Kategorija

Populārākas Posts

1 Produkti
Ķermeņa ādas nieze aknu slimību gadījumā - izsitumu veidi, ārstēšana un uzturs
2 Hepatīts
Sorbitola caurulītes
3 Produkti
Ko nozīmē graudainas aknas ultraskaņai?
Galvenais // Ciroze

Cirozes veidi un pazīmes


Aknu ciroze ir nopietna hroniska slimība, kurā aknu struktūra ir dziļi un diemžēl neatgriezeniski pārstrukturēta, kas savukārt noved pie orgānu galveno funkciju zaudēšanas.

Primārā ciroze vienmēr veidojas pret tādām slimībām kā hepatīts, holestāze un citi.

Fakts ir tāds, ka ciroze ir pēdējais posms vairākos dažādos iekaisuma procesos, kas notiek aknās. Īsumā aprakstot un mēģinot raksturot to, kas notiek aknās ar cirozi, Jums rodas šādi simptomi: aknu šūnas - hepatocīti dažādu iemeslu dēļ, iekaisuši, bojāti un pēc tam mirst. Mirušo šūnu vietā parādās audi, ko sauc par saistaudu vai fibrozi.

Neskatoties uz to, ka šādi audi ieskauj no visām pusēm izdzīvojušos, šūnas, bet viņi vairs nespēj tikt galā ar viņu tiešo atbildību. Tātad ir vietas, kurās ir aknu struktūras pārkāpums (veidojas dažāda izmēra mezgli) un rodas aknu mazspēja.

Saskaņā ar statistikas datu rezultātiem, slimība sievietēm ir trīs reizes mazāka nekā vīriešiem. Vecuma ierobežojums ir 40 gadi vai vairāk. Galvenā etioloģija ir B, C, D, hepatīts, alkoholisms, hemochromotosis, dažas parazitāras slimības. Ja etioloģija nav skaidra, ārsti var diagnosticēt kriptogēnu cirozi. Ņemot vērā alkoholismu, īpaši sievietēm, bieži attīstās tauku hepatozi. Tomēr šāda slimība var izraisīt organisma deficītu endogēnā vitamīnu un olbaltumvielu līmenī. Hronisks hepatozis izpaužas hepatocītu taukskābju vai olbaltumvielu deģenerācijā.

Ciroze

Aknās ir dobumi, kas, savukārt, sastāv no hepatocītiem - aknu šūnām. Tieši dažādi traucējumi šādu dobumu struktūrā, tostarp šķiedru audu veidošanos un daudzus mezgliņus, kas izraisa cirozi.

Saskaņā ar morfoloģiskajām īpašībām, proti, saskaņā ar mezglu struktūru, slimība ir sadalīta šādās grupās:

  • primārais - mazais mezgls vai mikronodulaina ciroze (mezgli lokalizēti vienā no orgānu iznīcinātām dobēm);
  • liela mezgliņa vai macronodula (parasti mezgla formas ietekmē vairākas aknu daļas);
  • ja rodas pirmās divu iespēju kombinācijas, monomultilobular vai jaukta tipa ciroze.

Cirozes morfoloģiju var precīzi noteikt tikai pēc histoloģiskās izmeklēšanas. Bet diemžēl daudziem pacientiem ir kontrindikācijas biopsijai. Tomēr slimības tipam pēc morfoloģiskās struktūras nav liela nozīme ārstēšanas izvēlē, un tas arī neietekmē simptomus kopumā.

  • traucējumi ietekmē aknu dobus;
  • tauku hepatozi (hepatocītu tauku deģenerācija);
  • aknu audu nekroze;
  • parādās viltus šķēles (reģenerētu mezglu veidošanās);
  • šķiedru (saistaudu) audu augšana.

Sākotnējās stadijās, parasti notiek aknu mazais mezgls vai primāra ciroze. Tad, ņemot vērā negatīvo faktoru un laika ietekmi, slimība vispirms tiek virzīta uz jauktu stadiju un pēc tam uz liela mezgla formu.

Morfogēni tipi: pēcnekroti, portāls un jaukti.

Trešā daļa no visiem cirozes veidiem ir postnekrotiskā aknu ciroze, kas attīstās pret aknu audu liela mēroga nekrozi. Tā rezultātā veidojas daudz rētas - šķiedru mezglu (viltus šķēles) visā orgāna virsmā. Mezglu izmērs bieži vien var sasniegt pienācīgu diametru - no 3 mm līdz dažiem centimetriem.

Aknas ar šādu slimības attīstību kļūst mazākas, sabiezē, veidojas lieli mezgli, kurus atdala diezgan masīvas vagas.

Šo cirozes veidu raksturo pavājināta portāla hipertensija un agrīna hepatārija - aknu mazspēja.

Portāla vai mazo mezglu cirozi raksturo cita etioloģija. Tas ir saistīts ar faktu, ka slimās orgāns aptver daudzas mazas viltus šķēles, kuras savieno plāns savienojošais tīkls. Ar šāda veida slimībām visbiežāk tiek atklāti treknās hepatozes un hroniskā iekaisuma simptomi.

Primārā vēdera ciroze nav nekas cits kā portāla slimības veids. Ķermenis ar šo slimības attīstību palielinās, struktūra kļūst blīvāka. Ja paskatās uz aknu šķēru, jūs skaidri redzēsiet, ka orgāna virsma ir pilnīgi gluda, bet dažreiz var redzēt smalkgraudainus ieslēgumus, savukārt griezuma tonis būs zaļgani pelēks.

Primārā vēdera ciroze galvenokārt notiek sievietēm vidus vecuma grupā - 40-50 gadi. Primāro zarnu ciroze ir ļoti reti sastopama jaunām sievietēm (jaunākām par 25 gadiem).

Attiecībā uz sekundāro zarnu cirozi, raksturīgākās iezīmes ir tādas kā žults kaviālu obstrukcija ar cietām formācijām (akmeņi, blīvie žults sarmas), audzēji, dažādas žults ceļu infekcijas, hailangīta attīstība. Tajā pašā laikā orgāns tiek paplašināts, saspiests, iegriež krāsa ir zaļa ar pērļu spīdumu, un struktūrā ir skaidri redzami paplašināti, pilni žultsvadi.

Šī slimība attīstās ilgu laiku, un visbiežāk to izraisa alkoholisms (tiek atzīmēts, ka sievietes ar portāla cirozi ir 4 reizes biežākas).

Tipam, ko sauc par jauktu, ir visas funkcijas vienlaicīgi (apvieno post-necrotic un portāla skatus).

Slimības cēloņi

Medicīnā pastāv divi pamatrezultāti par cirozi - primārā vai patiesā, kā arī simptomātiska vai sekundāra. Jāatzīmē, ka sekundārais slimības veids ir saistīts ar sirds mazspēju vai kumulatīvo holecistītu.

Kā minēts iepriekš, slimības attīstības etioloģija sievietēm un vīriešiem nobriedušā un jaunā vecumā ir dažādu formu vīrusu hepatīts, ieskaitot alkohola hepatītu, kā arī tā saukto aknu toksisko cirozi, kas rodas pret ķermeņa intoksikācijas (saindēšanās) ar toksiskām vielām fona.

Pēdējā forma var rasties sakarā ar dažu zāļu (antibakteriālo, pretvīrusu zāļu) uzņemšanu nepareizā veidā - lielas devas ar ilgstošu lietošanu. Tomēr no visiem zināmajiem faktoriem, kas izraisa šī mānīgā slimība, vīrusu hepatīta izraisītās cirozes īpatsvars veido lauvas daļu - 70% no kopējā.

Bet lielākais briesmas cēlonis ir C hepatīta vīruss. Tas ir vīruss, kas spēj mazināt ķermeņa un tā viltību, jo tas ilgu laiku nenosaka, un to var diagnosticēt tikai pārbaudes laikā vai veicot rūpīgus īpašus laboratorijas pētījumus.

