Kategorija

Populārākas Posts

1 Hepatīts
Aknu paraugi: rādītāju interpretācija, norma
2 Lamblija
Kādi preparāti aknu tīrīšanai ir jāizvēlas
3 Produkti
Garšaugi aknu ārstēšanai un to atveseļošanai
Galvenais // Dzelte

Žulveida ciroze


Žultsvadu ciroze ir hroniska aknu slimība, kas rodas žults izdalīšanās rezultātā caur intrahepatisku un ekstrahepatisku žults ceļu. Slimību raksturo progresējoša aknu parenhimēmas iznīcināšana, veidojot fibrozi, izraisot aknu cirozi un vēlāk aknu mazspēju.

Aknu slimības debitē attīstās aknu mazspēja, un tikai pēc 10 līdz 12 gadiem rodas portālu hipertensijas pazīmes.

15 - 17% no visas aknu cirozes rodas žults stagnācijas dēļ, tas ir 3 - 7 slimības gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Raksturīgais vecums šīs patoloģijas rašanās brīdim ir 20-50 gadi.

Ir divi aknu cirozes cēloņi, saskaņā ar kuriem slimība ir sadalīta primārajā žultsaknes cirozē un sekundārajā vēdera cirozē. Sievietes ar primāro zarnu cirozi visbiežāk cieš no 10: 1 attiecības. Sekundārā aknu aknu ciroze ir biežāk sastopama vīriešiem attiecība 5: 1.

Slimība ir izplatīta jaunattīstības valstīs ar zemu medicīniskās attīstības līmeni. Starp Ziemeļamerikas valstīm emitē Meksiku, gandrīz visas Dienvidamerikas, Āfrikas un Āzijas valstis starp Eiropas valstīm izstaro Moldovu, Ukrainu, Baltkrieviju un Krievijas rietumu daļu.

Slimības prognoze kļūst labvēlīga, tiklīdz šīs patoloģijas cēlonis tiek novērsts, ja pēc individuālās vai medicīniskās spējas pēc 15 līdz 20 gadu cēloņsakarība nevar tikt novērsta, rodas aknu mazspēja un rezultātā rodas nāve.

Cēloņi

Biljarda cirozes cēlonis ir žults stagnācija kanālos, kas izraisa hepatocītu (aknu šūnu) un aknu smadzeņu (aknu morfofunkcionālās vienības) iznīcināšanu. Iznīcinātā aknu parēnhimma tiek aizstāta ar šķiedru (saistaudu) audiem, kam pievienota pilnīga orgānu funkcijas zudums un aknu mazspējas attīstība. Ir divu veidu zarnu ciroze:

Sākotnējā zarnu ciroze rodas autoimūna iekaisuma rezultātā aknu audos. Cilvēka ķermeņa aizsardzības sistēma, kas sastāv no limfocītiem, makrofāgiem un antivielām, sāk uztvert hepatocītos kā ārvalstu vielas un pakāpeniski tos iznīcināt, izraisot žults stagnāciju un orgānu parenhimēmas iznīcināšanu. Šī procesa iemesli nav pilnībā izprotami. Šajā medicīnas izstrādes posmā ir vairākas teorijas:

  • ģenētiskā predispozīcija: slimība 30% gadījumu no slimības mātes tiek nodota meitai;
  • imunitātes traucējumi, ko izraisa vairākas slimības: reimatoīdais artrīts, sistēmiska sarkanā vilkēde, tireotoksikoze, sklerodermija;
  • infekcijas teorija: slimības attīstība 10 - 15% gadījumu veicina infekciju ar herpes vīrusu, masaliņām, Epšteina-Barru.

Sekundārā zarnu ciroze rodas caur lieko sabiezējumu vai sašaurināšanos ekstrahepatiskās žults caurulēs. Cēloņi šāda veida cirozi var būt:

  • iedzimtas vai iegūtas žults ceļa un žultspūšļa anomālijas;
  • akmeņu klātbūtne žultspūslī;
  • ķirurģiska iekaisuma zarnu caurules lūna sašaurināšanās vai bloķēšana, labdabīgi audzēji, vēzis;
  • žultiņu kanālu saspiešana ar palielinātiem tuviem limfmezgliem vai aizkuņģa dziedzera iekaisumu.

Klasifikācija

Sakarā ar izstarojumu:

  • Primārā vēdera ciroze;
  • Sekundāra zarnu ciroze.

Childe Pugh alkohola cirozes klasifikācija:

Žulveida ciroze

Žultsakaru ciroze ir hroniska progresējoša slimība, kurai raksturīga pakāpeniska aknu audu nomaiņa ar šķiedru rētām. Patoloģija uz ilgu laiku nav izpausme, bieži diagnoze tiek veikta nejaušā veidā skrīninga pārbaudēs. Vēlākajos posmos ir raksturīgas ārējas pazīmes (mazas aknu pazīmes), portāla hipertensija, bojājumi citiem orgāniem un sistēmām, aknu encefalopātija. Iepriekšēja cirozes un tās komplikāciju diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz palīgizvērtības metodēm: ultraskaņu, aknu un muskuļu sistēmas smadzeņu skenēšanu, ERCP, klīnisko un bioķīmisko analīzi. Galīgā diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz aknu biopsiju un anti-mitohondriālo antivielu noteikšanu asinīs. Slimība ir neārstējama, tikai aknu transplantācija var glābt pacienta dzīvi vēlākajos posmos. Neķirurģiska ārstēšana sastāv no simptomātiskas terapijas, detoksikācijas, vitamīnu terapijas un diētas.

Žulveida ciroze

Žultsakaru ciroze ir smagākā aknu slimība, kurā normālos aknu audus aizstāj ar šķiedru audiem. Šī patoloģija biežāk sastopama sievietēm vecumā virs četrdesmit gadiem, un kopējā izplatība ir 40-50 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju. Ir konstatēts, ka slimība ir cieši saistīta ar iedzimtiem faktoriem - šī patoloģija 570 reizes biežāk sastopama radinieku vidū. Līdz šim primārā biljarda cirozes patoģenēze nav pilnībā izpētīta, tāpēc precīzi tās rašanās cēloņi nav zināmi.

Vairāk kā 95% gadījumu slimības asinīs tiek noteiktas anti-mitohondriālās antivielas. Tomēr zinātnieki joprojām nevar saprast, kā tiek ietekmētas tikai aknu audu mitohondijas, un tas nenotiek citos audos. Šīs slimības viltība tās slēptā sākumā - ļoti bieži šīs slimības bioķīmiskās pazīmes var nejauši atklāt citu slimību izmeklēšanas laikā. Slimības gaita ir progresīva, aknu bojājumu vēlākajos posmos ir norādīta transplantācija - tikai šajā gadījumā ir iespējams glābt slimības cilvēka dzīvību.

Zarnu cirozes cēloņi

Mūsdienu gastroenteroloģija saistīta ar primāro zarnu cirozi ar autoimūna traucējumiem organismā. Šī slimība ir iedzimta: zarnu cirozes gadījumi ir ļoti bieži ģimenes lokā. Saikne ar citām šīs grupas slimībām: reimatoīdais artrīts, cauruļveida nieru acidoze, Sjogrena sindroms, autoimūnais tiroidīts un citi arī runā par slimības autoimūno slimību.

