Kategorija

Populārākas Posts

1 Dzelte
Asins analīzes, lai pārbaudītu aknas
2 Produkti
B hepatīts Narkotikas
3 Hepatīts
Holecistīta un pankreatīta zāļu ārstēšana
Galvenais // Dzelte

Gilberta sindroms


Gilberta sindroms (Gilberta slimība) ir labdabīga aknu disfunkcija, kuras mērķis ir neitralizēt netiešo bilirubīnu, kas veidojas hemoglobīna sadalīšanās laikā.

Gilberta sindroms ir iedzimta konstitucionāla iezīme, tāpēc daudzi autori to uzskata par slimību.

Šāda anomālija ir sastopama 3-10% iedzīvotāju, it īpaši tas tiek bieži diagnosticēts starp Āfrikas iedzīvotājiem. Ir zināms, ka vīrieši 3-7 reizes biežāk cieš no šīs slimības.

Aprakstītā sindroma galvenās īpašības ir periodisks bilirubīna palielinājums asinīs un ar to saistītā dzelte.

Iemesli

Gilberta sindroms ir iedzimta slimība, ko izraisa otrajā hromosomā esoša gēna defekts, kas ir atbildīgs par aknu enzīma glikoroniltransferāzes ražošanu. Netiešs bilirubīns ar šo enzīmu saista aknas. Tās pārmērīgais daudzums izraisa hiperbilirubinēmiju (paaugstinātu bilirubīna saturu asinīs) un kā rezultātā dzelti.

Tiek uzsvērti faktori, kas izraisa Gilberta sindroma (dzelte) pasliktināšanos:

  • infekcijas un vīrusu slimības;
  • ievainojumi;
  • menstruācijas;
  • diētas pārkāpšana;
  • badošanās;
  • insolācija;
  • miega trūkums;
  • dehidratācija;
  • pārmērīgs vingrinājums;
  • stresu;
  • lietot dažus medikamentus (rifampicīnu, hloramfenikolu, anaboliskos līdzekļus, sulfonamīdus, hormonus, ampicilīnu, kofeīnu, paracetamolu uc);
  • alkohola lietošana;
  • ķirurģiska iejaukšanās.

Gilberta slimības simptomi

Trešajā pacientu daļā patoloģija nav izpausme. Kopš dzimšanas ir novērota paaugstināta bilirubīna koncentrācija asinīs, taču ir grūti diagnosticēt šo diagnozi zīdaiņiem sakarā ar jaundzimušā fizioloģisko dzelti. Parasti Gilberta sindromu nosaka jauni vīrieši vecumā no 20-30 gadiem pārbaudes laikā cita iemesla dēļ.

Gilberta sindroma galvenais simptoms ir skleras un dažreiz ādas dzelte (dzelte). Dzelte vairumā gadījumu ir periodiska un viegla smaguma pakāpe.

Aptuveni 30% pacientu saasināšanās laikā atzīmē šādus simptomus:

  • sāpes labajā pusē;
  • grēmas;
  • metāla garša mutē;
  • apetītes zudums;
  • slikta dūša un vemšana (īpaši, ja ēst saldos pārtikas produktus);
  • vēdera uzpūšanās;
  • pilna vēdera sajūta;
  • aizcietējums vai caureja.

Nav izslēgti daudzu slimību pazīmju pazīmes:

  • vispārējs vājums un nespēks;
  • hronisks nogurums;
  • koncentrēšanās grūtības;
  • reibonis;
  • sirds sirdsklauves;
  • bezmiegs;
  • drebuļi (bez drudža);
  • muskuļu sāpes.

Daži pacienti sūdzas par emocionāliem traucējumiem:

  • depresija;
  • antisociāla uzvedība;
  • nepamatotas bailes un panika;
  • uzbudināmība

Emocionālā labilitāte, visticamāk, nav saistīta ar paaugstinātu bilirubīna līmeni, bet ar pašpieredzi (pastāvīga pārbaude, apmeklējumi dažādās klīnikās un ārstiem).

Diagnostika

Dažādas laboratorijas analīzes palīdz apstiprināt vai atspēkot Gilberta sindromu:

  • pilnīgs asins recidīvs - retikulocitozs asinīs (paaugstināts nenobriedušu sarkano asins šūnu skaits) un viegla anēmija - 100-110 g / l.
  • urīna analīze - nekādas novirzes. Urobilinogēna un bilirubīna klātbūtne urīnā norāda uz aknu patoloģiju.
  • asins un cukura diabēta bioķīmiskā analīze ir normāla vai nedaudz samazināta, asins olbaltumvielas ir normālos robežās, sārmainās fosfatāzes, AST, ALT ir normāli un tiolola tests ir negatīvs.
  • asins bilirubīns - parasti, kopējais bilirubīna saturs ir 8,5-20,5 mmol / l. Gilberta sindromā kopējā bilirubīna līmenis palielinās netiešā veidā.
  • asins recēšanu - protrombīna indeksu un protrombīna laiku - normālos robežās.
  • vīrusu hepatīta marķieri nav.
  • Aknu ultraskaņa.

Iespējams, ka daži palielinās aknu apjoms saasināšanās laikā. Gilberta sindroms bieži tiek kombinēts ar holangītu, žultsakmeņiem, hronisku pankreatītu.

Ir arī ieteicams izmeklēt vairogdziedzera funkcijas un veikt asins analīzi seruma dzelzs, transferīna, kopējā dzelzs saistīšanās spējas (OZHSS).

Turklāt, lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikti īpaši testi:

  • Pārbaude ar badu.
    Pēkšņi 48 stundu laikā vai kaloriju barības ierobežojumi (līdz 400 kcal dienā) izraisa strauju pieaugumu (2-3 reizes) brīvā bilirubīnā. Nesaistīts bilirubīns tiek noteikts tukšā dūšā pirmajā pārbaudes dienā un pēc divām dienām. Netieša bilirubīna palielinājums par 50-100% liecina par pozitīvu testu.
  • Pārbaudiet ar fenobarbitālu.
    Fenobarbitāla pieņemšana 3 mg / kg dienā 5 dienas laikā palīdz samazināt nesaistītu bilirubīna līmeni.
  • Tests ar nikotīnskābi.
    Intravenoza nikotīnskābes injekcija 50 mg devā palielina nesaistītā bilirubīna daudzumu asinīs 2-3 reizes trīs stundu laikā.
  • Paraugs ar rifampicīnu.
    900 mg rifampicīna lietošana izraisa netiešo bilirubīna palielināšanos.

Arī apstipriniet, ka diagnoze ļauj perkutānas aknu punkcijas. Punktatiskā histoloģiskā pārbaude neuzrāda aknu hepatīta un aknu cirozes pazīmes.

Vēl viens papildu, bet dārgs pētījums ir molekulārā ģenētiskā analīze (asinis no vēnas), ko izmanto, lai noteiktu defektu DNS, kas iesaistīta Gilberta sindroma attīstībā.

Gilberta sindroma ārstēšana

Īpaša Gilberta sindroma ārstēšana nepastāv. Gastroenterologs (viņa prombūtnes laikā - terapeits) uzrauga pacientu stāvokli un ārstēšanu.

Diēta par sindromu

Mūža ilgums ir ieteicams, un saasinājuma periodos - īpaši uzmanīgi - jāievēro diēta.

Uzturam vajadzētu dominēt dārzeņus un augļus, no graudaugu priekšroka tiek dota auzu un griķu. Atļauts izmantot tauku biezpienu, nepārsniedz 1 olu dienā, nevis asus cietos sierus, sausu vai iebiezinātu pienu, nedaudz krējuma. Gaļai, zivīm un mājputniem jābūt mazu tauku šķirnēm, kontrastējoša ir pikanta vai pārtika ar konservantiem. Alkohols, īpaši spēcīgs, ir jāiznīcina.