Taukskābju hepatozi var izraisīt vielmaiņas procesus organismā. Organes tauku distrofijas cēloņi ir dažādi baktēriju toksīni, kas lokalizēti aknu parenhīmā. Taukskābju distrofijas pacienti ar diabēta diagnozi, kā arī cilvēki ar smagu aptaukošanos.

Primārais slimības veids neizraisa acīmredzamas izmaiņas orgānu struktūrā, bet ilgstoši destruktīvi iekaisuma procesi ietekmē veido vairākas rētas un tādējādi pacienta vēsturē parādās aknu cirozes diagnoze.

Ļoti bieži orgānu asinsvadu vēnu un asinsrites asinsrites traucējumi noved pie fibrotiskām izmaiņām orgānu struktūrā. Tāpēc daudzi cilvēki, kas cieš no venozās asiņu stāzes, vēlāk attīstās ciroze.

Audu nekroze var izraisīt asinsrites traucējumus aknu šūnu hipoksijas klātbūtnē, kad hepatocīti nesaņem pietiekamu daudzumu skābekļa. Šis stāvoklis var notikt ar trombozi vai ar strauju asinsspiediena pazemināšanos (traumas, asins saindēšanās, anafilaktiskais šoks un citi iemesli var provocēt).

Lai lasītāja ērtības, dariet mums vēlreiz aprakstu par bieži un reti sastopamiem cirozes cēloņiem un izveidojiet to sarakstu:

  • Vīrusu hepatīts.
  • Alkoholisko dzērienu ļaunprātīga izmantošana.
  • Kad tauki un ogļhidrātu vielmaiņa ir salauzta (diabēts, aptaukošanās), var rasties bezalkoholisks steatohepatīts.
  • Autoimūns hepatīts.
  • Sākotnējā zarnu ciroze (žults izplūdi ilgstoši tiek traucēta, progresējoša holestāze). Tas attīstās cilvēkiem - biežāk sievietēm nobriedušiem un vidēja vecuma cilvēkiem (pēc 40 gadiem). No endokrīnās sistēmas puses sievietēm var rasties traucējumi - traucējumi olnīcās. Slimība var izraisīt menopauzes periodu abortu vai dzemdību laikā.
  • Toksisku zāļu pieņemšana - anti-tuberkulozes vai pretvēža zāles.
  • Toksisko vielu uzņemšana - dzīvsudrabs, svins un citi.
  • Iedzimta slimība ir hemochromatosis (liels daudzums dzelzs uzkrājas audos un iekšējos orgānos).
  • Ģenētiskā slimība - Konovalova-Vilsona slimība (vara uzkrāšanās aknu audos).
  • Aknu vēnu tromboze - Budd-Chiari sindroms (rodas, ja žults caureju izspiešana vai sašaurināšanās ir stingri veidojumi - akmeņi, ceļu šķērsošana un var izraisīt audzēju).

Cirozes simptomi nav atkarīgi no slimības morfoloģijas, un tādēļ, piemēram, aknu mikronodulārajai cirozei ir tādi paši simptomi kā citi slimības veidi. Aknas kļūst brūngani pelēkas krāsas nokrāsa, visa virsma ir pārklāta ar maziem bumbuļiem, kuri ir atdalīti ar mazu acu un palielinās orgānu izmērs.

Cirozes simptomi

Ja mēs runājam par slimības simptomiem kopumā, tad jāatzīmē, ka tas ir diezgan plašs. Dažu simptomu smagums tieši ir atkarīgs no slimības stadijas un vienlaicīgām slimībām. Patiešām, cirozes gadījumā cieš ne tikai aknas, bet arī visi iekšējie orgāni un svarīgākās cilvēka ķermeņa sistēmas.

Slimību raksturo vājš, progresējošs tā sauktā latentā latentā perioda stāvoklis. Diemžēl pacientam organisma izmaiņas neuztver ļoti ilgu laiku, un tāpēc slimībai ir laiks attīstīties pēc sliktākā scenārija. Viņš meklē medicīnisko palīdzību tikai tad, ja cilvēkam ir komplikācijas, bet dažreiz diemžēl ir ļoti vēlu.

Galu galā, ciroze mierīgi attīstās vairāk nekā 5 vai dažreiz 7 gadus, un, kad persona beidzot ierodas slimnīcā, viņam tiek diagnosticēta pēdējā posma ciroze, un daudzos gadījumos nāve (pacienta nāve) notiek pēc gada vai ilgāk.

Visbiežāk simptomatoloģijas pazīmes ir bieži niecīga deguna asiņošana vai asiņošana. Šo stāvokli izraisa asinsreces traucējumi aknās - hemorāģisks sindroms.

  • sāpes zem kājas malas labajā pusē;
  • apetītes zudums (interese par pārtiku pazūd);
  • cilvēka darbība samazinās un parādās vājums;
  • svara zudums ir novērots;
  • izkārnījumos ir nestabila (caureja, aizcietējums);
  • sāpīgas zarnas;
  • palielināta gāzu veidošanās, izraisot vēdera uzpūšanos;
  • slikta dūša, vemšana ar vai bez žults;
  • grēmas;
  • uzpūšanās;
  • ascīta pazīmes - elpas trūkums, trūču (nabassaites, deguna un augšstilba) izskats;
  • parādās dažādu orgānu asiņošana (sievietes palielina dzemdes asiņošanu);
  • anēmija;
  • leikocitoze;
  • apvalki un gļotādas ir krāsainas citrona;
  • ir nepanesamas, ļoti intensīva nieze;
  • miega traucējumi un pamošanās laiks, mainās cilvēka uzvedība - agresija parādās, veicot ierasto darbu, rodas grūtības, automašīnas braukšana ir grūta, jo kratīšanas rokas un apakšstilbs ir aknu encefalopātijas simptomi.

Parasti primārā zarnu ciroze nerada spēcīgu aknu palielināšanos (ērģeļa virsma ir gluda uz pieskāriena, bez acīmredzamiem tuberkiem). Attiecībā uz slimības lielo mezglu, ārsts, kurš veic palpāciju, konstatē, ka orgāns ir paplašināts, sāpīgs un kalnaini. Turklāt, sakarā ar kuņģa-zarnu trakta traucējumiem, pacientiem attīstās vitamīna B12 deficīts, kas izraisa anēmiju.

Slimības klīniskā izpausme galvenokārt izpaužas kā cilvēka darbības pasliktināšanās, viņš nevar paciest pat vieglu vingrinājumu. Garastāvokļa svārstības, īpaši sievietēm, rodas ļoti bieži - īsu laika periodu aizkaitināmība vai trauksme tiek aizstāta ar pilnīgu zaudējumu interesi par visu, tas ir, ir apātija. Vecākiem cilvēkiem parādās miegainība, letarģija. Dienas laikā ķermeņa temperatūra var palielināties vairākas reizes, un pēc tam atgriežas normālā stāvoklī.

Pacientiem, kuri cieš no smagiem slimības stadijām, ir pilnīgi zaudēta visa veida jutība, kāda personai pastāv - taustes, sāpes, temperatūra, kā arī asinsvadu sistēmas traucējumi. Šis stāvoklis ir saistīts ar polineurotropijas (vairāku perifēro nervu bojājumu) attīstību.

Lai droši noteiktu slimības morfoloģisko variantu, ir jāveic pētījums, ko sauc par laparoskopiju.

Slimību profilakse

Protams, ārstēšana ar cirozi tiek veikta tikai stingrā ārsta uzraudzībā, lietojot zāles, lai gan slimības profilakse var ievērojami paildzināt pacienta dzīvi. Varat arī veikt kardinālas darbības - veikt orgānu pārstādīšanu (aknu transplantācija), bet, diemžēl, šādas darbības nevar veikt lielos daudzumos.