Neskatoties uz mitohondriju antivielu atklāšanu gandrīz visiem pacientiem ar šo cirozes veidu, šo antivielu savienojumu ar aknu šūnu iznīcināšanu nebija iespējams konstatēt. Ir zināms, ka slimība sākas ar aseptisku zarnu trakta iekaisumu, izteiktu epitēlija proliferāciju un progresējošu fibrozi kanālu rajonā. Pakāpeniski iekaisuma process samazinās, bet fibroze turpina izplatīties aknu audos, izraisot tā neatgriezenisku iznīcināšanu.

Provocēt procesa sākumā un citu slimību ārstēšanai: kroplības žults ceļu un iegūtās deformācijas, žultsakmeņu, intrahepatiska audzēji un palielinātus limfmezglus aknās, žults plūsmas cistas, galvenais sklerozējošs holangīta, strutojošu vai. Arī provocēt slimības sākšanos var gramnegatīvā infekcija - enterobakterijas, kuru virsma līdzinās mitohondriju antigēniem. Šīs slimības asinīs nosaka ne tikai antivielas pret mitohondriju un gludas muskulatūras šūnām, bet arī citus imūnā traucējumus: paaugstināts imūnglobulīna M līmenis, B- un T-limfocītu produkcijas samazināšanās. Tas viss liecina par primārās žultīšu cirozes autoimūna patoģenēzi.

Sekundārā zarnu ciroze attīstās pret slimībām, kas izraisa žults stāzi ekstrahepatiskā žults ceļā. Tie ietver atreziju, žultsvecu akmeņus un strictures, ekstrahepatiskās žults ceļu vēzi, cholechus cistu un cistisko fibrozi.

Žulveida cirozes klasifikācija

Precīza cirozes klasifikācija ir svarīga tālākai ārstēšanas taktikai. Aknu funkcija vēdera cirozes gadījumā tiek vērtēta pēc Child-Pugh skalas. Šī skala ņem vērā ascītu, encefalopātijas, bilirubīna, albumīna un protrombīna rādītāja (asins koagulācijas indikatora) klātbūtni. Atkarībā no šo indikatoru piešķirto punktu skaita, pastāv cirozes kompensācijas posmi. A klasei raksturīgs minimālais punktu skaits, paredzamais dzīves ilgums ir līdz 20 gadiem, un izdzīvošanas rādītājs pēc vēdera operācijām ir lielāks par 90%. B klasē paredzamais dzīves ilgums ir mazāks, bet mirstība pēc vēdera operācijām ir lielāka par 30%. C klasē paredzamais dzīves ilgums nav ilgāks par 3 gadiem, bet mirstība pēc vēdera darbības ir lielāka par 80%. Pacientam B vai C klases piešķiršana norāda uz aknu transplantācijas nepieciešamību.

Krievijā plaši tiek izmantota METAVIR skala, kurā tiek vērtēta fibrozes pakāpe, pamatojoties uz biopsijas datiem, pakāpes gradācija ir no 0 līdz 4; 4. pakāpe norāda uz cirozi.

Biliārās cirozes simptomi

Agrīnā stadijā cirozes simptomi ir nespecifiski un izdzēšami. Tāpēc vairumā gadījumu sūdzības sākas ar niezi. Vairāk nekā puse pacientu sūdzas par atkārtotu ādas niezi, un katra desmitā daļa ir noraizējusies par nepanesošu niezi, kas skrāpējusi ādu. Visbiežāk nieze parādās sešus mēnešus vai pat vairākus gadus pirms dzelti parādīšanās, bet dažreiz šie abi simptomi var parādīties vienlaicīgi. Arī sākotnējās cirozes pazīmes ir nogurums, miegainība un sausas acis. Reizēm pirmā slimības pazīme var būt smaguma pakāpe un sāpes labajā pusē. Pārbaudē tika atklāts paaugstināts gamma globulīnu līmenis, AST un ALAT attiecības pārkāpums, tendence uz artēriju hipotensiju.

Kad slimība attīstās, rodas citi simptomi. Ārēji cirozi izpaužas mazu aknu pazīmju grupā: zirnekļa vēnas uz ādas; sejas, palmu un kāju apsārtums; palielināts siekalu dziedzeri; ādas dzelte un visas gļotādas; locītavu kontraktūra. Mainojas arī pacienta naglas - tie kļūst plaši un plakani (nagu deformācija, piemēram, "pulksteņu brilles"), uz tiem parādās šķērssvītras bieza sloksnes; nagu falanges sabiezē ("bumbiņas"). Ap pie locītavas un uz sejas, plakstiņiem veidojas bālganas mezgliņas - tauku nogulsnes.

Turklāt ārējās izpausmes simptomu portāla hipertensiju ir:, palielinot spiedienu vārtu vēnā liesā palielina izmēru, vēnās vēdera dobumā notiek stagnācija - veidojas varikozās hemoroīdi un barības vada vēnas vēdera priekšējā sienā ir izveidota pagarināts venozo tīklu no "medūzu galvas tipa " Venozas sastrēgums noved pie šķidruma svīstības vēdera dobumā, veidojoties ascītam, smagos gadījumos - peritonīts.

Jo vairāk izteikts aknu bojājums, jo lielāka ir cirozes komplikāciju iespējamība. Sakarā ar D vitamīna absorbcijas pārkāpumiem aptuveni trešdaļā pacientu rodas osteoporoze, ko izraisa patoloģiski lūzumi. Tauku absorbcijas pārkāpums izraisa visu taukos šķīstošo vitamīnu deficītu (A, K, D, E), kas izpaužas polihivitaminozes pazīmju dēļ. Ar fekālijām izdalās tauku pārpalikums - steatoreja. Vienai piektdaļai pacientu parādās vienlaicīga hipotīreoze, attīstoties mielopātijai un neiropātijai. Barības vada un taisnās zarnas vēnu vēnas var izraisīt masīvu asiņošanu, attīstoties hemorāģiskajam šokam. Aknu bojājums izraisa citu orgānu un sistēmu disfunkciju: attīstās hepatorenālie, hepatopāļu sindromi, kuņģa un kolopātijas. Sakarā ar to, ka aknas neveic toksīnu organisma tīrīšanas funkciju, tās brīvi cirkulē asinīs un tām ir toksiska ietekme uz smadzenēm, izraisot aknu encefalopātiju. Ļoti bieži vēdera cirozes, hepatocelulārās karcinomas (ļaundabīgais audzējs) finālā var attīstīties pilnīga sterilitāte.

Žulveida cirozes diagnostika

Ja ir žults stagnācijas pazīmes, tiek vērtēts klīniskais un bioķīmiskais profils. Cirozi raksturo sārmainās fosfatāzes un G-GTP līmeņa paaugstināšanās, ALT un ASAT attiecības maiņa, un vēlāk palielinās bilirubīna līmenis. Izmeklēt imūno pacienta stāvoklis: paaugstināts imūnglobulīnu M antivielu uz mitohondrijiem, kā apzīmēts līmeņa pieaugumu no reimatoīdā artrīta, antiviela, lai izlīdzinātu muskuļu šķiedras, audumus vairogdziedzera šūnas kodolu (antinukleāro antivielu).

