Kategorija

Populārākas Posts

1 Lamblija
Vakcinācijas pret vīrusu hepatītu A īpatnības
2 Produkti
Hepatīta testi
3 Dzelte
Kas padara vīrieti žultspūšļa
Galvenais // Hepatīts

Jaundzimdu hiperbilirubinēmijas fizioloģiskais apraksts - cēloņi, simptomi (pazīmes), diagnoze, ārstēšana.


Iekļauts: katalāzes un peroksidāzes defekti

Iedzimta eritropoētiskā porfīrija

Porfīrija:

  • BDU
  • akūta intermitējoša (aknu)

Ja nepieciešams, identificējiet cēloni, izmantojot ārējo cēloņu papildu kodu (XX klase).

Krievijā desmitās pārskatīšanas (ICD-10) slimību starptautiskā klasifikācija tika pieņemta kā vienots normatīvs dokuments, lai ņemtu vērā visu departamentu publisko izsaukumu cēloņus uz ārstniecības iestādēm, nāves cēloņus.

Krievijas Veselības ministrijas rīkojums 1997. gada 27. maijā ICD-10 tika ieviests veselības aprūpes praksē visā Krievijas Federācijas teritorijā. №170

Jaunā pārskatīšana (ICD-11) ir plānota PVO 2007. gadā 2017 2018

Gilberta sindroms

Gilberta sindroms (saskaņā ar ICD-10 E80.4)

Žilbēra sindroms (vienkāršs ģimenes cholehemia, konstitucionāla hiperbilirubinēmija, idiopātiska nekonjugēts hiperbilirubinēmija, nonhemolytic ģimene dzelte) - pigmentosa steatozi, raksturīga mērena pārtraukts satura pieaugums nav saistoši (netiešu) bilirubīna līmenis asinīs pārkāpumu dēļ intracelulārā transportēšanu, bilirubīna hepatocītu līdz vietai, kur sakarā ar glikuronskābi, hiperbilirubinēmijas pakāpes samazināšanās fenobarbitāla un autosomālā dominējošā tipa iedarbībā IAOD. Šo labdabīgu, bet hroniski plūstošo slimību vispirms diagnosticēja 1901. gadā Francijas gastroenterologs Augustin Nicolas Gilbert.

Visizplatītākā pārejoša pigmentēta hepatīta forma, ko konstatē 1-5% iedzīvotāju. Sindroms ir izplatīts starp eiropiešiem (2-5%), aziātiem (3%) un afrikāņiem (36%). Slimība vispirms izpaužas pusaudža un jauniešu vecumā, 8-10 reizes biežāk vīriešiem.

Sindroma patoģenēzes gadījumā bilirubīna uztveršanas traucējumi ir hepatocītu asinsvadu pola mikrosomas, tā transportēšanas ar glutation-S-transferāzi pārkāpumi, neitralizēta bilirubīna piegāde hepatocītu mikrosomām, kā arī urīndifosfāta glikuroniltransferāzes mikroskopā esošās fermenta nepietiekamība. Iezīme ir pieaugums satura nekonjugētajam bilirubīnu, kas nešķīst ūdenī, bet šķīst taukos, tāpēc tas var mijiedarboties ar fosfolipīdos šūnu membrānas, it īpaši smadzeņu, kas veido tā neirotoksicitāti. Pastāv vismaz divas Gilberta sindroma formas. Vienam no tiem raksturo bilirubīna klīrensa samazināšanās bez hemolīzes, otra - hemolīzes fona (bieži latenta).

Morfoloģiskās izmaiņas aknās raksturojas ar hepatocītu tauku distrofiju un dzeltenīgi brūnā pigmenta lipofuscīna uzkrāšanos aknu šūnās, bieži vēdera kapilāru centrā.

Hepatocītu monooksidazes sistēmas enzīmu induktori: fenobarbitāls un ziksorīns (flumecinols) 0,05-0,2 g devā dienā 2-4 nedēļas. Tās ietekmē bilirubīna līmenis asinīs samazinās un izzūd dispepsijas parādīšanās. Ārstējot ar fenobarbitālu, rodas letarģija, miegainība un ataksija. Šādos gadījumos zāļu minimālais daudzums (0,05 g) tiek noteikts pirms gulētiešanas, kas ļauj to lietot ilgu laiku. Lietojot ziksorīnu, ir laba zāļu panesamība, neesot jebkādas blakusparādības.

Par Zixorin ir šaubas: kopš 1998. gada. tā izplatīšana Krievijā ir aizliegta, un ražotājs (Gideon Richter) vairs to nerada.

Nedrīkst lietot Kordiamin 30-40 pilienus 2-3 reizes dienā nedēļā. Sakarā ar to, ka ievērojama pacientu daļa attīstās, rodas holecistīts un holelitiāze, ieteicams lietot holēru augu infūzijas, periodiski veic sorbīta (ksilīta), Karlovi Vari sāls un Barbara sāls kanāliņus. Ja bilirubīns sasniedz 50 μmol / l un tam ir slikta veselība, īslaicīgi (30-200 mg / dienā 2-4 nedēļās) var lietot fenobarbitālu. Fenobarbitāls ir daļa no tādām zālēm kā barbovāls, korvalols un valokorīns, tādēļ daži no šiem pacientiem dod priekšroku (20-25 pilieni 3 reizes dienā), lai gan šīs ārstēšanas sekas ir novērojamas tikai nelielā pacientu daļā.

Konjugētā bilirubīna (pastiprināta diurēze, aktivētā kokogles kā bilirubīna adsorbents zarnās) izņemšana;

Jau cirkulējošā bilirubīna saistīšana asinīs (1 g / kg deva 1 h). Īpaši ieteicams lietot albumīnu pirms asins pārliešanas;

Bilirubīna iznīcināšana audos, tādējādi atbrīvojot perifērus receptorus, kas var saistīt jaunas bilirubīna daļas, novērš tās iekļūšanu caur asins-smadzeņu barjeru. To panāk ar fototerapijas palīdzību. Maksimālais efekts tiek novērots pie viļņa garuma 450 nm. Zilās spuldzes ir efektīvākas, taču tās apgrūtina bērna ādas novērojumu. Foto avots atrodas 40 - 45 cm attālumā virs ķermeņa. Acis ir jāaizsargā.

Vēlme izvairīties no provocējošiem faktoriem (infekcija, fiziskais un garīgais stress, alkohola un hepatotoksiskas zāles)

Diēta ar ierobežojošiem ugunsizturīgiem taukiem un produktiem, kas satur konservantus.

Vitamīnu terapija - īpaši B grupas vitamīni.

Ieteicamie zooloģiskie līdzekļi.

Hronisku infekcijas kanālu atjaunošana un esošās zarnu trakta patoloģijas ārstēšana.

Kritiskos gadījumos - apmainīt asins pārliešanu.

Iespējamās kursu pieņemšanas hepatoprotektori: Bonjigar, Kars, Lawon, Hofitol, LIV-52.

Cholagoga paasinājumu gadījumos

Klīniski izpaužas ne agrāk kā 20 gadu vecumā. Bieži vien pacients nezina, ka viņš cieš no dzeltonas, līdz tas tiek atklāts klīniskajā pārbaudē vai laboratorijas pētījumos.

Fiziskās pārbaudes metodes

- aptaujas anamnēzē ir atkārtotu vieglas dzelte epizodes, kas biežāk parādās pēc fiziskās pārslodzes vai infekcijas slimības, arī gripas, pēc ilgstošas ​​tukšā dūšā vai pēc zemas kaloritātes uzņemšanas, bet pacientiem ar hemolīzi bilirubīna līmenis nepasliktinās tukšā dūšā;

- inspekcija - zemķermeņa gļotādas un āda.