Cirozes profilakse ietver šādas aktivitātes:

  • vakcinācija pret vīrusu hepatītu;
  • stingra ārsta noteiktā uztura ievērošana;
  • lai samazinātu zemo ekstremitāšu ascītu un tūsku, sāls tiek izņemta no uztura;
  • pārtraukt lietot visus alkoholiskos dzērienus (saskaņā ar statistiku, galvenais slimības cēlonis ir alkoholisko dzērienu lietošana 15 gadu vecumā sievietēm 20 g / dienā sievietēm un 60 g / dienā vīriešiem);
  • diurētisko līdzekļu lietošana;
  • aknu aizsargvielas, ko sauc par hepatoprotektoriem;
  • vīrusu hepatīts lietot pretvīrusu zāles;
  • ja aknas nevar neatkarīgi kontrolēt asins attīrīšanos, ārsts izraksta plazmasferēzi;
  • lai novērstu uzkrāto šķidruma veidošanos vēderplēvē, tiek veikti nelieli caurejas vēdera sienā, tāda darbība medicīnā ir paracentēze.

Slimības profilakse, galvenokārt balstīta uz diētas diētu. Ārsti pat saka, ka veselīgas uztura normu un noteikumu ievērošanu var salīdzināt ar zāļu lietošanu līdzības dēļ.

Cilvēka ar cirozi izvēlne jāapkopo atsevišķi, vadoties pēc slimības pakāpes un veida. Tādējādi ar kompensētu cirozi, kurā principā iespējamība neitralizēt toksīnus ir daļēji saglabāta, jo īpaši amonjaka, nav vajadzības noņemt diētu ar daudz olbaltumvielām.

Bet termiski, kad attīstās toksiskas cirozes, no pacienta pārtikas pilnībā jāizslēdz proteīni.

Attiecībā uz jebkāda veida cirozi, visiem taukainiem pārtikas produktiem ir jāatsakās, jo tie izraisa sliktu dūšu un gags refleksu.

Ogļhidrātus var patērēt pietiekamā daudzumā tikai tad, ja pacients nav aptaukošanās, un viņš nestimulē cukura diabētu.

Cirozes profilakse ir ierobežota ūdens izmantošana. Šķidrums jāsamazina līdz 1,0 litriem dienā, lai nedotu iespēju attīstīt ascītu. Jāatzīmē arī tas, ka pacientiem bieži tiek izrakstīta diurētisko līdzekļu terapija, tāpēc cilvēkiem šajā laikā ir nepieciešams pievienot žāvētus augļus un lielu daudzumu svaigu dārzeņu diētu.

Visiem ēdieniem jāpārtrauc ilgstoša termiskā apstrāde, jāsamaisa pirms ēšanas, jo cietās un biezās pārtikas produkti ir mazāk pārgriežami. Pārtikas daļas ir jāierobežo, lai zarnas spētu tikt galā ar to gremošanu. Jāņem vērā arī kopīgas pazīmes, piemēram, vēlās vakariņas (ne vēlāk kā 19:00).

Slimības prognoze

Visefektīvākais veids, kā pagarināt pacienta dzīvi, ir dzīvesveida, uzturvērtības normu un uztura korekcija, kā arī visu ārsta prasību un ieteikumu stingra ievērošana. Pietiekamas ārstēšanas un profilaktisko līdzekļu izvēle jāveic tikai ārstiem un katram pacientam individuāli.

Pozitīvs rezultāts var būt tikai latentu (latentu) slimības izpausmju gadījumā, kā arī ar visu iepriekš minēto ieteikumu beznosacījumu ievērošanu.

Pasaules statistika liecina, ka pacientiem ar kompensētas cirozes diagnozi vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 10 gadi. Ar asimptomātisku primāro zarnu cirozi cilvēki dzīvo pietiekami ilgi - 15-20 gadus.

Vairāk nekā puse no visiem visiem pacientiem ar dekompensētu stadiju var dzīvot 3-4 gadus pēc briesmīgās diagnostikas. Dzīvo tikai viens gads vai vairāk pacientu, kam ir diagnosticēta aknu encefalopātija. Pēc orgānu transplantācijas ievērojami uzlabojas prognoze, kā arī dzīves kvalitāte.

Portāla ciroze

Portāla ciroze ir visizplatītākais šīs patoloģijas veids. Citi nosaukumi ir tauku, atrofiska, septālā ciroze, mazais mezgls (mikronodāls) un Laynek ciroze.

Visbiežākais patoloģijas cēlonis ir pārmērīgs alkohola lietošana, tāpēc šāda veida cirozi bieži sauc par alkoholiskajiem.

Simptomatoloģija

Slimības simptomi ir līdzīgi porta hipertensijas izpausmēm, stāvoklim, kādā asinsspiediens portāla vēnu sistēmā pārsniedz 12 mm Hg. Tā attīstībā neliela mezglu ciroze iet cauri 3 posmiem.

Predastitic

Šajā posmā slimība var nebūt izpausme vai simptomi ir viegli.

Visbiežāk vispārējais veselības stāvoklis pasliktinās, parādās vājums, var rasties deguna asiņošana, kuņģa-zarnu trakta vai paplašināta hemoroīda parādīšanās.

Attīstoties patoloģiskajam procesam, tiek pastiprināti iepriekš aprakstītie apzīmējumi, vērojama strauja ķermeņa masas samazināšanās un dispepsijas fenomenu rašanās: slikta dūša, smaguma sajūta, meteorisms.

Taukskābju cirozi bieži var papildināt ar hormonālajiem traucējumiem: vīriešiem vīriešiem var mazināties iedarbība, novērota menstruālā disfunkcija. Palpācijas laikā tiek diagnosticētas palielinātas aknas un liesa. Bieža āda, dzelte šai slimībā reti tiek novērota, palmu āda var būt apsārtusi.

Veicot laboratorijas testus, tiek konstatēti šādi traucējumi: albumīna koncentrācija, kopējais olbaltumvielu saturs, hemoglobīna līmenis ir pazemināts, gamma globulīnu līmenis ir palielināts, urīns tiek konstatēts urīnā. Rīkojot rentgenstarus, tiek diagnosticētas kuņģa-zarnu trakta paplašinātas vēnas. Dažos gadījumos rektoskopijas gaitā var konstatēt hemoroīdo vēnu paplašināšanos.

Asciķis

Šo posmu raksturo visu cirozes pazīmju attīstība. Šajā periodā pacients ievērojami zaudē svaru, ir spēcīgs vājums, darbības samazināšanās, attīstās ascīts. Āda kļūst pārāk sausa, zvīņaina, bieži vien pievienojas neiritai (perifērās nervu sistēmas traucējumi).
Inspekcijas laikā vēdera lieluma palielināšanās, vēnu paplašināšanās vēdera ādā. Bieži vien palielināta vēdera dēļ rodas čūlas (deguna, nabassaites). Asins analīzes liecina par pat zemāku hemoglobīna koncentrāciju, mazu balto asins šūnu skaitu un trombocītu skaitu.

Kakhetika

Šajā posmā mikronodulu ciroze nonāk gala posmā. Ar šo slimību pacients var dzīvot ne ilgāk par 2 gadiem. Ķermenis ir pilnīgi iztukšots, ascītu izpausmes ir maksimālas.
Pastāv bieži asiņošana - kuņģa, barības vada. Āda ir ļoti bāla, šajā stadijā ir dzelti pazīmes. Ascītu ārstēšana bieži nesniedz vēlamo rezultātu: pēc skalošanas šķidrums no jauna tiek veidots.
Ķermeņa noplūde un asiņošana no paplašinātām vēnām bieži noved pie nāves. Komatoss vairumā gadījumu ir arī letāls.