Aknu fibrozes pazīmes var noteikt ar aknu ultraskaņu un hepatobiliāru sistēmas CT skenēšanu, tomēr galīgo diagnozi var izdarīt tikai pēc aknu biopsijas. Pat pētījums par aknu ciroze izmaiņas aknu biopsija pazīmi var atrast tikai sākumposmā slimības, tad morfoloģiskā modelis kļūst vienādi visiem ciroze veidiem.

Papildu izpēte ir iespējama slimību, kas izraisa sekundāro zarnu cirozi, atklāšanu vai likvidēšanu: vēdera dobuma orgānu ultraskaņa, MR holangiogrāfija, ERCP.

Žulveida cirozes ārstēšana

Terapeits, gastroenterologs, hepatologs un ķirurgs aktīvi iesaistās šīs smagās slimības ārstēšanā. Cirozes terapijas mērķi ir pārtraukt cirozes progresēšanu un novērst aknu mazspējas sekas. Ar fibrozes procesu var palēnināt ar imūnsupresīvo zāļu palīdzību (inhibē autoimūnu procesu), choleretic zāles (novērš holestāzi).

Simptomātiska terapija ir profilakse un ārstēšana komplikāciju cirozes: aknu encefalopātijas izvadītas uztura terapiju (samazinājums proporcijā olbaltumvielu, palielināt dārzeņu pārtikas produkta sastāvdaļa), disintoxication terapija, samazinājums portāla hipertensiju, tiek sasniegta, izmantojot diurētiskie līdzekļi. Obligāti tiek piešķirti multivitamīni, fermentus ievada, lai uzlabotu gremošanu. A un B klases cirozes gadījumā ieteicams ierobežot fizisko un emocionālo stresu, bet C klases gadījumā - pilnībā gulēt.

Visefektīvākā žulārās cirozes ārstēšana ir aknu transplantācija. Pēc transplantācijas vairāk nekā 80% pacientu izdzīvo nākamajos piecos gados. Primārā vēnu ciroze atkārtojas 15% pacientu, bet vairumā pacientu ķirurģiskās ārstēšanas rezultāti ir lieliski.

Žulveida cirozes prognozēšana un profilakse

Lai novērstu izskats šī slimība ir gandrīz neiespējami, bet ievērojami samazināt tā varbūtību var izvairīties no alkohola un smēķēšanas, regulāri pārbaudi gastroenterologs klātbūtnē gadījumu aknu ciroze ģimenē, labu uzturu un veselīgu dzīvesveidu.

Slimības prognoze ir nelabvēlīga. Pirmie slimības simptomi ir iespējami tikai desmit gadus pēc slimības sākuma, bet paredzamais dzīves ilgums ar cirozes sākumu nav ilgāks par 20 gadiem. Prognozējami nelabvēlīgi ir simptomu straujā progresēšana un morfoloģiskā attēla, progresa vecuma, autoimūno slimību, kas saistītas ar cirozi. Prognozes ziņā visneveiksmīgākais ir niezes pazušana, zobu ksantomatozes samazināšana, holesterīna līmeņa pazemināšanās asinīs.

Primārā vēnu ciroze: kāpēc tā notiek un kā to ārstēt

Primārā vēnu ciroze (PBKP) ir nepārdomātas, iespējams, autoimūnas, rakstura slimība, kurai pievienotas iekaisuma izmaiņas portāla traktācijās un intrahepatiskās kanālu autoimūnā iznīcināšana. Pēc tam šādi patoloģiski procesi izraisa žulveidīgas ekskrecijas un toksisko metabolītu aizkavēšanos aknu audos. Rezultātā orgāns darbojas ievērojami pasliktinoties, tas ir uzņēmīgs pret fibrotiskām izmaiņām, un pacients cieš no aknu cirozes izpausmēm, kas izraisa aknu mazspēju.

Šajā rakstā mēs iepazīstināsimies ar iespējamiem cēloņiem, riska grupām, izpausmēm, stadijām, diagnozes metodēm un zarnu cirozes ārstēšanu. Šī informācija palīdzēs aizdomas par šīs slimības pirmo simptomu parādīšanos, un jūs veiksiet pareizu lēmumu par nepieciešamību konsultēties ar ārstu.

Primārā vēdera ciroze ir izplatīta gandrīz visos ģeogrāfiskajos reģionos. Visaugstākais saslimstības līmenis ir vērojams Ziemeļeiropas valstīs, un kopumā šīs slimības izplatība ir no 19 līdz 240 pacientiem no 1 miljona pieaugušo. Visbiežāk PBCV attīstās sievietēm vecumā no 35 līdz 60 gadiem un retāk tiek konstatētas jauniešiem vecumā no 20 līdz 25 gadiem. Slimība parasti ir ģimenes raksturs, tās rašanās varbūtība radiniekiem ir simtiem reižu augstāka nekā iedzīvotāju vidū.

Pirmo reizi šī slimība tika aprakstīta un nosaukta Gall un Addison in 1851, kas atklāja saistību starp izskatu jautrs xantham un aknu patoloģiju. Viņam dotais nosaukums nav pilnīgi precīzs, jo slimības sākuma posmos cirkuloze neietekmē orgānu, un būtu pareizi šo slimību saukt par hronisku gļotādu iznīcinošu holangītu.

Iemesli

Līdz šim zinātnieki nav spējuši noteikt precīzu PBTsP attīstības cēloni. Vairākas šīs slimības pazīmes liecina par šīs slimības iespējamo autoimūno raksturu:

  • antivielu klātbūtne pacientu asinīs: reimatoīdais faktors, anti-mitohondriju, vairogdziedzera specifiskās, pretnuclear, anti-gludas muskuļu antivielas un ekstrahējams antigēns;
  • histoloģiskajā analīzē - žults smadzeņu šūnu bojājuma imūno rakstura pazīmju identificēšana;
  • novērota ģimenes nosliece;
  • nosakāma slimības saistība ar citām autoimūnajām patoloģijām: reimatoīdais artrīts, Raynauds sindroms, sklerodermija, CREST sindroms, Sjogrena sindroms, tireoīdīts, disoīda sarkanā vilkēde, lichen planus un papalloma;
  • cirkulējošo antivielu izplatības noteikšana pacientu radiniekiem;
  • biežs histoloģiskās saderības galvenā kompleksa II klases antigēnu noteikšana.

Pētnieki vēl nav spējuši atklāt noteiktus gēnus, kas varētu izraisīt PBCP attīstību. Tomēr ģenētiskā rakstura pieņēmumu vēl nevar atņemt, jo slimības attīstības iespējamība ģimenē ir 570 reizes lielāka nekā iedzīvotāju vidū. Vēl viens fakts par labu šīs patoloģijas iedzimtajam raksturlim ir sieviešu biežākas PBCP attīstības speciālistu novērojums. Turklāt slimība atklāj dažas pazīmes, kas nav raksturīgas autoimūniem procesiem: tas attīstās tikai pieauguša cilvēka vecumā un reaģē slikti ar notiekošo imūnsupresīvo terapiju.