Parāda lielu dzeršanu. Ieteicams melno tēju un kafiju aizstāt ar zaļo tēju un nesaldinātu skābu ogu sulu (dzērvenes, brūklenes, ķirši).

Maltīti - vismaz 4-5 reizes dienā, mērenās porcijās. Pēkšņi, piemēram, pārēšanās, var pasliktināt Gilberta sindromu.

Turklāt pacientiem ar šo sindromu vajadzētu izvairīties no saules iedarbības. Ir svarīgi informēt ārstu par šīs patoloģijas klātbūtni, lai ārstējošais ārsts varētu izvēlēties piemērotu ārstēšanu citu iemeslu dēļ.

Narkotiku terapija

Ārstēšanas laikā ir ieplānota iecelšana amatā:

  • hepatoprotektori (Essentiale forte, Kars, silimarīns, Heptral);
  • vitamīni (B6);
  • fermenti (festāls, mezims);

Parādīti arī īsi fenobarbitāla kursi, kas saistās ar netiešo bilirubīnu.

Zarnu peristaltikas atjaunošanai un ar smagu nelabumu vai vemšanu lietojiet metoklopromīdu (cercukālu), domperidonu.

Prognoze

Gilberta sindroma prognoze ir labvēlīga. Ja sekojat uzturam un uzvedības noteikumiem, šādu pacientu paredzamais dzīves ilgums neatšķiras no veseliem cilvēkiem paredzētā dzīves ilguma. Turklāt veselīga dzīvesveida saglabāšana veicina tā pieaugumu.

Sarežģījumi aknu hepatīta un aknu cirozes veidā ir iespējami, lietojot alkoholu, pārmērīga aizraušanās ar "smagiem" ēdieniem, kas ir pilnīgi iespējama veseliem cilvēkiem.

Simptomu diagnoze

Uzziniet, kādas ir jūsu iespējamās slimības un kādam ārstam jums jādodas.

Gilberta sindroms

Gilberta sindroms ir ģenētiski noteikts bilirubīna metabolisma traucējums, kas rodas mikrosomu aknu enzīmu defekta rezultātā un rada labdabīgu nekonjugēto hiperbilirubinēmiju. Vairumā Gilberta sindroma gadījumu tiek novērota mainīga smaguma periodiska dzelte, smaguma pakāpe labajā pusē, dispepsijas un asthenovedēmatiskie traucējumi; var rasties subfebrīls, hepatomegālija, ksanthelasma gadsimts. Gilberta sindroma diagnozi apstiprina klīniskās attēla, ģimenes anamnēzes, laboratorisko un instrumentālo pētījumu dati un funkcionālie testi. Gilberta sindromā tiek parādīta uztura ievērošana, mikrosomālo enzīmu uzņemšana, hepatoprotektori, choleretic herbs, enterosorbents un vitamīni.

Gilberta sindroms

Žilbēra sindroms (konstitucionālo hiperbilirubinēmija, non-hemolītisko dzelti ģimenes) ir raksturīgs mēreni paaugstināts nekonjugētā bilirubīna asins serumā un vizuāli kas izpaužas epizodes dzeltes. Žilbēra sindroms ir visizplatītākais no iedzimtas pigmentāru gepatoza. Vairumā gadījumu klīniskie simptomi, Žilbēra sindroms izpaužas vecumā 12-30 gadi. To attīstību bērniem pirmspubertātes un pubertātes perioda dēļ inhibējošā iedarbība dzimumhormonu par atbrīvošanos bilirubīnu. Gilberta sindroms izplatās galvenokārt vīriešu vidū. No Žilbēra sindroms biežums Eiropas populācijā ir no 2 līdz 5%. Žilbēra sindroms nerada fibrozes un aknu funkciju traucējumiem, bet tas ir riska faktors žultsakmeņu slimību.

Gilberta sindroma cēloņi

Žults pigments bilirubīns, hemoglobīns, sabrūkot eritrocītus klātesošo asins serumā, kā divās frakcijās veidojas: tiešo (saistīts, konjugētā) un netiešo (bezmaksas), bilirubīnu. Netiešā bilirubīna piemīt citotoksiskās īpašības, jo īpaši, kas ietekmē smadzeņu šūnas. Aknu šūnās, netiešā bilirubīna tiek neitralizēta ar konjugācijas ar glikuronskābes iekļūst žultsvada un kā starpprodukti izvadīti caur zarnas un mazos daudzumos - ar urīnu.

Nepareiza likvidēšana bilirubīna ar Žilbēra sindroms, ko izraisa mutācijas gēna, kas kodē mikrosomālo enzīmu UDP-glikuroniltransferāze. Mazvērtības un daļējs samazinājums darbībā UDP-glyukouroniltransferazy (līdz 30% no normāla), rezultātā nespēja absorbēt un novērst hepatocītu nepieciešamo summu netiešā bilirubīna. Jāatzīmē arī pārkāpuma transportlīdzekli un sagūstīt netiešās bilirubīna aknu šūnas. Tā rezultātā, Žilbēra sindroms līmenis nekonjugētajam bilirubīna serumā palielinās asins, kas noved pie tā nosēdumiem audos un iekrāsojot dzeltena.

Gilberta sindroms attiecas uz patoloģiju ar autosomālu dominējošo mantojuma veidu, kura attīstībai bērnam ir pietiekami mantot kāda no vecākiem gēna mutāciju versiju.

Klīniskās izpausmes Žilbēra sindroms, var tikt iedarbināta ar ilgstošas ​​badošanās, dehidratācija, fizisko un emocionālo spriedzi menstruācijas (sievietēm), infekcijas slimības (vīrusu hepatīts, gripas un akūtas elpošanas ceļu vīrusu infekcijas, zarnu infekciju ārstēšanai), ķirurģiskas iejaukšanās, kā arī ar alkohola un narkotikas: hormoni (glyukorotikoidov, antiandrogēni, etinilestradiols), antibiotikas (streptomicīns, rifampicīnu, ampicilīn), nātrija salicilāts, acetaminofēns, kofeīns.

Gilberta sindroma simptomi

Ir divi Gilberta sindroma varianti: "iedzimts" - izpaužas bez iepriekšēja infekciozā hepatīta (vairumā gadījumu) un izpaužas pēc akūta vīrusu hepatīta. Turklāt posthepatīta hiperbilirubinēmija var būt saistīta ne tikai ar Gilberta sindroma klātbūtni, bet arī ar infekcijas pāreju uz hronisku formu.

Gilberta sindroma klīniskie simptomi parasti attīstās 12 gadus veciem un vecākiem bērniem, slimības gaita ir neauglīga. Gilberta sindromam raksturīga dažāda smaguma periodiska dzeltne - sākot no subiktēriskas skleras līdz spilgti dzeltenīgai ādas un gļotādu membrānai. Dzeltenā krāsošana var būt izkliedēta vai daļēji izpausmēta nasolabiskajā trijstūrī, uz kājām, plaukstām, padusēs. Dzelces epizodes Gilberta sindromā rodas pēkšņi, palielinās pēc provocējošu faktoru iedarbības un neatkarīgi izzūd. Jaundzimušajiem, Gilberta sindroma simptomiem var būt līdzība ar pārejošu dzelte. Dažos gadījumos ar Gilberta sindromu var rasties vienreizēji vai vairāki plakstiņu ksanthelasmas.

Lielākā daļa pacientu ar Žilbēra sindromu sūdzas smaguma labajā augšējā kvadrantā, diskomforta sajūtu vēderā. Asthenovegetative novērotās traucējumi (nogurums un depresija, slikta miega, svīšana), dispepsija (ēstgribas trūkums, slikta dūša, atraugas, vēdera uzpūšanās, izkārnījumu traucējumi). 20% gadījumu, kad Žilbēra sindroms ir nedaudz aknu palielināšanos, 10% - no liesas var novērot holecistīts, žultspūšļa disfunkcija, un sfinktera no Oddi, paaugstinātu risku holelitiāzi.