Vājināta ķermeņa spēja izturēt citas ar cirozi nesaistītas slimības. Dažos gadījumos porta vēnu tromboze attīstās starpsienu cirozi, to patoloģija var izraisīt nāvi.

Terapeitiskās aktivitātes

Portatīvās cirozes ārstēšana, pirmkārt, ir pilnīga alkoholisko dzērienu noraidīšana un īpašas diētas ievērošana (tabula Nr. 5). Ja ascīts ir nepieciešams, lai samazinātu sāls devu; ja attīstījusies aknu encefalopātija, olbaltumvielu daudzums uzturā ir ierobežots.
Speciālists var iecelt amatu:

  • vitamīni;
  • hepatoprotektori;
  • narkotikas, kuru mērķis ir samazināt spiedienu portāla vēnā (ja nepieciešams);
  • antibakteriālie līdzekļi;
  • laktuloze.

Šīs slimības gadījumā ir aizliegts veikt fizioterapeitiskās procedūras, insolāciju, vakcināciju, lietot hepatotoksiskas zāles, ieskaitot zāles, kam ir hipnotisks un psihotrops efekts.

Tādējādi ar portāla cirozi, tiek traucēta portāla cirkulācija un ar to saistītas komplikācijas; pirmkārt, tā ir iekšēja asiņošana un ascīts.

Atrofiska ciroze ilgstoši attīstās, laiku pa laikam tās simptomi var parādīties un pēc tam nonākt. Slimības prognoze ir labvēlīga, pēc patoloģijas atklāšanas pacienti dzīvo 10 gadus vai ilgāk. Ja ascīts pievienojas, dzīves ilgums ir ievērojami samazināts un parasti nav ilgāks par 2 gadiem.

Autors: Barabash Julia

Kādā posmā slimība attīstās?

Slimības etioloģija un patogeneze. Diagnostika, terapeitiskie pasākumi. Iespējamās komplikācijas.

Patoloģijas cēloņi. Galvenie simptomi, prognozes un ārstēšanas vadlīnijas.

Slimības noteikšana, primārās un sekundārās formas raksturīgie simptomi. Ārstēšanas metodes.

Mikronodulāra ciroze

Mikronaudu ciroze ir viens no morfoloģiskiem cirozes veidiem.

Šāda veida identificēšana iespējama tikai pēc aknu biopsijas un materiāla histoloģiskās izmeklēšanas.

Sakarā ar to, ka slimības stāvokļa dēļ biopsija ne vienmēr ir iespējama, dažreiz nav iespējams noteikt cirozes morfoloģiju.

Tas ir saistīts ar faktu, ka klīniskā aina, komplikāciju attīstība un attiecīgi ārstēšana nav atkarīga no aknu cirozes morfoloģiskā tipa.

Papildus mikronodulāriem (vai mazu mezgliem), makronu (liela mezgla), jauktu veidu cirozi un nepilnīgu starpslāņu cirozi arī atšķiras.

Mikroķirurģiskās cirozes klīnika

Mikroķirurģiskās cirozes simptomi ir citu tipu cirozes raksturīgie simptomi:

  • Dzelte
  • Paplašinātas aknas un liesa
  • Apetītes zudums, vājums, svara zudums
  • Vispārējā sliktā veselība
  • Sāpīgums labajā pusē
  • Asinsvadu zvaigznes
  • Varikozas vēnas
  • Palmu un pēdu sāpes
  • Muskuļu masas samazināšanās
  • Samazināts tonis, muskuļu spēks
  • Palielināts vēdera tilpums - ascīts
  • Paplašināts bagāts vēnu tīkls uz vēdera ādas - "medūzas galva"
  • Asiņošana no dažādiem orgāniem, ieskaitot mutes dobumu, degunu un kuņģa un zarnu traktu
  • Uzvedības maiņa, agresija, dezorientācija
  • Miega un pamošanās
  • Drebuļi
  • Apziņas maiņa (stupors, sopors, koma)

Pēc laboratorijas analīzes ņemams anēmija, ESR paātrinājumu vispārējo analīzi asinīs, bioķīmisko izmaiņu analīze ir būtiska: paaugstināts transamināžu, gamma-GGT, sārmainās fosfatāzes, kā arī no specifiskas aknu enzīmu, paaugstināts visām frakcijām, bilirubīna, paaugstināts protrombīna laiks, samazināšana albumīns, holesterīns, urīnviela.

Mikroķirurģiskas cirozes pārmaiņas

Pastāv pazīmes, kas ir raksturīgākas mazu mezglu cirozi.

Pēc palpēšanas ir definēta palielināta, bieza akna, tā virsma ir vienmērīga, bet ar lielu cirozi aknu virsma ir rupja.

Turklāt liela izmēra cirozi raksturo spēcīgāka aknu palielināšanās nekā cīrā mazuļu cirozi.

Ar ultraskaņu ar mikronodulu cirozi parādīsies palielināta akna, kuras struktūru raksturo vienāda hiperhidroģenitāte.

Makronodulārajā cirozē hiperhidroģenitāte ir nevienmērīga.

Vissvarīgākais pētījums, kas ļauj noteikt aknu cirozes morfoloģisko tipu, ir histoloģija. Apsverot biopsiju (aknu preparāts), tiek identificētas sekojošas mikroķirurģiskās cirozes pazīmes:

  • Mazas, identiskas mezgliņas izmērs 1-3 mm
  • Mazie mezgliņi vienmērīgi sadala aknu audos
  • Ir plānas saistaudzveida starpsienas, to biezums nav lielāks par 2 mm
  • Saimniecisko audu starpsienas apzīmē mezgliņus kā tīklu, kas vienmērīgi sadalās aknu struktūrā
  • Viena izmēra viltus šķēles tiek noteiktas aknu audu struktūrā, to atšķirība no patiesajām lobiņām ir centrālās vēnas trūkums.

Aknu cirozes cēloņi, kuriem ir raksturīgāks mikronodulārais tips

Dažādi cirozes etioloģiskie faktori var izraisīt dažādas izmaiņas aknu audos.

Mikronodulāra ciroze visbiežāk attīstās, pakļaujoties alkohola iedarbībai, turklāt sekundārajos zarnu trakta un portālu cirozes veidos bieži attīstās mazā aelink tipa.

Kamēr komplikācijas attīstās, mikronodulainais ciroze ir labvēlīgāks veids. Tātad alkohola un sekundārā vēdera ciroze ir labāka prognoze nekā citiem veidiem.

Atteikuma gadījumā no alkohola slimnieks var dzīvot ilgu laiku cirozes kompensācijas stadijā. Ar sekundāro bilžu cirozi un tā cēloņu likvidēšanu ir arī liels paredzamais dzīves ilgums.

Portāla ciroze ir mazāk labvēlīga. Komplikācijas, piemēram, asiņošana, ascīts un aknu encefalopātija, pasliktina progresu.

Mikronodulārās cirozes ārstēšana

Ārstēšana sastāv no diētas Nr.5 sastādīšanas, kas ietver izvairīšanos no alkohola. Ja ascitam nepieciešams samazināt patērētā sāls līmeni, ar aknu encefalopātiju - olbaltumvielu.

Piešķirtie vitamīni, hepatoprotectors, ja nepieciešams, - zāles, lai samazinātu spiedienu vārtu vēnā (oktreopid) laktulozes, antibakteriālie, detoksikācijas (šķīdumi glikozes un vitamīnus).

Ja process ir tālu pagājis, tiek apspriests aknu transplantācijas jautājums.