Risku grupas

Saskaņā ar speciālistu novērojumiem PbTsP biežāk tiek atklāts šādās personu grupās:

  • sievietes vecumā virs 35 gadiem;
  • identiski dvīņi;
  • pacienti ar citām autoimūnām slimībām;
  • pacientiem, kuru asins anti-mitohondriālās antivielas tiek konstatētas.

Slimības posms

PCPP pakāpi var noteikt aknu biopsijas laikā savākto audu histoloģiskajā analīzē:

  1. I - portāla posms. Izmaiņas ir fokusētas un izpaužas kā starpsienu un starpuluunu žultiņu kanālu iekaisuma iznīcināšana. Identificēti nekrozes apgabali, porta ceļi paplašinās un iefiltrējas ar limfocītiem, makrofāgiem, plazmas šūnām, eozinofiliem. Nav novērojami sastrēgumprocesu pazīmes, aknu parenhīma paliek neskarta.
  2. II - periportāls posms. Iekaisuma infiltrācija iekļūst žulču kanālu dziļumā un pārsniedz to. Samazina starpsienu un starpuluunu kanālu skaitu, tiek konstatēti tukšie cauruļvadi bez kanāliem. Aknas liecina par žults stagnācijas pazīmēm ar orciēnu pozitīvām granulām, žults pigmenta iekļaušanu, hepatocītu citoplazmas pietūkumu un Mallory ķermeņa izskatu.
  3. III - septālā stadija. Šo fāzi raksturo šķiedru izmaiņu attīstība un reģenerācijas mezglu trūkums. Saistaudu audu audos, kas veicina iekaisuma procesa izplatīšanos. Stagnēti procesi tiek novēroti ne tikai periportālajā, bet arī centrālajā reģionā. Progresē starpsienu un starpbolu kanāli. Aknu audos palielinās vara līmenis.
  4. IV - ciroze. Tiek konstatēti perifēro un centrālās žults stagnācijas simptomi. Nosaka izteiktas cirozes pazīmes.

Simptomi

PBCV var būt asimptomātisks, lēns vai ātri progresējošs protams. Visbiežāk šī slimība izpaužas pēkšņi un izpaužas kā ādas nieze un biežas sajūtas vājums. Kā parasti, pacienti vispirms cenšas saņemt palīdzību no dermatologa, jo dzeltenums parasti nenokļūst slimības sākumā un rodas pēc 6-24 mēnešiem. Aptuveni 25% gadījumu vienlaikus parādās nieze un dzelte, un šīs slimības gadījumā nav raksturīga ādas un gļotādu paasinājums uz ādas parādīšanos. Turklāt pacienti sūdzas par sāpēm labajā pusē.

Aptuveni 15% pacientu PBKP ir asimptomātiskas un nerada specifiskas pazīmes. Šādos gadījumos agrīnā stadijā slimību var konstatēt tikai veicot profilaktiskus izmeklējumus vai diagnosticējot citas slimības, kurām nepieciešama bioķīmiska asins analīze, lai noteiktu žults nemainīgu indikatoru enzīmu palielināšanos. Ar asimptomātisku slimības gaitu var ilgt 10 gadus, klīniskā attēla klātbūtnē - apmēram 7 gadus.

Apmēram 70% pacientu slimības sākumā ir novērojama smaga noguruma parādīšanās. Tas noved pie ievērojamas darbības samazināšanās, miega traucējumu un depresīvo stāvokļu attīstības. Raksturīgi, ka šie pacienti jūtas labāk no rīta, un pēc pusdienām viņi jūtas nopietni. Šāds stāvoklis prasa atpūtu vai dienas miegu, bet lielākā daļa pacientu atzīmē, ka pat miegs neveicina darba spēju atjaunošanu.

Kā parasti, ādas nieze kļūst par visbiežāk raksturīgo pirmo PBCP pazīmi. Tas notiek pēkšņi un sākotnēji ietekmē tikai palmas un zoles. Vēlāk šādas sajūtas var izplatīties visā ķermenī. Nieze ir izteiktāka naktī, un dienas laikā tā ir nedaudz vājināta. Lai gan šāda simptoma izcelšanās cēlonis paliek neizskaidrojams. Bieţi bieži nieze saasina jau esošo nogurumu, jo šīs sajūtas negatīvi ietekmē miega un garīgās attīstības kvalitāti. Psihoaktīvo zāļu saņemšana var saasināt šo simptomu.

Pacienti ar PBCV bieži sūdzas par:

  • muguras sāpes (krūšu kurvja vai mugurkaula jostas daļā);
  • sāpes gar ribām.

Šādi slimības simptomi ir konstatēti apmēram 1/3 pacientu un to izraisa osteoporozes vai osteomalācijas attīstība, ko izraisa ilgstoša žults stase.

Diagnozes laikā gandrīz 25% pacientu konstatē ksantomas, kas parādās uz ādas ar ilgu holesterīna līmeņa paaugstināšanos (vairāk nekā 3 mēnešus). Dažreiz tie parādās kā ksanthelasma - nedaudz stiprs nesāpīgs veidojums uz dzeltenas un mazas krāsas ādas. Parasti šādas izmaiņas uz ādas ietekmē apgabalu ap acīm, un ksantomas var atrasties uz krūtīm, zem piena dziedzeriem, mugurā un plaukstu locījumos. Dažreiz šīs slimības izpausmes noved pie ekstremitāšu parestēzijas rašanās un perifērās polineuropatācijas attīstības. Xanthelasma un ksantomas izzūd, samazinot žults stagnāciju un stabilizējot holesterīna līmeni vai saslimstot ar jaunāko slimības stadiju - aknu mazspēja (ja skartās aknas vairs nespēj sintēzes holesterīnu).

Ilgstoša žults stagnācija ar PBKP izraisa tauku un vairāku A, E, K un D vitamīnu absorbciju. Šajā sakarā pacientam ir šādi simptomi:

  • svara zudums;
  • caureja;
  • neskaidra redze tumsā;
  • steatorrēze;
  • muskuļu vājums;
  • diskomforts uz ādas;
  • lūzumu tendence un to ilgstoša dziedēšana;
  • nosliece uz asiņošanu.

Vēl viena no visredzamākajām PBKP pazīmēm ir dzelte, kas parādās bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs. Tas izpaužas kā acu un ādas balto dzeltenumu.

70-80% pacientu, kam ir PBKP, tiek atklāta hepatomegālija un liesas palielināšanās par 20%. Daudziem pacientiem ir paaugstināta jutība pret narkotikām.

PCPP kursu var sarežģīt šādas patoloģijas:

  • divpadsmitpirkstu zarnas čūlas ar paaugstinātu asiņošanas tendenci;
  • vēdera un vēdera vēnas, kas izraisa asiņošanu;
  • autoimūnais tiroidīts;
  • difūzs toksisks goats;
  • reimatoīdais artrīts;
  • lichen planus;
  • dermatomiozīts;
  • sistēmiska sarkanā vilkēde;
  • keratokonjunktivīts;
  • sklerodermija;
  • CREST sindroms;
  • imūnkomplekss kapilārs;
  • Sjogrena sindroms;
  • Ar IgM saistīts membrānas glomerulonefrīts;
  • nieru tubulārā acidoze;
  • nepietiekama aizkuņģa dziedzera darbība;
  • dažādas lokalizācijas audzēja procesi.