- asins analīzes;

- urīna analīze;

- bilirubīna līmenis asinīs - kopējā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās netiešās frakcijas dēļ;

- tests ar badu - bilirubīna līmeņa paaugstināšanās uz badu fona - 48 stundu laikā pacients saņem ēdienu ar enerģētisko vērtību 400 kcal / dienā. Testa pirmajā dienā tukšā dūšā un pēc divām dienām nosaka seruma bilirubīnu. Atceļot to par 50 - 100% parauga tiek uzskatīts par pozitīvu.

- tests ar fenobarbitālu - samazinot bilirubīna līmeni, vienlaikus lietojot fenobarbitālu, inducējot konjugējošus aknu enzīmus;

- tests ar nikotīnskābi - ieelpojot / ievadot, palielina bilirubīna līmeni, samazinot sarkano asins šūnu osmotisko rezistenci;

- sterokobīna izkārnījuma tests - negatīvs;

- molekulārā diagnostika: UDHTT gēna DNS analīze (TATAA līmeņa mutācija tiek konstatēta vienā no alēļiem);

- asins fermentus: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - parasti normālos vai nedaudz paaugstinātos.

Ja ir pierādījumi:

- seruma proteīni un to frakcijas - var novērot kopējo olbaltumvielu un disproteīnēmijas palielināšanos;

- protrombīna laiks - normālos robežās;

- B, C, D hepatīta marķieri - marķieru neesamība;

- bromsulfaleīna tests - bilirubīna samazināšana, piešķirot 20%.

Instrumentālās un citas diagnostikas metodes

Obligāti: vēdera orgānu ultraskaņa - aknu parenhīmas lieluma un stāvokļa noteikšana; izmērs, forma, sienas biezums, akmeņu klātbūtne žultspūslī un žultsvados.

Ja ir pierādījumi: perkutāna aknu biopsija ar morfoloģisku biopsijas novērtējumu - lai izslēgtu hronisku hepatītu, aknu cirozi.

Ja ir pierādījumi: klīniskā ģenētika - lai pārbaudītu diagnozi.

(Criggler-Nayar sindroms, Dabin-Johnson, Rotor), vīrusu hepatīts, mehāniskā un hemolītiskā dzelte. Gilberta sindroma īpatnība ir ģimenes, nekonjugēts, nehemolītisks (aptuveni 2 formas, no kurām viena ir latenta hemolīze?). Hiperbilirubinēmija. Diferenciāldiagnostikas kritērijs vīrusu hepatīta novēršanai ir B hepatīta, C un delta vīrusu attīstības reproduktīvās un integrācijas pakāpes seruma marķieru trūkums. Dažos gadījumos aknu punkcijas biopsija ir nepieciešama, lai atšķirtu Gilberta sindromu un hronisku hepatītu ar mazu izteiktu klīnisko aktivitāti. Konjugētā hiperbilirubinēmija, audzēja klātbūtne, apsārtums, žultsceļu sistēmas un aizkuņģa dziedzera strictures, kas tiek apstiprinātas ar ultraskaņu, endoskopiju, CT utt., Ir par labu obstruktīvajai dzeltei.

Gilberta sindroma diferenciālā diagnoze ar Dabin-Johnson un Rotora sindromiem:

- Sāpes labajā puslokā - reti, ja ir - sāpes.

- Niezoša āda nav.

- Paplašinātas aknas - parasti, parasti nedaudz.

- Liesa paplašināšanās - nē

- Palielināts seruma bilirubīna līmenis - galvenokārt netieši (nav saistību)

- Palielināts koproporfirīnu līmenis urīnā - nē.

- Glukuroniltransferāzes aktivitāte ir samazināšanās.

- Bromsulfaleīna tests - bieži vien norma, dažreiz neliels klīrensa samazinājums.

- Aknu biopsija - normāla vai lipofuscīna nogulsne, tauku deģenerācija.

Atbilstība darba režīmam, uzturs, atpūta. Izvairieties no ievērojama fiziskā slodzes, šķidruma ierobežošanas, tukšā dūšā un hiperinsolācijas. Pacientu uzturs, it īpaši paasinājumu periodā, ir ieteicams ierobežot taukaino gaļu, ceptiem un pikantiem ēdieniem, garšvielām, konservētiem ēdieniem. Alkohola dzēriens ir nepieņemams. Gilberta sindroms nav iemesls vakcināciju atteikšanai.

Prognozes ir labvēlīgas. Hiperbilirubinēmija turpina pastāvēt mūža garumā, bet tā nav saistīta ar mirstības pieaugumu. Progresējošas izmaiņas aknās parasti neizdodas. Apdrošinot šādu cilvēku dzīvi, viņi tiek klasificēti kā parasts risks. Fenobarbitāla vai cordiamīna ārstēšanā bilirubīna līmenis samazinās līdz normālam līmenim. Pacienti jābrīdina par to, ka pēc interkurnām infekcijām, atkārtotu vemšanu un ēdienreizēm, kas tiek izlaistas, var rasties dzelte. Tika novērota pacientu augsta jutība pret dažādiem hepatotoksiskiem efektiem (alkohols, daudzas zāles utt.). Iespējams, ka iekaisums žults ceļā, žultsakmeņu slimības, psihosomatiskie traucējumi. Bērniem, kas cieš no šī sindroma, vecākiem pirms ģimenes plānošanas jāapspriežas ar ģenētiku. Tas pats būtu jādara, ja pāris tuviniekiem tiek diagnosticēts radinieks, ka viņam ir bērni.

Hiperbilirubinēmija

Hiperbilirubinēmija ir patoloģiska asins seruma pārmaiņa, kas izpaužas kā paaugstināta bilirubīna koncentrācija, ko izraisa hemoglobīna pastiprināšanās.

Hiperbilirubinēmijas cēloņi

Hiperbilirubinēmijas sindroms visbiežāk attīstās, izmantojot vienu no diviem galvenajiem patoģenētiskajiem mehānismiem. Pirmais mehānisms ir saistīts ar bilirubīna pārmērīgas sintēzes procesu, kas novērots sarkano asins šūnu akūtās vienpakāpes masveida iznīcināšanā. Saskaņā ar otro etiopatogēnisko hiperbilirubinēmijas attīstības teoriju ir vairāki ķermeņa patoloģiskie stāvokļi, kopā ar bilirubīna metabolisko transformāciju pārkāpumiem aknās un tā sadalīšanās produktu likvidēšanu.

Tādējādi viena vai otrā bilirubīna frakcijas palielināšanās liecina par etiopatogēniem faktoriem hiperbilirubinēmijas attīstībai.

Visu hiperbilirubinēmijas formu etiopatogēnas klasifikācijas pamatā ir princips, ka tiek noteikta bilirubīna frakcija, kuras dēļ palielinās kopējā seruma bilirubīna rādītājs. Tādējādi konjugācijas hiperbilirubinēmiju izraisa paaugstināta tiešās bilirubīna frakcijas koncentrācija, ko izraisa bilirubīna izvadīšana no organisma. Par attīstību patoloģiskām izmaiņām šāda veida prasa pacientam jebkurš organisks struktūras izmaiņas aknu un žultsceļu sistēmas (klātbūtne concrements lūmenā žults ceļu, difūzā un mezglains bojājumiem aknu parenhīmā) nepārtraukti lietojat hormonālo narkotikas grupas numuru.

Situācijā, kad organisms tiek pastiprināta eritrocītu hemolīzi asins šūnu, pievienojot pieaudzis sintēzes netiešās bilirubīna frakcijas secinājumus, kas "nekonjugēts hiperbilirubinēmija tips". Šīs izmaiņas visbiežāk novēro neonatologu praksē ar neonatālās perioda hemolītisko anēmiju, un pieaugušiem pacientiem šāda veida hiperbilirubinēmiju izraisa toksisko vielu toksiskā iedarbība.