LĪVAS CIRRHOSIS

Aknu ciroze ir hroniska disfunkcionēta bojājums, ko raksturo traucējumi aknu normālai lobulārai arhitektonikai fibrozes rezultātā un strukturāli patoloģisku reģenerācijas mezglu veidošanos, izraisot funkcionālās aknu mazspējas attīstību un portālu hipertensiju. Aknu ciroze ir viens no galvenajiem nāves cēloņiem, kas nepieciešams

4. vieta Amerikas Savienoto Valstu vīriešu mirstības struktūrā virs 40 gadiem. Pēdējos gados Ukrainā ir vērojama tendence palielināt saslimstību un mirstību no cirozes.

LĪVERA CIRRHOSIS ETIOLOĢIJA

Aknu cirozes attīstīšanā vissvarīgākā loma ir vīrusu hepatīts B, C, D, G. Tiek liegta iespēja attīstīties cirozi citās infekcijas slimībās (sifiliss, tuberkuloze, malārija utt.), Kā arī parazitāras invāzijas. Tiek uzskatīts, ka tikai šistosomiāze var veicināt aknu cirozes attīstību. Otrais etioloģiskais faktors biežumā ir alkohols. Aknu cirozes cēloņi ietver arī dažādus eksogēnus hepatotoksīnus: ražošanas indus, medikamentus, mikotoksīnus utt. Aprakstīti cirozes gadījumi pēc metotreksāta, CC14 intoksikācijas lietošanas. Svarīgs cirozes cēlonis ir autoimūnais hepatīts. Ciroze var attīstīties par fona venozās sastrēgumu dēļ ilgstošas ​​smagu labās puses sirds mazspēju (konstriktīvs perikardīts, vai trikuspidālā vārstu) vai šķērsli asinsrites aknu vēnu (Budd-Chiari sindroms), kā arī to naudas soda zarojumu (venookllyuzionnaya slimība). Attīstībā cirozes uzstādītas etiologic lomu ģenētiski noteikto traucējumiem dzelzs metabolismu (hemochromatosis) un vara (hepatolentikulārā deģenerācija), α1-antitripsīna deficītu, traucējumiem ogļhidrātu metabolismu (galactosemia, glycogenoses). Vienlaikus dažiem pacientiem ar aknu cirozi (vairāk nekā 26%), pat ar rūpīgu pārbaudi, nav iespējams identificēt slimības cēloni (kriptogēnā ciroze).

Aknu cirozes patoģenēze

Aknu cirozes patoģenēze ir cieši saistīta ar tās etioloģiju, kas uzliek īpašu nospiedumu uz morfoloģisko izmaiņu dabu aknās. Etioloģiskie faktori (alkohols, vīrusu infekcija, vielmaiņas defekti utt.) Izraisa hepatocītu nekrozi. Tajā pašā laikā, autoimūnās reakcijas uz aknu lipoproteīnu ir zināmas vērtības. Kad masīva, submassive nekroze, un nekroze pavairošana šķēles centrā portālam traktu (tilts Porto centrālā nekrozes) saskaņā ar darbības spiediena notiek intrahepatiska sakļaut segmentos - tādu telpu, kas iepriekš bija izvietota parenhīmā zudumu. Aknu audu atjaunošana vienlaicīgi kļūst neiespējama. Tā rezultātā sākas portāla traktējums un centrālās vēnas pieeja, kā arī saistaudu izplatīšanās. Pārdzīvojušie hepatocīti vai aknu smadzeņu fragmenti reģenerē un veido reģenerētus mezglus, kas kopā ar konservētās parenhimēmas paliekām veido pseido-segmentus. Pseido-divīzijas ir parenhimēmas apgabali, kuriem nav trabekulu parastās radiālās orientācijas līdz centrālajai vēnai. Pseidoklūvē centrā, atšķirībā no parastajiem dobumiem, tie neatver centrālos vēnus, un pa perifēriju tie neatver portāla traktātus.

Reăenerētas parenhīmas un aizaugušo saistaudju apvākĜi izspiež asinsvadus, jo īpaši plānsienas aknu vēnas, tiek traucēta mikrocirkulācija, rodas vēnu asinsvadu iztukšošanās. Palielinās intrahepatiskais spiediens (2-5 reizes lielāks par normu), portāla asins plūsmas ātrums palēninās, asins plūsma aknās samazinās par 30-70%. Tajā pašā laikā sakņu audu pavedieni, kas pakāpeniski pieaug dziļi parenhimmā, savieno portāla traktātus ar lobūnu centrālo zonu. Tā rezultātā aknu daivas ir sadrumstalotas, portāla trauki ir savienoti ar aknu vēnu zariem, veidojot arteriovenozās anastomozes (šuntus). Saskaņā ar šīm anastomām, asins no portāla vēnas tiek tieši nosūtīta uz aknu vēnu sistēmu, apejot aknu parenhimmu, kas strauji traucē aknu šūnu skābekli un uzturu un neizbēgami izraisa jaunu nekrozi. Tādējādi cirozes progresēšana ir ķēdes reakcijas veids: nekroze - reģenerācija - asinsvadu slāņa pārstrukturēšana - parenhīmas išēmija - nekroze.

Pašlaik nav vienotas aknu cirozes klīniskās klasifikācijas. Vācijas Panamerikāņu gastroenterologu kongresa Havannā (1956) ierosinātā klasifikācija, saskaņā ar kuru izdalīta pēcnekrotiskā, porta un žultiro cirozi, izrādījās nepilnīga. Šajā sakarā Starptautiskajā konferencē par nomenklatūras un aknu klasifikācijas klasifikāciju Akapulkā (1974) tika nolemts klasificēt cirozi saskaņā ar etioloģijas principu, kā arī morfoloģisko izmaiņu bāzi. Tajā pašā laikā aknu ciroze tika sadalīta mikronodulārā (ar 3 mm lielu mezglu diametru), makronu (ar mezglu diametru virs 3 mm) un jauktu. Sakarā ar to, ka klīniskajā praksē, veicot diagnozi un ārstēšanas izrakstīšanu, ir jāņem vērā ne tikai etioloģija, patogeneze, morfoloģiskās īpašības, bet arī procesa stadija, aktivitāte un komplikāciju klātbūtne, klasifikācijai jāatspoguļo visi šie rādītāji: 1. Ar etioloģiju: - vīrusu, - alkoholiski, - toksiski, - saistīti ar iedzimtiem vielmaiņas traucējumiem, - saistīti ar žults ceļu bojājumiem (primārā un sekundārā vēdera ciroze), - kriptogēna ciroze. 2. Saskaņā ar procesa aktivitātes pakāpi: - subakūts (hepatīts-ciroze), - strauji progresējošs (aktīvs), - lēnām progresīvs (aktīvs), - gauss, - latents. 3. Step slimība pakāpē funkcionālo traucējumu (saskaņā ar kritērijos Child-Child-Pugh - hipoalbuminēmija, samazinās protrombīna indekss, Hiperbilirubinēmija, aknu encefalopātijas, ascīts): A - kompensēta, In - subkompensētu C - dekompensētā. 4. Saskaņā ar morfoloģisko attēlu: - mikronodula, - makronodula, - jaukta. 5. komplikācijas: - barības vada-kuņģa asiņošana, -pechenochnaya mazspēju (encefalopātijas O, I, II, III solis, koma) - ascīts, spontāna baktēriju peritonīts, - vārtu vēnas tromboze - hepatorenālā sindroma - hepatocelulāra karcinoma.