Slimības attīstīšanās stadijā attīstās attīstīta klīniskā aina par aknu cirozi. Dzelte var izraisīt ādas hiperpigmentāciju, un ksantomas un ksanthelasmas palielinās. Šajā slimības stadijā vērojams vislielākais bīstamu komplikāciju attīstības risks: asiņošana no barības vada vertikālas vēnas, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta, sepsis un ascīts. Aknu mazspēja palielinās un noved pie aknu komas rašanās, kas kļūst par pacienta nāves cēloni.

Diagnostika

Percutānas PVD noteikšanai paredzēti šādi laboratoriskie un instrumentālie izmeklējumi:

  • bioķīmiskais asins analīzes;
  • asins analīzes autoimūno antivielām (AMA un citi);
  • fibrotestu;
  • aknu biopsija, pēc tam histoloģiska analīze (ja nepieciešams).

Lai izslēgtu kļūdainu diagnozi, noteiktu aknu bojājumu izplatību un identificētu iespējamās PBKP komplikācijas, tiek noteiktas šādas instrumentālās diagnostikas metodes:

  • Vēdera orgānu ultraskaņa;
  • endoskopiskā ultrasonogrāfija;
  • fibrogastroduodenoskopija;
  • MRCP un citi

Diagnoze "primārā vēdera ciroze" tiek veikta, ja klātbūtnē ir 3-4 diagnostikas kritēriji no saraksta vai 4. un 6. zīmes klātbūtne:

  1. Spēcīga nieze un ekstrahepatiskās izpausmes (reimatoīdais artrīts utt.);
  2. Nav nekādu traucējumu vēdera dobumā.
  3. Paaugstināta holestazes enzīmu aktivitāte 2-3 reizes.
  4. AMA titrs no 1-40 un virs.
  5. Paaugstināts seruma IgM līmenis.
  6. Tipiskas izmaiņas aknu biopsijas audos.

Ārstēšana

Lai gan mūsdienu medicīnā nav īpašu metožu PBCP ārstēšanai.

Pacientiem ieteicams ievērot diētu Nr. 5 ar normālu uzņemto ogļhidrātu, olbaltumvielu un tauku ierobežošanu. Pacientam vajadzētu patērēt lielu daudzumu šķiedrvielu un šķidrumu, un pietiek ar kaloriju daudzumu ikdienas uzturā. Statorrēzijas (tauku izkārnījumos) klātbūtnē ieteicams tauku līmenis samazināt līdz 40 gramiem dienā. Turklāt, parādoties šim simptomam, ieteicams izrakstīt fermentu preparātus, lai kompensētu vitamīna deficītu.

Lai mazinātu niezi, ieteicams:

  • valkā linu vai kokvilnas drēbes;
  • atteikties no karstās vannas;
  • izvairīties no pārkaršanas;
  • uzņemt vēsas vannas ar soda piedevu (1 tase uz vienu vannu).

Turklāt šādus medikamentus var mazināt niezi:

  • Holestiramīns;
  • Fenobarbitāls;
  • zāles, kuru pamatā ir ursodeoksiholskābe (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicīns;
  • Ondane-setron (III tipa 5-hidroksitriptamīna receptoru antagonists);
  • Naloksāns (opiātu antagonists);
  • FOSAMAX.

Dažreiz niezes izpausmes pēc regresijas plazmā tiek efektīvi atjaunojas.

Lai palēninātu PBKP patogenētiskas izpausmes, ordinē imunitāti nomācošu terapiju (glikokortikosteroīdus un citostatiskos līdzekļus):

  • Kolhicīns;
  • Metotreksāts;
  • Ciklosporīns A;
  • Budesonide;
  • Ademetionīns un citi.

Osteoporozes un osteomalatijas profilaksei tiek noteikti D vitamīna un kalcija preparāti (zāļu ieņemšanai un parenterālai ievadīšanai):

  • D vitamīns;
  • Etidronāts (Ditronels);
  • kalcija preparāti (kalcija glikonāts uc).

Lai samazinātu hiperpigmentāciju un niezi, ieteicams lietot dienas UV iedarbību (ik pēc 9-12 minūtēm).

Vienīgais radikālais veids PBCP ārstēšanai ir aknu transplantācija. Šādas operācijas jāveic, kad rodas šādas slimības komplikācijas:

  • vēdera un barības vada vēnu vēnas;
  • aknu encefalopātija;
  • ascīts;
  • kaheksija;
  • spontāni lūzumi osteoporozes dēļ.

Galīgais lēmums par šīs ķirurģiskās iejaukšanās priekšrocībām tiek veikts, konsultējoties ar ārstiem (hepatologiem un ķirurgiem). Slimības recidīvs pēc šādas operācijas novēro 10-15% pacientu, bet mūsdienās lietotie imūnsupresanti var novērst šīs slimības progresēšanu.

Prognozes

PBCV iznākuma prognozes ir atkarīgas no slimības rakstura un tās pakāpes. Asimptomātiskie pacienti var dzīvot 10, 15 vai 20 gadus, un pacienti ar slimības klīniskajām izpausmēm - apmēram 7-8 gadi.

Pacienta ar PBKP nāves cēlonis var būt asiņošana no vēdera un barības vada varikozas vēnas, un slimības beigās - nāve rodas aknu mazspējas dēļ.

Ar savlaicīgu un efektīvu ārstēšanu pacientiem ar PBKP ir normāla dzīves ilguma pakāpe.

Kurš ārsts sazinās

Ja ir niezoša āda, sāpes aknās, ksantoma, sāpes kaulos un smags nogurums, ieteicams sazināties ar hepatologu vai gastroenterologu. Lai apstiprinātu diagnozi, pacientiem tiek noteikti bioķīmiskie un imunoloģiskie asins analīzes, ultraskaņas, MRCP, FGDS, aknu biopsijas un citas instrumentālās pārbaudes metodes. Ja nepieciešams, ieteicama aknu transplantācijas konsultācija ar transplantācijas ķirurgu.

Sākotnējā vēdera ciroze tiek papildināta ar intrahepatisku kanālu iznīcināšanu un izraisa hronisku holestāzi. Slimība attīstās jau ilgu laiku, un tās gala posma rezultāts kļūst par aknu cirozi, kas izraisa aknu mazspēju. Šīs slimības ārstēšana jāuzsāk pēc iespējas ātrāk. Terapijā zāles tiek izmantotas, lai samazinātu slimības izpausmes un palēninātu tās attīstību. Pievienojoties komplikācijām, var ieteikt aknu transplantāciju.

Žultsvadu ciroze: pirmās pazīmes un dažādi slimības ārstēšanas veidi

Aknu cirozi var sadalīt ar slimības cēloņiem. Starp tiem ir alkohola ciroze, primārā un sekundārā vēdera ciroze. Primārā vēnu ciroze (PBC) ir autoimūnas izcelsmes slimība, ko raksturo iekaisums aknu kanālos, žults stāze un aknu cirozes attīstība.