Hiperbilirubinēmijas simptomi

Visbiežākā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs ir ādas bojājums, kas izpaužas kā ādas krāsas maiņa uz citronzelžu nokrāsu. Tomēr galvenokārt skar visas mutes dobuma, konjunktīvas un acu proteīnu gļotādas, kas iegūst izteiktu dzelteno krāsu. Iepriekš minētie simptomi rodas tikai tad, ja ievērojami palielinās bilirubīna līmenis. Situācijā, kad hiperbilirubinēmija pacients izraisīja patoloģijas aknu un žultsceļu sistēmas organizāciju, papildus mainot krāsu ādas pacients konstatējusi atzīmētās izmaiņas ādas niezi, it īpaši naktī.

Palielinot bilirubīna koncentrācija, un tā vielmaiņas konversijas produktu ir toksiska iedarbība uz centrālo nervu sistēmu struktūra, un līdz ar to, gandrīz 100% no hiperbilirubinēmijas pavada simptomi astenovegetativnogo simptoms nogurumu, nespēja veikt ierasto fiziskās aktivitātes, miegainība, un smagos gadījumos pat dažāda apziņas traucējumi.

Pacienti ar aknu iemiesojums hiperbilirubinēmija papildus pathognomonic sūdzību pierādījumi par labu, palielinot koncentrāciju bilirubīna, ņemiet vērā pastāvīgu klātbūtni simptomu galvenais fons aknu slimības - smagumu un diskomfortu projekcijas labajā hypochondrium, sajūta rūgta garša mutes dobumā, pastāvīgu grēmas un slikta dūša, kā arī periodā akūts nekontrolējama vemšana.

Obstruktīva hiperbilirubinēmija iemiesojums ir arī raksturīgās klīniskās pazīmes, kā izrunā astēniskiem-neirotisks sindroms raksturīgs izmaiņu krēsls, kas maina ne tikai krāsu, bet arī virzienā šķidru konsistenci, klātbūtni lielu daudzumu tauku.

Visiem hiperbilirubinēmijas klīniskajiem un patoloģiskajiem variantiem ir raksturīga tipiska urīna kļūstot tumšāka un izkārnījumi, kas galvenokārt tiek novēroti aknu un apakšhepatiskā tipa hiperbilirubinēmijā.

Hiperbilirubinēmija jaundzimušajiem

Jaundzimušo periods ir izšķirošs, lai attīstītu labdabīgas hiperbilirubinēmijas formas pazīmes, kuras izraisa ģenētiskie fermenti. Sakarā ar to, ka pieaugums koncentrācijas bilirubīna jaundzimušo nav kopā ar strukturālām izmaiņām un funkcionāliem traucējumiem, aknu un bērns ir pilnīgi trūkst klīniskās izpausmes holestāzi un hemolīzes, šīs izmaiņas tiek uztverts kā "funkcionālā hiperbilirubinēmijas."

ICD-10 klasificē visas iedzimtās funkcionālās hiperbilirubinēmijas formas vairākos variantos.

Atsevišķa hiperbilirubinēmijas kategorija ir tā sauktais "fizioloģiskais variants", kas novērota visiem bērniem jaundzimušā periodā un nerada sāpīgas sajūtas un patoloģiskas izmaiņas veselības stāvoklī. Neskatoties uz labvēlīgu pārejošu kursu, visi bērni, kas atrodas jaundzimušā periodā, tiek pakļauti bilirubīna līmeņa kontrolei, un šobrīd tiek izmantots mūsdienīgs hiperbilirubinēmijas analizators, kas ļauj pēc iespējas ātrāk noteikt dažādas bilirubīna frakcijas. Bērnu skrīninga pārbaude novērš iespēju attīstīt smagu hiperbilirubinēmiju, kas vairumā gadījumu izraisa encefalopātisku izpausmju rašanos.

Hiperbilirubinēmijas klīnisko izpausmju debija samazinās otrajā vai trešajā dienā pēc bērna piedzimšanas un ir izlīdzinājies ne vairāk kā mēnesi vēlāk. Šo hiperbilirubinēmijas formu raksturo pakāpeniska ādas krāsas dzelte, sākot no galvas un beidzot ar apakšstilbiem. Tā saucamās kodolkultūras simptomi parādās tikai tad, ja bilirubīna koncentrācija ir kritiski augsta, kā rezultātā rodas centrālās nervu sistēmas bojājumu pazīmes.

Brīdinošie simptomi, kas norāda uz hiperbilirubinēmijas progresēšanu, ir nemotīvs letarģisms un bērna apātija, barošanās interese un lēna iešūšanās. Stingra kakla un opistotona pievienošana norāda uz smagu bojājumu pasliktināšanos smadzeņu membrānās, kas bez ārkārtas medicīniskas iejaukšanās izraisa nāvi. Jaundzimušā bērna centrālās nervu sistēmas neatgriezeniska bojājuma simptomi ir dziļi apziņas traucējumi, reaģējot uz gaismu, sāpēm un temperatūras stimuliem.

Hiperbilirubinēmijas labvēlīgais ceļš, kas vērojams lielākajā daļā veselu, pilna laika zīdaini, attīstās nepilnīgu fermentu sistēmu dēļ, kas neļauj ātri izvadīt augļa hemoglobīna sadalīšanās produktus. Pašlaik praktizējošie pediatri ir atzīmējuši vēl vienu jaundzimušo hiperbilirubinēmijas gaitas īpatnību, proti, pakāpeniska bilirubīna palielināšanās pēc barošanas ar krūti. Tomēr, neskatoties uz šo modeli, hiperbilirubinēmija nav indikators, lai pārtrauktu zīdīšanu.

Situācijā, kad jaundzimušā bērna augsta līmeņa bilirubīna līmenis asinīs nesatur nopietnu veselības traucējumu, jebkādu terapeitisku pasākumu lietošana tiek uzskatīta par nepamatotu. Nozīmīga bilirubīna koncentrācija ir labi ārstējama ar ultravioleto vannu metodi, kas veicina bilirubīna agrīnu noņemšanu. Kritiskais bilirubīna satura pieaugums, kas pārsniedz 120 μmol / L, ir absolūts indikators asins pārliešanas nomaiņai.

Jaunākie zinātniskie novērojumi liecina par ievērojamu hiperbilirubinēmijas sastopamības pieaugumu bērniem ar dzemdību traumām, kam sekoja cefaloghematomu attīstība. Bilirubīna koncentrācijas palielināšanās šajā situācijā attīstās slikta sarkano asinsķermenīšu, kas ir daļa no hematomas, masveida iznīcināšanas. Šī hiperbilirubinēmijas forma ir saistīta ar augstu netiešās frakcijas koncentrāciju un tiek pakļauta korekcijai, nomainot sarkano asins šūnu transfūziju.

Hiperbilirubinēmijas ārstēšana

Hiperbilirubinēmija ietilpst patoloģisko stāvokļu kategorijā, kuru ārstēšanai jābūt etioloģiski pamatotiem, tas ir, atveseļošanās atslēga ir pamata slimības izskaušana.

Situācijā, kad hiperbilirubinēmijas izpausmes personā attīstās pirmo reizi, ir jāveic pilnīga izmeklēšana un ārstēšana slimnīcā, kurā atrodas gastroenteroloģiskais profils. Tikai labdabīgai hiperbilirubinēmijai nav nepieciešama medicīniska korekcija, un vairumā gadījumu tā ir izlīdzināta, ja pacients ievēro pamatprincipus par ēšanas traucējumiem. Papildus barības korekcijai pacientiem ar hiperbilirubinēmiju, kas rodas hepatobiliāru sistēmas patoloģijas dēļ, nepieciešams izslēgt ķermeņa fizisko un psihoemocionālo pārslodžu ietekmi.