Aknu cirozes morfoloģiskās pazīmes parasti tiek saistītas ar distrofijas un reģeneratīvās izmaiņas smaguma pakāpi parenhīmā, šūnu infiltrātu izplatību stromā un neskaidrām robežām starp mezglu reģenerāciju un mezglu savienojošajiem audiem. Kompensēta (sākotnējais) posms no cirozi, kas raksturīgs ar pārgrupēšanās sākot ar fokusa aknu arhitektonisks psevdolobulyarnymi konstrukciju un viena RECLAIM mezglu uz subkompensēta - dziļu pārgrupēšanās arhitektonisks aknām reģenerē klātbūtni vairāku mezglu ieskauj nobriedušu saistaudu. Cirozes dekompensācijas stadijai parasti ievērojams parenhimēmas apjoma samazinājums notiek ar lobular struktūras zudumu un fibrozes pārsvaru. Visu cirozes formu klīnikai ir vairākas kopīgas iezīmes. Vairumā gadījumu slimība sākas pakāpeniski. Pacienti parasti sūdzas, vājums, samazināšanu vai darbspēju zaudējumu, bieži dispepsijas simptomiem: trūkums vai apetītes zudums, slikta dūša, dažreiz vemšana, vēdera uzpūšanās, smaguma sajūta vai pilnība, jo īpaši pēc ēšanas, pakrūtē un labajā augšējā kvadrantā, var novērot ne asas sāpes, vēdera iztukšošanās, slikta iecietība pret taukainu pārtiku un alkoholu, caureja. Miega traucējumi, uzbudināmība ir īpaši raksturīga alkoholiskajai cirozei. Pacienti cieš no niezošas ādas, sāpēm locītavās, drudzim. Ir deguna asiņošana, retāk hemorrhoidāls, samazināta redze vakarā ("nakts aklums" - hemeralopija). Citas pazīmes, kas raksturo cirozi, ir hormonālo traucējumu parādīšanās: impotence, ginekomastija vīriešiem, menstruālā cikla traucējumi, sieviešu libido samazināšanās, kā arī svara zudums līdz pat kacheksijai gala posmos. Pacientu āda var būt pelēkā krāsa, netīrās krāsas, var būt sāpīga vai smaga dzelte, īpaši aknu vīrusa vai žultiro cirozi. Uz ādas var būt nesaskrāpē pēdas, smagos gadījumos - asiņošana. Dažreiz uz ādas parādās telangiectasias (ar zirnekļveida asinsvadu paplašināšanos - "zirnekļa vēnām", kuru pirmo reizi aprakstīja S. Botkins). Bieži vien ir arī plaukstu hiperēmija, dažreiz ar dzeltiņu ("aknu palmu") un retos gadījumos - naga pārmaiņas pudeles brillēs, maigs izteikts pirkstu distālo fāļļu sabiezējums ("bumbiņas"). Viens no biežākajiem objektīviem simptomiem ir hepatomegālija. Vairumā gadījumu aknās ir saspiesta konsistence, smaila mala, maz vai nesāpīga. Dažiem pacientiem ir iespējams palpēt mezgliņu virsmu (īpaši makronu aknu bojājumu gadījumā). Slimības gala posmā var konstatēt aknu skaita samazināšanos. Nogurums ir palielināts vairāk nekā pusei pacientu. Aknu cirozes tālākajos posmos var izpausties ascīts un perifēra tūska. Par ascītu parādīšanos parasti sākas vēdera uzpūšanās, kas saistīta ar vēdera uzpūšanos, kas ir izveidojusies gāzu absorbcijas pasliktināšanās zarnās, pārkāpjot portāla asinsriti. Visu etioloģisku cirozes veidu progresēšanas procesā tiek novērota šādu simptomu dinamika. Kompensētā cirozes stadija (A grupa saskaņā ar Child-Pugh) klīniski raksturojas ar asthenovegetātisku un dispepsisku traucējumu parādīšanos, sūdzībām par sāpēm labajā pusē. Aknas ir palielinātas, tam ir nevienmērīga virsma, sāpīga palpācija. Ir iespējams palielināt aminotransferāžu aktivitāti, izmaiņas olbaltumvielu sedimentu paraugos un asinsrites proteīnu daļās. Skenējot, tiek atklāta hepatomegālija un mēreni paaugstināta radionuklīda uzkrāšanās liesā. Tomēr visuzticamākie diagnostikas kritēriji ir aknu punkcijas biopsija vai laparoskopija ar mērķtiecīgu biopsiju un pēc tam biopsijas histoloģiska pārbaude.

Subkompensācijas posms (Childe-Pugh B grupa) tiek papildināts ar strauju, klīniski izteiktu slimības progresēšanu. Uz priekšu nāk aknu funkcionālo traucējumu izpausmes: dzelte, mēreni izteiktas hemorāģiskas izpausmes, ginekomastija, pārejošs ascīts. Lielākajā daļā pacientu palielinās ne tikai aknas, bet arī liesa, sasniedzot ievērojamu lielumu. Bioķīmisko asins analīžu rezultāti liecina par ievērojamu albumīna līmeņa pazemināšanos un globulīna frakciju strauju palielināšanos, tiolola tests sasniedz lielu skaitu, tiek samazināts protrombīna un holesterīna līmenis. Dažiem pacientiem ir hipersplēnijas (anēmija, leikopēnija, trombocitopēnija) izpausmes. Anēmija bieži ir hipohroma, mikrocītiska pēc būtības, kas saistīta ar pastiprinātu sarkano asins šūnu hemolīzi liesā, dzelzs deficītu. Saistībā ar folijskābes un B12 vitamīna metabolismu, kā arī kaulu smadzeņu eritropoētiskās aktivitātes kavēšanu, var attīstīties mikrocītiskā hiperhromiskā anēmija. Uzlabotā eritrocītu hemolīze izskaidro aknu cirozes izraisītu pigmenta žultsakmeņu veidošanos augstā frekvencē (30%). Šajos pacientos trombocitopēnijas parādīšanās ir saistīta ar palielinātu trombocītu nogulsnēšanos liesā.

Cirozes dekompensācijas posms (C grupa saskaņā ar Child-Pugh) ir raksturīga izteiktai parenhīmas un / vai asinsvadu dekompensācijai. Parenhīma dekompensācija klīniski izpaužas kā hemorāģisks sindroms ar purpuru un ekhimozi, dzelte, aknu encefalopātija un koma. Laboratorijas pētījumā konstatēts albumīna līmeņa samazināšanās serumā, aknu, holesterīna un holīnesterāzes sintezētās asinsreces asinsreces faktori. Izpausme asinsvadu dekompensācijai ir smaga komplikācija portāla hipertensiju: ​​izteikts splenomegālija ar vispārēju ainu hipersplēnismu (leikopēnija, trombocitopēnija, anēmija), ar asiņošanu, asiņošanu no varikozas vēnas barības vada un kuņģa, rašanos stabilu ascītu un perifērās tūskas saistībā ar paplašināšanos zemādas venozās kolpateraley priekšējā vēdera siena, nabas čūlas.

Pamatojoties uz liela klīniskā materiāla analīzi, A. I. Khazanov (1995) sniedz šādu raksturojumu patoloģiskā procesa aktivitātei aknu cirozes gadījumā:

Apakšējā ciroze (hepatīta ciroze) ir sākuma posms cirozes attīstībā pret akūtas hepatīta fona.

Ātra pakāpeniska (aktīva) ciroze. Pastāv skaidras klīniskas, bioķīmiskas un morfoloģiskas pazīmes, kas liecina par augstu patoloģiskā procesa aktivitāti aknās. Portāla hipertensija un aknu darbības traucējumi attīstās strauji.

Lēnām progresējoša (aktīva) ciroze. Klīniskās darbības pazīmes nav skaidri izteiktas. Ir skaidra zīmoga un festonnost nozīmīgums mazāka aknu robeža, paplašināta liesa. Visi pacienti atzīmēja izmaiņas aknu funkcionālā stāvokļa bioķīmiskajos parametros un reģistrēja morfoloģiskās aktivitātes pazīmes. Portāla hipertensija, funkcionāla aknu mazspēja attīstās lēni, salīdzinoši bieži ar daudzu gadu novērojumiem tiek reģistrēta hepatocelulāra karcinoma.