Sekundāra zarnu ciroze rodas tuvu orgānu slimību dēļ (galvenokārt blakus esošo orgānu audzēji - aizkuņģa dziedzeris un citi), žults ceļu akmeņi, saplākšņu sajūgi un iekaisums, iekaisušas žults sistēmas atresija uc

Primārā vēnu ciroze rodas visu rasu cilvēkos. Primārā vēnu ciroze vīriešiem ir retāk sastopama nekā sievietēm, 95% no visiem pacientiem ir slimi. Nav aprakstīti PBC gadījumi pusaudžiem un bērniem. Visās cirozes proporcijās primārā vēdera ciroze ir 2%. Visā pasaulē izplatība ir aptuveni 130 gadījumos uz 1 miljonu cilvēku.

Cirozes cēloņi nav pētīti. Slimības izraisošie faktori ir ģenētiskā predispozīcija, vīrusi, baktērijas, kancerogēni pārtikas produkti, pasaules kaitīgās toksiskās vielas. Izaicinošo faktoru loma ir ļoti liela, jo ir aprakstīti gadījumi, kad viens no dvīņiem bija slims, bet otrs neradīja slimību. Ir zināms, ka tiem, kuru tuvie asinsradinieki cieš no PBC, saslimstības risks ir 1000 reizes lielāks nekā cilvēkiem, kuriem šīs slimības dēļ nav apgrūtināta iedzimtība.

PBC patoģenēze

Iespējams, ir divi veidi primārās žults cirozes gadījumā:

  1. Imūnās sistēmas gēnu līmenī ir mutācija, un tā sāk ražot šūnas, kuras organisma audos redz kā "ienaidniekus" un uzbrūk tiem. Šajā gadījumā šūna tiek uzbrukta intrahepatiskās žultspūšļa sienām, ir iekaisums, šķiedru audu augšana "uzbrukuma" vietās - iekaisuma procesā.
  2. Žults, kas satur bilirubīnu, žultsskābes, varu un citas vielas, stagnācija izraisa aknu šūnu - hepatocītu nāvi - tos arī aizstāj ar šķiedru audiem. Drīz zilās skābes sāk ienākt asinsritē, tādējādi attīstot primāro zarnu cirozes simptomus.

Tādējādi aknu audos ir aknu audu iekaisums, žults stagnācija, normālu orgānu audu nomaiņa ar saistaudiem, kā rezultātā attīstās ciroze.

Klīniskās PBC pazīmes

  1. 50% pacientu sākotnējā stadijā nav simptomu. Viena no pirmajām pazīmēm visbiežāk ir vājums, to atzīmē 78% no lietu skaita.
  2. PBC progresējošā stadijā īpašs simptoms ir nieze, pastiprināta naktī. Bieži uz pacienta ādas jūs varat pamanīt ķemmi. Gadu gaitā dzelte ar aknu cirozi apvienojas ar simptomiem.
  3. Tā kā žults ir aizkavējies un nemainīgs aknās, žults skābes neietilpst zarnu vēderā, gremošanas procesā pasliktinās, un cietīs tauku absorbcija. Tauki sāk izcelties ar fēcēm, izkārnījumi kļūst bagātīgi, putojoši, un bieži notiek caureja.
  4. Vitamīnu (A, K, E, D) absorbcija, kalcija pasliktinās. Tā rezultātā vēlākos posmos var rasties spontāni kaulu lūzumi.
  5. Arī vēlākajos posmos notiek strauja ķermeņa masas samazināšanās, ascīts, tūska, zirnekļa vēnas.

Primārās žultsaknes cirozes diagnoze pamatojas uz:

  • laboratorijas metodes:
  1. Bioķīmiskajā analīzē:
  • palielinās glutamiltranspeptidāzes un sārmainās fosfatāzes aktivitāte, kas ir holestāzes pazīme;
  • alanīna aminotransferāzes un aspartātaminotransferāzes aktivitāte nedaudz palielinās;
  • albumīna koncentrācija samazinās, pacienta stāvoklis pasliktinās;
  • bilirubīna daudzums pieaug ar cirozes attīstību;
  1. Anti-mitohondriālās antivielas konstatētas 95% pacientu;
  2. Palielināts vara saturs urīnā un aknās ar normālu ceruloplazmīna daudzumu;
  3. Paaugstināta holesterīna koncentrācija;
  • instrumentālās metodes:
  1. Urīnceļu ultrasonogrāfija, aknas: lieto, lai izslēgtu sekundāro zarnu cirozi (lai pārliecinātos, ka aknu ciroze nav saistīta ar zarnu trakta un aknu slimībām).
  2. Komutētai tomogrāfijai: ja ultraskaņas izmeklēšana nav iespējama;
  3. Aknu biopsija: detalizētu mikroskopisko izmeklēšanu ņem aknu audu gabals. Šī metode ļauj apstiprināt PBC diagnozi, noteikt dzīvības prognozi, ārstēšanas efektivitāti un slimības stadiju. Tiek uzskatīts, ka vairāk izmaiņu pētītajos audos, jo ilgāk slimības ilgums.

Visizplatītākās patoloģijas, kas izraisa cirozi, ir:

  1. Žuloka kanāla aizsprostojums un obstrukcija rodas, ja tajā ir akmens, audzējs žults sistēmā un aizkuņģa dziedzeris;
  2. Iekaisums žults sistēmā;
  3. Primārais sklerozes holangīts;
  4. Cholangiopātija bērniem.

Ar visām šīm slimībām kanāla gaisma ir slēgta, notiek stagnācija žultspūšņos, intrahepatiska kanāli palielinās, vēdera skābes un citas žults smaguma vielas sāk iznīcināt aknu šūnas. Hepatocīti (aknu šūnas) mirst, aizstāj ar saistaudiem.

Sekundāro zarnu cirozi sākotnējos posmos raksturo šādas galvenās klīniskās izpausmes kā dzelte, nieze un vājums. Un arī iespējams: drudzis, sāpes vēderā.

Vīriešu ķermenis vecumā no 25 gadiem biežāk pakļauts primārai sklerozes holangītei. Slimības cēlonis ir neskaidrs, attīstības mehānismu raksturo iekaisums un žultsvada bloķēšana. Šīs slimības izpausmes ir: niezoša āda, dzelte, ķermeņa masas zudums, nogurums un vājums.

Sekundārā zarnu ciroze tiek diagnosticēta, pamatojoties uz aptaujas rezultātiem, eksāmenu, laboratorijas un instrumentālo pārbaudi.

Apsekojuma laikā tiek atklātas sūdzības, lai noteiktu aknu sekundārās cirozes cēloni. Pacienta pārbaude ļauj noskaidrot, vai ir citas simptomātiskas blakusparādības un cirozes komplikācijas.

Ar palīdzību aptaujas: ultraskaņu, magnētiskās - rezonanses, datortomogrāfijā, endoskopiskā cholangiography var atklāt in lūmenā intrahepatiska cauruļvadi un kopējo žultsceļu pieaugumu, kā arī redzēt cēloni žults nosprostojumu, piemēram, kā klints.

Kā izārstēt zarnu cirozi?

Lai sāktu ārstēšanu aknu cirozi, tas ir nepieciešams, lai izveidotu precīzu diagnozi un slimības cēlonis: tā ir primārā vai sekundārā aknu ciroze, un tad jums ir nepieciešams meklēt veidus, kā pārtraukt patoloģisko procesu, novērš slimības cēlonis un simptomi (nieze, malabsorbciju spontānas kaulu lūzumi cirozes komplikācijas).