Jebkuras klīniskas formas hiperbilirubinēmijas ārstēšana ar narkotikām ir sadalīta sekojošās kategorijās: etiopatogēnā, simptomātiska un profilaktiska.

Sakarā ar to, ka bilirubīna metabolisma konversijas produktiem ir toksiska ietekme uz visām cilvēka ķermeņa struktūrām, jo ​​īpaši centrālajai nervu sistēmai, vispirms ir jāveic atbilstoša detoksikācijas terapija ar antioksidantu medikamentiem (Cistamīns dienas deva 0,2 g, 50 mg tokoferols dienā mutiski). Situācijā, kad pacientam ir bilirubīna kritiskā koncentrācija, un ir pazīmes par toksisku smadzeņu bojājumu encefalopātijas pazīmju formā, ir jāveic parenterāla detoksikācijas terapija insulīna devas kombinācijas veidā 4 SV subkutāni ar 40 ml 40% glikozes intravenozo šķīdumu.

Ja hiperbilirubinēmijas imunoloģiskais iekaisuma variants tiek diagnosticēts masveida difūzo aknu parenhīmas bojājumu rezultātā, ieteicams lietot īsu glikokortikosteroīdu terapijas kursu (prednizolons 30 mg dienas devā perorāli divas nedēļas). Sakarā ar faktu, ka vairumā gadījumu parenhīmas hiperbilirubinēmija izraisa smagas hemorāģiskas komplikācijas, visiem šīs kategorijas pacientiem ieteicams lietot Vikasol 0,015 g perorālā vai intramuskulārā dienas devā profilakses nolūkos.

Lai mazinātu niezi, kas bieži vien ir saistīta ar holestātisku dzelti, tiek izmantoti ārēji līdzekļi - beršana ar kampara spirtu un etiķa vannām. Lai samazinātu žultsskābju koncentrāciju serumā, jālieto zāles, kuru mērķis ir saistīt žultsskābes tievā zarnā (holestyramine 2 g dienas deva). Bez tam, divpadsmitpirkstu zarnas sensing un zoloturisku zāļu (Holosas lietošana iekšķīgi lietotā 15 ml dienas deva) lietošana ir laba, ja vien nav nekādas dzelti līdzīgas mehāniskas pazīmes. Situācijā, kad paaugstināta bilirubīna koncentrācija novērota sakarā ar žults ceļu locītavu mehānisku obstrukciju, vienīgā ārstēšanas iespēja ir defekta ķirurģiska noņemšana (holecistektomija ar laparoskopisku pieeju).

Hiperbilirubinēmija

Slimības apraksts

Hiperbilirubinēmija - grupa slimību un sindromu, ko raksturo ādas dzelte un gļotādu iekrāsošanai Hiperbilirubinēmija citas metrika saskaņā ar normālu aknu funkciju, un (kad pamatformas) trūkst morfoloģiskas izmaiņas aknās, labdabīgu gaitā. Tie ietver hiperbilirubinēmija postgepatitnaya un funkcionālo iedzimtas Hiperbilirubinēmija.

Hiperbilirubinēmijas cēloņi

Hiperbilirubinēmija funkcionāla vrozhdennye- - grupa ģenētiski pārsūtīti (ģenētiski noteikta) nonhemolytic hiperbilirubinēmija. Izraisītās slimības izmainītu hepatocītu bagātināšanas brīvas bilirubīna līmenis asinīs, tā saistīšanos ar glikuronskābes, lai veidotu glikuronīda bilirubīnu (bilirubīns), un pēc tam atdalot to no žults.

Hiperbilirubinēmijas simptomi

Visos gadījumos, hiperbilirubinēmija un dzelte ir atrodami no agras bērnības, vairumā gadījumu (izņemot sindroms Crigler - Najjar) - nenozīmīgs, var būt saraustīta raksturs (pastiprinātā reibumā kļūdu diētu, alkohola lietošana, starplaikā slimībām, fizisks nogurums un citu iemeslu dēļ). Bieži vieglas pauda dispepsija, gaismas astēnija, nespēks, nogurums.

Par labdabīgu, labvēlīgu progresu; darba spēja, kā likums, tiek saglabāta.

Hiperbilirubinēmijas diagnostika

Aknas parasti nav paplašinātas, mīksta, nesāpīga aknu funkcionālā pārbaude (izņemot Hyperbilirubinemia) nav mainījusies. Radioizotopu hepatogrāfija nekonstatē izmaiņas. Nieze nav paplašināta. Erektozes eritrocītu osmotiskā rezistence, to paredzamais mūža ilgums ir normāls. Punktu biopsija visās formās (izņemot Dubina-Džonsona sindromu) neatklāj pārmaiņas.

Hiperbilirubinēmijas ārstēšana

Īpaši ārstējamie pacienti, kā likums, vairs nav nepieciešami, tikai pieaugošās dzelti periodā nosaka diētu, kas satur 5, vitamīnu terapiju, kolagēnu. Aizliegts lietot alkoholiskos dzērienus, pikanto un taukaino pārtiku, fiziska pārslodze nav ieteicama.

Kā tiek klasificēts Gilberta sindroms: ICD kods

Ģenētiskā slimība, kuras sekas tiek uzskatītas par bilirubīna normalizēšanas neveiksmi, sauc par Gilberta sindromu. Cilvēkiem aknas nespēj neitralizēt šo elementu. Tas sāk uzkrāties, izraisot smagas komplikācijas.

Gilberta sindroms, kā likums, netraucē tā īpašniekam. Būtībā vienīgā pazīmju pazīme ir viegli dzeltena dzelte.

Mutiskās tulkošanas kods mkb 10

Saskaņā ar Starptautisko slimību klasifikāciju, Gilberta sindroms attiecas uz endokrīnās sistēmas slimībām un vielmaiņas traucējumiem. Gilberta slimība (ICD-10 kods, E 80.4) ir pārāk daudz bilirubīna attiecībā uz iedzimtiem vai iegūtiem cēloņiem. Sindroms izraisa dzeltenošanos uz ādas, kā arī gļotādas.

Iegūtos cēloņus izraisa aknu bojājums un sarkano asins šūnu pārmērīgais sadalījums.

Kurš ir vairāk uzņēmīgs pret šo sindromu?

Gilberta sindroms tiek uzskatīts par sugas slimību, un tas ir diezgan reti. Cilvēki ar šādu patoloģiju pasaulē ir tikai 4%. Visbiežāk vīrieši ir pakļauti šim sindromam. Viena vecāka klātbūtne ar šo diagnozi var norādīt uz iespējamību, ka bērns to mantoja.

Šīs patoloģijas īpatnība ir holelitiāzes risks. Sindroma attīstības cēlonis tiek uzskatīts par bojātu gēnu, kas veicina bilirubīna palielināšanos. Gilberta slimību raksturo netiešā bilirubīna palielināšanās. To izsaka ādas un acs skleras dzeltenība.

Iespējamās komplikācijas

Briesmās rodas bilirubīna uzkrāšanās žults ceļā un aknās. Attiecīgi tas skar visas ķermeņa sistēmas. Iespējams, ka žultsvada nosprostojums ir augsts.

Ļoti nopietna komplikācija ir kodola dzelte. Atjaunojas neatgriezeniskas sekas, un smadzeņu darbība ir traucēta. Grūtniecības laikā sindroms izraisa augļa zudumu.

Īpašs preparāts, kas balstīts uz dabīgām vielām.

Zāles cena

Pārskats par ārstēšanu

Pirmie rezultāti ir jūtami pēc nedēļas ievadīšanas.