Gausa (indolent) ciroze. Lielākajai daļai pacientu klīniskās darbības pazīmes nav, bioķīmiskā veidā novērotas tikai patoloģiskā procesa saasināšanās periodos. Morfoloģiskās aktivitātes pazīmes izteiktas mēreni. Portāla hipertensija attīstās ļoti lēni, parasti aknu darbības traucējumi bez atkārtotas bojājumiem parasti nenotiek. No cirozes komplikācijām var novērot primāro aknu vēzi.

Aizkuņģa aknu ciroze. Pacientiem trūkst klīnisko, bioķīmisko un morfoloģisko aktivitāšu pazīmju. Portāla hipertensija un aknu mazspēja, kā likums, neattīstās. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz aknu biopsijas paraugu histoloģisko pārbaudi.

Diferenciācija dažādās realizācijas variantiem etioloģisko cirozes, balstoties uz sarežģītu klīnisko un epidemioloģisko datu un par laboratorijas rezultātiem un instrumentālās pētījumu atspoguļojot izpausmes citolītisks, mezenhimâlo pretiekaisuma, holestātiskais sindromi un sindromi hepatpcelulārā nepietiekamību un portāla hipertensija.

Slimības vīrusu etioloģiju apstiprina specifisku marķieru identifikācija. Tādējādi, vīrusu izraisītu aknu ciroze, B hepatīta (HBV) norāda klātbūtni pacientu asinīs ar DNS HBV, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM un IgG, atklāšanai aknu biopsijas krāsojošām orseinom marķierus vīrusu izcelsmes. Ir konstatēts ciešākas cirozes, ko izraisa hronisks C hepatīta vīruss (HCV), sastopamība, it īpaši I genotipā. Diagnozes apstiprinājums norāda uz HCV RNS un antivielām pret HCV serumā. Vīrusu etioloģijas aknu cirozi raksturo ilgs gājiens ar dažādām progresēšanas pakāpēm, atkārtotu paasinājumu, kas rodas spontāni vai provocējošu faktoru ietekmē. Attiecībā uz cirozi, kas saistīta ar HCV, kam raksturīgs ilgs latents periods, kura laikā tā netiek atpazīta, bet pēc klīnisko pazīmju rašanās notiek strauja procesa progresēšana. Hepatīta D vīruss (HDV) ir augsts cirhogenitātes līmenis, kurā aknu cirozes morfoloģisko pazīmju izskats tiek reģistrēts jau pirmajos 1-2 gadu laikā no slimības. Klīnisko procesu raksturo strauja progresēšana ar augstu mirstību. Šo pacientu serumā HDV RNS, tiek konstatētas antivielas pret HDV klasēm M un G un HBsAg. HDAg bieži nosaka aknu biopsijas paraugos. Aktīvā fāzē no vīrusu cirozi, kas raksturīgs ar reakcijas temperatūru, hypergammaglobulinemia, gipoalbumine- Mia, palielināts eritrocītu grimšanas ātrums, paaugstināts timolu, pieaugošo saturu imūnglobulīna G, M un A, T limfocītu sensibilizācijas cilvēka aknu lipoproteīnu, paaugstināts ALT un AST. Gamma globulīnu satura palielinājums līdz 30% un timola paraugs līdz 8 U ir raksturīgs mērenām un nozīmīgākām pārmaiņām aknu cirozes izpausmē. Albīna līmeņa samazināšanās zem 30% un protrombīna indekss ir mazāks par 50%, tiek uzskatīts par prognostisku nelabvēlīgu simptomu (S. N. Sorinson, 1998). Dinamiska kontrole pār alfa-fetoproteīnu saturu asins serumā var būt zināma nozīme, lai prognozētu vīrusa ģenēzes cirozes veidošanos.

Zīm. Cirozes simptomi. Palmar eritēma

Alkohola cirozi apstiprina norāde uz ilgstošu alkohola lietošanu, pirms akūta alkoholiska hepatīta. Neiroloģiskās un somatiskās alkoholisma izpausmes ir būtiskas. Cirozes alkohola etioloģiju apliecina morfoloģisko pazīmju kombinācija, piemēram, hepatocītu tauku infiltrācija, nelielas vietas bojājums, hepatocelulāra fibroze. Vēlākā stadijā bieži parādās makrodaļainā ciroze, un tauku deģenerācija pazūd. Histoloģiski konstatēta hialīna Mallorijas centrolobulu nogulsnēšanās, fokāliskā infiltrācija ar hematogēnām neitrofilajām granulocitām, hepatocītu aptaukošanās lielā daudzumā, perikulārā fibroze. Alkoholisko cirozi kompensētajā stadijā parasti raksturo zems simptomu kurss. Aknas ir palielinātas, ar gludu virsmu, bieži vien hepatomegālija ir pirmā un vienīgā slimības pazīme. Subkompensācijas stadijā parādās pazīmes, kas liecina par nepietiekamu uzturu, miopātiju, Dupuytren kontrakciju, ekstrahepatiskās asinsvadu sistēmas pazīmēm, palielinātu asiņaino dziedzeru paralīzi, matu izkrišanu un sēklinieku atrofiju. Procesa gaitā tiek atklāti izteikti portāla hipertensijas simptomi: barības vada vēnu vēnas un hemoroīda vēnas, ascīts. Hroniska alkoholisms izraisa arī klātbūtni klīnisko simptomu un sindromu, kā alkohola gastrīta (slikta dūša un vemšana no rīta sāpes epigastrium), alkohola enteropātiju (caureja), alkohola neiropātijas (parestēzija, samazinās jutības, muskuļu atrofija), alkohola miozīts (boleznennot un skeleta muskuļu vājums), alkohola miokardiopātija, gremošanas traucējumi (sarkans mēlis, cheilosis), psihiskie traucējumi. Pacientiem ar alkohola cirozi, anēmiju, disproteinēzi, paaugstinātu bilirubīna līmeni un mērenu aminotransferāžu aktivitātes paaugstināšanos. Imunoloģiski traucējumi ir izteikti nedaudz, bet dažos gadījumos ir atšķirīga satura pieaugums imūnglobulīna A dekompensētu alkoholisko cirozes pacientiem teikt izsīkšana, attīstība smaga aknu šūnu neveiksmes ar dzelti, hemorāģisko sindromu, drudzis, ascīts stabila. Bieži savienoti ar komplikācijām, piemēram, ascīts, peritonīts, aknu komu, kuņģa-zarnu trakta asiņošana, un citi. Cirozes īpaši strauji progresējoša kurss raksturīgs, izstrādājot uz fona autoimūna hepatīta. Slimība ir vairāk izplatīta jaunām sievietēm menopauzes vai kopā ar klātbūtni autoimūno reakciju, hypergammaglobulinemia, augstu aktivitāti citolītisks sindroms rādītāji polisistemny bojājumus, nopietnas nekrotiskās izmaiņas aknu audos. Īpaša cirozes forma, kas saistīta ar ilgstošiem žults ceļu bojājumiem, ir žultsceļu ciroze. Ir aknu primārā un sekundārā aknu ciroze.

Primārā žults ciroze (PBC) - hroniska, progresējoša aknu slimība norit ar intrahepatiskā holestāzi raksturo iznīcināšanai intrahepatiska žultsvadu, portāla iekaisumu un fibrozi veicinot cirozes un aknu mazspējas.