Žulveida cirozes ārstēšana ir sadalīta ne-narkotiku, zāļu un ķirurģiskās metodēs.

Ne-zāļu veidi:

  1. Režīms Fizisko aktivitāti ierobežo tikai ar slimības dekompensāciju. Ar pacienta kompensētu stāvokli fiziskās aktivitātes nevar ierobežot.
  2. Diēta Produkta enerģētiskā vērtība ir 38 kcal / kg. Enerģijas avota sadalījums: 80% no ogļhidrātiem, 20% no olbaltumvielām. Ar ascītu veidošanos nātrija hlorīds ir ierobežots līdz diviem gramiem dienā un šķidrums; ja rodas komplikācija, aknu encefalopātija tiek ierobežota līdz olbaltumvielai līdz 28 gramiem dienā. Kad valsts normalizējas, ik pēc trijām dienām olbaltumvielu daudzums palielinās par 10 gramiem, bet ne vairāk kā 1 g / kg dienā.
  3. Ādas niezes ārstēšanai, izmantojot ultravioleto staru apstarošanas metodi, kas nepārsniedz 12 minūtes dienā; osteoporozes profilaksei izmanto īpašu vingrošanu, peldēšanu.

Narkomānijas ārstēšanas metodes:

Ir nepieciešams novērst slimības cēloni: ja tas ir akmens žults ceļā, noņemiet to, ja cirozes cēlonis ir aizkuņģa dziedzera vēzis, tad tiek atrisināts jautājums par šīs patoloģijas ķirurģisko ārstēšanu.

Lai mazinātu niezi, izmantojiet:

  1. Kolestiramīns. Vairumā gadījumu 2 līdz 3 dienas pēc ārstēšanas sākuma noņem niezi. Kontrindikācijas šīs zāles lietošanai ir šādas: alerģiskas reakcijas pret šo zāļu lietošanu, pilnīga žults ceļu obstrukcija, fenilketonūrija. Blakusparādības ir: aizcietējums, slikta dūša, paaugstināta meteorisms, paaugstināts libido, sāpes vēderā, pankreatīts, izsitumi uz ādas, asiņošana no kuņģa un zarnu trakta.
  2. Prethistamīniem ir anti-rutīmiska iedarbība cirozes sākumposmos;
  3. Amonija sāļi tiek nozīmēti, ja pacients garšas dēļ nevar lietot holestyramine. Blakusparādības: aizcietējums vai caureja, meteorisms, žagas, izsitumi uz ādas, slikta dūša, hipovitamīni. Kontrindikācijas: alerģiskas reakcijas pret šo medikamentu, bērni līdz 6 gadu vecumam, steatorrea.

Sūkšanas traucējumi:

  • ar noteiktu hipovitamīnozes ordinēšanu, ieviešot vitamīnus A, K, D, E iekšpusē. Tie tiek noteikti atsevišķi no holestyramine uzņemšanas, jo tas var pasliktināt vitamīnu uzsūkšanos;
  • papildināšana ar kalcija piedevām;
  • diēta ar samazinātu tauku daudzumu un palielināts triglicerīdu daudzums;
  • fermentu aizstājterapija labākai gremošanai.

Iekaisuma samazināšanās un žults stagnācija aknās:

  • Ursodeoksiholskābe ir labi panesama, nav toksiskas ietekmes, palēnina slimības gaitu, lietojot šo medikamentu, pacienšu ar PBK palielināšanās paredzamais mūža ilgums ir barības vada un kuņģa vēnu varikozas profilakse. Tas tiek noteikts dienas devā 14 mg / kg. Tas arī droši samazina ascītu un dzelti pazīmes un samazina bilirubīna daudzumu asinīs cirozes gadījumā.

Blakusparādības ir: caureja vai aizcietējums, akmeņi, sāpes vēderā, alerģiskas reakcijas. Norādījumi liecina, ka dažiem pacientiem ar primāro zarnas cirozi, ir iespējama dekompensācija (svēršana), kas izzūd pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas.

Kontrindikācijas mērķi ir: alerģiskas reakcijas, pilns nosprostošanās no žultsvadu, calcified žultsakmeņi, žults ceļu iekaisums akūtā fāzē, dekompensētu cirozi, nieru mazspēja, smaga aizkuņģa dziedzera slimības.

  • Kolhicīns / metotreksāts. Piesakies, ja nav iespējams saņemt ursodeoksiholskābi. Šīs zāles ir ļoti smagas un tās ir stingri noteiktas saskaņā ar ārsta norādījumiem. Pētījumi liecina, ka kombinētais ursodeoksiholskābes un kolhicīna / metotreksāta lietojums nav ieguvums, salīdzinot ar ursodeoksiholskābi.

Kolhicīns uzlabo asins analīzes, jo īpaši aknu funkcionālās analīzes, palielina pacientu izdzīvošanu, bet neiznīcina slimības patoloģiskās pazīmes un neietekmē histoloģisko asins paraugu.

Colchicīna blakusparādības ir slikta dūša, vemšana, caureja, mielosupresija, izsitumi uz ādas, pietūkums, depresija un perifēra neirita.

Kontrindikācijas kolhicīna: alerģiskas reakcijas, kuņģa un zarnu trakta patoloģiju, skaita samazināšanos leikocītu, smagu nieru slimību, aknu un sirds, grūtniecības, vecuma, alkoholisms, strutojošu infekcijas.

Blakusparādības metotreksāta: nomākšana kaulu - serdes asinsradi, encefalopātijas, reibonis, galvassāpes, faringītu, čūlainais stomatīts, kuņģa - zarnu asiņošanu, sindromu no Steven - Džonsona sindroms, alerģiskas reakcijas, nieru darbības traucējumiem, attīstībā intersticiālu pneimoniju.

Kontrindikācijas par zāļu lietošanu: alerģiskas reakcijas, imūndeficīts, anēmija, trombocitopēnija, leikopēnija, leikēmija, smaga aknu un nieru patoloģija.

Ķirurģiskā ārstēšana: aknu transplantācija

Indikācijas lai veiktu šo darbību, ir: asiņošana no varikozās vēnas kuņģa un barības vads, nepakļāvīga ascīta ārstēšanai, aknu encefalopātijas, spontānas lūzumi, - osteoporoze, kaheksija, terapijai rezistentas agonisku niezi.

Pēc aknu transplantācijas 80% tiek izārstēti, 20% pacientu 3 gadu laikā novēro slimības recidīvu. 10% pacientu nepieciešama otra operācija. Pēc operācijas 96% izdzīvo gadu, un 76% pacientu izdzīvo 5 gadus.

Dzīves ilgums pacientiem ar PBC slimības simptomu trūkuma gadījumā ir apmēram 13 gadi, slimības pazīmju klātbūtnē - 7,5 - 10 gadi.

Vēlīnā cirozes periodā dzīves ilgums parasti nepārsniedz 7 gadus.

Ļoti labi prognozē paredzamo dzīves ilgumu bilirubīna izteiksmē. Ja bilirubīna daudzums nepārsniedz 2 normas vērtību, paredzamais dzīves ilgums ir aptuveni 8-13 gadi; ja bilirubīns ir no divām līdz sešām normām, tad laiks ir 2 - 7 gadi; ja koncentrācija pārsniedz 6 normas, tad ilgums ir mazāks par 2 gadiem.