Lasiet vairāk par šo narkotiku

Tikai 1 reizi dienā, 3 pilieni

Lietošanas instrukcijas

Bet parasti paaugstināts bilirubīna līmenis nedrīkst izraisīt trauksmi. Ja rodas labvēlīgi faktori (stressi, alkoholiskie dzērieni, neveselīgi pārtikas produkti), sāk parādīties simptomi. Šīs slimības atkārtošanos ilgst kompetentā profilakse.

Ārstēšanas metodes

Slimība nav bīstama veselībai, un komplikācijas ir ārkārtīgi reti. Šīs īpašās ārstēšanas rezultātā Gilberta slimība nebūs vajadzīga.

Slimnīcā

Narkotiku terapiju lieto, lai novērstu slimības pazīmes. Lai novērstu to izpausmi, tiek izmantotas zāles bez narkotikām: īpaša diēta, īpašs režīms, iedarbības, kas var izraisīt paasinājumu, novēršana.

Ja nepieciešams, izmantojiet šādas ārstēšanas metodes:

  • Nosakiet zāles, kas samazina bilirubīna saturu. Tie ietver produktus, kas satur fenobarbitālu. Šīs zāles lieto apmēram mēnesi, līdz izzūd dzelkšņa simptomi un tiek atjaunots normāls bilirubīna līmenis. Šai ārstēšanai ir liels trūkums: narkotikas ir atkarīgi. Un zāļu apstādināšana samazina efektivitāti neko. Starp citu, daudzi pacienti aizstāj fenobarbitālu ar viegliem efektiem: Valocordin vai Corvalol.
  • Aktivētās ogles un diurētisko līdzekļu izmantošana. Viņi paātrina absorbciju un noņem bilirubīnu.
  • Lai neitralizētu bilirubīnu, tiek veiktas albumīna injekcijas. Tas ir nepieciešams, ja bilirubīns ir sasniedzis kritisku palielinājuma punktu.
  • Piešķirt B. grupas vitamīnus.
  • Lai normalizētu aknu darbību, ir noteikti hepatoprotektori (Essentiale).
  • Paasinājuma gadījumā lieto choleretic zāles (Hofitol).

Fototerapija ir populāra. Īpašas zilās lampas iznīcina bilirubīnu ādā, kā arī novērš ādas dzeltenumu. Dažreiz simptomātisku ārstēšanu izraksta ar zālēm, kas pārtrauc caureju, samazina sliktu dūšu un dažādas sliktas uztveres parādības. Antibiotiku terapiju lieto, lai novērstu infekcijas izplatīšanos. Uzziniet vairāk par slimības ārstēšanu slimnīcā.

Gilberta sindroma pamatā ir ķermeņa iezīmes, ko izraisa gēnu mutācija DNS. Tāpēc trūkst īpašas terapijas metodes. Tam vajadzētu vienkārši ievērot noteiktus noteikumus un rūpīgi uzraudzīt veselību.

Tautas metodes

Cīņā pret slimību nevajadzētu izslēgt un tautas metodes. Labi tīri un uzlabojiet aknu holēretu buljonu darbību. Tiek izmantoti šādi augi: kliņģerīte, suns roze, kukurūzas zīda, māte un pamāte.

Jāuzsver dažas receptes:

  • Dārza sula tiek izspiesta. Paņemiet 15 ml dienā 10 dienas.
  • Jaukta alvejas, biešu sula, burkāni un redīsi. Pievieno sulīgu medu. Maisījumu ņem 2 ēdamkarotes dienā. Saglabājiet nepieciešamību ledusskapī.
  • Sālīta kukurūzas zīda. Tas jālieto sešas reizes dienā.

Jāatceras, ka pirms tradicionālās medicīnas lietošanas vienmēr konsultējieties ar ārstu.

Preventīvie pasākumi

Gilberta slimība ir ģenētiska, tāpēc profilakse nevar novērst stāvokli. Tas var tikai mīkstināt pasliktināšanos

Ir jāievēro daži noteikumi:

  • Jāizvairās no iekšējiem faktoriem, kas var nelabvēlīgi ietekmēt aknas.
  • Novērst stresa situācijas.
  • Diēta ir jāpārskata.
  • Samaziniet smago fizisko slodzi.
  • Ir ieteicams izmantot tīru ūdeni par 2 litriem dienā.
  • Ja depresija nepasliktina stāvokli, konsultējieties ar speciālistu.

Ārsta ieteikumi Gilberta sindromam

Katram pacientam tiek sniegti klīniski ieteikumi, kuru īstenošana pacientam padara dzīvi daudz vieglāku.

Tie ir šādi:

  • Izvairieties no tiešu saules staru iedarbības.
  • Neaizmirstiet ārstēt infekcijas slimības, jo īpaši, ja tas attiecas uz žultspūšļiem un aknām.
  • Cepta pārtika ir aizliegta.
  • Pēkšņi ir aizliegti.
  • Izslēdziet pašterapijas līdzekļus, jo var rasties nopietnas sekas.

Ja sekojat šiem ieteikumiem, slimība neradīs nekādas problēmas.

Prognoze

Hiperbilirubinēmija turpina pastāvēt, taču nāves varbūtība nav pieejama. Izmaiņas aknās parasti neattīstās. Ar atbilstošu ārstēšanu ar cordiamīnu vai fenobarbitālu bilirubīna daudzums tiek samazināts.

Gilberta sindromu nevar pilnībā novērst. Bet šī slimība ir labdabīga un neizraisa ļaundabīgu slimību izpausmi. Ja jūs ievērojat ārsta norādījumus un stingri uzraugat pašreizējo stāvokli, remisijas periods ilgst daudzus gadus. Simptomi netiks traucēti.

Ko nozīmē Gilberta sindroms, kā tas tiek pārraidīts un ārstēts?

Iedzerta slimība ar diezgan bieži sastopamiem simptomiem tiek saukta par Gilberta sindromu. Pirmo reizi šo slimību 1901. gadā aprakstīja franču gastroenterologs Augustin Nicolas Gilbert.

Šis sindroms ir plaši izplatīts, taču tikai daži pacienti precīzi zina, kas tas ir. Kādas ir šādas slimības iezīmes, kā arī svarīga informācija par to ir aprakstīta mūsu raksta informācijā.

Slimības koncepcija un ICD-10 kods

Gilberta sindroms ir aprakstīts pasaules medicīnas enciklopēdijā ar dažādiem nosaukumiem. Tie ir "vienkārša ģimenes holēma", iedzimta enzimopātija, konstitucionāla aknu disfunkcija un labdabīga ģimenes nehemolītiska hiperbilirubinēmija.

To pārraida ar autosomālu dominējošo tipu, kas visbiežāk izpaužas pubertātes laikā vīriešiem, retāk pieaugušā vecumā.

Foto no pacienta ar Gilberta sindromu

Kods ICD-10 (starptautiskā slimību klasifikācija) - E 80.4. ko raksturo paaugstināts netiešā bilirubīna līmenis asinīs.

Diagnostikas gadījumu statistika

Speciāli pētījumi par šo slimību nebija. Daži uzskata, ka viņi cieš no 1 līdz 35 cilvēkiem.

Negroid sacīkstes pārstāvji ir tādas mutācijas nesēji vairāk nekā 265 reģistrētos gadījumos. Centrālās Āzijas pārstāvji ir mazāk pakļauti sindromam (mazāk nekā 1,5%).

Cēloņi un simptomi

Primārais saistīšanās ir mutācijas gēna pārnešana pēcnācējiem. Šis gēns ir atbildīgs par sintēzi fermentu, kas veido tiešu bilirubīnu no netiešās. Šādas transformācijas kompleksais process vienkārši nav "izlasīts" mūsu ķermenī, kas nozīmē, ka tā uzkrājas.

Netiešais bilirubīns un tā atvasinājumi ir toksiska viela mūsu nervu sistēmai, kas izraisa tā mazspēju un vieglas dzelti.