Apmēram trešdaļai pacientu ar Gilberta sindromu nav sūdzību. Ar Gilberta sindroma izpausmju nenozīmīgumu un nepastāvību ilgi slimība var palikt nepamanīta no slimiem. Gilberta sindromu var kombinēt ar saistaudu audu displāziju - bieži sastopama Marfana un Ehlera-Danlos sindromos.

Gilberta sindroma diagnostika

Diagnoze Žilbēra sindroms ir balstīta uz analīzi par klīniskiem simptomiem, ģimenes vēstures datus, laboratorijas rezultāti (kopā un bioķīmiskās analīzes asins, urīna, PĶR) funkcionālie testi (testu ar badu, paraugs ar fenobarbitālu, nikotīna skābes), ultrasonogrāfijas izmeklējums vēdera dobumā.

Savākot anamnēzi, tiek ņemts vērā pacienta dzimums, klīnisko simptomu rašanās vecums, dzemdes epizožu klātbūtne tiešos radiniekos, hroniskas slimības, kas izraisa dzelte. Pēc palpēšanas aknas ir nesāpīgas, organisma struktūra ir maiga, var būt neliels aknu palielināšanās.

kopējā bilirubīna līmenis Gilbert sindromu laikā palielinājusies sakarā ar netiešo frakciju un ir robežās no 34,2 līdz 85,5 mmol / l (parasti ne vairāk kā 51,3 mmol / L). Citas bioķīmisko aknu funkcionālo testu (kopējais olbaltumvielu un olbaltumvielu frakcijas, AST, ALT, holesterīna) ar Žilbēra sindroms, parasti netiek mainīts. līmeni bilirubīnu pacientiem, kas saņem fenobarbitāls un tā palielināšanos (50-100%) pēc bada vai mazkaloriju diētām samazināšana, un arī pēc intravenozas injekcijas nikotīnskābe apstiprina diagnostikai Gilbert sindromu. PCR ar Žilbēra sindromu atklāj polimorfismu no gēna, kas kodē enzīmu UDFGT.

Lai noskaidrotu Gilberta sindroma diagnozi, vēdera orgānu ultraskaņu, aknu un žultspūšļa ultraskaņu, divpadsmitpirkstu zarnas skrīningu, plānslāņa hromatogrāfiju. Perkutāna aknu biopsija tiek veikta tikai tad, ja ir pierādījumi, kas izslēdz hronisku hepatītu un cirozi. Gilberta sindromā aknu biopsijas paraugos nav patoloģisku izmaiņu.

Žilbēra sindroms ir diferencēta ar hronisku vīrusu hepatītu un hiperbilirubinēmijas postgepaticheskoy noturīgas, hemolītisko anēmiju, Crigler-Najjar sindroms II tipa Dubins-Džonsona sindroms un Rotora sindroms, primārā šunta hiperbilirubinēmija iedzimta aknu ciroze, žultsceļu atrēzija kustas.

Gilberta sindroma ārstēšana

Parasti bērniem un pieaugušajiem ar Gilberta sindromu nav nepieciešama īpaša attieksme. Galvenā nozīme ir diētas, darba un atpūtas ievērošanai. Ar Gilberta sindromu, profesionāls sports, insolācija, alkohola lietošana, badošanās, šķidruma ierobežojumi un hepatotoksiskas zāles ir nevēlamas. Parādīta diēta, kas satur tikai ugunsizturīgus taukus (taukus gaļa, cepti un pikanti ēdieni) un konservi.

saasināšanās klīniskas izpausmes Gilbert sindroms amata neaizturošiem tabulā laikā № 5 un indukcijas mikrosomu fermentus - fenobarbitāla un ziksorin (1-2 nedēļā kursu ar intervālu 2-4 nedēļas), kas samazina bilirubīna līmeni. Saņemšana aktivēto oglekļa adsorbcijas bilirubīnu zarnās un fototerapijas, paātrinot noārdīšanos bilirubīna audos palīdzēs panākt to no organisma.

Lai novērstu holecistīts un žultsakmeņu ieteica uzņemšanas choleretic garšaugiem ar Žilbēra sindromu, aknu (ursosan, ursofalk) Essentiale, lībiešu-52, choleretic (Holagol, allohol, holosas) un vitamīnu B grupas

Gilberta sindroma prognoze un profilakse

Slimības prognoze jebkurā vecumā ir labvēlīga. Hiperbilirubinēmija pacientiem ar Gilberta sindromu paliek mūžā, bet ir labdabīga, nesatur progresējošas izmaiņas aknās un neietekmē paredzamo dzīves ilgumu.

Pirms plānot grūtniecību, kam ir šī patoloģija anamnēzē, ir nepieciešams konsultēties ar medicīnas ģenētiku, lai novērtētu Gilberta sindroma risku pēcnācējiem. Gilberta sindroms bērniem nav iemesls atteikt profilaktisko vakcināciju.

Kas ir Gilberta ģenētiskais sindroms un kā ārstēt šo slimību?

Gilberta sindroms (ģimenes dzelte, pigmenta hepatozes) ir labdabīga aknu patoloģija, ko raksturo epizodisks un mērens bilirubīna koncentrācijas paaugstināšanās asinīs.

Slimība ir tieši saistīta ar gēnu mantojuma defektu. Slimība nerada smagus aknu bojājumus, bet, tā kā tā pamatā ir fermenta, kas ir atbildīgs par toksisko vielu neitralizāciju, sintēzes pārkāpumu, ir iespējamas komplikācijas, kas saistītas ar žults ceļu iekaisumu un akmeņu veidošanos žultspūslī.

Gilberta sindroms - kas tas ir vienkāršos vārdos

Lai izprastu patoloģijas būtību, ir jāprecizē aknu funkcijas. Veselam cilvēkam šis orgāns labi pilda galvenās filtrēšanas funkcijas, proti, tas sintē žults, kas nepieciešams olbaltumvielu, tauku un ogļhidrātu sadalīšanai, piedalās vielmaiņas procesos, neitralizē un noņem ķīmiskas vielas.

Gilberta sindromā aknas nespēj pilnībā apstrādāt un izvadīt toksisko biliriba pigmenta bilirubīnu no organisma. Tas ir saistīts ar specifiskā enzīma, kas ir atbildīgs par tā neitralizāciju, ražošanas trūkumu. Rezultātā brīvs bilirubīns uzkrājas asinīs un nokļūst acu un ādas dzeltenā krāsā. Tāpēc, sarunvalodā, slimību sauc par hronisku dzelti.

Gilberta sindroms ir iedzimta slimība, gēna defekts, kas atbildīgs par pareizu bilirubīna žults pigmenta apmaiņu. Slimības gaitā tiek novērota periodiska mērena dzelte, bet tajā pašā laikā aknu funkcionālie testi un citi bioķīmiskie asins parametri paliek normāli. Iedzimtā slimība biežāk tiek diagnosticēta vīriešiem, un pirmoreiz izpaužas pusaudža gados un jaunībā, kas saistīta ar bilirubīna metabolisma pārmaiņām dzimumhormonu ietekmē. Šajā gadījumā slimības simptomi rodas periodiski, visā dzīvē. Gilberta sindroms - ICD 10 ir kods K76.8 un ir saistīts ar rafinētu aknu slimību ar autosomālu dominējošo mantojuma veidu.