Negatīvs parādījies beigu stadijā cirozi ietver zems albumīna, augstu koncentrāciju bilirubīna, uzlabotas vecumu, pietūkums un asiņošana no kuņģa-zarnu trakta varikozo vēnu.

Alkohola aknu ciroze (ADC) ir slimība, ko izraisa alkohola lietošana un alkohola toksiskā iedarbība aknu šūnās. Patiesā alkohola patēriņa izplatība nav zināma, taču daudzi zinātnieki uzskata, ka tas ir salīdzināms ar vīrusu hepatīta C, B, D izplatību.

Alkohola ciroze ir alkohola aknu slimības beigu stadija, kuras priekšā ir tauku steatoze un alkoholiskais hepatīts.

Bet ne visi, kas ļaunprātīgi izmanto alkoholu bīstamās devās, izraisa cirozi. Ja ir pasliktinoši faktori, alkohola ciroze ātri attīstās. Tie ietver: sieviešu dzimumu, ģenētisko noslieci uz atkarību no alkohola, sliktu uzturu, infekciju ar vīrusu hepatītu.

Cirozes pazīmes alkoholiķos ievērojami atšķiras: no asimptomātiskas slimības līdz smagākajām formām ar augstu mirstību. Pirmie simptomi cirozes alkoholiķiem ietver:

  • slikta dūša un vemšana;
  • pārtikas uztura pārkāpums;
  • apetītes zudums;
  • bezmiegs;
  • vājums;
  • asiņošana;
  • dažreiz niezoša āda.

Aknu alkohola ciroze pēdējos posmos tiek raksturota, pastiprinot iepriekšminēto klīnisko attēlu un pievienojot ascītu. Ascīts attīstās ātrāk ar alkoholismu nekā ar vīrusu hepatītu. Citas aknu alkohola cirozes pazīmes:

  • palielināta liesa un aknas;
  • zirnekļa vēnas;
  • dzelte ir izplatīta;
  • krūšu palielināšanās vīriešiem;
  • var parādīties portāla hipertensijas pazīmes;
  • aknu encefalopātija;
  • asiņošana no gremošanas trakta vēnām;
  • bakteriālais spontāns peritonīts.

Dažos gadījumos simptomi ir klāt alkohola ciroze, aknu ciroze, ir atrodams tikai uz termināļa (pēdējās) slimības stadijās, dekompensētu stāvoklī.

ADC diagnostika

Lai diagnosticētu aknu alkohola cirozi, nepieciešams izmantot pacienta, laboratorijas un instrumentālo metožu aptauju.

Šajā gadījumā aptauja ir viena no galvenajām alkohola izcelsmes cirozes cēloņu diagnostikas metodēm, jo ​​tā ļauj noteikt slimības attīstības cēloni. Tā kā pacienti bieži noslēpj alkohola lietošanu, ir nepieciešams intervēt pacienta radiniekus un izmantot īpašas pārbaudes.

Laboratorijas metodes:

  1. Kopumā asins analīzes pabeigšana: sarkano asinsķermenīšu skaita samazināšanās, hemoglobīna koncentrācijas samazināšanās, leikocītu skaita palielināšanās, trombocītu skaita samazināšanās.
  2. In bioķīmiskās analīzes: darbības pieaugumu alanīnaminotransferažu, aspartataminotransferāzi, gamma glutamiltransferāzes - ir galvenā iezīme pie laboratorijas cirozi spirta izcelsmes; paaugstināta bilirubīna koncentrācija; samazināšanās albumīnu, paaugstināts gamma - globulīna, imunoglobulīna klases A, samazinās protrombīna indeksu.

Instrumentālās metodes:

  1. Ultraskaņas pārbaude žults trakta, aknu ļauj apstiprināt vai atspēkot diagnozi "alkohola aknu cirozi", lai veiktu diferencētu diagnostiku šūnu karcinomas, lai noteiktu pakāpi portāla hipertensija, lai identificētu asimptomātiska ascīts, skatiet klātbūtni asins receklis asinsvados aknām.
  2. Fibrogastroduodenoskopiju izmanto, lai noteiktu cirozes komplikācijas - asiņošanu no augšējās GI trakta vēnām. Un, ja nepieciešams, ligate (šūšana) asiņošanu kuģiem.
  3. Aknu biopsija: veic tikai tad, ja nav kontrindikāciju. Galvenais kontraindikācijas pret šo procedūru ir hemorāģisks sindroms.

ADC apstrāde

Aknu alkohola cirozes ārstēšana ir balstīta uz slimības cēloņa likvidēšanu un cirkulācijas komplikāciju kavēšanas laiku.

Ārstēšana tiek sadalīta narkotiku un narkotiku apkarošanas pasākumos.

Bez narkotikām:

  • pilnīga atteikšanās no alkohola un citiem toksiskiem faktoriem, dzīvnieku tauku izslēgšana uztura veidā;
  • pusgatavu režīms;
  • ar ascītu - sāls un šķidruma ierobežošana, ar aknu encefalopātiju - lai samazinātu olbaltumvielu devu līdz 28 g dienā. Pārtikas kaloriju saturs ir 40 kcal / kg dienā.

Narkotiku ārstēšana:

Aknu encefalopātijas ārstēšana:

  • ornitīna aspartāts. Smaga aknu encefalopātijas ceļa gadījumā tas tiek nozīmēts intravenozi, vidēji smagas pakāpes gadījumā pēc šķidruma izšķīdināšanas caur muti. Tas spēj aizsargāt aknas un var arī apturēt aknu encefalopātijas procesu. Medikamenta blakusparādības ir šādas: alerģiskas reakcijas, vemšana un slikta dūša. Kontrindikācijas: alerģija pret šo zāļu lietošanu, smaga nieru slimība.
  • Obligāti izmantošanai laktulozes caureju kaitīgu vielu un ārstēšanā aizcietējumiem. Krēslam jābūt mīksta vismaz divas reizes dienā. Blakusparādības: sāpes vēderā, vēdera uzpūšanās. Kontrindikācijas: alerģija uz medicīnā, ileusu, taisnās zarnas asiņošana (izņēmums - hemoroīdi), aizdomas apendicīta un citu iekaisuma slimību, kuņģa-zarnu traktā.

Tūska un ascīts:

  • diurētiskie līdzekļi. Ārsts izvēlas ārstu un viņa devu, ņemot vērā slimības smaguma pakāpi, tūskas smagumu un nieru stāvokli. Urīna daudzumam jābūt lielākam par 300 ml dzeramā šķidruma daudzumu.

Ķirurģiskā ārstēšana:

  1. Ar dekompensētu cirozi - aknu transplantāciju. Lai pacientu iekļautu gaidīšanas sarakstā, jums jāatturas no alkohola lietošanas sešus mēnešus.
  2. Ar komplikāciju attīstību - asiņošana no vēdera augšējās daļas kuņģa-zarnu trakta vēnām - endoskopisks asiņošanas trauku iešļūšana.

Prognozes: ar ADC vidējais dzīves ilgums 85% pacientu ilgst ne vairāk kā 2 gadus.

Top