoti retos gadījumos ir nepieciešama aknu transplantācija.

Interesanti Lielākā daļa pacientu bieži vien baidās no šādām diagnozēm, tās uzskata par nāvējošām, tādēļ ārstē pozitīvi.

Pacienti saka, ka ārsti ārsti reti pats diagnosticēt hipertensiju. Tas atklājas jau specializētās Maskavas un Sanktpēterburgas klīnikās. Šo faktu var izskaidrot ar zemu autoimūnā hepatīta sastopamības biežumu un līdz ar to pieredzes trūkumu, nosakot to lielākajā daļā speciālistu.

Definīcija - kas ir autoimūnais hepatīts?

Autoimūnais hepatīts ir plaši izplatīts, sievietēm biežāk. Slimība tiek uzskatīta par ļoti reti, tādēļ nav pieejama skrīninga (preventīva) programma tās atklāšanai. Slimībai nav specifisku klīnisku pazīmju. Lai apstiprinātu diagnozi pacientiem, kuri lieto asinis specifiskām antivielām.

Norādījumi ārstēšanai nosaka slimības klīniku. Pacientiem ar aknu darbības traucējumiem ir augsts ALAT, ASAT līmenis (10 reizes). Šādu pazīmju klātbūtnē ārstiem jāizslēdz vīrusu un citi hepatīta veidi, jāveic pilnīga izmeklēšana.

Pēc autoimūnā hepatīta diagnostikas apstiprināšanas ārstēšanu nav iespējams atteikt. Pareizas palīdzības trūkums pacientam izraisa ātru aknu iznīcināšanos, cirozi, un pēc tam pacienta nāvi. Līdz šim ir izstrādātas un tiek veiksmīgi piemērotas dažādas ārstēšanas shēmas, kas ļauj ilgstoši atlaist slimību. Pateicoties zāļu atbalstam, pacientiem ar hipertensiju ir sasniegts 20 gadu izdzīvošanas līmenis.

Top