Iemesli

Zinātnieki atzīmē, ka Gilberta sindroms nenotiek "tukšā" vietā, jo tā attīstībai ir nepieciešams push, kas izraisa slimības attīstības mehānismu. Šādi provokatīvi faktori ir:

  • nesabalansēta diēta ar lielu, taukainu pārtiku;
  • alkohola lietošana;
  • dažu medikamentu ilgtermiņa lietošana (antibiotikas, kofeīns, zāles no NPL);
  • ārstēšana ar glikokortikosteroīdu līdzekļiem;
  • anabolisko steroīdu lietošana;
  • stingras diētas ievērošana, tukšā dūša (pat medicīniskiem nolūkiem);
  • iepriekšējās ķirurģiskās iejaukšanās;
  • pārmērīgs vingrinājums;
  • nervu celms, hronisks stress, depresijas stāvokļi.

Slimības klīniskie simptomi var izraisīt dehidratāciju (ķermeņa dehidratāciju) vai infekcijas slimības (gripa, ARVI), vīrusu hepatītu, zarnu trakta traucējumus.

Gilberta sindroma simptomi

Vispārējs stāvoklis pacientiem ar Gilberta sindromu parasti ir apmierinošs. Slimības simptomi rodas periodiski, provocējošu faktoru ietekmē. Galvenie slimības simptomi ir:

  • dzeltena sindroms ar dažāda intensitātes pakāpi;
  • vājums, nogurums ar minimālu piepūli;
  • miega traucējumi - viņš kļūst nemierīgs, intermitējošs;
  • vienas vai vairāku dzeltenu plankumu (ksanthelasma) veidošanos plakstiņiem.

Palielinoties bilirubīna koncentrācijai asinīs, viss ķermenis vai atsevišķas ādas vietas nasolabiskajā trijstūrī, kājās, palmām un apakšdelmās var kļūt dzeltenas. Ja bilirubīna līmenis samazinās, vērojama acu dzelte. Dzelces smagums ir arī citāds - no neliela sklera dzeltenuma līdz pat spilgtai ādas dzeltenīgumam.

Ar citām slimības simptomiem, kas ne vienmēr parādās, ir:

  • smaguma pakāpe labajā pusē;
  • diskomforta sajūta vēdera dobumā;
  • pārmērīga svīšana;
  • galvassāpes, reibonis;
  • letarģija apātija vai, gluži pretēji, uzbudināmība un nervozitāte;
  • stiprs nieze;
  • vēdera uzpūšanās, vēdera uzpūšanās, atraugas, rūgtums mutē;
  • izkārnījumi (caureja vai aizcietējums).

Ģenētiskā slimība ir dažas kursa iezīmes. Tādējādi katram ceturtajam pacientam ar Gilberta sindromu ir palielināta akna, kamēr orgāns izvirzīts no zem kakta arkas, taču tā struktūra ir normāla, palpēšana nejūt sāpīgumu. 10% pacientu ir palielināta liesa un blakusparādības - žultsceļu disfunkcija, holecistīts. 30% pacientu slimība ir gandrīz bez simptomiem, sūdzību nav, un slimība ilgstoši var palikt nepamanīta.

Kas ir bīstams Gilberta sindroms?

Gilberta sindroma dzeltenā krāsa ādā un sklērā nosaka pārsēju žults pigmenta bilirubīnu. Šī ir toksiska viela, kas veidojas hemoglobīna sadalīšanās laikā. Veselā ķermenī bilirubīns aknās saistās ar glikuronskābes molekulu, un šādā veidā vairs nav briesmas organismam.

Ar nepietiekamu aknu ražošanu no īpaša enzīma, kas neitralizē brīvo bilirubīnu, tā koncentrācija asinīs palielinās. Galvenais nekonjugēta bilirubīna risks ir tas, ka tas ir ļoti labi šķīst taukos un spēj mijiedarboties ar fosfolipīdiem šūnu membrānās, parādot neirotoksiskas īpašības. Pirmkārt, nervu sistēma un smadzeņu šūnas cieš no toksiskas vielas ietekmes. Kopā ar asinsrites sistēmu bilirubīns izplatās visā organismā un izraisa iekšējo orgānu disfunkcijas, kas nelabvēlīgi ietekmē aknu, žults un gremošanas sistēmu darbību.

Pacientiem ar Gilberta sindromu ir aknu pasliktināšanās un organisma paaugstināta jutība pret hepatotoksisko faktoru (alkohola, antibiotiku) iedarbību. Bieža slimības saasinājums izraisa iekaisuma procesu attīstību žults sistēmā, žultsakmeņu veidošanos un ir sliktas veselības iemesls, samazināta efektivitāte un pacienta dzīves kvalitātes pasliktināšanās.

Diagnostika

Izdarot diagnozi, ārstiem vajadzētu paļauties uz laboratorijas un instrumentālo pētījumu rezultātiem, ņemt vērā galvenos klīniskos simptomus un ģimenes vēstures datus - tas ir, noskaidrot, vai tuvi radinieki cietuši no aknu slimībām, dzelti un alkoholismu.

Pārbaudes gaitā atklājās ādas un gļotādu dzeltenība, sāpes labajā pusē, redzams aknu palielināšanās. Ārsts ņem vērā pacienta dzimumu un vecumu, norāda, kad parādījās pirmās slimības pazīmes, noskaidro, vai pastāv vienlaicīgas hroniskas slimības, kas izraisa dzelti. Pēc pārbaudes pacientam ir jāpārbauda vairāki testi.

Gilberta sindroma vispārējā un bioķīmiskā analīze palīdzēs noteikt kopējā bilirubīna palielināšanos tās brīvās, netiešās frakcijas dēļ. Gilberta sindroma attīstība norāda vērtību līdz 85 μmol / l. Tajā pašā laikā citi rādītāji - proteīni, holesterīns, AST, ALT paliek normālā diapazonā.

Urīna analīze - elektrolītu līdzsvara izmaiņas nav notikušas, bilirubīna izskats norāda uz hepatīta attīstību, un urīns kļūst par tumšā alus krāsu.

Stercobilīna fekāliju analīze ļauj konstatēt šī galīgā bilirubīna konversijas produkta klātbūtni.

PCR metode - pētījums, kura mērķis ir identificēt ģenētisko defektu gēna, kas atbild par bilirubīna metabolismu.

Rimfacinovaya tests - pacienta ievadīšana 900 mg antibiotikas izraisa netieša bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asinīs.

Baktēriju, B, C un D hepatīta marķieri Gilberta sindromā nav definēti.

Konkrētie testi palīdzēs apstiprināt diagnozi:

  • fenobarbitāla tests - saņemot fenobarbitālu, bilirubīna līmenis ir samazināts;
  • tests ar nikotīnskābi - ar intravenozu zāļu lietošanu, bilirubīna koncentrācija 2-3 stundas vairākkārt palielinās.
  • tests ar badu - zemas kaloritātes diētas fona gadījumā bilirubīna līmenis palielinās par 50-100%.
Instrumentālās izpētes metodes:
  • Vēdera ultraskaņa;
  • Aknu, žultspūšļa un kanālu ultraskaņa;
  • divpadsmitpirkstu zarnas intubācija;
  • aknu parenhimēmas izpēte ar radioizotopu metodi.

Aknu biopsija tiek veikta tikai tad, ja ir aizdomas par hronisku hepatītu un cirozi.

Ģenētiskā analīze tiek uzskatīta par ātrāka un visefektīvākā. Gilberta homosigotisko sindromu var noteikt ar DNS diagnostiku ar UDVHT gēnu. Diagnoze tiek apstiprināta tad, ja TA atkārtošanās (2 nukleīnskābes) skaits defektīvā gēna promotora zonā sasniedz 7 vai pārsniedz šo rādītāju.

Pirms ārstēšanas uzsākšanas speciālisti iesaka veikt Gilberta sindroma ģenētisko analīzi, lai pārliecinātos, ka diagnoze ir pareizi izveidota, jo slimības ārstēšanai izmanto zāles ar hepatotoksisku iedarbību. Ja diagnostikas speciālists kļūdās, aknas būs pirmā, kas cieš no šādas ārstēšanas.