Muitas gēna mantojuma mehānisms ir ļoti sarežģīts un ietver bieži slēptās slimības formas. Tajā pašā laikā lielākā daļa radinieku vispār nemaz nepakļauj šādus simptomus, bieži vien pilnīgi veselīgs vecāks piedzimst tādu bērnu, kurš manto šādu funkciju.

Visbiežāk vecāki, no kuriem viens ir nesējus vai kuri slimo ar šo slimību, ir pilnīgi veseli bērni ar normālu aknu darbību.

Atpazīt šo slimību pēc šādām iezīmēm:

  • Vispārējs vājums, nogurums. Acu skleru dzeltenums, retāk - no ādas. Zeltainess palielinās ar tukšā dūšā, fizisko un emocionālo pārslodzi.
  • Diskomforts labajā pusē.
  • Bilirubīna akmeņu veidošanās žultspūslī un tās kanālos.
  • Paaugstināts aknu izmērs.

Simptomi parasti parādās vai pasliktinās pēc taukainas pārtikas, alkohola vai fiziskās pārslodzes uzņemšanas. Dažiem pacientiem ārējās pazīmes nav tik izteiktas, tāpēc slimība ir slēpta.

Grūtniecības slimība

Grūtniecības laikā Gilberta sindroma izskats ir tālu no neparastas. Šajā periodā palielinās kopējā ķermeņa slodze, kā arī iekšējie orgāni. Tas noved pie tā, ka sindroms, kas iepriekš nemazina pacientu, nonāk agrākas fāzes laikā.

Jaundzimušie

Gilberta sindroms maziem bērniem ir ārkārtīgi reti. Tas ir saistīts ar to, ka hormoni lielā mērā ietekmē klīnisko ainu.

Šo vielu veidošanās sākums ir no 13 līdz 25 gadiem, tādēļ Gilberta sindroms nenotiek jaundzimušajiem.

Ja bērnam ir bijis vīrusu hepatīts, slimība var rasties agrāk, taču šo divu maz ticamu faktoru sakritība ir gandrīz neiespējama.

Iespējamās komplikācijas

Neskatoties uz to, ka slimība parasti ilgstoši neizpaužas, ar regulāriem uztura un alkohola lietošanas pārtraukumiem var būt nopietnas sekas. Tas parasti izraisa hronisku aknu bojājumu (hepatītu), akmeņu parādīšanos un žults ceļu aizsprostojumu.

Diagnostika

Gilberta sindroms ir iespējams noteikt, izmantojot bioķīmisko asins analīzi. Ja bilirubīna indekss pārsniedz normālās vērtības, var tikt aizdomas par šo konkrēto slimību.

Pieaugušo bilirubīna norma:

  • Kopējais bilirubīns - no 5,1 līdz 17,1 mmol / l.
  • Bilirubīns taisns - no 1,7 līdz 5,1 mmol / l.
  • Bilirubīns netiešs - no 3,4 līdz 12,0 mmol / l.

Lai izslēgtu citas iespējamās aknu slimības, veic pacienta papildu pētījumus.

Paraugam ar badu ir iekļauta asins savākšana, kad viņš atteicās ēst divas dienas. Pacientam ir vai nu zemas uztura diēta, vai pilnīgi atsakās ēst. Ar Gilberta sindromu pēc šādas diētas bilirubīna rādītāji asinīs palielināsies par 50 - 100 reizēm.

Nikotīnskābes preparātu ievadīšana organismā arī izraisa bilirubīna palielināšanos.

Cita metode ir lietot zāles, kas satur fenobarbitālu. Šī viela, gluži pretēji, samazina bilirubīna līmeni asinīs. Šodien šīs diagnostikas metodes ir visizplatītākās.

Maksimālais informācijas saturs un precīzs diagnostikas apstiprinājums var tikt iegūts, izmantojot ģenētisko izpēti.

Gilberta sindroma ģenētiskā analīze, tās izmaksas

Šis mūsdienu laboratorijas pētījumu veids ļaus precīzi noteikt un noteikt šīs slimības diagnozi. Vienīgais trūkums ir nepieciešamība meklēt klīniku, lai to varētu nodot.

Klīnikās un lielākajā daļā slimnīcu šī iespēja nav pieejama, tāpēc daudzi pacienti nezina par viņu īpašībām. Vidējās izmaksas šādam pētījumam ir 200 rubļi, termiņš - divas nedēļas.

Ārstēšanas metodes

Šis sindroms neprasa īpašu ārstēšanu. Slimība ir iedzimta, tāpēc arī pilnīga dzīšana nav iespējama. Vienīgās ārstēšanas metodes ietver simptomu noņemšanu un pacienta vispārējā stāvokļa uzlabošanos.

Ko var izdarīt:

  • Obligāts ir uzturs, kas ļauj daudzus gadus aizmirst par šo slimību. Bez pārtikas provokācijām slimība netiks izpausta.
  • Cholēretīnu zāļu lietošana, lai novērstu stagnāciju.
  • Pilnīga atpūta, samazināts stresa un fiziskā slodze.
  • Papildu iekšējo orgānu pārbaude, lai novērstu infekcijas iespējamību.
  • Vitamīnu uzņemšana B grupā ir īpaši svarīga šādiem pacientiem.
  • Lietojot fenobarbitālu un citas zāles ar līdzīgu iedarbību, ir iespējams samazināt bilirubīna līmeni.

Bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs līdz 60 μmol / l tiek uzskatīta par pilnīgi normālu, jo pacientiem nav bažas par jebkādiem simptomiem.

Ļoti bieži ir apātija, asarība, apetītes zudums un reibonis. Tas viss ir pietiekams iemesls, lai dotos uz ārstu.

Stacionāra ārstēšana

Pacientu hospitalizācija tiek veikta tikai tad, ja stāvoklis ir strauji pasliktinājies, un testi liecina, ka bilirubīns ir vairākas reizes lielāks nekā parasti. Ārstēšanas plāns tiek izstrādāts individuāli.

Jāatzīmē, ka žultsakmeņu slimības attīstība un žults stagnācija ir raksturīga pacientiem ar Gilberta sindromu. Tas viss var izraisīt papildus palielināšanos bilirubīna un negatīvās reakcijas organismā.

Tautas aizsardzības līdzekļi

Starp šādām metodēm labi darbojas regulāri ārstniecisko zāļu novākšanas kursi. Lai uzlabotu aknu funkciju un normālu žults darbību, tiek izmantoti speciāli novārījumi.

Tas var būt gatavas kolekcijas un vienas sastāvdaļas tējas no kumelītes, bumbieru, zirglietas, piena dadzis, kliņģerītes un citi novārījumi.

Šādu līdzekļu saņemšana arī jākoordinē ar ārstējošo ārstu. Galvenais kontrindikācijas veids ir akmeņu klātbūtne žultspūslī un aknās, kas no šādas augu izcelsmes zāles var pārvietot un bloķēt cauruļvadus.

Prognoze

Neskatoties uz to, ka slimība nereaģē uz ārstēšanu, tās prognoze ir ļoti labvēlīga. Ja pacients ievēro pamatkritērijus par pareizu uzturu un veselīgu dzīvesveidu, viņš nejutīs neērtības un dzīves kvalitātes pasliktināšanos.

Parasti šie cilvēki ir vairāk pakļauti alkohola toksiskajai iedarbībai, kā arī reaģē uz dažu zāļu grupu lietošanu. Tas viss nerada draudus dzīvībai, un, ja pacients ir precīzi informēts par savu slimību, tas pasargā viņu no recidīviem.

Armijas dienests

Gilberta sindroms nav iemesls, kāpēc darbinieks atsakās kalpot armijai. Slimības paasinājuma laikā vai pēc negatīvu simptomu rašanās ir nepieciešama hospitalizācija, taču parasti daudzi jaunie vīrieši pēc karaspēka ierašanās un pilnīgi nejauši uzzina par savu slimību.