Lai gan PBC etioloģija nav zināma, tās attīstības mehānisms ir saistīts ar autoimūnām reakcijām, kas vērstas pret skrimšļu epitēlija šūnu histocompatijas antigēniem (HLA). Pacientiem ar PBK tika konstatēta HLA-DR2, DR3 un DR8 genotipu izplatība. Galvenokārt sievietes vecumā virs 40 gadiem slimo (sieviešu un vīriešu attiecība ir 10: 1). Morfoloģiskais pētījums atklāj mazu intrahepatisku žultsvadu kanālu autoimūnu iznīcināšanu, ko papildina holestāze, porta trakta fibroze, aknu arhitehnikas pārkāpums, reģenerācijas mezglu parādīšanās. PBC raksturo pārmērīga vara uzkrāšanās aknās. PBC sākuma stadiju raksturo holestāzes pazīmes: parādās ādas nieze, kas kļūst pastāvīga un īpaši palielinās naktī. Pirmajos posmos dzelte var būt nenozīmīga vai pat neesot, pacienti sūdzas par paaugstinātu nogurumu, vispārēju nespēku, sāpēm labajā pusē. Āda ir sausa, ar nesaskrāpēšanos, iegūst pelēkbrūnu pigmentāciju, kas saistīta ar A. hipovitaminozi. Aknu lielums ir palielināts. Autoimūna raksturs patoloģisko procesu nosaka PBC sistēmisku bojājumu, kas izpaužas kā dermatomiozīts, autoimūna thyroiditis, hiperparatireoīdisma artralģija, perifērā neiropātija, nieru kanāliņu acidoze, hyposecretion aizkuņģa dziedzera. Saistīti ar PBC slimībām ir reumatoīdais artrīts, sklerodermija, Sjogrena sindroms un membrānas glomerulonefrīts. Laboratorijas pētījumā konstatēta paaugstināta sārmainās fosfatāzes un gamma-glutamiltranspeptidāzes aktivitāte serumā, hiperlipēma un hiperholesterinēmijas gadījumā, tiek konstatēta mērena paaugstināta seruma transamināžu aktivitāte. Antimitohondriālās antivielu īpašā definīcija. Kā progresija dzelte process kļūst nopietnas, bieži novērotos ksantomatoznye plankumiem uz ādas - dzelteni brūnu ielāpus, kas atrodas uz plakstiņiem (ksante- Lazma), kā arī uz rokas, elkoņiem, ceļgaliem, krūtis, mugura (ksantomu), kas saistīta ar vietējo intradermālu nosēdumiem holesterīns. Raksturīgs simptoms ir Kaiser-Fleischner gredzeni. Tie ir brūnie gredzeni radzenes perifērijā, kas saistīti ar vara uzkrāšanos. Jūs varat noteikt "zirnekļa vēnas", "aknu palmas", izmaiņas pirkstu formā bungas nūjas. Aknas vienmēr ir ievērojami palielinātas, blīvas, liesa ir jūtama. Parādās portāla hipertensijas simptomi. Raksturīga ar izmaiņām skeleta sistēmā, ko izraisa kalcija metabolisms, muguras sāpes un ribas, kaulu epifīzes palielināšanās, patoloģiski lūzumi. Līdz ar osteoporozi un osteomalāciju, proksimālā miopātija ir iespējama. Vēlīnās PBC stadijās var attīstīties kifozi. Rentgena izmeklēšana atklāj mugurkaula iznīcināšanu, atkaļķošanu, ribas. Tipiski ir noturīga hiperblirubinēmija, hiperholesterinēmija, paaugstināts beta globulīna līmenis. Sārmainās fosfatāzes aktivitāte ir par 10 reižu augstāka nekā parasti, palielinās žultsceļu līmenis serumā, konstatē augstu IgM līmeni asinīs un anti-mitohondriālās antivielas. T-limfocītu slāpētāju saturs asinīs samazinās.

Sekundārā zarnu ciroze (UBC) attīstās aiz asinsvadu kanālu šķēršļiem. Tādējādi izolētas bloku 3 līmeņi: 1) lobar - no porta hepatitis uz lielu divpadsmitpirkstu zarnas papillas (iedzimtu atrēzija un hipoflāzija kanāliem, žultsakmeņu, audzējiem, sašaurinājumi kopējo žultsvadu, galvenais sklerozējošs holangīta); 2) lobular - aknu iekšpusē, bet ārpus smadzeņu (starpmolekulāru kanālu atresija vai aplazija, intrahepatiska holangīts); 3) kanāliņu (iedzimts deficīts žultsskābju sintēzē, zāļu holestāze, BI Šulutko, 1993). Mehānisms attīstības VBTS saistīt ar faktu, ka ievērojams pieaugums spiediena cauruļvadiem un toksisko iedarbību liekā bilirubīna veicina smagu un plaši nekrozi hepatocītu, kam seko masveida sklera fibrozi. Tajā pašā laikā VBTC pašregulācija nav raksturīga, un šķēršļu likvidēšana var pat veicināt procesa mainību. Klīniski tas izpaužas kā nieze, dzelte, sāpes labajā pusē. Saistībā ar vēdera aizplūšanas novēršanu attīstās aholijas fekāli un steatorrea, un tiek mazināta taukos šķīstošo vitamīnu (A, D, K) absorbcija. Paplašinātas aknas un liesa. Atšķirībā no PBC parasti seruma IgM nepalielinās. Uz VBTC fona biežāk parādās aknu abscesi un pyleflebīts. Svarīgs simptoms VBT ir nepilnīga obturācija. Ar pilnīgu obstrukciju, aknu cirozei nav laika attīstīties, jo pacients mirst akūtas aknu mazspējas dēļ.

Dekompensēta posms, neatkarīgi no tā formas cirozi, kas raksturīgs ar to simptomu progresēšanu funkcionālo mazspēju hepatocītu ar iznākumu aknu komu, kā arī attīstību smagas portāla hipertensiju ar ascīta un asiņošana no varikozās vēnas barības vada un kuņģa. Atkarībā no smaguma pakāpes aknu bojājumu tika izolēta nelielu aknu mazspēju (gepatodepressiyu), kurā konstatētie bojājumi vielmaiņas aknu funkcijas netiek kopā encefalopātija, un lielākā daļa aknu nedostatosnost (gepatargiyu), kurā dziļi izmaiņas metabolismā aknās kopā ar citiem patoloģiskiem maiņās radīt aknu encefalopātijas attīstība.

Aknu encefalopātija ir potenciāli atgriezeniska garīgās un neiromuskulārās slimības, ko izraisa smaga aknu mazspēja. Aknu encefalopātija pacientiem ar aknu cirozi var attīstīties, pateicoties izdalīšanās faktoru iedarbībai, tai skaitā: kuņģa - zarnu trakta asiņošana, infekcijas, tai skaitā bakteriālais peritonīts; nomierina un nomierina; alkohola lietošana; pārmērīga dzīvnieku proteīnu izmantošana; citu slimību ķirurģija; paracentēzi ar lielu daudzumu asciķu šķidruma; sekundārās infekcijas lokalizācija.

Patoģenēzē aknu encefalopātiju un koma Dažiem pacientiem ar galveno faktoru portocaval manevru asiņu ar salīdzinoši labāku prognozi un hroniskas recidivējošas, citiem - koeficientu smagu parenhimatozu aknu slimību ar sliktu prognozi, lai ciroze paredz abiem. Aknu encefalopātija ir ietekme uz endogēniem neirotoksīniem, kas parasti tiek inaktivēti aknās, aminoskābju nelīdzsvarotība un izmaiņas neirotransmiteru un to receptoru funkcijā. Ammonija ieņem vadošo vietu endogēno cerebrotoksisko vielu vidū. Ar aknu encefalopātiju ievērojami samazinās amonjaka un citu toksīnu metabolisma līmenis aknās. Turklāt amonjaks iekļūst asinsritē caur ostas-kavalas anastomām, apejot aknas. Pēc tam amonjaks nejonizētā formā (1-3% no kopējā amonjaka asinīs) viegli iekļūst asins-smadzeņu barjerā, radot toksisku ietekmi uz centrālo nervu sistēmu.

Top