Gilberta sindroma ārstēšana

Ārsts izvēlas terapijas shēmu, ņemot vērā simptomu nopietnību, pacienta vispārējo stāvokli un bilirubīna līmeni asinīs.

Ja bilirubīna netiešās daļas rādītāji nepārsniedz 60 μmol / l, pacientam ir tikai viegla ādas dzelte, un tādi simptomi kā izmaiņas uzvedībā, slikta dūša, vemšana, miegainība - zāles nav paredzētas. Terapijas pamatā ir dzīvesveida pielāgošana, darba un atpūtas ievērošana, fiziskās slodzes ierobežošana. Pacientiem ieteicams palielināt šķidruma uzņemšanu un ievērot diētu, kas izslēdz taukainu, pikantu, ceptu pārtiku, ugunsizturīgos taukus, konservus un alkoholu.

Šajā posmā notiek sorbentu (aktīvā ogle, polisorbs, enterosgēls) un fototerapijas metožu uzņemšana. Zilā insolācija ļauj brīvam bilirubīnam nokļūt ūdenī šķīstošā frakcijā un atstāt ķermeni.

Palielinot bilirubīna līmeni līdz 80 μmol / l un augstāk, pacientam tiek noteikts fenobarbitāls (Barboval, korvalols) devā līdz 200 mg uz katru klauvēju. Ārstēšanas ilgums ir 2-3 nedēļas. Diēta kļūst stingrāka. Pacientam pilnībā jānovērš diēta:

  • konservēti, pikanti, tauki, smagie pārtikas produkti;
  • Muffin, saldumi, šokolāde;
  • stipru tēju un kafiju, kakao, visu veidu alkoholu.

Uztura uzmanība tiek pievērsta uztura gaļai un zivīm, graudaugiem, veģetāro zupām, svaigiem dārzeņiem un augļiem, cepumiem, saldajām sulām, augļu dzērieniem, augļu dzērieniem, bezalkoholiskajiem skābie piena dzērieniem.

Hospitalizācija

Ja bilirubīna līmenis turpina pieaugt, tiek novērots stāvokļa pasliktināšanās, pacientei nepieciešama hospitalizācija. Slimnīcas stāvoklī ārstēšanas shēma ietver:

  • hepatoprotektori aknu funkciju uzturēšanai;
  • poliioonisko šķīdumu intravenozai ievadīšanai;
  • sorbentu uzņemšana;
  • fermentus, kas uzlabo gremošanu;
  • laktulozes saturoši caurejas līdzekļi, kas paātrina toksīnu (Normaze, Duphalac) likvidēšanu.

Smagos gadījumos ievada intravenozu svina albumīnu vai veic asins pārliešanu. Šajā stadijā stingri kontrolēta pacienta diēta, no tā tiek izņemti visi produkti, kas satur dzīvnieku taukus un olbaltumvielas (gaļu, zivis, olšūnas, biezpiens, sviests utt.). Pacientam ir atļauts ēst svaigus augļus un dārzeņus, ēst veģetatīvās dārzeņu zupas, graudaugus, cepumus un piena produktus ar zemu tauku saturu.

Remisijas periodos, kad nav akūtu slimības simptomu, tiek ieviests uzturēšanas terapijas kurss, kura mērķis ir atjaunot žults sistēmas darbību, novēršot žults stāzi un akmeņu veidošanos. Šim nolūkam ieteicams lietot Gepabene, Ursofalk vai garšaugu novārījumu ar choleretic darbību. Šajā periodā nav stingru uztura ierobežojumu, bet pacientiem vajadzētu izvairīties no alkohola un pārtikas produktiem, kas var izraisīt slimības saasināšanos.

Periodiski, divas reizes mēnesī, ieteicams veikt aklu skanējumu (tubage). Procedūra ir nepieciešama stagnējoša žults izņemšanai, tas nozīmē, ka tukšā dūšā ir ksilīts vai sorbīts. Pēc tam pietrūkst pusstundas gulēt ar siltu sildvirsmu labajā pusē. Procedūru vislabāk var izdarīt brīvdienās, jo to papildina iztukšotas izkārnījumos izskats un biežas tualetes apmeklējumi.

Armijas dienests

Daudzi jaunieši ir ieinteresēti, vai uzņemt armiju ar Gilberta sindromu? SaskaĦā ar slimību grafiku, kurā sīki izklāstītas prasības par aināro veselības stāvokli, militārā dienesta gadījumā tiek pieprasīti pacienti ar ăenētisku dzelti. Šī diagnoze nav iemesls aizkavēšanai vai atbrīvošanai no karaspēka.

Bet tajā pašā laikā ir izdarīta atruna, saskaņā ar kuru jaunajam cilvēkam jāpiešķir īpaši nosacījumi. Ar Gilberta sindromu pieaicinātājam nevajadzētu izdziedināties no ķermeņa, pakļaut smagām fiziskām aktivitātēm, ēst tikai veselīgu pārtiku. Praksē militāriem apstākļiem šo prasību izpilde ir praktiski neiespējama, jo galvenajā mītnē ir iespējams nodrošināt visus nepieciešamos priekšrakstus, kur parasts karavīrs to ir apgrūtina.

Tajā pašā laikā Gilberta sindroma diagnoze ir pamats atteikumam, atkāpjoties augstākām militārajām iestādēm. Tas nozīmē, ka profesionāliem dienestiem Bruņoto spēku rindās jaunieši tiek atzīti par nepiemērotiem un medicīnas komisija neļauj viņiem nokārtot ieskaites eksāmenus.

Tautas aizsardzības līdzekļi

Ģenētiskā dzelte ir viena no slimībām, kurā daudzi eksperti atzinīgi vērtē tautas līdzekļu lietošanu. Šeit ir dažas populāras receptes:

Kombinēts maisījums

Terapeitisko sastāvu sagatavo no vienāda daudzuma medus un olīveļļas (500 ml). Uz šo maisījumu pievieno 75 ml ābolu sidra etiķa. Sastāvs rūpīgi sajauc, ielej stikla traukā, uzglabā ledusskapī. Pirms maisa ar koka karoti un ņemiet 15-20 pilienus 20 minūtes pirms ēšanas. Dzeltenības simptomi atpaliek jau trešajā ārstēšanas dienā, bet maisījums jālieto vismaz nedēļu, lai nostiprinātu pozitīvu rezultātu.

Dārza sula

Augu lapas savāc maijā, ziedēšanas periodā, šajā laikā tie satur vislielāko derīgo vielu daudzumu. Svaigus vainaglapas stiebrus izved caur gaļas mašīniņu, izspiež sulu ar marli, atšķaida pa pusēm ar ūdeni un ņem 1 tējk. pirms ēšanas 10 dienas.

Gilberta slimība: simptomi un ārstēšana

Gilberta slimība - galvenie simptomi:

  • Vājums
  • Slikta dūša
  • Apetītes zudums
  • Uzpūšanās
  • Atkaulošana
  • Caureja
  • Karstuma mute
  • Tiesības sāpes vēderā
  • Aizcietējums
  • Grūtniecība
  • Dzeltenā gļotāda

Gilberta sindroms ir iedzimts slimības veids, kas izpaužas kā pastāvīgs vai īslaicīgs bilirubīna līmeņa paaugstināšanās, dzelte, kā arī daži citi specifiski simptomi. Jāatzīmē, ka Gilberta slimība, kuras simptomi ir jāapgūst pacientam ar noteiktu biežumu, vispār nav bīstama slimība, turklāt tam nav nepieciešama īpaša ārstēšana.