No otras puses, profesionālā karjera militārajā jomā pieņemot darbā nenotiks, jo viņš vienkārši nepieņems medicīnisko pārbaudi un standartu nodošanu.

Profilakse

Nav nepieciešams veikt īpašus pasākumus. Lielākā daļa pacientu dzīvo gadiem ilgi ar šādu diagnozi, pat nezinot par viņu īpašībām. Parasti tiek ieteikti standarta ieteikumi, lai izvairītos no negatīviem faktoriem, kas var izraisīt slimību.

Ko jums vajadzētu atteikties:

  • Ilgstoša saules staru iedarbība var izraisīt dzelti.
  • Alkohols, īpaši lielās devās, arī streikē organismā.
  • Ēdot pārāk daudz vai asus pārtikas produktus, var paaugstināt bilirubīna līmeni un pasliktināt vispārējo stāvokli.
  • Tagad ir aizliegti arī stresa un fiziskā slodze, jo tie var izraisīt strauju bilirubīna līmeņa pasliktināšanos un pasliktināšanos.

Pārtikas, alkohola un nervu stresa kļūdas var pasliktināties. Kā raksturo slimību un ko šajā gadījumā var izdarīt, mūsu raksts jums pateiks.

Hiperbilirubinēmija: simptomi un ārstēšana

Hiperbilirubinēmija - galvenie simptomi:

  • Garastāvokļa svārstības
  • Vājums
  • Nieze
  • Slikta dūša
  • Apetītes zudums
  • Vemšana
  • Slikts
  • Karstuma mute
  • Sāpes labajā pusē
  • Miegainība
  • Nespēks
  • Grūtniecība
  • Apātija
  • Tumšs urīns
  • Svara zudums
  • Pārtikas atteikums
  • Ādas dzelte
  • Dzeltenā gļotāda
  • Acu čaulas dzeltenums
  • Hronisku slimību saasināšanās

Hiperbilirubinēmija ir patoloģisks stāvoklis, kad palielinās bilirubīna līmenis asinīs. Slimības attīstība izraisa dažādas iekšējo orgānu slimības. Tās ir aknu mazspēja un žultsakmeņu slimība. Ja hiperbilirubinēmijas process ir pirmajā attīstības stadijā, specifiskā terapija netiek veikta. Dažos gadījumos žultspūšļa sāk izaugt.

Lielākā daļa ārstu šo stāvokli neuzskata par neatkarīgu patoloģiju. Neskatoties uz to, ka tai ir savs ICD-10 kods, to sauc par noteiktu patoloģiskā procesa simptomu. Tomēr viena vai otra zīme norāda uz novirzēm organismā.

Etioloģija

Hiperbilirubinēmijas cēloņi ir šādi:

  • anēmija;
  • ģenētiskā predispozīcija;
  • saindēšanās ar alkoholu vai narkotikām;
  • infekcijas slimības;
  • nepareizi nepareiza asins pārliešana, ja grupa un Rh koeficients nesakrīt;
  • autoimūnas slimības;
  • hroniska sarkanā vilkēde;
  • aknu audu iekaisums;
  • leikēmija;
  • cita veida neoplazmas;
  • asinsizplūdumi vēdera dobumā pēc traumas;
  • steroīdu lietošana;
  • žāvējošo un antibakteriālo līdzekļu lietošana.

Atklātais hiperbilirubinēmijas attīstības sindroms nelabvēlīgi ietekmē nervu sistēmu. Tā rezultātā arī var rasties ķermeņa saindēšanās.

Ja bilirubīna augšana palielinās paralēli ar tādām slimībām kā hepatīts un ciroze, tas norāda, ka pacienta stāvoklis ir ārkārtīgi nopietns. Tas jo īpaši var rasties pēc holecistektomijas.

Ja šis stāvoklis notiek grūtniecības laikā, tas nozīmē, ka estrogēna dēļ ir bijusi žults stagnācija. Lai gan tas reti sastopams, joprojām ir jākonsultējas ar ārstu, kurš plāno eksāmenu, tādējādi izvairoties no nopietnu patoloģiju attīstības.

Katrai slimības veidam un veidam ir savs ICD-10 kods.

Klasifikācija

Šai patoloģijai ir sava klasifikācija:

  • Funkcionālie traucējumi, kas tiek diagnosticēti pieaugušajiem. ICD-10 kods: E80 ir vispārējs kods, bet šķirnēm (sindromiem) ir arī ICD-10 kods. Piemēram: kods uz mkb-10 - E80.4 - Gilberta sindroms, kods mkb-10 - E80.5 - Kriegler sindroms, kods mkb-10-E80.6 - Dabin-Džonsona sindroms un Rotora sindroms. Ir arī kods ICD-10 - E80.7 - nestabils bilirubīna metabolisms.
  • Iedzimta hiperbilirubinēmija - ICD-10 kods - D55-D58.
  • jaundzimušajiem - ICD-10 kods - P50 - P61.

Precīzāk, šī patoloģija ir sadalīta šādos veidos:

  • Labdabīga hiperbilirubinēmija. Vairumā gadījumu tā ir hroniska dzelte, ļoti reti tā ir intermitējoša. Tiek uzskatīts, ka tā ir iedzimta hiperbilirubinēmija. Nosaukumam labdabīgs ir kolektīvs raksturs. Ar to tiek domāti traucējumi metabolisma procesos, kas saistīti ar bilirubīna līmeni. Šīs slimības galvenais simptoms ir dzeltena āda un acs sklerāze. Šis stāvoklis var rasties pēc smaga stresa, pēc operācijas vai infekcijas slimības grūtniecības laikā.
  • Neskonjugēta hiperbilirubinēmija vai tieša hiperbilirubinēmija. To raksturo netiešā bilirubīna palielināšanās. Visbiežāk tas notiek hemolīzes laikā. Šāda hiperbilirubinēmija rodas jaundzimušajiem, kam ir diagnosticēta hemolītiskā slimība, kā arī pacientiem ar iedzimtu hemolītiskās anēmijas formu, kad radās sarkano asins šūnu bojājumi. Vairumā gadījumu tas notiek ķermeņa saindēšanās gadījumā aknu cirozes laikā, kā arī akūtā vai hroniskā hepatīta gadījumā. Šāda hepatīta komplikācija ir posthepatīta hiperbilirubinēmija.
  • Konjugācijas hiperbilirubinēmijas attīstība ir tieša bilirubīna palielināšanās, citiem vārdiem sakot, fizioloģiska dzelte. Tas galvenokārt tiek diagnosticēts priekšlaicīgi dzimušiem bērniem, jo ​​viņu aknu enzīmu sistēma vēl nav izstrādāta. Šādai hiperbilirubinēmijai priekšlaicīgi dzimušiem bērniem pirmie simptomi parādās tikai trešajā dienā. Nedēļas laikā tas norisinās un pēc tam samazinās. Pirmsdzemdību bērniem tas ilgst trīs nedēļas, bet maziem bērniem - divu nedēļu laikā.
  • Pārejoša hiperbilirubinēmija - diagnosticēta 70% jaundzimušo. Tas notiek vājā zarnu pigmentu samazināšanās dēļ. Pilnībā izpausties trešajā dienā pēc dzimšanas. Urīna un fekāliju krāsa nemainās. Dažiem bērniem to izpaužas kā nemainīgu miegainību, vāju apetīti un retos gadījumos izolētu vemšanu. Simptomi parādās visu nedēļu, dažreiz vairāk. Šādā situācijā palīdzēs pediatrs, kurš noteiks efektīvu ārstēšanu. Šī patoloģijas forma gandrīz nekad neizraisa komplikācijas.

Nesen jaundzimušajiem jaundzimušajiem ir arvien vairāk diagnosticēta.

Simptomatoloģija

Katrā gadījumā hiperbilirubinēmija simptomus izceļas diezgan spilgti. Visizteiktākā ir ādas dzeltenā krāsa, acs sklera, mutes dobums.

Turklāt parādās šādi simptomi:

  • sāpju sajūta labajā pusē;
  • slikta dūša un vemšana;
  • grēmas, rūgtuma sajūta mutē;
  • vispārējs vājums, atteikšanās ēst, apātija;
  • garastāvokļa svārstības;
  • miegainība;
  • reti un īslaicīga sinkope;
  • neiroloģiski traucējumi;
  • urīns kļūst tumšs;
  • niezoša āda ir klāt;
  • asas svara zudums.

Ja šāda patoloģija ir iestājusies grūtniecības laikā, klīnisko attēlu var papildināt ar šādiem simptomiem:

  • pastāvīga noguruma sajūta, miegainība;
  • vispārējs nespēks un vājums;
  • ēstgribas traucējumi;
  • ja ir hroniskas slimības, tad tās var saasināt.

Pacientiem, kuriem diagnosticēta vieglā funkcionālā hiperbilirubinēmija, palēnināšanās laikā aknu darbības laikā neparādās nekādas diskomforta sajūtas, orgāns palielinās.

Vidējās un smagās slimības stadijās, piemēram, netiešā hiperbilirubinēmija, aknas ir palielinātas un sāpīgas. Šī patoloģiskā procesa formas variācija ir Gilberta sindroms.

Ja dzeltenā ādas krāsa ir vienīgā klīniskā pazīme un veselības traucējumu papildu simptomi nav noteikti pat diagnozi, tiek veikta labdabīgas hiperbilirubinēmijas vai iedzimtas attīstības hiperbilirubinēmijas priekšdzializācija.

Diagnostika

Primāro pārbaudi veic ģimenes ārsts:

  • vispirms viņš veic vizuālu pārbaudi;
  • apkopo pacienta vēsturi.

Tālākā diagnoze var ietvert šādas pārbaudes:

  • vispārējs klīniskais un detalizēts bioķīmiskais asins analīzes;
  • urīna analīze un izkārnījumi;
  • Vēdera ultraskaņa;
  • Aknu ultraskaņa;
  • aknu testi.

Šajā gadījumā jums var būt nepieciešams konsultēties ar infekcijas slimību speciālistu, hematologu, imunologu, nefrologu. Saskaņā ar pārbaudes rezultātiem tiek konstatēta patoloģija un tiek noteikta atbilstoša ārstēšana.

Ārstēšana

Ja tiek diagnosticēta hiperbilirubinēmija, terapijai jābūt visaptverošai. Ja izrādās, ka pacientam ir hemolītiskā anēmija, nepieciešams konsultēties ar hematologu, īpaši, ja šī patoloģija tiek diagnosticēta grūtniecei.

Narkotiku terapija ietver:

  • antibakteriālas un pretvīrusu zāles;
  • imūnmodulatoru lietošana;
  • pretiekaisuma līdzekļi;
  • antioksidanti (ja nepieciešams), piemēram, Enterosgel;
  • Ursodeoksiholskābes preparāti, piemēram, Ursosan;
  • Fenobarbitāls, kas pazemina bilirubīna līmeni;
  • fitoterapeitiskā ārstēšana.

Turklāt pacientei ieteicams pārskatīt diētu. No ēdienkartes ir nepieciešams izslēgt pikanto, pikanto, taukaino, ceptu. Arī terapijas procedūru pārejas laikā nevar dzert alkoholu.

Profilakse

Kā preventīvs pasākums jāievēro šādi ieteikumi:

  • noteiktas uztura ievērošana ar kaitīgu produktu ierobežošanu;
  • atmest sliktos ieradumus, jo īpaši alkoholisko dzērienu lietošanu;
  • nepārslogojiet ķermeni ar fizisko piepūli;
  • jāizvairās no stresa situācijām.

Ja tiek savlaicīgi diagnosticēta patoloģija un uzsākta efektīva ārstēšana, tad prognoze būs labvēlīga. Bet prognoze joprojām ir atkarīga no slimības attīstības pakāpes un ar to saistītajiem patoloģiskajiem procesiem.

Ja domājat, ka Jums ir hipergliklinika un šīs slimības pazīmes, tad ārsti var jums palīdzēt: terapeits, pediatrs, gastroenterologs.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimības diagnostikas dienestu, kas atlasa iespējamās slimības, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem.

Reaktīvais hepatīts ir patoloģisks process, kas izraisa distrofiski-iekaisuma procesus aknās. Visbiežāk šī slimība attīstās pret hronisku gastroenteroloģisko saslimšanu, sistēmisku un citu slimību fona. Jāatzīmē, ka nespecifiskais reaktīvs hepatīts, atšķirībā no vīrusu, toksiskajiem un citiem šī veida traucējumiem, labi reaģē uz ārstēšanu.

Mehāniskā dzelte attīstās, kad ir traucēta žults izplūšana pa žulu izdalāmiem ceļiem. Tas notiek sakarā ar kanālu mehānisku saspiešanu ar audzēju, cistu, akmeni vai citiem veidojumiem. Galvenokārt sievietes cieš no šīs slimības, un gados vecākiem bērniem attīstās obstruktīva dzelte, kas izpaužas kā holelitiāze, un gados vecākām un vecākām sievietēm patoloģija ir audzēji līdzīgu procesa rezultāts orgānā. Slimībai var būt citi nosaukumi - obstruktīva dzelte, ekstrahematiskā holestāze un citi, taču šo patoloģiju būtība ir viena un tas ir pārkāpjot žults plūsmu, kas izraisa specifisku simptomu parādīšanos un cilvēka stāvokļa pārkāpumu.

Sklerozējošs holangīts ir reta aknu patoloģija, kas sastāv no iekaisuma un aknu kanālu aizsprostošanās gan orgānu iekšpusē, gan ārpus tās. Parasti, kad cilvēki runā par šo slimību, tie nozīmē primāro sklerozes holangītu, kuras cēloņi nav pilnībā izprotami. Šī patoloģija tiek noteikta nejaušā veidā, veicot orgānu ķirurģiskas operācijas. Turklāt slimība ilgstoši var būt asimptomātiska, tādēļ pat tad, ja tiek atklāts kanāla iekaisums un skleroze ar rētas audiem, slimības simptomi kādā indivīdā vēl var parādīties. Tajā pašā laikā, nesaņemot savlaicīgu ārstēšanu, cilvēki ļoti ātri saskaras ar nopietnu stāvokli - aknu mazspēju.

Alkohola hepatīts ir iekaisuma aknu slimība, kas attīstās ilgstošas ​​spirtu saturošu dzērienu lietošanas rezultātā. Šis nosacījums ir priekštečis aknu cirozes attīstībai. Pamatojoties uz slimības nosaukumu, kļūst skaidrs, ka tā galvenais iemesls ir alkohola lietošana. Turklāt gastroenterologi identificē vairākus riska faktorus.

Kriptogēns hepatīts - ir iekaisuma procesa attīstība šīs orgānu šūnās. Patoloģija var rasties gan akūtā, gan hroniskā formā, bet jebkurā gadījumā rada bīstamas komplikācijas. Nespēja noteikt etioloģisko faktoru ir tādēļ, ka speciālisti no gastroenteroloģijas nozares ir izvēlējušies dažādus iemeslus. Dažos gadījumos tas ir saistīts ar faktu, ka ārstniecības iestādei nav atbilstošas ​​tehniskās bāzes, lai palīdzētu noteikt slimības provokātus.

Ar fizisko aktivitāti un pazemību lielākā daļa cilvēku var iztikt bez zāles.

Top