Vispārējs apraksts

Gilberta sindroms, kas arī tiek definēts kā vienkārša ģimenes holēma, idiopātiska nekonjugēta hiperbilirubinēmija, konstitucionāla hiperbilirubinēmija vai nehemolītiska ģimenes dzelte, ir pigmentēta hepatīts. Tā veidojas sakarā ar vidēji neregulāru bilirubīna līmeņa asinīs palielināšanos, kas savukārt veicina intracelulārā transporta pārkāpumu tieši uz tā un glikuronskābes krustu. Arī pigmenta hepatozi var veidot hiperbilirubinēmijas pakāpes samazināšanās dēļ, kas radušās fenobarbitāla iedarbības rezultātā vai autosomālas dominējošās mantojuma rezultātā.

Citiem vārdiem sakot, galvenais Gilberta sindroma cēlonis ir ģenētiski noteikts noteiktā enzīma trūkums aknās, kas ir iesaistīts bilirubīna metabolisma procesā.

Nosacījumi šā fermenta trūkumam neļauj biliiribīna savienojamībai ar aknām, kas līdz ar to palielina tā līmeni asinīs un pēc tam attīstās dzelte. Jāatzīmē, ka bilirubīna līmenis pēc dzemdībām ir paaugstināts, ja rodas Gilberta simptoms. Tajā pašā laikā visi jaundzimušie ir pakļauti fizioloģiskas dzeltonās izpausmēm ar attiecīgi augstu bilirubīna līmeni, un tādēļ dažos gadījumos slimības atklāšana notiek vēlāk.

Gilberta sindroms: simptomi

Ņemot vērā šīs slimības galvenos simptomus, ir jāuzsver, ka tie parasti ir nepastāvīgi. Šajā gadījumā simptomu izpausme un saasināšanās rodas fiziskās slodzes (fiziskās slodzes), stresa, tukšā dūšā, noteiktu zāļu veidu un alkohola lietošanas laikā. Pārnēsātām vīrusu tipa slimībām var būt arī loma (akūtas elpošanas ceļu infekcijas, gripa, hepatīts uc).

Galvenais simptoms ir vieglas dzelte (veidojas tā ārsti - ikteritātē), sklera veidošanos, tikmēr gados, kad dzelte parādās pacientiem, ir viens izpausmes raksturs. Tomēr bieži sastopami kāju un plaušu daļēji nokrāsošanas gadījumi, nasolabisks trīsstūris un asiņainās zonas.

Vairāk nekā puse no slimības gadījumiem izraisa dispepsijas sūdzības, kas jo īpaši ir slikta dūša un apetītes trūkums, patoloģiska izkārnījumi (caureja, aizcietējums), vēdera uzpūšanās un meteorisms, grēmas un rūgtums mutē. Dzelte var ietekmēt ne tikai ādu, bet arī acu skleru, gļotādas. Slimības gaita ar standarta izpausmju izpausmi, tas ir, veseliem cilvēkiem raksturīgā veidā, var būt diezgan iespējams.

Dažreiz Gilberta slimību var pavadīt vājums un nepatīkamas sajūtas, kas rodas aknās, kas, starp citu, pieaug apmēram 60% no kopējā pacientu skaita (10% saskaras ar raksturīgu liesas palielināšanos).

Ņemot vērā to, ka galvenā iezīme, kas diagnozi ļauj noteikt slimību, ir paaugstināts bilirubīna līmenis asinīs, tad tiek izmantots fenobarbitāla tests. Pēc Gilberta sindroma klātbūtnes tā samazina bilirubīna līmeni asinīs.

Gilberta slimība: ārstēšana

Kā jau mēs jau minējām, Gilberta sindroma īpaša veida ārstēšana nav nepieciešama un šī slimība nav bīstama pacientam. Tajā pašā laikā tiek atklātas vairākas laboratorijas pārbaudes, testi un paraugi. Atbilstība konkrētām attīstītām shēmām veicina bilirubīna saglabāšanu normālā stāvoklī vai tādā līmenī, ka nedaudz palielinās rādītāji, kas neizraisa slimības izpausmes.

Gilberta sindroms ietver fizisku slodžu likvidēšanu, kā arī taukainas pārtikas un alkohola patēriņa noraidīšanu. Slimības pastiprināšanās perioda sākumā tiek izrakstīts uztura bagātinātājs (Nr. 5), vitamīnu terapija, kā arī zāļu plūsmas sagatavošana. Sistemātiski, kā to ir noteicis ārsts, ir nepieciešams veikt medicīniskus preparātus, kuru mērķis ir uzlabot aknu funkcijas.

Lai diagnosticētu slimību un noteiktu piemērotu ārstēšanas kursu, nepieciešama konsultācija ar vairākiem speciālistiem: terapeits, ģenētiķis un hematologs.

Ja jūs domājat, ka jums ir Gilberta slimība un simptomi, kas raksturīgi šai slimībai, jums var palīdzēt ārsti: terapeits, hematologs, ģenētikas speciālists.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimības diagnostikas dienestu, kas atlasa iespējamās slimības, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem.

Cholecystitis ir iekaisuma slimība, kas rodas žultspūslī, un tai ir smagi simptomi. Holecistīts, kura simptomi parādās, patiesībā pati slimība, apmēram 20% pieaugušo, var turpināties akūtā vai hroniskā formā.

Žulveida diskinēzija ir kuņģa-zarnu trakta slimība, kuras progresēšanas dēļ ir traucēta žultsceļu darbība. Tā rezultātā žults ieiet divpadsmitpirkstu zarnā nepareizi, izraisot gremošanas trakta darbību nelīdzsvarotībā. Cilvēka ķermenī slimība parasti attīstās sekundāri, ņemot vērā otru iekaisuma procesu pret žultspūšļa attīstību. Nozīmīgs ir fakts, ka tas var izpausties no personas nestabila garīgā stāvokļa.

Teritorijas gastroduodenīts ir gastroenteroloģiska iekaisuma slimība, kas ietekmē kuņģa, gļotādu un tievo zarnu sienas.

Žiardāze bērniem - tā ir parazitārā patoloģija, ko izraisījis viencilindrs mikroorganisms - Giardia. Slimība tiek uzskatīta par vienu no visbiežāk diagnosticētajiem pediatriskās vecuma grupas pacientiem. Pastāv vairāki mehānismi, kā izplatīt patoloģisko aģentu bērna ķermenī - visbiežāk to pabeidz ēdiens. Galvenā riska grupa sastāv no 3-4 gadus veciem zīdaiņiem.

Gastroenterokolīts (uztura toksiskā infekcija) ir iekaisuma slimība, kas izraisa kuņģa un zarnu trakta sabojāšanos, kas galvenokārt atrodas mazajā vai resnajā zarnā. Tas ir liels briesmas, ko izraisa iespējama organisma dehidratācija, ja nav pietiekamas kontroles. To raksturo ātrs sākums un ātra strāva. Parasti 3-4 dienu laikā, ja tiek ievēroti ārsta ieteikumi, kā arī paredzot atbilstošu ārstēšanu, slimības simptomi samazinās.

Ar fizisko aktivitāti un pazemību lielākā daļa cilvēku var iztikt bez zāles.

Kas ir bīstams Gilberta sindroms?

Dzeltenas ādas vai acu izskats pēc svētkiem ar lielu dažādu ēdienu un alkoholisko dzērienu daudzumu cilvēks var atklāt sev citu. Šāda parādība, visticamāk, būs simptoms pietiekami nepatīkamai un bīstamai slimībai - Gilberta sindromam.

Ārsts var arī aizdomas par to pašu patoloģiju (un jebkuru specializāciju), ja pacientei ar dzeltenīgu ādas toni nāca viņam redzēt vai kad viņš nokārto eksāmenu, viņam tika veikta "aknu testu" pārbaude.

Kas ir Gilberta sindroms

Aplūkojamā slimība ir labdabīgas dabas hroniska aknu patoloģija, kurai pievieno periodisku ādas krāsu un dzeltenas krāsas acs skleru un citus simptomus. Slimības gaita ir viļņveidīga - cilvēkam nav zināms kāds veselības stāvokļa pasliktināšanās uz noteiktu laiku, un dažreiz rodas visi patoloģisko izmaiņu simptomi aknās - tas parasti notiek ar regulāru tauku, pikanta, sāļa, kūpinātu produktu un alkoholisko dzērienu patēriņu.

Gilberta sindroms ir saistīts ar gēnu defektu, kas tiek pārraidīts no vecākiem uz bērniem. Parasti šī slimība nerada smagas izmaiņas aknu struktūrā, piemēram, ar progresējošu cirozi, taču to var sarežģīt žultsakmeņu vai iekaisuma procesu veidošanās žultsvados.

Ir eksperti, kuri Gilberta sindromu neuzskata par slimību vispār, bet tas ir nedaudz kļūdains. Fakts ir tāds, ka ar šo patoloģiju tiek pārkāpts toksīna neitralizēšanas enzīma sintēze. Ja orgāns zaudē dažas no funkcijām, tad šo stāvokli medicīnā sauc par slimību.

Dzelzs ādas krāsa Gilberta sindromā ir bilirubīna darbība, kas veidojas no hemoglobīna. Šī viela ir diezgan toksiska un aknas, normālā darbībā, to vienkārši iznīcina, noņem to no ķermeņa. Gilberta sindroma progresēšanas gadījumā bilirubīna filtrēšana nenotiek, tas nonāk asinīs un izplatās visā organismā. Turklāt, iekļūstot iekšējos orgānos, tā var mainīt savu struktūru, kas izraisa disfunkcionalitāti. Tas ir īpaši bīstami, ja bilirubīns nokļūst smadzenēs - cilvēks vienkārši zaudē dažas funkcijas. Mēs paātrināmies, lai pārliecinātos, ka ar šo slimību šī parādība vispār nekad netiek novērota, bet, ja tā ir sarežģīta citu aknu patoloģiju dēļ, gandrīz neiespējami prognozēt bilirubīna "ceļu" asinīs.

Gilberta sindroms ir diezgan izplatīta slimība. Saskaņā ar statistiku, šī patoloģija biežāk tiek diagnosticēta vīriešiem, un slimība sāk attīstīties pusaudžiem un vidus vecumam - 12-30 gadi.

Gilberta sindroma cēloņi

Šis sindroms ir sastopams tikai cilvēkiem, kuri no abiem vecākiem "iemantoja" otrās hromosomas defektu vietā, kas atbildīga par kāda aknu enzīma veidošanos. Šāds defekts samazina šī fermenta procentuālo daudzumu par 80%, tādēļ tas vienkārši nespēj tikt galā ar uzdevumu (netiešā bilirubīna, kas saistīts ar smadzenēm saistītā frakcijā, pārveidošana).

Jāatzīmē, ka šāds ģenētiskais defekts var būt citāds - vienmēr ir ievietots divu papildu aminoskābju atrašanās vieta, bet var būt vairāki šādi ieliktņi - Gilberta sindroma smagums ir atkarīgs no viņu skaita.

Vīriešu hormona androgēnam ir liela ietekme uz aknu fermenta sintēzi, tādēļ pirmās pazīmes, kas tiek aplūkotas, parādās pusaudža gados, kad rodas pubertāte, rodas hormonālas izmaiņas. Starp citu, tieši tāpēc, ka ietekme uz androgēna fermentu, Gilberta sindroms biežāk tiek diagnosticēts vīriešiem.

Interesants fakts - konkrētā slimība nav izpausme "no jauna", ir nepieciešams impulss simptomu parādīšanās. Un tādi provokatīvi faktori var būt:

  • alkohola lietošana bieži vai lielās devās;
  • regulāra noteiktu zāļu uzņemšana - streptomicīns, aspirīns, paracetamols, rifampicīns;
  • nesen veikta operācija jebkura iemesla dēļ;
  • bieža stresa, hroniska pārtraukšana, neiroze, depresija;
  • ārstēšana ar glikokortikosteroīdiem balstītām zālēm;
  • bieža tauku satura patēriņš;
  • ilgstoša anabolisko narkotiku lietošana;
  • pārmērīgs vingrinājums;
  • badošanās (pat tiek veikta medicīniskiem nolūkiem).

Pievērsiet uzmanību: šie faktori var izraisīt Gilberta sindroma attīstību, bet var arī ietekmēt slimības smagumu.

Klasifikācija

Gilberta sindroms medicīnā tiek klasificēts šādi:

  1. Hemolīze - sarkano asins šūnu iznīcināšana. Ja konstatētā slimība parādās vienlaicīgi ar hemolīzi, sākotnēji bilirubīna līmenis paaugstināsies, lai gan tas nav raksturīgs sindromam.
  2. Vīrusu hepatīta klātbūtne. Ja cilvēks ar diviem bojātiem hromosomiem cieš no vīrushepatīta, tad Gilberta sindroma simptomi parādīsies pirms 13 gadu vecuma.

Klīniskais attēls

Apskatāmās slimības simptomi tiek iedalīti divās grupās - obligātā un nosacītā. Gilberta sindroma obligātās izpausmes ir:

  • laiku pa laikam parādās dzeltenas krāsas ādas plāksteri, ja bilirubīna līmenis pēc saasināšanās samazinās, acs sklerāņa sāk dzeltens;
  • vispārējs vājums un nogurums bez redzama iemesla;
  • plakstiņiem veidojas dzeltenas plāksnes;
  • miegs ir traucēts - tas kļūst sekla, intermitējošs;
  • samazināta ēstgriba.

Nosacījumi, kas var nebūt klāt:

  • labajā puslūžņos jutās smagas, neatkarīgi no ēdienreizes;
  • galvassāpes un reibonis;
  • apātija, aizkaitināmība - psiho-emocionālā fona traucējumi;
  • muskuļu sāpes;
  • stipra ādas nieze;
  • augšējo ekstremitāšu intermitējošs trīce;
  • pārmērīga svīšana;
  • vēdera iztukšošanās, slikta dūša;
  • traucēti izkārnījumi - pacienti satrauc caureju.

Gilberta sindroma remisijas periodos daži no nosacītajiem simptomiem var vispār nebūt, un trešajā daļā pacientu, kuriem ir attiecīgā slimība, tie pat nepasliktinājas.

Kā tiek diagnosticēts Gilberta sindroms

Protams, ārsts nevarēs veikt precīzu diagnozi, bet pat ar ārējām izmaiņām ādā mēs varam uzņemties Gilberta sindroma attīstību. Bilirubīna līmeņa asins analīzes var apstiprināt diagnozi - tas būs paaugstināts. Un, ņemot vērā šādu pieaugumu, visi pārējie aknu funkciju testi būs normālā diapazonā - albumīna līmenis, sārmainās fosfatāzes, fermenti, kas norāda uz aknu audu bojājumiem.

Gilberta sindromā cieš citi iekšējie orgāni - tas arī norāda urīnvielas, kreatinīna un amilāzes vērtības. Urīnā nav žulti pigmentu, un elektrolītu līdzsvara izmaiņas nemainīsies.

Ārsts var netieši apstiprināt konkrētu testu diagnozi:

  • fenobarbitāla tests;
  • tukšā dūša testa;
  • tests ar nikotīnskābi.

Visbeidzot, diagnostika tiek veikta, pamatojoties uz Gilberta sindroma analīzes rezultātiem - tiek pārbaudīta pacienta DNS. Bet pēc tam ārsts veic vēl dažus izmeklējumus:

  1. Ultraskaņa aknu, žultspūšļa un žultsvadu. Ārsts nosaka aknu izmēru, tā virsmas stāvokli, konstatē vai noraida strukturālo izmaiņu klātbūtni, pārbauda iekaisuma procesa klātbūtni žultiņos, novērš vai apstiprina žultspūšļa iekaisumu.
  2. Aknu audu radioizotopu metodes pētījums. Šāda aptauja liecina par aknu absorbējošo un izdales funkciju pārkāpumu, kas ir raksturīgs vienīgi Gilberta sindromam.
  3. Aknu biopsija. Pacienta aknu audu parauga histoloģiskā pārbaude ļauj noliegt iekaisuma procesus, cirozi un onkoloģiskās izmaiņas orgānā un konstatēt fermenta līmeņa pazemināšanos, kas ir atbildīga par smadzeņu aizsardzību no bilirubīna kaitīgās iedarbības.

Gilberta sindroma ārstēšana

Ārstējošais ārsts izlemj, kādā veidā un vai ir nepieciešams veikt ārstēšanos ar attiecīgo slimību - tas viss ir atkarīgs no pacienta vispārējā stāvokļa, paasinājumu biežuma, atbrīvošanās posmu ilguma un citiem faktoriem. Ļoti svarīgs punkts - bilirubīna līmenis asinīs.

Līdz 60 μmol / l

Ja šajā bilirubīna līmenī pacients jūtas normālā diapazonā, nepastāv paaugstināts nogurums un miegainība, un tiek konstatēts tikai neliels ādas dzelte, tad zāļu terapiju neuzrāda. Bet ārsti var ieteikt šādas procedūras:

  • sorbenta uzņemšana - aktivēta ogle, polisorbs;
  • fototerapija - pakļaušana ādai ar zilu gaismu ļauj noņemt organismā lieko bilirubīnu;
  • uztura terapija - taukaini pārtikas produkti, alkoholiskie dzērieni un specifiski pārtikas produkti, kas tiek uzskatīti par provocējošiem, tiek izslēgti no uztura.

Virs 80 μmol / L

Šajā gadījumā pacientam tiek noteikts fenobarbitāls devā 50-200 mg dienā 2-3 nedēļas. Ņemot vērā faktu, ka šai zālēm ir soporificējoša iedarbība, pacientam tiek aizliegts vadīt automašīnu un apmeklēt darbu. Ārsti var arī ieteikt Barboval vai Valocordin zāles - tie satur nelielas devas fenobarbitāla, tādēļ viņiem nav tik izteikti hipnotisks efekts.

Ja bilirubīns ir norādīts asinīs, kas pārsniedz 80 μmol / l, diagnosticētajam Gilberta sindromam tiek noteikts stingrs diētas līmenis. Ir atļauts ēst ēdienu:

  • piena produkti un beztauku biezpiens;
  • liesa zivs un liesa gaļa;
  • bezskābās sulas;
  • galēnu cepumi;
  • dārzeņi un augļi svaigi, cepti vai vārīti;
  • žāvēta maize;
  • saldā tēja un augļu dzērieni.

Ir stingri aizliegts iekļūt ēdienā šokolāde, kakao, saldie mīklas izstrādājumi, pikantas, taukainas, kūpinātas un marinētas pārtikas, jebkura alkoholiskā dzēriena un kafijas.

Stacionāra ārstēšana

Ja abos iepriekš aprakstītajos gadījumos pacientam ārstē ar Gilberta sindromu ambulatori ārsta uzraudzībā, tad, ja bilirubīna līmenis ir pārāk augsts, bezmiegs un apetīte samazinās, slikta dūša būs nepieciešama hospitalizācija. Samazināts bilirubīns slimnīcā pēc šādām metodēm:

  • intravenozu poliioonisko šķīdumu ievadīšana;
  • sorbentu uzņemšana saskaņā ar individuālu shēmu;
  • laktulozes narkotiku iecelšana - Normaze vai Duphalac;
  • jaunākās paaudzes hepatoprotektoru iecelšana;
  • asins pārliešana;
  • albumīna ievadīšana.

Pacienta uzturs tiek būtiski pielāgots - ēdienreizēs ir pilnībā izslēgtas dzīvnieku izcelsmes olbaltumvielas (gaļas produkti, olas, biezpiens, subprodukti, zivis), svaigi dārzeņi, augļi un ogas un tauki. Ir atļauts ēst tikai zupas bez zazharki, banāniem, raudzētiem piena produktiem ar minimālo tauku saturu, ceptiem āboliem, galetny cepumiem.

Remisija

Pat ja atbrīvojums ir noticis, pacientiem nevajadzētu būt "atvieglinātam", jo viņiem jārūpējas par to, lai Gilberta sindroma pastiprināšanās vairs nenotiek.

Pirmkārt, ir nepieciešams veikt žultsvadu kanāla aizsardzību - tas novērsīs stagnāciju žults un žultsakmeņu veidošanās. Laba izvēle šādai procedūrai būtu holagoga augi, Urocholum, Gepabene vai Ursofalk preparāti. Vienreiz nedēļā pacientei jālieto "aklo jūtīgums" - tukšā dūšā jums jālieto ksilitols vai sorbīts, tad jums jālūkojas labajā pusē un pusstundu uzsildiet žultspūšļa anatomiskās atrašanās vietas zonu ar apsildes paliktni.

Otrkārt, jums ir nepieciešams izvēlēties kompetentu diētu. Piemēram, no izvēlnes jāizslēdz produkti, kas izraisa Gilberta sindroma saasināšanos. Katram pacientam ir tāds produktu komplekts.

Ārstu prognozes

Gilberta sindroms parasti norit diezgan labi, un tas nav pacienta nāves cēlonis. Protams, būs dažas izmaiņas - piemēram, ar biežām paasināšanām var rasties iekaisuma process žults ceĜos, var veidoties žultsakmeņi. Tas ietekmē spēju strādāt negatīvi, bet tas nav iemesls invaliditātes reģistrēšanai.

Ja ģimenei ir bērns, kurš piedzimis ar Gilberta sindromu, tad pirms nākamās grūtniecības vecākiem jāpārbauda ģenētika. Pareiza pārbaude ir nepieciešama pārim, ja vienam no laulātajiem ir šāda diagnoze vai ja ir acīmredzami simptomi.

Gilberta sindroms un militārais dienests

Runājot par militāro dienestu, Gilberta sindroms nav iemesls, lai saņemtu kavēšanos vai steidzamu pakalpojumu aizliegumu. Vienīgais brīdinājums - jauneklim nevajadzētu fiziski pārspēt, nomirt, strādāt ar toksiskām vielām. Bet, ja pacients gatavojas uzbūvēt profesionālu karjeru militārajā jomā, tad tam nav atļauts to darīt - viņš vienkārši nepieņems medicīnisko komisiju.

Preventīvie pasākumi

Kaut kā nav iespējams novērst Gilberta sindroma attīstību - šī slimība rodas ģenētisko patoloģiju līmenī. Bet jūs varat veikt profilaktiskus pasākumus saistībā ar paasinājumu biežumu un šīs slimības izpausmju intensitāti. Šādi pasākumi ietver šādus speciālistu ieteikumus:

  • pielāgot uzturu un ēst vairāk augu pārtikas;
  • izvairīties no pārmērīgas fiziskās slodzes, ja nepieciešams - mainīt darba veidu;
  • izvairīties no biežas infekcijas ar vīrusu infekcijām - piemēram, jūs varat un jums vajadzētu samazināt, stiprināt imūnsistēmu;
  • novērš injekcijas narkotikas, neaizsargāts dzimumakts - šie faktori var izraisīt infekciju ar vīrusu hepatītu;
  • mēģiniet mazāk, lai būtu tiešā saules gaismā.

Gilberta sindroms nav bīstama slimība, bet tai ir vajadzīgi daži ierobežojumi. Pacientiem jābūt ārsta uzraudzībā, regulāri jāpārbauda un jāievēro visi ārsta iecelšanas un speciālistu ieteikumi.

Yana Alexandrovna Tsygankova, medicīnas recenzents, augstākās kvalifikācijas kategorijas vispārējās prakses ārsts

25,855 kopējais skatījumu skaits, 1 skatīts šodien

Top